Insuficiență cardiacă la un

pacient tânăr
Prezentare de caz

As. Univ. Dr. Raluca Șoșdean

Departament VI, Disciplina Cardiologie II, UMFT
IBCV Timișoara

Martie 2020
Anamneza
Pacient, M, 32 ani

Motivele internării:
• fatigabilitate, dispnee la efort mediu/mic

Antecedente heredo-colaterale:
• neagă

Antecedente personale patologice:

• „Cord mărit” diagnosticat în urmă cu ~6 luni anterior internării
în clinica noastră (nu poate preciza hipertrofie concentrică?,
dilatare?)
Anamneza

Condiții de viață și muncă:

• Corespunzătoare

Comportamente:
• fumător ~ 1/2 pachete/zi, de~ 6 ani

Tratament urmat anterior internării:

• Betablocant: Metoprolol Succinat 100mg/zi, dimineața
Anamneza
Istoricul bolii

• Pacient în vârstă de 32 de ani, prezentând fatigabilitate și dispnee la

efort mic instalate progresiv, afirmativ este diagnosticat cu „cord
mărit” (nedocumentat) în urmă cu 6 luni, aflandu-se din acel
moment sub tratament betablocant în doza maximă tolerată (nu s-a
putut augmenta doza din cauza scăderii simptomatice a valorilor
TA). Se prezintă în clinica noastră pentru persistența
simptomatologiei.

Diagnostic prezumtiv: Insuficiență cardiacă clasa NYHA III pe fond

de cardiomiopatie
Examen Obiectiv
• Aparat cardiovascular
o TA= 100/60mmHg, FC= 60b/min

Elemente patologice
o suflu mezosistolic de intensitate III/VI pe marginea stângă a sternului,
intensificat la manevra Valsalva și la ridicarea în ortostatism, cu iradiere la nivel
apical și la baza cordului

Diagnostic diferențial: stenoză aortică?, cardiomiopatie hipertrofică obstructivă?

o suflu holosistolic de intensitate II/VI în focarul mitral cu iradiere în axila stangă

• Fară modificări patologice semnificative la nivelul celorlalte

aparate și sisteme
Diagnostic diferențial I

Stenoză aortică?/ Cardiomiopatie hipertrofică obstructivă?

Stenoza aortică:

o suflu sistolic de tip crescendo-descrecendo

o maxim în mezo-telediastolă
o diminuează în intensitate în timpul manevrelor care scad
umplerea diastolică și consecutiv scad volumul
transvalvular aortic în timpul sistolei (manevra Valsalva,
ridicarea în ortostatism)
Investigații paraclinice- ECG

Ritm sinusal cu FC 73b/min, ax QRS intermediar, interval PR de 140ms, complexe

QRS cu durata de 110ms cu aspect de bloc incomplet de ramura stângă, un
interval QT de 420ms (QT corectat de 463ms), indice Sokolov- Lyon de 40mm
(hipertrofie ventriculară stângă), unde T negative de 4mm in V4- V6, DI, DII, aVL
Investigații paraclinice

Analize de laborator
• Analize uzuale fără modificări patologice
semnificative

Radiografie toracică postero-anterioară

• Cardiomegalie predominant stângă
Investigații paraclinice- ecocardiografie

VD
SIV
Ao
VS VA

VM
PPVS AS

Parasternal ax lung- hipertrofie VS predominant septala,

dimensiuni cavitare normale
• Mod M la nivelul SIV- valva mitrală- mișcare sistolică anterioară a valvei
mitrale anterioare (SAM- systolic anterior movement)- deplasare către SIV
a VMA în timpul sistolei când valva ar trebui să fie închisă, ocupând
tractul de ejecție VS împreună cu SIV hipertrof contractat
Parasternal ax lung- AS dilatat (>4cm)
Parasternal ax scurt sub nivelul valvei mitrale- hipertrofie
VS predominant septală
 VS
VD

VT VM

AS
AD

Apical 4 camere- hipertrofie VS predominant septală, SIV

hiperecogen, VMA elongată , SAM VMA
Apical 4 camere, Doppler color la nivelul valvei mitrale
(zoom) - regurgitare mitrală moderată
Apical 4 camere- atriu stâng dilatat
 Flux Doppler pulsatil la nivelul valvei mitrale- disfuncție
diastolică tip relaxare întârziată (I)- unda E (săgeata albă) <
unda A (săgeata galbenă)
 Flux Doppler pulsatil la nivelul tractului de ejecție VS
(TEVS)- artefact de viteză (aliasing)- viteze și presiuni mari
ale fluxului sanguin la acest nivel (acest lucru nu s-a
decelat la nivelul valvei aortice- viteze și presiuni normale)
Flux Doppler continuu la nivelul TEVS- gradient presional
măsurat de 53mmHg (semnificativ hemodinamic)
 Flux Doppler continuu la nivelul TEVS- creșterea
gradientului presional la 76mmHg după administrare de
nitroglicerină sublingual
Apical 4 camere- FEVS planimetric 59%
Investigații paraclinice- Eco
Rezultat
• VS cu hipertrofie predominant septală (SIV 2,1cm), FEVS
60%, fără modificări de cinetică parietală, cu gradient
presional semnificativ hemodinamic în TEVS. Disfuncție
diastolică tip I, AS dilatat (4,2cm, 21cmp, 69ml).

• Regurgitare mitrală moderată prin elongare VMA și SAM

VMA, regurgitare tricuspidiană funcțională minoră,
hipertensiune pulmonară secundară ușoară (PSAP
44mmHg)

• Aspect de cardiomiopatie hipertrofică obstructivă

(CMHO)- concordant cu simptomele, examenul
obiectiv, aspectul ECG
Diagnostic diferențial II
Fenotip CMHO

• CMHO- secundar unor mutații genetice ale genelor

proteinelor sarcomerice, posibil cu manifestare tardivă- cel
mai frecvent

• Anomalii metabolice, boli neuromusculare, mitocondriale,

sindroame malformative, boli infiltrative, endocrine- se însoțesc
și de alte semne clinice și paraclinice caracteristice- excluse
la acest pacient în urma evaluării și investigațiilor

• Hipertrofie secundară creșterii postsarcinii- concentrică

simetrică, în mod normal fără obstrucție TEVS, prezența de
elemente sugestive pentru postsarcină crescută (ex. stenoză
aortică semnificativă, HTA)
Investigații paraclinice- altele

Holter ECG/24h- ritm sinusal pe toată perioada

înregistrării, fără aritmii ventriculare și/sau
supraventriculare

Testare genetică- utilă dacă este disponibilă-

depistare membrii familie înainte de apariția
manifestărilor

Rude de grad I- evaluate ecocardiografic- fără

modificări sugestive
Diagnostic de certitudine
CARDIOMIOPATIE HIPERTROFICĂ OBSTRUCTIVĂ.

REGURGITARE MITRALĂ MODERATĂ PRIN SAM DE

VALVĂ MITRALĂ ANTERIOARĂ.

REGURGITARE TRICUSPIDIANĂ MINORĂ FUNCȚIONALĂ.

HIPERTENSIUNE PULMONARĂ SECUNDARĂ UȘOARĂ.

INSUFICIENȚĂ CARDIACĂ CU FRACȚIE DE EJECȚIE

PĂSTRATĂ, CLASA NYHA III (la internare).
TRATAMENT

I. Igieno-dietetic
Regim normocaloric, evitarea efortului fizic intens,
susținut, renunțare la fumat

II. Medicamentos

Betablocant (metoprolol succinat 100mg/zi

dimineața)- insuficient în doza maximă tolerată
 TRATAMENT
III. Intervențional/chirurgical

Risc calculat de MSC pe 5 ani- 3,6% (conform ESC HCM

SCD risk calculator- defibrilatorul cardiac implantabil nu
este recomandat momentan în acest caz
https://doc2do.com/hcm/webHCM.html

Terapie de reducere septală- indicație clasa IB (Ghid ESC

de management al CMH, 2014) - recomandat (pacient
cu IC clasa NYHA III și gradient TEVS peste 50mmHg, sub
tratament medicamentos maximal)

Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The
Task Force for the Diagnosis and Management of Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart
Journal (2014) 35, 2733–2779
Terapie de reducere septală prin
alcool-ablație

• preferată miectomiei septale chirurgicale datorită

lipsei altei patologii asociate care să necesite
rezolvare chirurgicală
(ex. regurgitare mitrală semnificativă prin alt
mecanism decât SAM VMA)
 Angiocoronarografie- artere coronare fără leziuni
semnificative

Canulare selectivă la nivelul septalei I cu injectare de

contrast (cu inflarea unui balon în prealabil, în ostiumul
acesteia pentru a preveni difuzarea contrastului și ulterior
a alcoolului în alte teritorii)
Vizualizarea ecografică a acumulării contrastului la nivelul porțiunii
bazale a SIV. A fost exclusă acumularea în alte teritorii inclusiv la
nivelul m. papilari (ar fi fost posibilă în cazul existenței unor
comunicări între a. septală I și alte ramuri coronariene, caz în care
procedura era contraindicată)
Rezultatul după injectarea de alcool în artera septală I- aspect
de no-reflow (obliterare). Se observă sonda de
electrostimulare tranzitorie plasată înaintea de injectarea
alcoolului, prin abord venos femural drept la nivelul apexului
VD, dat fiind riscul periprocedural de BAV gradul III
Pacientul a prezentat BAV gradul III imediat după obliterarea
a. septale I (posibil ischemie- necroză, posibil inflamație). Pe
ECG se decelează stimulare unicamerală la nivelul VD prin
sonda de electrostimulare tranzitorie, cu FC= 80b/min. Pe
alocuri se observă unde P retrograde (depolarizare atrială
retrogradă din ventricul, prin NAV)- stimularea ventriculară
unicamerală, fără a avea posibilitatea de detecție a undelor P
la pacienții în ritm sinusal, nu este fiziologică.
 Remitere BAV după 48h și extragerea sondei de stimulare
tranzitorie. Suplimentar față de ECG preprocedural, se
constată apariția unui BRD major, cu supradenivelare de
segment ST în V1, subdenivelare ST V2-V3, cu unde T
negative la acest nivel, secundar infarctului iatrogen la nivelul
SIV bazal
 TRATAMENT

Se constată ulterior BAV de grad înalt intermitent (existența

acestuia după mai multe zile postprocedural sugerează
mecanism de ischemie-necroză, ireversibil motiv pentru care
decide implant de stimulator cardiac bicameral permanent
(sonde în AD, VD), prin abord venos subclavicular stâng
Ritm electrostimulat ventricular cu detecția undei P sinusale (unde P
sinusale urmate exact la același interval de spike-urile de stimulare
ventriculară)
Diagnostice suplimentare

• La diagnosticul de certitudine deja formulat se mai

adaugă în acest punct:

INFARCT MIOCARDIC ACUT SEPTAL BAZAL IATROGEN,

POST TERAPIE DE ALCOOL-ABLAȚIE SEPTALĂ.

BLOC ATRIOVENTRICULAR TOTAL IATROGEN, POST

TERAPIE DE ALCOOL ABLAȚIE SEPTALĂ.
Evoluție
• Ameliorare semnificativă a simptomatologiei

• Ecografic: akinezie SIV bazal, gradient presional TEVS maxim

9mmHg, fără SAM VMA, regurgitare mitrală minoră
Prognostic
• Fără tratament- nefavorabil (agravare progresivă a simptomatologiei,
creșterea progresivă a fibrozei intramiocardice, creșterea riscului de
aritmii maligne, scăderea FEVS și dilatare VS)

• Cu tratament
o Imediat- favorabil (ameliorare simptome, lipsa altor complicații
posibile- infarct miocardic extins, regurgitare mitrală severă prin
necroză de mușchi papilar ca rezultat al extensiei infarctului-
riscuri scăzute de utilizarea ecografiei intraprocedural- aritmii
ventriculare maligne)

o Termen mediu și lung- cu mare probabilitate favorabil-

(reevaluare clinică, ecocardiografică respectiv prin Holter
ECG/24h periodic)- menținerea rezultatului acut, lipsa aritmiilor,
întârzierea scăderii FEVS- prognostic bun
Explicații
• Tulburări de repolarizare pe ECG- dezechilibru cerere-
ofertă (miocard hipertrof), afectare microcirculație,
afectare umplere coronariană prin presiuni diastolice
mari

• SAM VMA- prin forța de contracție crescută a SIV

hipertrofiat și forța exercitată asupra aparatului
subvalvular și a valvei mitrale anterioare de către fluxul
turbulent TEVS- orientare VMA către SIV în sistolă-
regurgitare mitrală

• Obstrucție TEVS- prin contracția SIV hipertrof la acest

nivel și SAM VMA

Libby P, Bonow RO, Zipes DP, Mann DL. Braunwald's Heart Disease, 9 th Edition - A Textbook of Cardiovascular Medicine. Elsevier Saunders, 2012;
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of
Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal (2014) 35, 2733–2779
Sorin Pescariu. Curs de Cardiologie. Ediția a III-a revizuită . Editura Victor Babeș, 2016.
Explicații
Manevre/substanțe care cresc gradul de obstrucție-
manevra Valsalva, ridicare în ortostatism, vasodilatatoare
(ex. nitroglicerina), diuretice, digitalice

• scad volumul VS (prin scăderea umplerii acestuia), cresc

contractilitatea și/sau scad presiunea în circulația
sistemică - agravarea îngustării tractului de ejecție și
creșterea diferenței de presiune între VS și aortă.

Betablocante, blocante nondihidropiridinice ale canalelor

de calciu- scad forța de contracție, scad FC, ameliorează
umplerea VS- scad gradul de obstrucție TEVS

Libby P, Bonow RO, Zipes DP, Mann DL. Braunwald's Heart Disease, 9 th Edition - A Textbook of Cardiovascular Medicine. Elsevier Saunders, 2012;
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of
Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal (2014) 35, 2733–2779
Sorin Pescariu. Curs de Cardiologie. Ediția a III-a revizuită . Editura Victor Babeș, 2016.
Explicații
• Dilatare AS, HTP, regurgitare tricuspidiană funcțională- VS
hipertrof cu relaxare întârziată presiuni diastolice
crescute creștere presiune AS cu dilatarea acestuia
și transmitere retrogradă în venele, capilarele, arterele
pulmonare, VD, valvă tricuspidă

• BRD post alcool ablație- prin ischemie-necroză la nivelul

ramului drept al fasciculului Hiss

• BAV grad III post alcool ablație- prin ischemie-necroză

și/sau inflamație (în acest caz reversibil în 1-2 zile)
o 7-20% din cazuri

Libby P, Bonow RO, Zipes DP, Mann DL. Braunwald's Heart Disease, 9 th Edition - A Textbook of Cardiovascular Medicine. Elsevier Saunders, 2012;
Elliott PM, Anastasakis A, Borger MA, Borggrefe M, et al. 2014 ESC Guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. The Task Force for the Diagnosis and Management of
Hypertrophic Cardiomyopathy of the European Society of Cardiology (ESC). European Heart Journal (2014) 35, 2733–2779
Sorin Pescariu. Curs de Cardiologie. Ediția a III-a revizuită . Editura Victor Babeș, 2016.