cea mai comună malformație cardiacă congenitală este cea mai frecventă malformație cardiacă în cadrul sindromului Down

Reprezintă un orificiu în septul interatrial,

Reprezintă un orificiu în septul permițând mobilizarea sângelui între
vena cavă arcul aortic
interventricular, permițând formarea superioară cele două atrii.
vena cavă
unui șunt. trunchiul
trunchiul
superioară arterei pulmonare pulmonar Inițial, direcția fluxului sanguin se face
atriul drept de la stânga la dreapta prin defect.
vene pulmonare
Examenul clinic
atriul stâng -asimptomatic în cazul în care malformația Examenul clinic
vena cavă
este de dimensiuni mici; - uneori asimptomatic;
inferioară -infecții respiratorii frecvente - defectele de mari dimensiuni pot produce
venă -eșec al dezvoltării staturo-ponderale defect de sept sept
cianoză,
pulmonară interatrial interventricular
-dispnee (respirație îngreunată/senzație de - simptome din sfera insuficienței cardiace,
sufocare) - dispnee,
-simptome din sfera insuficienței cardiace - astenie sau eșec al dezvoltării staturo-
în cazul unui defect grav; ponderale
ventricul atriul
stâng -suflu holosistolic în focarul de auscultație drept - focarul tricuspidei: impuls accentuat
defect de sept
interventricular
tricuspidian - S2 dedublat, larg și fix;
-accentuarea componentei pulmonare a - suflu sistolic de ejecție la focarul
zgomotului cardiac II (S2) pulmonarei
-freamăt sistolic;
ECG
-relevă ax deviat la dreapta.
ECG
IMAGISTIC
-hipertrofie ventriculară stângă (HVS)
-hipertrofie ventriculară dreaptă (HVD); Ecocardiografia demonstrează:
-frecvent normal; - prezența fluxului sanguin între cele două atrii
- dilatarea ventriculului drept (VD)
IMAGISTIC - cardiomegalie
-ecocardiografia relevă prezența șuntului;
Radiografia cord-pulmon evidențiază:
TRATAMENT -desen vascular accentuat, consecință a hipertensiunii pulmonare (HTP)
-monitorizarea DSV de mici dimensiuni;
TRATAMENT
-diureticele sau inhibitorii enzimei de conversie a -defectele de mici dimensiuni nu necesită corectare chirurgicală, de regulă, dar
angiotensinei (IECA) sunt eficiente pentru scăderea este necesară profilaxie antibiotică înainte de intervenția chirurgicală sau
volumului lichidian și a rezistenței vasculare la pacienții manipulări gingivale;
cu șunturi de mari dimensiuni; -închiderea chirurgicală este necesară în cazul pacienților pediatrici simptomatici,
-defectele de mari dimensiuni vor necesita tratament de sau atunci când fluxul sanguin pulmonar este dublu față de fluxul sanguin
urgență sistemic.
(de preferat, înainte de apariția sindromului Eisenmenger)
COMPLICAȚII - netratat, DSA se va complica cu:
- șunt dreapta-stânga (ex. sindromul Eisenmenger),
COMPLICAȚII - disfuncție de VD
-fără tratament, apare sindromul Eisenmenger - hipertensiune pulmonară
(ireversibil); - aritmii cardiace.
-risc crescut de endocardită