Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Diagnostic
Diagnosticul se face pe următoarele:
A. Caracteristici anamnestice şi clinice.
B. Criterii radiologice.
C. Criterii biologice.
D. Criterii anatomo-patologice.
A. Cracteristici anamnestice şi clinice
a) Frecvenţa: tumorile osoase maligne reprezintă 1,2% din tumori după localizările genitale, digestive, respiratorii
şi de sistem.
b) Etiologie: este necunoscută, dar există factori favorizanţi:
• degenerarea unor stări precanceroase: condroame, boala Paget, fistulele cronice din osteomielita cronică;
• aplicarea de substanţe radioactive, raze X
c) Vârsta: este un criteriu de diagnostic, în sensul următor: osteosarcomul litic apare între 14-19 ani, osteosarcomul
după 35 ani, sarcomul cu celule gigante între 20-30 ani, tumora Ewing între 15-20 ani, mielomul multiplu după 50
ani.
d) Sexul: tumorile maligne osoase predomină la sexul masculin; fac excepţie tumorile cu celule gigante care
predomină la sexul feminin.
e) Simptomatologie: este săracă, fără valoare diagnostică, atrage atenţia pentru examinarea paraclinică amănunţită:
• durerea este de intensitate variabilă de la jenă până la dureri paroxistice de tip osteocop, exagerate nocturn,
topografia durerii nu este caracteristică, poate fi la locul tumorii, poate avea caracter iradiat sau difuz.
Durerea paroxistică indică leziune rapid agresivă sau distensia periostului;
• tumefacţia are localizare diversă şi apare tardiv;
• atrofia musculară apare tardiv şi este provocată imobilizarea antalgică;
• adenopatia locală şi loco-regională este rară;
• fenomene inflamatorii: în unele tumori apar fenomene inflamatorii locale, în special în tumora Ewing;
• manifestări articulare: limitarea mişcărilor, impotenţa funcţională în tumorile cu localizare epifizară;
• fracturi spontane: se produc după traumatisme minore.
f) Rapiditatea dezvoltării
g) Sediul tumorii:
• tumorile cu celule gigante se dezvoltă în metafiză sau în metafizo-epifizară, ele apar după dispariţia
cartilagiului de creştere. Dacă cartilagiul de creştere este prezent, tumora nu este cu celule gigante;
• condroblastomul este localizat la nivelul epifizelor sau pe apofize, fiind călare pe cartilagiul de creştere. Nu
se văd niciodată tumori de origine cartilaginoasă la nivelul volutei craniene;
• adamantionul se dezvoltă pe tibie şi cubitus;
• condromul se dezvoltă la baza craniului, la nivelul sacrului şi pe coloana vertebrală;
• tumorile periostale sunt mai puţin maligne decât cele din interiorul osului.
B. Date radiologice
1. Radiografia osoasă şi tomografia precizează sediul, localizarea şi întinderea leziunii. Radiografia se repetă la
intervale de 30-40 zile. Ea ghidează biopsia. Radiologic se disting două forme:
• tumori cu agresivitate rapidă; se manifestă prin osteoliză masivă cu contur flu, corticala este distrusă sau
depăşită, iar reacţia de osteogeneză reacţională este mică;
• tumoră cu agresivitate lentă şi neinfiltrantă care se manifestă prin osteoliză cu contur net, osteogeneză
peritumorală şi corticala conservată.
2. Arteriografia, limfografia şi flebografia sunt utile pentru diagnostic: arată extinderea tumorii, rapoartele ei cu
vasele sanguine i limfatice şi eficacitatea tratamentului.
În tumorile benigne se constată modificări mecanice; deplasări mecanice care urmăresc contururile masei
tumorale.
În tumorile maligne reţeaua vasculară este bogată, anarhică, infiltrată în tumoră, unde formează lacuri sanguine, de
asemenea, se văd vase de neoformaţie cu desen atipic.
3. Scintigrafia este utilă pentru următoarele:
• furnizează indicele de activitate sau de inactivitate, permite explorarea întregului schelet şi descoperirea tumorilor
care nu se văd pe radiografie;
• evidenţiază întinderea reală a tumorii în lungul osului şi în canalul medular, cât şi “skip” metastaze;
• arată răspunsul la chimioterapia postoperatorie.
Scintigrafia se face înainte de biopsie. Nu este periculoasă pentru organism.
4. Scannerul se efectuează cu un element de contrast pentru vizualizarea principalelor vase şi pentru a stabili contrastul
diferitelor părţi ale neoplaziei. Acest examen evidenţiază:
• extensia tumorii în canalul medular, spre părţile moi şi spre compartimente;
• raportul tumorii cu vasele, nervii şi viscerele, cu cavitatea articulară şu cu inserţiile capsulo-ligamentare;
• permite aprecierea efectelor chimioterapiei şi radioterapiei;
• evidenţiază prezenţa metastazelor pulmonare. Limitele acestui examen sunt date de prezenţa metalelor în organism.
5. Rezonanta magnetică nucleară (RMN) are avantaje faţă de scanner în sensul că nu foloseşte substanţe de contrast,
vizualizează planurile longitudinal şi transversal şi face o diferenţiere mai bună între ţesuturi.
C. Date biologice
• VSH crescut peste 50mm/h, hiperpotasemie, hipocalcemie;
• proteine totale scăzute, albumine scăzute, fibrinogen şi gama globuline crescute;
• fosfataza alcalină – PHA crescută în osteosarcom; are şi valoare prognostică, în sensul că ea scade după tratament şi
creşte în caz de recidivă;
• lacticodehidrogenaza – LDH este crescută în tumora Ewing, leucemie, limfoame.
Imunohistochimia identifică marcatorii de membrană ai celulelor tumorale.
Citometria de flux evidenţiază conţinutul în ADN.
Histochimic se pot evidenţia mucopolizaharidele (MPZ). MPZ sunt cu atât mai crescute cu cât tumora este mai puţin
diferenţiată, mai ales acidul hialuronic şi condroitinsulfat AC. MPZ acide, crescute în substanţa fundamentală a ţesutului
peritumoral, au o acţiune antimitotică, antitumorală şi antimetastatică formând o barieră.
Acidul hialuronic crescut, creşte vâscozitatea spaţiilor pericelulare.
D.Anatomie patologică şi histologie
Macroscopic se cercetează in vivo pe piesa recoltată şi se compară cu examenul histologic.
Histologic se face pe piesa recoltată prin biopsie. Biopsia poate fi efectuată:
a) cu ac fin – dezavantaj – piesa recoltată este mică şi incompletă;
b) cu trocar – se recoltează mai multe fragmente de 2-3 mm diametru;
c) biopsia extemporanee;
d) biopsia chirurgicală. Se efectuează după următoarele reguli: nu se folosesc interstiţiile, se trece prin
muşchi, se execută cu bisturiul recoltând un cub de 1 cm 3, fără fragmentare prin incizie mică, care va
corespunde viitoarei incizii a operaţiei definitive. Se indică, când celelalte tipuri de biopsie sunt
insuficiente şi în caz de ţesut osificat;
e) biopsie exereză se face în tumori sigur maligne.
Ce se constată pe preparat:
• celula tumorală se caracterizează prin polimorfism, inegalitate celulară, mitoze atipice, abortive, modificarea
raportului nucleu-citoplasmă;
• în citoplasmă se văd incluziuni;
• atipiile citologice, plus neoplazia, realizează anomalia de structură tisulară;
• anaplazia morfologică, provoacă anaplazie biologică, care are ca rezultat reducerea activităţii vitale celulare,
rezumându-se numai la procesele de nutriţie şi proliferare;
• anaplazia chimică şi metabolică a celulei provoacă modificarea conţinutului în aminoacizi celulari.
Clasificare
Clasificarea terapeutică “Enneking”
Este o clasificare modernă, terapeutică şi prognostică şi se face luând în considerare trei elemente:
• gradul de malignitate;
• extinderea tumorii;
• prezenţa metastazelor.
Gradul de malignitate al tumorii – G – traduce agresivitatea biologică. Se disting două grade:
G1 – celule cu grad de malignitate redusă, gradul 1-2. Se caracterizează prin:
• histologic: mitoze puţine cu diferenţiere moderată;
• radiologic: distrugeri ale corticalei, endost neregulat, festonat, reacţie periostală desenând triunghiul
“Codmann”;
• clinic: creştere relativ lentă, fără dureri, dă rar metastaze la distanţă.
G2 – celule cu grad de malignitate crescut – gradul 3-4, se caracterizează prin:
• histologic: mitoze frecvente, matrice imatură, nediferenţiată, anaplazie şi hipercromazie;
• radiologic: leziuni distructive, invazive;
• clinic: creştere rapidă, însoţită de dureri, cu invazia ţesuturilor peritumorale, metastaze regionale sau la
distanţă.
Tabel II – Clasificarea tumorilor maligne după Enneking (1980)
Stadiul IA IB II A II B III A III B
Gradul (G) G1 G1 G2 G2 G1-2 G1-2
Situaţia anatomică
T1 T2 T1 T2 T1 T2
(T)
Metastaze (M) M0 M0 M0 M0 M1 M1
Metastazele – M
M0 – Metastazele nu sunt evidente.
M1 – Metastazele sunt evidente.
Pe baza acestor trei elemente se face clasificarea stadială a tumorilor după Enneking.
Tabel III – Clasificarea stadială a tumorilor benigne după Enneking (1980)
STADIU 1 (inactive) 2 (active) 3 (agresive)
GRAD (G) G0 G0 G0
SITUAŢIE ANATOMICĂ
T0 T0 T1-2
(T)
METASTAZE (M) M0 M0 M0-1
Asimptomatică, nu
Simptomatică, creşte, se Agresivă, invadează
EVOLUŢIE CLINICĂ creşte, tinde a se
întinde la ţesuturile vecine ţesuturile vecine
vindeca
GRADE Rx 1 2 3
Pozitivă şi în conturul
SCINTIGRAFIA Negativă Pozitivă în leziune
leziunii
Modestă reacţie Importantă reacţie
ANGIOGRAFIA Nici o reacţie vasculară
neovasculară neovasculară
1. Citostaticele
Se folosesc atât pentru stadiile incipiente, cât și pentru formele avansate.
În funcție de stadiu și extensia tumorii, sunt utile și se folosesc curent toate modalitățile de chimioterapie:
• chimioterapia neoadjuvantă (preoperatorie), în inteția de a diminua masele tumorale
• chimioterapie adjuvantă postoperatorie cu scopul de a eradica boala minimă reziduală
• chimioterapie paleativă
În general chimioterapia neoadjuvantă sau cea adjuvantă se bazează pe scheme de poli-chimioterapie cu doze
maxime tolerate (agresive), în cure secvențiale penru evitarea instalării rezistenței la citostatice.
Chimioterapia preoperatorie trebuie să fie de scurtă durata (2-3 cure), în schimb cea postoperatorie trebuie
susținută în cure repetate adaptate de la caz la caz.
În ambele cazuri, protecția față de efectele secundare este absolut necesară și aplicată cu atenție.
Pentru o eficiență mai bună este necesară o doză de citostatic maximă în tumoră și minimă în restul organismului
realizată prin perfuzii intravenoase sau în artera regională.
Schemele de chimioterapie utilizate în osteosarcoame cuprind doze mari de Metotrexat la care se pot asocia
Adriblastin (Farmarubicin) sau săruri de platină (Carboplatin, Cisplatinum).
Chimioterapia administrată în cure secvențiale adaptată individual în doze mari, agresive a permis abordarea
tumorilor maligne ale paratului locomotor sub un alt unghi, în care chirurgia reconstructivă să ocupe un loc deosebit.
Tratamentele corect conduse pot reconverti unele tumori care se considerau altă dată inoperabile, iar asocierea
radioterapiei poate crește eficiența acesteia.
2. Radioterapia
Locul actual al radioterapiei în tratamentul tumorilor maligne ale aparatului locomotor este bine codificat, în
funcție de progresele realizate în ultimii ani atât din punct de vedere tehnic cât și din punct de vedere al complicațiilor ce
pot surveni.
Din punct de vedere tehnic amintim utilizarea fotonilor cu înaltă energie, realizați în acceleratoare liniare, folosirea
simulatoarelor ce permit o bună omogenizare a factorului de raze, posibilități corecte de cunoaștere a regiunilor
topografice cu evitarea zonelor necesare intervenției chirurgicale.
Indicațiile radioterapiei în tumorile maligne ale aparatului locomotor:
a. sarcomul Ewing la copil și adolescent concomitent cu chimioterapia
b. plasmocitomul solitar
c. metastazele cancerului tiroidian în asociere cu iod radioactiv
d. metastazele altor neoplazii care nu pot fi abordate chirurgical
e. tratament simptomatic antialgic sau de reducere a volumului tumoral
Momentul iradierii poate să fie:
a.preoperator (pentru reducerea volumului tumoral)
b.intraoperator – reprezintă o cucerire modernă, urmărind distrugerea tumorilor reziduale sau ameliorarea
toleranței țesuturilor de vecinătate.
În acest scop se utilizează iradieri cu neutroni sau protoni rapizi de mare eficiență terapeutică.
c. postoperator ca tratament adjuvant folosit cu chimioterapie locală pentru prevenirea metastazelor,
rezolvarea bolii reziduale, consolidarea tratamentului.
4. Imunoterapia
În afecțiunile tumorale aparatului locomotor are o eficiență redusă (de ex. mielomul multiplu are o rată de răspuns
de 5-15% la interferon, iar în sarcomul osteogenic rata de răspuns este sub 10%).
Hormono terapia are ca indicații principale metastazele osoase ale cancerului mamar și de prostată.
5. Tratamentul chirurgical
Chirurgia tumorilor maligne este complexă, trebuie adaptată de la caz la caz, multe dintre intervenții fiind ample, cu răsunet
asupra vieții bolnavului.
Tratamentul chirurgical este componenta principală a planului terapeutic și trebuie să se supună unor regului simple dar
obligatorii:
• certitudinea diagnosticului
• multidisciplinaritatea echipei care tratează cazul.
Sunt recunoscute două strategii chirurgicale:
1.tratamentul care nu rezolvă extirparea completă a tumorii
2.tratamentul chirurgical mutilant.
Există actualmente o înțelegere mai profundă a chirurgiei moderne sintetizată astfel:
1. Chirurgia intratumorală intralezională în care planul de exereză se află în contact intim cu tumora – situație în care
rămân resturi tumorale.
Din acest grup fac parte exereza simplă și chiuretajul tumoral.
2. Chirurgia tumorală marginală în care planul de rezecție se află la periferia structurilor reacționale peritumorale.
Și în acest caz pot rămâne pe loc celule tumorale, dar cunoscând posibilitatea de chimioterapie cu doze mari precum și a
radioterapiei cu radiații penetrante se poate practica în unele cazuri de tumori cu grad redus de agresivitate.
3. Chirurgia tumorală largă în care planul de abord și exereză se află la distanță în țesuturile sănătoase dar în limita
compartimentului în care se dezvoltă tumora.
4. Chirurgia tumorală radicală în care se extirpă tumora și zonele peritumorale și osul în totalitate până la articulațiile
adiacente.
Se poate asimila în unele situații cu amputația sau dezarticulația.
Refacerea axului osos se poate face cu grefe osoase conservate, implantelor metalice și endoprotezelor individualizate
(personalizate).
5. Amputația trebuie apreciată ca o excepție chirurgicală atât din punct de vedere al dramei bolnavului precum și a faptului
că nu întotdeauna salvează viața.
Chimioterapia va completa tratamentul chirurgical atât preoperator cât și postoperator.
În încheierea capitolului trebuie să precizăm momentul chirurgicalizării acestora.
1. Dacă examenul histopatologic extemporaneu ne confirmă diagnosticul de malignitate este obligatoriu ca în
după-amiaza zilei respective bolnavul să înceapă tratamentul chimioterapic.
2. Se continuă apoi 2-3 cure de citostatice adaptate diagnosticului stabilit, asociat sau nu cu radioterapia,
perioadă în care ortopedul poate pregăti viitoarea intervenție chirurgicală (endoprotezare, grefe osoase, etc.)
3. Urmează secvența chirurgicală planficată.
4. Chimioterapie adjuvantă postoperatorie începută în ziua 14-21 în care bolnavul a fost echilibrat.
Această ultimă etapă trebuie să fie de lungă durată și susținută, urmărită de întreaga echipă care a tratat cazul.
Trebuie să se țină cont de trauma psihică și suprasolicitarea la care este expus bolnavul, dar și de șocul operator și
statusul postoperator. În toate aceste momente aportul psihologului și al familiei este deosbit de valoros.
1. Osteosarcomul (OS)
Definiţie OS este o tumoră malignă compusă din celule mezenchimale care tind să se diferenţieze în osteoblaste şi
care formează ţesut osteoid.
Dahlin şi Caventry în 1967 descriu trei tipuri histologice: osteoblastic, fibroblastic, condroblastic.
Se disting numeroase varietăţi de OS, cu evoluţie şi histologie distinctă.
I. Osteosarcomul clasic sau comun este cel mai frecvent, reprezentând 80% din totalul OS.
Frecvenţă:
reprezintă 0,2% din neoplaziile maligne ale omului;
vârsta cea mai atinsă este între 10-20 ani, este foarte rar înainte de 10 ani şi după 30 ani;
sexul masculin este mai des atins (2/1).
Localizare în ordine descrescândă: femur distal, tibia proximal, humerus proximal; 2/3 din OS sunt localizate la
genunchi sau umăr. Urmează ca frecvenţă oasele bazinului, diafiza femurală, femurul proximal. Rar apare pe tibia distal
şi peroneul proximal, şi excepţional pe coloana vertebrală, omoplat, humerus distal, antebraţ, mână şi picior.
OS ia naştere în interiorul osului, rar în corticală; din zona metafizară cel mai frecvent, mai rar din diafiză şi
excepţional din epifiză. Cartilagiul de creştere este un obstacol în calea invaziei articulare de către tumoră.
Simptomatologie
1. Durerea vie, capricioasă, insurpotabilă, nocturnă, cu caracter osteocop; se accentuează progresiv. Ea
precede apariţia tumorii cu 6-12 luni.
2. Tumefacţia dureroasă, care face corp cu osul, de formă, dimensiuni şi consistenţă variabile. Ea creşte
progresiv. Tegumentele care acoperă tumefacţia sunt lucioase, întinse, hiperemice, cu circulaţie colaterală
vizibilă.
3. Temperatura locală crescută.
4. Atrofia musculară.
5. Reacţia articulaţiei vecine: limitarea mişcărilor, hemohidartroză.
6. Fosfataze alcaline serice crescute.
7. Starea generală este bună la început; când apare anemia şi scăderea în greutate deja există metastaze.
Radiologia evidenţiază o tumoră malignă care ia naştere în interiorul osului, penetrează şi distruge rapid corticala,
ridică periostul şi produce substanţă osteoidă şi osoasă neoplazică în cantitate variabilă.
În stadiul iniţial se evidenţiază leziuni cu contur foarte flu, fie că sunt osteolitice sau osteogene, iar corticala este intactă.
În stadiu avansat aspectul radiologic îmbracă caracterul clasic:
a) forma osteolitică predomină procesul de osteoliză: lacuna intraosoasă are contururi şterse neregulate;
b) forma osteoblastică se vede ca o condensare osoasă în interiorul osului;
c) forma osteolitică şi osteoblastică în care se văd zone de osteoliză şi osteogeneză anarhică.
Corticala este ruptă datorită creşterii tumorii către părţile moi. În forma osteolitică masa tumorală care depăşeşte
corticala este evidenţiată prin scanner şi IRM.
Se constată straturi osoase care sunt perpendiculare pe corticală ca nişte “spiculi osoşi”, cu aspect de “dinţi de
pieptăn”, de “raze solare”, care sunt produşi prin osteogeneză neoplazică şi osteogeneză reacţională periostică.
La periferia tumorii, periostul ridicat şi evidenţiat produce lamele de osificare care ia aspect de triunghi (Codman).
Examinarea cu ajutorul scintigrafiei, scannerului şi IRM este obligatorie pentru a evalua extinderea tumorii şi
raporturile acesteia cu vasele, nervii şi cavitatea articulară.
Anatomie patologică
Macroscopic OC este una din tumorile cele mai maligne. Are o structură polimorfă: ţesut osteoid alături de alte
structuri tisulare – fibroid, condroir. Consistenţa OS este variabilă: zonele neosteogene au aspect encefaloid, zonele
osteogene sunt mai dure. În cadrul aceleiaşi tumori se constată zone cu consistenţă inegală: zone moi, cărnoase,
alternând cu zone dure sau cartilaginoase.
Tumora este foarte invadantă: se întinde în lungul canalului medular, infiltrează uşor inserţiile capsulare şi
ligamentare, perforează adesea cartilagiul de creştere şi invadează articulaţia (deşi cartilagiul se opune acesteia) un timp.
Nu rareori invadează ramnificaţiile venoase şi chiar vena principală.
Histologic
În zonele puţin osteogene se constată:
• celule mari, nucleul polimorf, atipii, hipercromie, monstruozităţi nucleare, mitoze frecvente şi atipice;
• substanţă osteoidă în cantitate variabilă, are o distribuţie anarhică: fie striuri osteoide, imature, fără structură
lamelară matură;
În zonele osteogene:
• substanţa osoasă neoplazică este mai abundentă şi este calcificată, dar este dezordonată şi se infiltrează în
spaţiile medulare şi invadează traveele ca o scurgere de lavă;
• celulele sunt mai rare, diminuate ca volum, cu nuclei mici, picnoză, mitoze.
Vasele OS sunt sinusoide, ectaziate sau au aspect de cavităţi cavernoase fără pereţi bine formaţi.
Gradul de malignitate este crescut, 3-4 după Broders.
Diagnosticul pozitiv se face pe baza semnelor clinice, radiologice şi este cert prin biopsie, care este obligatorie.
Biopsia prin trocar este deseori concludentă.
Diagnosticul diferenţial
Radiologic aspectul osteolitic poate sugera un histiocitom fibros malign, un fibrosarcom, alte neoplazii maligne
osteolotice.
În OS diafizar ne putem gândi la un sarcom Ewing la copil sau un limfom malign la adult.
Histologic diagnosticul diferenţial se face cu condrosarcomul, histiocitomul fibros malign şi fibrosarcomul. Prezenţa
ţesutului osteoid precizează diagnosticul şi adesea cercetarea tumorii trebuie să surprindă largi părţi pentru a depista
osteogeneza neoplazică.
Nu trebuie făcută confuzie cu osteoblastomul.
Evoluţia OS este rapidă. Formele osifiante au o evoluţie mai lentă. OS produce metastaze pe cale hematogenă, deci
metastazele pulmonare apar la început şi secundar pot apare şi în alte oase şi organe.
Decesul survine la 1-2 ani în cazurile netratate.
Tratamentul este complex: el foloseşte chimioterapia şi chirurgia.
1. Chimioterapia dispune de Methotrexat, Cisplatine, Adriamycina, combinaţia Bleomycina, Cyclophasplamida,
Dactinomycina (BCD), Izofosfamida.
Se foloseşte:
A. Chimioterapia preoperatorie sau neoadjuvantă pe cale intravenoasă sau intraarterială (Cysplatina se foloseşte
intraarterial).
După 2 luni se evaluează răspunsul clinic:
• durerea diminuă sau dispare,
• reducerea masei tumorale,
• reducerea fosfatazelor alcaline serice,
• maturarea osoasă a tumorii (radiologic, scanner, IRM),
• diminuarea vascularizaţiei tumorale şi peritumorale la arteriografie,
• reducerea hiperfixaţiei la scintigrafie.
După ablaţia tumorii se examinează histologic toată suprafaţa sa de secţiune pentru a evalua necroza celulelor
neoplazice. Huvos împarte necroza în patru grade:
• gradul 1: 0-50%
• gradul 2: 50-90%
• gradul 3: >90%
• gradul 4: necroză 100%.
Gradul 3 şi 4 sunt considerate ca răspunsuri bune şi necesită chimioterapie postoperatorie cu aceleaşi medicamente
folosite preoperator; gradul 1 şi 2 înseamnă răspuns slab şi necesită chimioterapie postoperatorie cu alte medicamente
decât cele folosite preoperator.
B. Chimioterapia postoperatorie sau adjuvantă se continuă prin cicluri pe o perioadă de 6-12 luni. Dacă necroza
tumorală este peste 90% se continuă cu aceleaşi medicamente preoperatorii, dacă este sub 90% se schimbă
medicamentele.
2. Chirurgia
În momentul precizării diagnosticului peste 90% din OS clasic au depăşit corticala şi deci sunt
extracompartimentale, stadiul 2B. Cu chimioterapie preoperatorie se practică o intervenţie conservatoare largă.
Elementele care limitează aplicarea de rezecţie largă, conservatoare:
• extensia tumorii în lungul canalului medular diafizar şi skip metastazele;
• extensia tumorii la articulaţie, capsulă, ligamente;
• prezenţa de dopuri tumorale în ramnificaţiie venoase.
Prognosticul
Elementele de diagnostic:
• extensia tumorii;
• localizarea tumorii: cele localizate pe trunchi şi rădăcina membrelor au prognostic mai sumbru;
• răspunsul la chimioterapie preoperatorie: cei cu răspuns necrotic peste 90% supravieţuiesc peste 5 ani în
proporţoie de 80%.
Varietăţi de osteosarcoame
II.
1. Osteosarcoamele hemoragice sau teleangiectazice se caracterizează astfel:
• cea mai mare parte a tumorii este hipervascularizată, cavităţi hemoragice predominând la examinarea
macroscopică,
• radiologic sunt osteolitice cu agesivitate mare,
• evoluţia este rapidă, distrucţia corticalei este preoce şi invazia întinsă a părţilor moi,
• histologic se evidenţiază elemente mezenchimale cu polimorfism şi atipii ridicate, iar osteogeneza
neoplazică este puţin importantă care impune cercetarea a numeroase prelevări,
• răspunde bine la chimioterapie,
• prognosticul este mai rezervat decât OS clasic deoarece evoluţia rapidă impune amputaţia precoce şi
chimioterapia preoperatorie nu poate fi aplicată în toate cazurile.
2. Osteosarcoamul cu celule mici este o varietate rară care se deosebeşte de OS clasic prin:
• histologia sa caracterizată prin prezenţa de celule mici;
• este o tumoră osteolitică;
• sensibilitate la chimioterapie mai scăzută;
• prognostic mai sever.
3. Osteosarcomul central cu o malignitate mai scăzută, este o varietate foarte rară (16 cazuri din 1274 în seria
Mayo Clinic). Se distinge prin:
• tumoră centrală, osteolitică, condensantă sau mixtă;
• are evoluţie clinică lentă,
• histologic prezintă o anumită arhitectură, câmpuri fibroblastice cu travee osteoide şi osoase, celule fuziforme
cu atipii minime;
• gradul de malignitate scăzut 1-2;
• prognostic bun după rezecţie largă.
4. Osteosarcomatoza (osteosarcom multicentric, multiplu sau focal) este foarte rară şi se observă numai sub vârsta
de 15 ani. Se caracteriează prin:
• distribuţie difuză, cu focare multiple, care pot cuprinde orice segment osos şi apar în acelaşi timp sau la
intervale scurte;
• focarele de OS sunt condensate;
• evoluează rapid spre deces.
5. Osteosarcoamele maxilarelor se disting prin:
• apare la vârste avansate;
• are o componentă condroblastică crescută;
• are porgnostic mai bun.
6. Osteosarcoamele secundare survin pe osul pagetic, pe infarctul osos, pe osul iradiat, pe o osteomielită cronică,
pe displazie fibroasă, o tumoră cu celule gigante, condrosarcoame.
7. Osteosarcomul periostal se caracterizează prin:
• este localizat pe diafiză: tibie, femur, humerus;
• tumefacţia locală este precoce;
• durere moderată;
• radiologic apare ca o ridicare fuziformă a periostului asociată cu o eroziune a corticalei externe şi uneori
prezenţa de spiculi subţiri şi flu perpendiculari pe corticală;
• histologic: este de obicei condroblastic şi cu osteogeneză neoplazică moderată;
• gradul de malignitate este 2-3;
• prognosticul este mai puţin sever, dă metastaze mai rar.
8.Osteosarcomul juxtacortical se dezvoltă la suprafaţa osului şi se distinge prin:
• se dezvoltă pe oasele lungi, în zona diafizo-metafizară: femur inferior, tibia proximal, humerus proximal apărând ca o
tumoră de consistenţă osoasă puţin dureroasă;
• radiologic apare o masă osifiantă pe faţa externă a corticalei care se dezvoltă spre părţile moi şi care este despărţită de
os printr-o zonă transparentă;
• histologic este compusă:
a) stromă sarcomatoasă cu celule fuziforme cu nucleu şi citoplasmă, cu aspecte caracteristice fibrosarcomului de
gradul 1 sau 2;
b) traveele osteoide şi osoase, se formează prin metaplazia directă şi tind spre maturizare, gradul de malignitate
este de gradul 1-2, dar sunt tumori care prezintă gradul 3 sau 4;
• evoluţia este lentă sau foarte lentă. Recidivele locale se manifestă până la 10 ani după operaţie, iar metastazele apar
până la 20 ani de la primele simptome, mai frecvente în cele de gradul 3-4.
Tratamentul constă în asocierea de chimioterapie adjuvantă şi rezecţie largă, asigurând vindecări de 80%.
Prognosticul este influenţat de gradul de malignitate şi invazia corticalei şi a spaţiilor medulare.
2. Condrosarcomul (CS)
Definiţie CS sunt tumori maligne care se dezvoltă din cartilagiu şi au grade diferite de malignitate.
După origine se disting două forme:
• primitive;
• secundare – care provin prin transformarea sarcomatoasă a unor tumori cartilaginoase benigne (condroame,
osteocondroame).
Se disting cinci varietăţi:
a) Condrosarcomul central;
b) Condrosarcomul periferic;
c) Condrosarcomul periostal sau juxtacortical;
d) Condrosarcomul mezenchimatos;
e) Condrosarcomul cu celule clare.
a) Condrosarcomul central (CSc) se dezvoltă în interiorul osului.
Frecvenţă CSc reprezintă 10% din tumorile maligne ale osului; vârsta predilectă este la adult (30-60ani), rar
înainte de 20 ani, şi absent înainte de pubertate.
Localizare În ordinea frecvenţei: femur, bazin, humerus, omoplat, tibia, coaste, stern, coloana vertebrală. Pe oasele
lungi se dezvoltă spre extremitatea diafizei sau pe metafize şi invadează des epifiza. La nivelul bazinului prefră regiunea
periacetabulară, iar pe omoplat în zona coracoglenoidiană.
Simptomatologia este săracă şi tardivă.
Se disting:
• formele obişnuite, cele mai frecvente, se dezvoltă lent, pe perioade lungi de 10-20 ani şi se manifestă prin
dureri şi tumefacţie care creşte lent;
• formele rapide, agresive, sunt rare şi se caracterizează prin creştere rapidă, în 1-2 ani, distrucţia corticalei,
urmată de fracturi patologice şi metastaze precoce şi frecvente.
Radiologic
CSc apare ca o tumoră intraosoasă, osteolitică cu următoarele aspecte:
• contururi flu şi neregulate;
• corticala subţiată, suflată, întreruptă în câteva puncte;
• uneori în interiorul tumorii apar opacităţi datorate calcificărilor.
În formele mai agresive, corticala este ruptă şi tumora invadează părţile moi.
Scintigrafia, scannerul şi IRM evidenţiază întinderea tumorii în lungul canalului medular şi gradul de invazie a
părţilor moi.
Anatomia patologică
a) Macroscopic: masa tumorală este de culoare gri-albicioasă, de consistenţă elastică sau moale, iar pe secţiune se
constată aspectul lobular, zone mixoide, zone lichefiate şi zone cu calcificări.
Ţesutul tumoral se dezvoltă între traveele spongioase, pe care le infiltrează, dar nu le distruge decât prin
compresiune directă sau compresiune vasculară.
Tumora se dezvoltă în lungul canalului medular diafizar şi poate atinge epifiza, astfel producându-se invazia
capsulei articulare, ligamentelor şi a sinovialei.
b) Histologic se disting mai multe grade de malignitate:
• gradul 1 – este rar şi seamănă cu condromul. Se deosebeşte de condrom prin prezenţa de celule mai multe,
cu nuclei dublşi deseori, iar nucleii sunt mai mari şi neregulaţi. Tumora se infiltrează în spaţiile medulare ale
osului învecinat;
• gradul 2 – este varietatea cea mai frecventă şi se caracterizează prin: celule binucleate şi trinucleate, cu
nuclei mai mari, cu dismetrie, hipercromazie, substanţă fundamentală bazofilă. Peste jumătate din tunori au
aspect mixoid;
• gradul 3 – este prezent în ¼ din cazuri. Se constată celule cartilaginoase numeroase, atipice, cu nuclei
hipercromatici şi polimorfi, adesea giganţi, cu mitoze. La periferia lobulilor cartilaginoşi se constată un strat
cu densitate celulară crescută formată din condroblaste şi mezenchim nediferenţiat.
Pentru a putea aprecia gradul histologic sunt numeroase secţiuni multiple, din diferite zone ale tumorii şi mai ales
din zonele vitale ale acesteia.
Adesea diagnosticul diferenţial de condrom este foarte dificil şi este obligatoriu a se cunoaşte şi datele clinice şi
radiologice.
Progresiunea malignităţii este o caracteristică a CSc. Un condrom evoluează foarte rar spre un CSc de grad 1; un
condrosarcom de gradul 1 evoluează rar şi lent spre gradul 2, dar un CSc de gradul 2 evoluează mai des şi mai rapid psre
gradul 3.
bun. Evoluţie şi tratament
În gradul 1 – creşterea este lentă, în general nu produce metastaze. Intervenţia chirurgicală este urmată de rezultat
În gradul 2 – evoluţia este lentă şi produce metastaze tardiv. Intervenţia chirugicală trebuie să fie foarte largă.
În gradul 3 – evoluţia este mai rapidă şi produce metastaze mai precoce. Tratamentul trebuie să fie agresiv şi
precoce.
CSC are tendinţă la recidive locale şi diseminare în părţile moi, de aceea se recomandă ca biopsia să se facă cu
mare prudenţă.
Metastazele pulmonare ale CSC pot fi tratate prin rezecţie chirurgicală.
b) Condrosarcomul periferic (CSP) se dezvoltă pe o exostoză solitară sau multiplă, care se manifestă la vârsta
adultă (niciodată înainte de pubertate).
Localizări în ordinea frecvenţei: bazin, femur proximal, coloană vertebrală, sacrum, humerus proximal, coaste,
omoplat, femur distal. Tumora se extinde la exteriorul osului, invadează exostoza şi chiar osul pe care osul este
implantată.
Simptomatologie
Semnul principal este prezenţa unei mase tumorale, cu contururi nete, de consistenţă osoasă, care se dezvoltă lent.
Această masă tumorală poate apare la un pacient care ştie de existenţa exostozei solitare sau exostozelor multiple.
Radiologia
Pe radiografia standard se evidenţiază o masă unică sau lobată, opacă la razele X, extraosoasă, în care se văd
calcificări şi osificări.
Stratul superficial al tumorii este mai puţin calcificat şi are conturul flu.
Scannerul şi IRM permite evidenţierea stratului cartilaginos, şi prezenţa nodulilor cartilaginoşi în părţile moi. Un
strat cartilaginos mai gros de 2 cm trădează o transformare malignă a unei exostoze la adult.
Anatomie patologică
a) Macroscopic – tumora se prezintă ca o masă cu suprafaţă boselată, bine delimitată de o pseudocapsulă fibroasă,
calcificată în interior şi cu zone osificate (spongios sau eburnat). Când exostoza este surprinsă la începutul transformării
maligne, stratul de cartilagiu care o înveleşte este mai gros de 2 cm, la un adult, este mai moale şi mai transparent decât
cartilagiul hialin şi tinde să invadeze spongia exostozei.
b) Histologic CSP este format din cartilagiu bine diferenţiat, ceea ce îl deosebeşte de CSC.
Malignitatea CSP este de obicei de gradul 1 şi 2, excepţional de gradul 3 (mai ales la recidive).
Evoluţia este lentă. Recidivele locale apar după mai mulţi ani, până la 10 ani. Decesul survine la 20-30 ani după
primele simptome.
Metastazele pulmonare sunt frecvente la 20% din pacienţi.
Tratamentul constă în intervenţie largă; se face extirparea tumorii cu capsula de acoperire şi un strat de ţesut
sănătos în jur.
Prognosticul
CSP de gradul 1 nu produce metastaze, cel de gradul 2 produce metastaze tardive.
CSP localizat pe membre are prognosticul mai bun, deoarece exereza este posibilă.
3. Sarcomul Ewing
Definiţie SE este o tumoră malignă cu punct de plecare central, care îşi are originea în mezenchimul nediferenţiat.
Asupra histogenezei există mai multe concepţii:
• Ewing (1921) descrie primul această tumoră sub denumirea de “endoteliom al osului”.
• Oberling considera că SE îşi are originea în celulele mezenchimale primitive.
• Willis (1940) estimează că SE are o histiogeneză mezenchimatoasă sau reticuloendotelială.
• Dahlin şi Unni clasează SE ca o tumoră cu histiogeneză necunoscută, dar consideră că ar avea origine în
mezenchimul nediferenţiat.
Frecvenţă SE reprezintă 10% din neoplaziile maligne osoase, predomină la sexul masculin, între vârsta de 10-20
ani fiind cel mai frecvent, excepţional sub vârsta de 5 ani şi rar după 25 ani.
Localizare SE se dezvoltă mai ales pe oasele lungi şi scheletul trunchiului: 23% femur, 9% tibie, 9% humerus,
19% bazin, 11% coaste, 5% omoplat. Pe oasele lungi se localizează pe diafiză sau metafiză; epifiza nu este afectată cât
timp cartilagiul de creştere este prezent.
Simptomatologie
1. Durerea.
2. Tumefacţie fuziformă, elastică, dureroasă la apăsare care creşte rapid.
3.Febra de 38, remitentă.
4. VSH crescut.
5. Lacticodehidrogenaza (LDH) serică crescută.
Semnele clinice au evoluţie intermitentă, cu perioade pseudoinflamatorii, separate prin perioade de remisiune.
Radiografic leziunea este caracteristică:
• rarefacţie neomogenă osoasă, cu aspect de os cariat,
• corticala are aspect reticulat, adesea cu perforaţii,
• lamele osoase paralele dispuse pe corticală, formate de periost, dând aspectul de “bulb de ceapă”.
Tumora se dezvoltă rapid, în lungul măduvei osoase şi în afara osului, distrugând osul original, dar şi pe cel format
de periost.
Scintigrafia evidenţiază precoce extensia tumorii în os, iar scannerul şi IRM evidenţiază extensia în părţile moi.
Anatomia patologică
a) Macroscopic se constată o tumoră alb-cenuşie, encefaloidă, în care se găseşte un lichid lăptos. Pe secţiune se pot
găsi zone de necroză: lichefiate şi galbene;
b) Microscopic se constată straturi de celule rotunde:
• citoplasma este pală, vacuolizată;
• nucleii sunt intens coloraţi, cu cromatină pulverulentă, monomorfi;
• mitozele sunt rare;
• coloraţia cu PAS evidenţiază numeroase granule de glicogen;
• vasele sunt fine şi au perete propriu.
În anumite cazuri celulele sunt dispuse în rozete.
Diagnosticul diferenţial se face cu:
- osteomielita,
- alte tumori osoase primitive osteolitice,
- cu metastazele.
Evoluţia este rapidă, cu tendinţă de a se disemina în diferite puncte ale scheletului şi de a produce metastaze
pulmonare, viscerale, ganglionare.
Este dificil de stabilit dacă există localizări osoase multicentrice şi primitive sau sunt metastaze scheletice care au
sărit peste filtrul pulmonar.
Tratamentul este complex, cuprinde chimioterapie, chirurgie şi radioterapie.
Chimioterapia asociază: vincristina, adriamycina, ciclofosfamida şi actinomicina.
Anumiţi autori asociază aceste patru medicamente cu BCNU (biscloroetilnitrosureea), în timp ce alţii folosesc
metotrexatul şi bleomicina. Aceste medicamente sunt folosite preoperator şi postoperator încă 12 luni.
Folosirea preoperatorie a chimioterapiei duce la remisiunea clinico-radiologică a tumorii primitive. Chirurgia
apelează la rezecţie largă sau amputaţie. Radioterapia se foloseşte în doză de 5-6000 rads, iradiindu-se întregul os atins.
Tumora este foarte sensibilă la iradiere, recidivele sunt însă precoce şi radiorezistente.
4.Mielomul multiplu (boala Rustitki-Kahler)
Generalităţi
Mielomul multiplu este tumora malignă a ţesutului reticulo-histiocotar din măduva osoasă hematogenă.
Afectează ambele sexe și se întâlnește cu precădere între 40-70 ani.
Se caracterizează prin tumori osoase curcumscrise cu localizări multiple și mai rar se prezintă ca o tumoră unică
(mielomul solitar).
Se localizează cu precădere in oasele bogate în măduvă osoasă hematogenă (cutie craniană, vertebre, oase, bazin)
dar poate afecta și oasele lungi (femur, tibie, humerus).
Clinic
Are un debut insidios, simulând un reumatism cronic sau anemie cu dureri de intensitate variabilă localizate în
coloana vertebrală, bazin, torace, craniu, etc.
În stadiile avansate durerile se intensifică, starea generală se alterează, putând apare și fracturile patologice șo
deformările osoase.
Macroscopic, oasele afectate devin friabile, iar pe secțiune prezintă noduli mielomatoși de culoare gri-roșcată ca
niște mase gelatinoase de consistență moale.
În timp, se distruge coricala, osul afectat pare ciuruit, ca mâncat de molii.
Ulterior, apar mici tumorete delimitate de o corticală subțire.
Explorări diagnostice
1. Radiologic
Radiologic se constată prezența geodelor net delimitate, fără reacție osoasă de vecinătate, cu localizare în cutia
craniană, vertebre, bazin, femur, humerus, stern.
Alteori geodele confluează dând un aspect policiclic.
Periostul rezistă apoi este invadat și distrus.
2. Histopatologic
Microscopic, leziunea principală constă în invazia mielomatoasă a măduvei osoase iar după tipul dominant de
celule avem eritrocitomul, mielocitomul si plasmocitomul.
Se evidențiază proliferarea plasmocitelor care conțin nuclei excentrici sau polilobați, sărăcia țesutului de susținere,
absența diferențierii colagenului și a osteoidului.
3. Examenul de laborator
Examenele de laborator arată VSH accelerat cu creșterea imunoglobulinelor serice (IgA și IgG, α2 și β globuline),
anemie și proteina Bence-Jones în urină.
Poate fi și o creștere a Ca2+ seric ca urmare a demineralizării osoase.
Evoluția
Este în pusee, cu perioade de remisiune, semne de leziune renală (albuminurie, proteinurie) și semne de afectare
pulmonară cu in sindrom bronșic.
Evoluția este gravă, cu complicații viscerale și deces în 1-2 ani.
Dignosticul diferențial se face cu tumori benigne, osteoite cronice, metastaze osoase, morbul lui Pott, etc.
Tratamentul
În mielomul multiplu radioterapia este eficientă în doză de 6000-8000 r.
Chimioterapicele, cum sunt Vincristina, Ciclofosfamida pot fi eficiente.
Se utilizează ca atare în formele cu localizări multiple sau asociat cu radioterapia în formele solitare.
Tratamentul chirurgical se utilizează în mielomul solitar cu rezecție largă și radioterapie 4-6 săptămâni.
Pentru complicații (fracturi ale oaselor lungi) se face osteosinteza diafizară, iar pentru corpii vertebrali imobilizare
în corset gipsat sau laminectomie în scop decompresiv și fixare chirurgicală cu instrumentația segmentară.
5. Fibrosarcomul (FS)
Definiţie FS este o tumoră malignă osoasă care se dezvoltă din fibroblaştii reţelei haversiene sau ai stratului
superficial al periostului.
Frecvenţă FS este o tumoră rară; reprezintă 1-2% din totalul tumorilor maligne osoase.
Localizare: femur distal, tibia proximal, bazin, femur proximal. Se dezvoltă spre extremitatea diafizei sau pe
metafiză şi invadează des epifiza.
Simptomatologia
1. Durere moderată la început, devine progresiv accentuată.
2.Tumefacţia este prezentă în localizările periferice, este fermă.
3.Limitarea funcţională a mişcărilor articulaţiei.
4.Fractura patologică.
Radiologia evidenţiază osteoliză masivă, cu contur difuz, neregulat care erodează corticala şi se întinde în părţile
moi. Reacţia periostală este slabă sau absentă.
Anatomie patologică
a) Macroscopic FS se dezvoltă:
• medular (fibrosarcomul central);
• periferic (fibrosarcomul periferic).
Fibrosarcomul central se dezvoltă în canalul medular, apoi cuprinde treptat corticala pe care o distruge şi se
infiltrează în părţile moi.
Fibrosarcomul periferic este mai rar, se dezvoltă în părţile moi din jur şi corticala osoasă este invadată ulterior.
Tumora are consistenţă fermă, aspect fibros, fasciculat pe secţiune, cu zone chistice şi necrotice.
b) Microscopic se caracterizează prin:
• celule fuziforme sau rotunde, cu numeroase anomalii nucleare şi mitoze anormale;
• fibrele de colagen prezintă ramnificaţii tipice în formă de coamă de peşte;
• substanţa fundamentală este modificată.
Malignitatea FS este variabilă; se disting 4 grade Broders.
FS gradul I - este cel mai diferenţiat: celulele nu sunt prea numeroase, cu nuclei poliformi, mitoze puţin frecvente,
colagen abundent, dens.
Pe măsură ce gradul de malignitate creşte, se constată înmulţirea numărului de celule, a dimensiunilor, a
hipercromiei, a polimorfismului nuclear, a mitozelor atipice, iar componenta de colagen diminuă.
Fibrosarcomul secundar survine pe leziuni osoase preexistente: tumori cu celule gigante iradiate, condrosarcom,
pe os pagetic, pe displazia fibroasă, pe un infarct osos.
Diagnosticul diferenţial
Radiologic se face cu toate leziunile osteolitice maligne: histiocitom fibros malign, metastaze carcinomatoase,
limfoame.
Histologic se diferenţiază de osteosarcomul fibroblastic (care produce osteoid), de histiocitomul fibros malign (are
arhitectură “stariformă” şi multe celule polimorfe) şi cu metastazele carcinomatoase.
Evoluţia este lentă pentru FS de gradul 1; devine mai rapidă pe măsură ce gradul de malignitate creşte. Metastazele
pulmonare sunt frecvente în FS de gradul 3 şi 4.
Tratamentul
Pentru fibrosarcomul de gradul 1 şi 2 se practică intervenţie largă.
Pentru fibrosarcomul de gradul 3 şi 4 se practică intervenţie radicală.
Chimioterapia este indicată în FS cu grad de malignitate crescută, în perioada postoperatorie.
Prognosticul este rezervat, supravieţuiri până la 5 ani se obţin la 30-40% din pacienţi. Cu cât gradul de malignitate
este mai crescut, cu atât prognosticul este mai rezervat deoarece metastazele pulmonare survin mai frecvent.
4. Metastazele osoase carcinomatoase
Metastazele carcinomatoase sunt tumorile maligne osoase cele mai frecvente.
Ele se produc pornind din nodul tumoral primitiv şi pe diferite căi ajung în anumite segmente osoase unde se
dezvoltă ca noduli tumorali secundari.
Trei organe sunt la originea a peste 80% din metastaze: plămâni, sân, prostată. Urmează rinichii, tiroida, aparatul
gastro-intestinal.
Localizare
Metastazele osoase au predilecţie pentru scheletul trunchiului şi extremităţile proximale ale membrelor (rar sunt
distal de genunchi sau cot).
La nivelul coloanei vertebrale interesează mai ales corpii vertebrali; pentru craniu se localizează pe voluta
craniană.
Există o anumită predilecţie şi anume:
• metastazele cancerului de uter şi prostată se produc mai ales pe coloana vertebrală lombară, sacrată şi bazin;
• metastazele cancerului de sân şi tiroidă interesează mai ales scheletul trunchiului şi craniului;
• cele pulmonare ating mai ales extremităţile membrelor şi sunt subperiostice.
Metastazele pot fi solitare (hipernefrom) sau multiple.
Simptomatologie
1. Durerea este continuă, necalmată de repaus, accentuată noaptea. Rareori durerea lipseşte.
2. Fractura osului în metastază este deseori primul simptom.
3. Semne de compresiune mieloradiculară când localizarea este vertebrală.
Examenele de laborator
1. Calcemia şi calciuria sunt crescute în metastazele multiple şi osteolitice.
2. Fosfatazele alcaline serice sunt crescute în metastazele osteoplastice.
- fosfatazele acide serice sunt crescute în carcinoamele de prostată.
• metastaze osteolitice: imagine de distrugere osoasă cu contur flu, corticala este infiltrată, ruptă. Sunt
provocate de: hipernefroame, carcinoamele pulmonare, ale sânului, ale tiroidei, gastrointestinale;
• metastazele osteoblastice: imagine de os condensat, chiar eburnat, opac la razele X. Sunt produse mai ales
de carcinomul de prostată mai rar cele de vezică, testicol, digestive şi pulmonare;
• metastazele mixte: osteolitice şi osteoblastice provocate de cancerul de sân;
• metastaze nedecelate prin radiografia standard pot fi decelate prin scintigrafie, scanner, IRM.
Oasele în care se dezvoltă metastaza sunt fragile şi fracturile patologice sunt foarte frecvente.
Anatomie patologică
a) Macroscopic tumora are aspecte variabile:
• consistenţa poate fi moale, encefaloidă sau fibroasă şi chiar eburnate;
• culoarea poate fi albă, galbenă (hipernefron) gri, hemoragice, neagră (melanom);
• sângerarea survine mai ales în metastazele din hipernefroame, tiroidiene.
b) Histologic:
• ţesutul epitelial neoplazic găsit în interiorul osului are o semnificaţie de metastază. Ţesutul metastatic repetă
citologia şi structura carcinomului original;
• preparatul histologic nu permite identificarea organului de origine al metastazei; sunt cazuri de excepţie:
metastazele din hipernefron, din carcinomul tiroidian.
Diagnosticul
În practică există trei posibilităţi:
• metastazele osoase sunt relevatoare, carcinomul primitiv fiind asimptomatic;
• metastazele sunt precedate în anamneză prin existenţa unui carcinom primitiv deja tratat;
• metastazele osoase sunt concomitente cu carcinomul primitiv manifest.
În cazurile în care carcinomul primitiv nu este cunoscut sunt două etape ale diagnosticului:
a) precizarea dacă imaginea radiologică este o metastază sau o tumoră osoasă primitivă.
Metastazele osteolitice sunt asemănătoare din punct de vedere radiografic cu sarcoamele osteolitice (fibrosarcom,
limfom, histiocitom fibros malign).
Metastazele osteoblastice vertebrale (“vertebra de ivoriu”) şi ale bazinului pot fi confundate cu boala Paget.
În situaţiile neprecizate se impune biopsia osoasă.
b) cercetarea carcinomului primitiv se concentrează asupra plămânului, sân, prostată, tiroidă, rinichi, tub
digestiv.
Evoluţia
Metastazele pot apare după numeroşi ani de la extirparea carcinomului primitiv: 10-15 ani după carcinomul de sân,
hipernefrom, carcinomul folicular al tiroidei, melanom malign.
În general, o primă metastază este urmată de alte metastaze, scheletice sau viscerale şi moarte survine în 1-2 ani.
Metastazele din hipernefrom sau ale carcinoamelor foliculare ale tiroidei pot rămâne solitare mult timp şi pot fi
extirpate.
Carcinoamele sensibile la chimioterapice (sân) sau la hormoni (prostată) pot acorda o supravieţuire de câţiva ani.
Tratamentul metastazelor este pluridisciplinar: chimioterapie, chirurgie, radioterapie.
Planul terapeutic ţine seama de următoarele:
• metastază unică sau multiplă
• durata tratamentului primitiv
• stadiul şi tipul tumorii
• starea generală a pacientului
• localizarea metastazei.
Chirurgia metastazelor este în funcţie de localizare, de exemplu:
• exereza completă a tumorii primitive şi a metastazei în acelaşi timp în hipernefrom şi carcinomul tiroidian;
• în localizările extremităţii superioare a femurului, humerusului, extirpare largă şi înlocuirea cu o proteză;
• în localizările diafizare cu sau fără fractură: osteosinteză cu tije centromedulară blocată asociată cu ciment
acrilic în care sunt înglobate chimioterapice;
• amputaţia se practică când metastazele sunt ulcerate.
Radioterapia este folosită asociată sau nu chirurgiei.
Chimioterapia şi hormonoterapia sunt utilizate în cele sensibile: sân (mai ales în prezenţa receptorilor pentru
estrogeni), prostată, rinichi, testicol, ovar.
În carcinomul tiroidei se foloseşte Iod 131.
Supravieţuirea după apariţia metastazelor este variabilă şi depinde de sensibilitatea tumorii primitive la
tratamentele adjuvante: radioterapie, chimioterapie, hormonoterapie.