Leucemii

etiologie in general nu stim cauza

mediu iradierea pt alte af, bombardamente atom, exp prof. cont

doza relatie directa, per de latenta nivel max la 5 ani, nu toti dezv.
benzeni derivati de petrol citotoxicele(inhibit de topoizom 2 in
limfoprolif maligne, ag alchilanti ciclofosf)

virali htlv 1 leucemi cu cel t a adultului

genetici la monozig primul an de v probab ca al 2 lea sa faca e de

90 la suta. sdr down, klinefelter, fanconi, neurofibrom 1

Pentru a precizatipulsisubtipul de leucemie acuta:

coloratiicitochimice( reactiapentrumieloperoxidaza-neg in leucemia
acuta limfoblastica, pozitiva in ceamieloblasticamaiputin M0, M1, M7)

PAS + in cea acuta limfoblastica, - in ceamieloblasticamaiputin

M6, M7

Esteraze + in M4 si M5

Imunofenotipare

Examen citogeneticprecizeazaanomaliicromozomiale, ele sunt

factori de prognostic

Leucemie acuta limfoblastica:

anomaliinumerice

Hiperdiploidie (prog bun)

 Hipodiploidia (sub 46 de cr, prog prost)

Anomalii de structura

Translocatia 9, 22- cr Philadelphia, 4,11 (copil), 8,14 (Burkit-

forma agresiva)

Monosomii (pierderecr 5, 7, Y)- leucemii acute mieloblastice

Inversiunecr 16 (in cea cu eozinofiliemedulara) – prog bun

La cei cu exaemn de cariotip normal - teste de biologiemoleculara

Mutatiagenei NPM1 (prog bun), LFT3 (prog prost)

Sorafenib- inhib de LFT3

Clinica

Se datoreazainfiltrarii cu celuleleucemiece a MO si a
diferitelortesuturi

Debut brutal, cu alterareastariigenerale, febra, dureriosoase,

sdhemoragipar

Frecvent la debut infectiidatorateneutropenieie severe,

scadereproductie de ac ( virale, fungice)

Sd hemoragipar la debut datorattrombocitopeniei severe, CID

 Eruptiepurpurica, hematurie, hemoragie GI, hemoragiecefrebrala,
petesii

Sd de hipervascozitate (tulbneurologice, modif retina, sangerari)

Adenopatii( frecvente in cealimfoblastica), hepatosplenomegalia

(tot cealimfoblastica)

Meningitaleucemica (limfoblastica)- poate fi asimpt,

diagprinpunctielombara

Afectarerenalaprininfiltrareleucemica, dar e un turn over accelerat

– nefropatieurica

Determinaretesticulara (limfoblastica)

Hipertrofiagingivala

Anemie la debut normocroma, normocitarahiporegenerativa

Leucocitecrescute, sunt situatii cand sunt

N/scazute( formealeucemice)

Intalnimblastiisiceluleleadulte nu formeintermediare = hiatus

leucemic

Trombocitopenie (<20.000)
 Punctiemedulara: maduvabogatahiperplaziataprinceluleblastice,
leucemie acuta cand avem>20% blasti

Punctiebiopsieosteomedulara in M7 cand avem un grad mare de

fibrozamedulara (punctie alba)

Ionograma

Hiponatremiesihiperpotasemieprinafectaretubulara

Acid uric crescut, LDH crescut- turn over accelerat

Lizozimsericcrescut (M4, M5)

Hemostaza

Examinare LCR- se face de rutina in cealimfoblastica

Remisiunecompletahematologica- clinic N, hemograma N,

maipurin de 5% blasti in MO, disparitiamodificarilormoleculare

Deces ca urmareainfectiilor, hemoragiilor, complicatiitratament

Precoce- insufmedulara, ciclofosfamida in D mare

(cistitahemoragica), antracicline (cardiotoxice cu IC ireversibila), vinca
(neurotoxice)

Tardive (sterilitatea, cea de a 2 a neoplazie)

 Cele limfoblastice au prog mai bun, L1 e de prog mai bun fata de
L2 si L3, L4 cu inversiunecr 16 (prog bun)

Leucemii acute de novo sausecundare (tratament, iradiere, ce vin

dintr-un sdmielodisplazic)

Ceasecundara are prog mai prost

Diagdif cu o reactieleucemoida (soc toxicoseptic),

sdmielodisplazice (prinpunctiemedulara), altehemopatiimaligne
(leucemiamieloidacr in puseublastic), aplaziamedulara

Tratament

Obtinereremisiunecompleta, sustinereapacientului in fazacritica de

aplaziemedulara (tratamentsuportiv: transfuzie de MER, izolarepacient,
decontaminaredigestiva, aciclovirpt inf virale,
aspergilozapulmonarafrecventa- amfotericina B, voriconazol; transfuzii
masa trombocitara, crioprecipitat, cortizon in D mica, leucaferezaptsd de
hipervascozitate)

Febra – 3 hemoculturi

Nefropatiaurica cu diurezapastratahidratare, alcalinizareurina,

milurit, alopurinol; diurezascazuta-dializa

Terapiadurerii la pacientul in aplazie cu neutropenie cu mucozita la

nivelulcavitatiibucale( perfuzii cu opioideuneori)
 Inductie, consolidare, mentinere

LA limfoblastica: corticoterapie, vincristin (inductie)

Metotrexat in D mare, ciclofosfamida (consolidare)

6 mercaptopurina, metotrexat (mentinere) + doze mici de chimio la

2-4 luni

Profilaxie SNC (admintratecale)

Cr Philadelphia - inhib de tirozinkinaza (imatinib)

LA mieloblastica – consolidare (D mari de cytozar)

Mercaptopurina, metotrexat (mentinere)

M3 cu translocatia 15,17 – la debut sangerare in exces (CID), acid

retinoic (ATRA) in tratament, merge la R anormal si il bombardeaza,
promielocitulisireiacursuldiferentieriiormale (schema AIDA)

Mutatia FLT3- tratament cu inhib

Curativestetransplantulmedularsau cu celula stem periferica

Autotransplant (recaderifrecvente) saualotransplant (celule de la un

donator sanatos, mortalitatecrescutaprinrcgrefa contra gazda)