1

 DEFINITIE;
 SIMPTOME SI SEMNE CLINICE;

 DIAGNOSTIC;

 EVOLUTIE SI PROGNOSTIC;

 TRATAMENT SI PREVENIRE;

 CONCLUZII

2
 Hemofilia este un sindrom hemoragipar care
apare predominant la copii de sex masculin si este
dependent de transmiterea unei gene anormale
legata de crs. X.

3
 Tip A:deficit de factor VIII al
coagularii

Exista 3
tipuri de Tip B:deficit de factor IX al coagularii
hemofilie:

Tip C: foarte rara

4
 Hemofilia este o boala ereditara;

Purtatori ai unei gene anormale ,barbati sau

femei,transmit boala dar aceasta nu se
manifesta –in afara unor exceptii-decat la
barbati.

In general,femeia este „purtatoare”dar nu

hemofilica

5
6
 PRINCIPALELE SIMPTOME:
Aparitia unei sangerari anormale:

Intramusculare;

Aparuta dupa o accidentare sau dupa o

interventie chirurgicala

Alte simptome: echimoze mari,durere articulara

sau epistaxis

7
Se poate stabili si in timpul sarcinii(sapt.18-22);

Analiza unei probe sangvine de la adult sau de la copil poate

arata deficitul unuia dintre factorii de coagulare VIII sau IX.

8
Prognosticul „quo ad vitam”:putin afectat;

Ponderea mortalitatii prin boala:3%;

Proportia celor ce supravietuiesc 60 ani:2,6%.

9
Hemofilia nu poate fi prevenita(boala ereditara)

Hemoragiile sun oprite cu substante coagulante

(i.v.:desmopresina):2-3 x /sapt.

Daca este necesar ,pierderea de sange este

compensata printr-o transfuzie de sange.

10
 Se pot alege urmatoarele tipuri de terapii:

 Injectari regulate de factori de coagulare pentru prevenirea sangerarii;

 Administrarea de factori ai coagularii dupa inceperea sangerarii sau inaintea

unor activitati care pot cauza hemoragii.

11
 Activitate fizica
Trebuie sa tina
Regimul de
cont de riscul
viata vacanta
de sangerare
cuprinde:
Orientare scolara si profesionala

Ortostatismul si mersul prelungit

Riscul de
sangerare
contuzii
favorizat
de:
Traumatisme mecanice

12
Cele mai frecvente manifestai hemoragice:
o Hemartroza;
o Hematuria.

Narcoticele:tratamentul cel mai eficient pt.

ameliorarea durerilor de la nivelul articula-
Tiilor.

In unele cazuri,proteza articulara.

13
 In cazul unor zone mici de hemoragii subcutanate se foloseste o punguta
cu gheata.

Se evita:
1. Medicatie antiagreganta trombocitara(cu deosebire aspirna);
2. Imobilizarea prelungita si folosirea aparatului gipsat circular.

14
 In forme mai putin severe de hemofilie, factorii coagularii sunt inlocuiti in
urmatoarele
Inconditii:
forme mai putin severe de hemofilie, factorii coagularii sunt
inlocuiti in urmatoarele conditii:
- sangerare dupa o accidentare ;
- sangerare dupa o accidentare ;
- se prevede sangerare inainte de o interventie chirurgicala ;

- se prevede
- cand sangerare
se practica activitati inainte
care pot de o interventie
provoca chirurgicala
sangerare, ;
cum ar fi sporturi de contact
intre persoane.
- cand se practica activitati care pot provoca sangerare, cum ar fi sporturi de
contact intre persoane.

15
Se face planning familial inaintea unei posibile
sarcini,in cazul in care exista istoric de
hemofilie in familie.

Hemofilicilor le este recomandata:

1.mentinerea unei greutati constante;
2.efectuarea unor exercitii fizice .
Puterea musculara periarticulara reduce
frecventa hemoragiilor

La hemofilici nivelul sangvin al factorilor

Vlll, respectiv lX este redus

16
 http://www.sfatulmedicului.ro/Tulburari-de-
coagulare/hemofilia-boala-christmas_908;
 http://www.sfatulmedicului.ro/dictionar-
medical/hemofilie_3693;
 http://www.sanatateatv.ro/ghid-
terapeutic/hemofilia/;
 http://medlive.hotnews.ro/cand-sangele-nu-
inseamna-viata-hemofilia-maladia-din-care-in-
romania-se-ramane-cu-sechele.html;
 http://www.hemofilie.ro/index.php?option=c
om_content&view=article&id=3&..
17
18