Evaluare N2 caz clinic N14 Generalități: Pacienta în vîrsta de 58 ani , asistentă la o Clinică de

Radiologie. Acuzele: prezența plăcilor vegetante, papilomatoase în zona inghinală şi eroziuni pe

mucoasa cavității bucale, limbii,perioral. Leziunile au început cu bule flasce, cu lichid clar,pe
mucoasa bucală cu extindere perioral, dupa una din mesele administrate pacienta a observat că
pe locul unor bule au apărut eroziuni foarte dureroase, făcînd dificilă alimentația, apoi s-au
extins periferic. Iar cu timpul s-au format pe locul eroziunilor inghinale vegetații roz-roșietice, de
consistență moale, cu prurit şi durere accentuată în zona dată. Istoricul maladiei: prezintă o
istorie timp de 1 an de cînd pentru prima dată au apărut bule de dimensiuni mici cu agravarea
ulterioară a simptomelor. A urmat tratament al dermatolog cu corticosteroizi, insa nu respecta
doza recomandata. Istoricul vieții: Anamneza eredo-colaterală neagravată. Antecedente
medicale-maladii intercurente: amingalita cronica,carie dentară, extractie dentare cu implantare
acum 2 ani. Reacţii alergice-neagă. Anamneza ginecologică: căsătorită,3 copii, menopauză de
la 49 ani. Deprinderi nocive-neagă. Starea prezentă pe sisteme: Conștiința clară, la întrebări
răspunde adecvat. Tonurile cardiace-ritmice, sonore. Ps-78b/min., TA-130/80 mmHg. Sistemul
respirator: murmur vezicular,raluri absente. Abdomenul moale, indolor la palpare. Din partea
altor Lorgane si sisteme fără patologii vizibile.
Întrebări de autocontrol: 1. Diagnosticul prezomtiv, forma clinică. 2. Planul de
investigatii 3. Diagnosticul diferențial. 4. Tratament.
1. Diagnosticul prezumtiv: Pemfigus vegetant.
Forma clinica : profund cu acantoliză în stratul spinos, vegetant.
2. Investigatii:
citologic: citodiagnosticul pune în evidenţă fenomenul de acantoliză şi se
foloseşte ca metodă de testare diagnostică pentru a depista celulele acantolitice
(conform metodei Tzanck)
histopatologic:cavităţile sunt localizate în stratul spinos
imunofluorescenţa directă: arată o fluorescenţă specifică cu aspect reticulat
produsă de depunerea IgG, IgM şi a fracţiei C3
imunofluorescenţa indirectă: evidenţiează prezenţa autoanticorpilor circulanţi cu
rol patogen din clasa IgG (subclase IgG1 şi IgG4)
3. Diagnostic diferential
pemfigoidul bulos Lever
dermatita herpetiformă Duhring
pemfigusul familial Hailey-Hailey
sindromul Lyell
lupusul eritematos
dermatita seboreică
piodermita cronică vegetantă
forma buloasă a maladiei Darier
 pustuloza subcornoasă Sneddon-Wilkinson
4. Tratament
Tratamentul general este imunosupresor: prednisolon doza iniţială este de 1-2
mg/kg/corp/zi; se administrează dimineaţa după dejun 50% din doza zilică şi câte
25% în jurul orei 11.00 şi respectiv 14.00; reducerea dozei se face lent după
ameliorarea stării generale şi lipsei bulelor noi, cu 2,5-5 mg săptămânal; pănă la
o doză de susţinere (15-30mg/zi) care se administrează constant pe parcursul
întregii vieţi.
Tratamentul cu corticosteroizi este complementat cu citostatice şi alte
imunosupresive – metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă, ciclosporină,
micofenolat de mofetil
Cu scop de eliminare a antoanticorpilor circulanţi din organism şi ridicarea
sensibilităţii către corticoizi se folosesc: plasmaforeza, hemosorbţia, hemodializa.
Tratamentul topic include coloranţi pe apă (albastru de metilenă, violet de
genţiană), creme cu steroizi, spray-uri cu anestezice, băi cu permanganat de
potasiu.