Evaluare N2 caz clinic N15 Generalități: Femeie, 42 ani, s-a adresat la medicul

dermatovenerolog cu următoarele acuze: leziuni dureroase la nivelul mucoasei bucale,

hipersalivație, masticație și deglutiție dureroasă, aproape imposibilă, miros fetid din
cavitatea bucală.
Istoric: aproximativ o lună în urmă, pacientei i s-a efectuat o extracţie dentară. După care a
apărul pentru prima dată la nivelul mucoasei obrajilor câteva bule mici, cu o anvelopă subțire și
flască. Pacienta de sine-stătător a efectuat zilnic, timp de o săptămână lavaj al cavității bucale
cu Soluție Clorhexidină 0,05%, însă fără efect terapeutic. Pe parcurs, au început să apară tot
mai multe bule pe întreaga mucoasă bucală, mărite în dimensiuni, care la spargere lăsau
eroziuni dureroase, care făceau imposibilă masticaţia şi deglutiția. Obiectiv: Se determină
eroziuni de culoare roșie-aprinsă, acoperite de depozite albicioase, eroziunile sunt multiple,
care, prin contopire formează focare masive cu margini festonate.
întrebări de control: 1. Stabiliți diagnosticul prezumtiv. Precizați forma clinică. 2. Care sunt
investigațiile clinice care confirmă diagnosticul? 3. Efectuați diagnosticul diferenţial. 4. Care este
planul de tratament în acest caz?
1. Diagnosticul prezumtiv : Pemfigus Vulgar
Forma clinica: profund cu acantoliză în stratul spinos , afectare bucala.
2. Investigatii:
citologic: citodiagnosticul pune în evidenţă fenomenul de acantoliză şi se foloseşte ca
metodă de testare diagnostică pentru a depista celulele acantolitice (conform metodei
Tzanck)
histopatologic:cavităţile sunt localizate în stratul spinos
imunofluorescenţa directă: arată o fluorescenţă specifică cu aspect reticulat produsă de
depunerea IgG, IgM şi a fracţiei C3
imunofluorescenţa indirectă: evidenţiează prezenţa autoanticorpilor circulanţi cu rol
patogen din clasa IgG (subclase IgG1 şi IgG4)
3. Diagnosticul diferential
pemfigoidul bulos Lever
dermatita herpetiformă Duhring
pemfigusul familial Hailey-Hailey
sindromul Lyell
lupusul eritematos
dermatita seboreică
piodermita cronică vegetantă
forma buloasă a maladiei Darier
pustuloza subcornoasă Sneddon-Wilkinson
4. Tratamentul
Tratamentul general este imunosupresor: prednisolon doza iniţială este de 1-2
mg/kg/corp/zi; se administrează dimineaţa după dejun 50% din doza zilică şi câte 25%
în jurul orei 11.00 şi respectiv 14.00; reducerea dozei se face lent după ameliorarea
stării generale şi lipsei bulelor noi, cu 2,5-5 mg săptămânal; pănă la o doză de susţinere
(15-30mg/zi) care se administrează constant pe parcursul întregii vieţi.
Tratamentul cu corticosteroizi este complementat cu citostatice şi alte imunosupresive –
metotrexat, azatioprină, ciclofosfamidă, ciclosporină, micofenolat de mofetil
Cu scop de eliminare a antoanticorpilor circulanţi din organism şi ridicarea sensibilităţii
către corticoizi se folosesc: plasmaforeza, hemosorbţia, hemodializa.
Tratamentul topic include coloranţi pe apă (albastru de metilenă, violet de genţiană),
creme cu steroizi, spray-uri cu anestezice, băi cu permanganat de potasiu.