Definitie: fibromul uterinreprezinta cea mai frecventa tumora pelvina ( cat si
uterina ) cu caracter benign, format din tesut analog tesutului miometrial ( tesut conjunctiv, tesut muscular neted, vase de sange ). In functie de procentul de tesut conjunctiv/muscular, tumorile pot fi: - fibroame/fibromioame → componenta predominant conjunctiva - mioame/miofibroame → componenta predominant musculara Uterul polifibromatos = prezenta a mai multi noduli fibromatosi Fibromatoza uterina = defineste distrofia uterina difuza, ce se regaseste mai ales la femeile in premenopauza sau cu antecedente obstetricale numeroase. Uterul e marit de volum, consistenta dura si contur regulat. Incidenta maxima se plaseaza intre 40 si 50 de ani. Se intalnesc rareori sub varsta de 25 de ani si sunt absente in perioada prepubertara. Regreseaza dupa menopauza ( cu exceptia cazurilor unde se administreaza preparate cu estrogen sau conversia mare periferica in estrogeni la obeze ) Etiopatogenia este incomplet elucidata. Factori de risc a) rasa: predomina la rasa neagra si la femeile cu ten inchis b) genetic: apare frecvent in cadrul aceleiasi familii c) vasculara: conditii modificatoare de circulatie pelvina par sa influenteze proliferarea tumorala: a. profesii sedentare b. ortostatism prelungit c. activitatea sexuala limitata/absenta d. retroversia uterina e. interventii chirurgicale in sfera genitala d) hormonal: 1) Rolul estrogenilor – fibromul uterin este o tumora estrogenodependenta, fiind favorizata de o hiperestrogenie absoluta/ balansata deficitar de progesteron! Argumente in favoarea acestei teorii sunt: aparitia si dezvoltarea in perioada de activitate genitala aparitia cu predilectie la nuligeste si infertile ( hiperestrogenie → anovulatie ) evolutia fibromului in cursul sarcinii si lauzie si regresia sa postmenopauza creste, uneori brusca, a fibroamelor concomitent cu terapia estrogenica si regresia sa in terapia cu GnRH-agonisti ( datorita inductiei starii de pseudomenopauza secundara hipoestrogenismului ) asocierea frecventa cu obezitatea ( datorita legaturii dintre obezitate si conversia periferica din androgeni in estrogeni la nivel adipocitar ) asocierea cu alte entitati patogenice estrogenodependente: o hiperplazia endometriala o adenomioza o cancerul de endometru o distrofii/tumori mamare o tumori estrogenosecretante Hiperestrogenia generala dar mai ales locala reprezinta o conditie necesara dar NU suficienta pentru a genera fibrom! 2) Rolul progesteronului si al factorilor de crestere fibroamele sunt tumori monoclonale, fiecare nodul reprezentand o clona genetica anormala ce deriva dintr-o celula din miometru in care s-au petrecut mutatii somatice si pierderea reglarii cresterii progesteronul, in functie de concentratie, poate inhiba/ avea efect sinergic cu estrogenul in ceea ce priveste efectul proliferativ hiperestrogenia se asociaza cu o densitate mare de receptori E si P la nivelul fibroamelor activitatea mitotica maxima a fibroamelor are loc in faza luteala, si creste consecutiv administrarii de progestative tratamentul cu RU486 ( antagonist progesteronic ) determina regresia fibroamelor sinteza proteinei Bcl-2 ( care stimuleaza replicarea celulara ) este crescuta in celulele miomatoase mai ales sub stimul progesteronic. Sinteza E/P-dependenta a proteinei NU are loc in celula normala miometriala Anatomie patologica Macroscopic: tumora unica/multipla, dimensiuni variabile, forma rotunda/ovalara/policiclica ( lobulata ), consistenta ferma. Se diferentiaza de miometru prin culoarea sa alb-cenusie. La sectionare, datorita fibrelor musculare si benzilor fibroase dispuse intercalat, nodulul are aspect trabecular. Are o vascularizatie venoasa uneori foarte bogata, pe cand cea arteriala este precara. Microscopic: - fibre musculare dispuse in benzi intercalate/vartejuri, vascularizatie saraca ( exceptie degenerescenta teleangiectazica ). - ATENTIE la similitudinile cu SARCOMUL ! Fibromul dens celular si cel bizar (celule gigante multinucleate, nucleoli proeminenti) pot creea confuzie – criteriile de diferentiere sunt: o frecventa mitozelor ( >5/camp microscopic pledeaza pt SARCOM ) o gradul de atipie nucleara Clasificare: In functie de portiunea uterului distingem: F.U. corporeale F.U. cervicale F.U. istmice In functie de raportul cu peretele uterin distingem: F.U. submucoase F.U. subseroase F.U. intramurale ( cele mai frecvente ) In functie de topografie distingem F.U. pelvine F.U. pelviabdominale F.U. abdominale Fibroamele uterine corporeale sunt cel mai frecvent intalnite ( 90 – 95% ) o localizate predominant pe fetele ant/post uterine → pot cauza tulburari de pozitie o de obicei multiple o fibromul angular → forma particulara localizata la nivelul coarnelor uterine. Determina frecvent obstructie tubara. a) Nodulii subserosi – pot fi sesili / pediculati ( de obicei dezvoltati din forma sesila ). Cei pediculati pot suferi varii complicatii la nivelul pediculului: torsiune si necrobioza consecutiva torsiune si ruperea pediculului ( si implicit si a vaselor de sange adiacente ) → hemoperitoneu (nodulii subserosi) se pot dezvolta intre 2 foite ale ligamentelor largi → pot antrena compresiunea ureterelor/vaselor pelvine b) Nodulii intramurali – se dezvolta initial in grosimea muschiului uterin fara proximitate fata de peritoneu sau mucoasa. Prin crestere ingroasa peretele uterin si ajung sa deformeze atat cavitatea cat si suprafata uterina. Cand sunt voluminoase pot antrena compresiuni ale structurilor vecine / pot suferi varii degenerescente c) Nodulii submucosi – se dezvolta in imediata proximitate a endometrului. Proemina spre cavitatea uterina, pe care o deformeaza si o mentin deschisa → risc crescut de ascensionare a infectiilor joase. Sunt cele mai hemoragice ( endometrul supraiacent e subtiat, inflamat, ulcerat, cu modificari distrofice ) Fibroamele istmice – pot fi localizate: a) subvezical – antreneaza tulburari urinare b) posterior – antreneaza compresiuni recto-sigmoidiene c) intraligamentare – antreneaza compresiuni ureterale / ale vaselor pelvine Fibroamele cervicale – destul de rare. Pot fi localizate: a) supravaginal – se confunda dpdv evolutiv cu cele istmice b) intravaginal In raport cu peretele uterin pot fi submucosi/interstitiali. Fibroamele pelvine – localizate strict la nivelul micului bazin. Pot fi cu dezvoltare: a) anterioara – asociaza simptomatologie urinara. Pot retropulsa uterul in cavitatea sacrata b) posterioara – asociaza simptomatologie digestiva ( constipatie, tenesme rectale ). Se pot inclava in fundul de sac Douglas. Deplaseaza uterul retrosimfizar, asociind si tulburari urinare. c) intraligamentara – compresie ureterala / pe vasele pelvine Fibroamele abdomino-pelvine – foarte frecvente, ating de obicei dimensiunile echivalente unei sarcini de 12 saptamani. Polul superior al tumorii se poate palpa suprasimfizar Fibroamele abdominale – pot atinge dimensiuni gigante, depasind nivelul ombilicului. In ciuda dimensiunilor pot ramane o lunga perioada de timp asimptomatice/paucisimptomatice. Poate fi confundata cu o sarcina. Simptomatologie: A. Asimptomatice o simptomele lipsesc la fibroamele mici si mijlocii o de regula sunt descoperite accidental pentru ca sunt bine tolerate B. Sangerari uterine anormale – secundare subtierii si ulcerarii endometrului (in cazul nodulilor submucosi), hiperplaziei endometriale, accentuarea fibrinolizei locale prin factori activatori ai plasminogenului si scaderea factorilor hemostatici, arterioscleroza vaselor endometriale ( in adenomioze si fibromatoze difuze ) o simptomul cel mai frecvent – 30% din cazuri o imbraca diverse forme menoragie – menstre abundente, cu cheaguri, ce se prelungesc progresiv metroragie menometroragie – initial caracter de spotting premenstrual, insa devin anarhice, pacienta nemaiputand sa precieze exact data inceperii si sfarsitului menstruatiei C. Leucoree, Hidroree, Pioree o leucoreea isi modifica aspectul in cazul asocierii cu endocervicita/endometrita/vaginita o prezenta hidroreei/pioreei impune diagnostic diferential cu cancerul endometrial ! D. Durerea o insoteste 1/3 din fibroame; este apanajul fibroamelor complicate o senzatia de ” greutate in pelvis ” reprezinta cea mai comuna forma de manifestare o cauze : degenerescente calcara – senzatia de greutate pelvina sarcomatoasa – cresterea rapida a fibromului + hemoragii + tensiune hipogastrica. Starea generala este alterata. necrobiotica aseptica/ septica – crampe sfasietoare/ dureri continue, febra + frisoane la cele septice, stare generala alterata. torsiunea acuta a pediculului – durere acuta, lancinanta + greata, varsaturi si semne de iritatie peritoneala ( datorita hemoperitoneului secundar ruperii vaselor pediculului ) compresiunea exercitata de fibroamele voluminoase hematometria secundara obstructiei canalului cervical, cu eliminarea dificila sau chiar imposibila a endometrului decidualizat – ” sindromul uterin Faure ” inclavarea/incarcerarea in pelvis cu compresie pe nervul sciatic → dureri violente iradiate pe membrele inferioare nodul al jonctiunii tubo-uterine - durere insotita de dismenoree severa in punct fix si infertilitate E. Marirea de volum a abdomenului o perceputa de bolnava, poate reprezenta prima manifestare a bolii o apare in fibroamele corporeale, mai ales subseroase, care pot atinge dimensiuni impresionante o tumora se palpeaza supraombilical sau suprasimfizar, putand fi decelabila uneori la o simpla inspectie a abdomenului F. Tulburari functionale ale organelor de vecinatate 1) Tulburari urinare a. polakiurie ( la > 50% din cazuri ) diurna – apare prin compresia VU sau prin iritatia trigonului vezical de catre nodulii istmici b. retentie de urina → pseudoincontinenta prin ” prea plin ” c. hidrouterer ( hidronefroza ) 2) Tulburari colorectale a. constipatie b. tenesme rectale c. senzatia de apasare rectala 3) Tulburari vasculo-limfatice a. edeme premenstruale / permanente ale membrelor inferioare b. varice/tromboflebite ( rare ) G. Infertilitatea Examenul clinic – se va efecctua dupa mictiune si cu rectul evacuat General – semne de hiperestrogenism ( obbezitate, fenotip ginoid accentuat, mastopatii ), de anemie, varice/edeme M.I., eventua tromboflebite Abdomen – inspectia deceleaza fibroamele doar daca sunt pelviabdominale sau abdominale si deformeaza peretele abdominal. Palparea identfica o formatiune dura, convexa, contur regulat/boselat, mobila, nedureroasa ( daca nu e complicat ) Examenul cu valvele – poate evidentia un fibrom cervical, un nodul submucos intrat in necrobioza si sfacelat ( confuzie cu avort/cancer de col ! ), modificari de pozitie a colului si alte leziuni asociate ( ex. polipi ) T.V. cu palpare abdominala – se poate evidentia uter rotund/ovalar, contur regulat – nodulii submucosi/intramurali uter neregulat, boselat, policiclic – polifibromatoza cu noduli intramurali si subserosi mobilitatea uterului e pastrata ( exceptie incarcerarea, inflamatia asociata, fibroame istmice, intraligamentare ) nu exista sant de delimitare intre noduli si uter ( exceptie cei pediculati subserosi ) sensibilitate redusa ( uterul devine sensibil in complicatiile necrobiotice aseptice/septice, torsiunea de pedicul ) Examene paraclinice: Investigatiile OBLIGATORII inainte de stabilirea conduitei sunt: 1) examen citotumoral cervical + colposcopie 2) examen bacteriologic al continutului vaginal - pentru diagnosticu infectiilor asociate 3) chiuretaj uterin bioptic ofera informatii despre a. marimea cavitatii uterine b. regularitatea peretilor ( prin explorare endouterina ) c. eventuale leziuni asociate Chiuretajul e contraindicat in suspiciunea de sarcina sau inflamatie ! Investigatii complementare A) Ecografia abdominala/transvaginala o vizualizarea nodulilor si stabilirea apartenentei lor uterine o aprecierea caracteristicilor nodulilor ( numar, dimensiuni, raportul cu peretele uterin o studiul cavitatii uterine, a endometrului, depistarea de polipi asociati o identificarea unor aspecte ecografice sugestive pentru complicatii o diferentierea de sarcina, chiste ovariene o depistarea sarcinii in uter fibromatos o identificarea rinichiului hidronefrotic Aspectul ecografic poate fi de 1. tumora bine delimitata, omogena, hipoecogena in miofibroame/ ecogenitate medie in fibroamele mai vechi unde predomina tesutul fibros 2. formatiune neomogena prin aparitia de a. focare hiperecogene ( in degenerescenta calcara ) b. focare anecogene ( in degenerarea chistica ) c. imagine ” in cocarda ” ( anecogenitatea centrala – in necrobioze si edem ) d. degenerescenta grasoasa – f. rara B) Histeroscopia – permite o depistarea nodulilor submucosi si clasificarea lor o depistarea leziunilor asociate de endocervix sau endometru o rezectia transvaginala a unor noduli submucosi C) Laparoscopia – ddx cu tumorile ovariene, SEU, tumori inflamatorii anexiale D) Explorari radiologice = histerosalpingografia, urografia, Rx abd simpla, Rx cardio-pulmonara (pt evaluare preoperatorie), irigografia E) CT F) RMN G) Investigatii de laborator o testul imunologic de sarcina – pentru : ddx cu sarcina in primele luni depistarea sarcinii in uterul fibromatos o HLG, urocultura depistarea anemiei secundare depistarea afectiunilor asociate evaluarea riscurilor terapiei medico-chirurgicale Diagnostic pozitiv se face pe baza anamnezei/ex clinic local/ex paraclinice si de laborator de cele mai multe ori examenul clinic e suficient pentru stabilirea diagnosticului Diagnostic diferential – urmareste ddx tumorilor pelvine si al hemoragiilor uterine 1) Sarcina – poate coexista cu fibromul uterin. Examenul local, testul de sarcina si ecografia elucideaza diagnosticul 2) Patologii uterine ( tumorala/netumorala ) a. Malformatii uterine b. Adenomioza – frecvent asociata fibromului c. Polipi endometriali d. Hiperplazii endometriale e. Cancerul de corp uterin asociat in 15-30% din cazuri cu fibromul diagnostic prin chiuretaj fractionat e OBLIGATORIU ! f. Cancerul de col uterin – nodulul acusat si necrobiozat se poate confunda cu cancerul necrozat ( semnul POZZI face diferenta : degetul examinatorului face inconjurul in cazul nodulului acusat ) 3) Tumori anexiale 4) Tumori pelvine extragenitale 5) Rinichi ectopic pelvian Complicatii: mecanice, infectioase, pseudosindromul Meigs ( fibrom + ascita + hidrotorax ) Tratament: NU toate fibroamele necesita tratament precum NU toate fibroamele necesita interventie chirurgicala ! ! ! Optiunile terapeutice: A) Expectativa – observatie prin examen clinic periodic indicat la fibroamele mici/mijlocii ( < o sarcina de S12 ) B) Conservator agonisti de GnRH chirurgical – miomectomii C) Radical – histerectomie
Tratamentul medical – pentru fibroamele mici/mijlocii cu menoragii/ metroragii.
Se mai foloseste si ca etapa preoperatorie. Vizeaza: oprirea sangerarii si combaterea hiperplaziei endometriale oprirea evolutiei, eventual regresia fibroamelor tratamentul anemiilor/infectiilor asociate 1) Progestative – 10-20 mg/zi p.o inhiba partial efetul estrogenic de crestere a fibromului previn hemoragiile disfunctionale ( in hiperplazia endometriala ) 2) Danazol – 2x 400mg/zi agonist androgenic – suprima cresterea fibromului R.ADV. MULTIPLE ! 3) GnRH agonisti – induc o stare de pseudomenopauza. Folosit la femeile in perimenopauza, pentru a ”stabiiza” fibromul dupa intrarea in menopauza sau ca adjuvant perioperator ( in decurs de 3-4 luni reduce volumul fibromului facilitand miomectomia, atrofiaza vascularizatia endometriala – reduce astfel sangerarile operatorii ) 4) GnRH antagonisti – avantaj fata de GnRH agonisti e faptul ca nu mai apare efectul ”flare-up” care apare in primele saptamani de administrare de GnRH-agonist efect de reducere a fibromului mai rapid ( max. 2 sapt ) 5) Medicatie adjuvanta – in caz de hemoragii / infectii
Tratamentul chirurgical – in general se recurge la chirurgie in cazul fibroamelor
susceptibile la complicatii/ a celor deja complicate, fibroame mari, fibroame cu crestere rapida sau crestere in timpul menopauzei ( risc de degenerarea sarcomatoasa ! ), fibroame asociate cu infertilitate/avort recurent ( fibroamele de coarne, de cervix, cele care distorsioneaza grav cavitatea uterina ) A. Conservator – pentru tinere, femei care doresc sa mai procreeze, in cazul nodulilor mici, pediculati chiuretaj – in scop diagnostic si terapeutic ( hemostaza de urgenta ) miomectomie – pe cale transvaginala/abdominala miometrectomie ( ablatia miometrului pe langa tumori + reconstructie uterina ) – pentru noduli mari multipli conglomerati mioliza ( coagularea fibroamelor ) – precedata de terapie GnRHagonista 3 luni laser vaporizare embolizarea fibromului – mai ales in cazul hemoragiilor post partum B. Radical – pentru femei aflate la menopauza, leziuni asociate ( neoplazii, endometrioze, metrite ) histerectomie subtotala histerectomie totala