AFECŢIUNI BULOASE

Constituie un grup de afecţiuni, în majoritate cu patogeneză imună, caracterizat

morfoclinic prin erupţii buloase cu sediul intraepidermal (pemfigusuri) sau subepidermal
(pemfigoizi, dermatită herpetiformă etc).
În cadrul bolilor buloase sunt incluse toate afecţiunile în care leziunea principală este
bula.
Diagnosticul de certitudine se stabileste prin examen histopatologic si
imunofluorescenta.

AFECŢIUNI BULOASE
• Clasificarea leziunilor veziculo-buloase după localizare
Subcornos
 Impetigo bulos
 Bule de fricţiune
 Pemfigus foliaceu
 Necroliza stafilococică acută
 Bulele diabeticilor

Stratul spinos
 Eczema
 Virozele cutanate
 Pemfigus benign familial
 Pemfigus medicamentos
Suprabazal
 Pemfigus vulgar
 Pemfigus vegetant
 Eritem polimorf (tip epidermic)
 Epidermoliza buloasă dobândită
 Necroliza toxică epidermică
 Boala Darier
 Dermatoza acantolitică tranzitorie
 Lichen plan bulos
 Bule produse de azot lichid
Lamina lucida
 Pemfigoid bulos
 Herpes gestationis
 Pemfigoid cicatricial
 Epidermoliza buloasă joncţională
  Arsuri
 Bule produse de azot lichid

Lamina bazală
 Dermatita herpetiformă
 Eritem polimorf (tip dermic)
 Porfiria cutanată tardivă
 Epidermoliza buloasă distrofică
 Lichen sclero-atrofic

Pemfigusul vulgar
Este o maladie cutaneo-mucoasă gravă, mortală fără tratament.

Manifestări clinice.
Pemfigusul vulgar debutează insidios, de obicei cu leziuni localizate. În peste 50% din cazuri
apar eroziuni bucale dureroase şi trenante; acestea sunt situate pe faţa internă a obrajilor, pe palat
şi pe gingii. Eroziunile sunt extinse, au fundul roşu-viu şi sunt uneori mărginite de un guleraş
epidermic.
După săptămâni sau luni apare insidios, rareori brusc, o erupţie buloasă generalizată, formată
din bule cu lichid clar ce se dezvoltă pe pielea aparent normală. Sunt foarte fragile, se rup şi lasă
eroziuni mărginite de lambouri epidermice decolate care se vindecă lent.
Leziunile sunt nepruriginoase şi se distribuie predominant pe zonele de presiune

Pemfigusul vulgar
Diagnostic pozitiv:
 Citodiagnostic Tzanck: prezenţa de keratinocite segregate şi distrofice (celule acantolitice)
 Examen histopatologic: Se preferă prelevarea unei bule recente, de talie mică. Evidenţiază
localizarea intra-epidermică, suprabazală a bulei şi prezenţa celulelor acantolitice
 Imunofiuorescenţă direct: prezenţa unor depozite de IgG la nivelul membranelor
keratinocitare
 Imunofluorescenţă indirectă: prezenţa autoanticorpilor circulanţi de tip IgG, îndreptaţi
împotriva unor structuri membranare keratinocitare
 Semnul NIKOLSKY: Aplicarea unei presiuni moderate pe pielea fără bule determină
inducerea de noi leziuni buloase, evidenţiind o mare epidermo-fragilitate.
 Semnul Asboe-Hansen: deplasarea laterala a bulei

Patogenie:
Imunoglobulinele se fixează pe o proteină a membranei keratinocitului (“antigenul
pemfigusului”), determină activarea acestuia şi secreţia de enzime care induc disocierea
substanţei intercelulare şi pierderea aderenţei desmozomale. Tonofilamentele se retractă si
keratinocitele se detaşează unele de altele.

Pemfigusul vulgar – TRATAMENT

 forme foarte active şi extinse:
 prednison per os în doze mari (până la 3 mg/kg/zi) sau metilprednisolon în perfuzie (15-
20 mg/kg/zi , 3 zile).
o imunosupresor oral (cel mai frecvent azatioprină 100-150 mg/zi).
 Alte imunosupresoare folosite sunt: ciclofosfamida (100 200 mg/zi), metotrexatul (25-50
mg/săptămână)

 forme puţin active / tratamentul de întreţinere:

o Prednison 40 mg/la 2 zile, asociat sau nu cu azatioprină 100-150 mg/zi

Pemfigoidul bulos
 boală buloasă subepidermică, caracterizată clinic prin bule mari, sub tensiune, iar
imunopatologic prin prezenţa IgG şi a fracţiunii C3 a complementului în zona
membranei bazale a epidermului.

Pemfigoidul bulos afectează vârstnicii, majoritatea pacienţilor având peste 60 ani. Extrem de
rar au fost descrise şi cazuri la copii
Leziunea cutanată caracteristică este o bulă mare, în tensiune, care apare pe o bază
eritematoasă sau pe piele normală.
Bulele afectează mai ales abdomenul inferior, coapsele şi antebraţele, dar pot avea şi alte
localizări. Conţinutul este clar sau hemoragic.
Prin ruperea lor se formează zone erodate care, spre deosebire de pemfigusul vulgar, nu se
extind periferic şi au tendinţă spontană la epitelizare.
Nu lasă cicatrici. Uneori predomină component a eritematoasă a erupţiei şi pacienţii se pot
prezenta cu leziuni urticariene.

Pemfigoidul bulos - DIAGNOSTIC

 Citodiagnostic Tzanck - pentru excluderea pemfigusului
 Examen histopatologic: bula subepidermică, absenţa acantolizei şi prezenţa unui infiltrat
inflamator bogat în eozinofile în dermul superficial
 Imunofluorescenţă direct: depozite liniare de IgG şi/sau C3, dispuse în regiunea
membranei bazale
 Imunofluorescenţă indirectă: prezenţa de IgG, legate de structuri ale membranei bazale

Pemfigoidul bulos - TRATAMENT

Este asemănător pemfigusului, dar dozele de corticoizi necesare sunt mult mai mici.
 Imunosupresoarele nu sunt decât rareori necesare.
 Formele localizate pot fi tratate numai cu dermatocorticoizi
 Chiar fără tratament pemfigoidul bulos are o evoluţie favorabilă, autolimitată, dar prelungită
(luni - ani). Din acest motiv pemfigoidul bulos a avut un prognostic net superior
pemfigusului, chiar şi înainte de “era corticoterapiei”.

Dermatita herpetiformă
 Dermatita herpetiformă este caracterizată printr-o erupţie papulo-veziculoasă, cronică,
intens pruriginoasă, distribuită de obicei simetric pe zonele de extensie.

 Prezintă o enteropatie sensibilă la gluten manifestată printr-un sindrom de malabsorbţie.

 Poate debuta la orice vârstă, inclusiv în copilărie; afectează mai ales decadele 2-4 de viată.
 Leziunea primară este o veziculă şi, mai rar, o papulă eritematoasă sau o placă urticariană.
 Veziculele, în special cele localizate pe palme, au conţinut hemoragic

În majoritatea cazurilor erupţia se distribuie simetric pe coate, genunchi, fese, umeri şi pe

regiunea sacrală. Deşi acestea sunt cele mai afectate zone, mulţi pacienţi au leziuni ale scalpului
sau ale regiunii nucale. Relativ frecvent este afectată faţa şi interlinia păroasă a scalpului.
 Localizările mucoase sunt neobişnuite.
 La majoritatea pacienţilor erupţia se însoţeşte de senzaţie de arsură şi prurit. Datorită acestor
simptome bolnavii pot anticipa cu 8-12 ore apariţia unor noi leziuni.

Dermatita herpetiformă - DIAGNOSTIC

 Examen histopatologic. Se preferă examinarea unui fragment de la periferia leziunilor. In
vârful papilelor dermice se observă microabcese cu neutrofile, care determină un clivaj în
această zonă şi formarea unei bule subepidermice multiloculare. Dermul subpapilar
conţine un infiltrat inflamator compus predominant din neutrofile.
 Imunofluorescenţă directă. Atât pielea lezată cât şi cea nelezată conţin depozite
granulare, focale, de IgA, situate în vârful papilelor dermice.
 Imunofluorescenţâ indirectă. La 70% dintre pacienţii cu dermatită herpetiformă s-au
evidenţiat autoanticorpi circulanţi de tip IgA, îndreptaţi împotriva unor structuri ale
fibrelor musculare netede.

Dermatita herpetiformă - TRATAMENT

 Sulfonele.
o Dapsona şi sulfapiridina produc ameliorări prompte ale simptomelor şi semnelor
bolii în ore sau zile. Apariţia de elemente noi încetează după 1-2 zile.
o Oprireaterapiei determină rapid exacerbarea manifestărilor clinice.
 o Dozele uzuale pentru adult sunt de 100-150 mg dapsonă/zi (poate fi administrată
într-o singură priză).

 Corticoizi în doză de atac: Prednison 1-1,5mg/Kgc/zi până la dispariţia leziunilor după

care se face scăderea lentă.
 Dieta fără gluten.

Dermatita cu IgA liniare

 Este o afecţiune foarte asemănătoare cu dermatita herpetiformă, de care se deosebeşte prin
prezenţa de depozite liniare de IgA şi prin absenţa asocierii cu enteropatie
 Afectarea mucoasă este mai frecventă decât în dermatita herpetiformă
 Se descriu o formă clinică a copilului şi o alta a adultului.
 La copil erupţia este autolimitată şi se poate vindeca după 2-3 ani.
 La adult evoluţia este cronică, prelungită şi boala poate avea caracter paraneoplazic

Dermatita cu IgA liniare

 Imunomicroscopia electronică a arătat că IgA sunt dispuse “în oglindă”: în lamina lucida
şi sub lamina densa.
 Tratamentul este similar celui din dermatita herpetiformă

Herpes gestationis

Herpes gestationis este o maladie buloasă a sarcinii şi perioadei puerperale cu caractere

clinice, histologice şi imunopatologice similare pemfigoidului bulos motiv pentru care este
denumită şi pemfigoid gestationis
 Afecţiune autoimună, mediată de anticorpi.
 Foarte asemănătoare pemfigoidului bulos. La majoritatea pacientelor se pot evidenţia IgG
anti-membrană bazală
 Debutează de obicei în al doilea trimestru de sarcină prin apariţia de plăci urticariene şi
papule localizate iniţial periombilical şi pe extremităţi, cu extindere ulterioară pe abdomen,
trunchi, palme şi plante

 Unele elemente eruptive au dispoziţie “în cocardă”, similară cu cea din în eritemul polimorf.
 Leziunile se vindecă fără cicatrice. Erupţia respectă de obicei faţa, scalpul şi mucoasa orală şi
se însoţeşte de un prurit foarte sever.
 Boala se exacerbează după naştere şi apoi se remite spontan în 2-3 luni. Reapare la sarcinile
ulterioare (cu acelaşi partener), iar recurenţele sunt mai precoce şi mai severe.

Tratament. Formele uşoare şi medii de herpes gestationis pot fi tratate numai cu

dermatocorticoizi. În celelalte cazuri se pot administra corticoizi sistemic (prednison - 40 mg/zi).
 Dapsona este contraindicată datorită efectelor adverse asupra fătului

Epidermoliza buloasă dobândită

Epidermoliza buloasă dobândită (pemfigoidul epidermolitic) este definită pe baza

următoarelor criterii:
a) leziuni cutanate similare celor din epidermoliza buloasă distrofică (fragilitate cutanată,
bule şi eroziuni post-buloase produse de traumatisme, cicatrici atrofice, milium, distrofie
unghială);
b) istoric familial negativ;
c) debut tardiv la vârsta adultă;
d) excluderea altor boli buloase;
e) prezenţa de IgG la nivelul membranei bazale;
f) localizarea bulelor sub lamina bazală.

Bule in tensiune, eroziuni si cruste pe o baza eritematoasa. Se observa o pigmentatie

postinflamatorie dupa bule anterioare.

Manifestări clinice sunt similare celor din epidermoliza buloasă ereditară: bule şi eroziuni
care apar după traumatisme minore, situate pe mâini, coate, genunchi şi picioare, care se vindecă
cu
cicatrici.
Leziunile se dezvoltă pe un fond neinflamator, se însoţesc de distrofii unghiale şi uneori
de leziuni bucale.
Tratament. Dintre multiplele medicamente încercate (corticoizi, imunosupresoare,
dapsonă, salazosulfapiridină, fenitoin, vitamina E) nici unul nu s-a dovedit eficace. Ciclosporina
şi plasmafereza pot fi utile pentru a controla leziunile din cazurile severe. Este esenţială evitarea
traumatismelor cutanate