Sunteți pe pagina 1din 53

Patologia splinei

Asistent Universitar, Dr. Scăunașu Răzvan, MD, Phd


Rapel de anatomie
🠶 Situată in hipocondrul stâng, sub cupola diafragmatică, în
loja splenică (separată de unghiul colic stg. prin lig. freno-
colic)
🠶 Proiecție la nivelul coastelor IX-XI
🠶 Dimensiunea pumnului persoanei (3,5/8/14 cm);
~200g; variabilitate dimensionala mare
🠶 Devine palpabilă când îsi dublează volumul
🠶 Neacoperită integral de peritoneu (zona de c ontact cu
polul superior al rinichiului stg.)
🠶 Capsula fibro-elastică subțire
🠶 Spline accesorii – 10-33% cazuri; cel mai frecvent situate in hil
Anatomia splinei(rapoarte)

Anatomie, Gray
Anatomia splinei

Anatomie, Gray
Date de anatomie/histologie

🠶 Vascularizație – a. splenic ă din trunchiul celiac;


distribuție segmentară a ramurilor sale
🠶 Primește zilnic 350 l de sânge
🠶 Drenaj venos – v. splenică în sistemul portal
🠶 Drenaj limfatic – ggl. celiaci (ggl. para-aortici)
🠶 Inervație – simpatică din plexul celiac
Date de anatomie/histologie

🠶 Parte a sistemului reticulo-endotelial


🠶 Cel mai mare organ derivat din mezenchim; cel mai
mare organ limfatic (25%din limfocite)
🠶 Este formată din:
- pulpa albă (19%) – noduli limfatici (limfocite B) si teaca
limfatică periarterială (limfocite T)
- pulpa roșie (77%) – sinusuri și cordoane splenice
Anomaliide poziție:
▶ splina ectopică: congenitală sau dobândită
▶ Simptomatologia nespecifică, discomfort prin compresia organelor vecine;
▶ Complicații: torsiunea de pedicul splenic (tablou clinic de abdomen acut)
▶ Tratament: splenopexie/splenec tomie

Anomalii de număr:
▶ Asplenia: agenezie splenică unică sau asociată cu alte anomalii congenitale.
▶ Splinele supranumerare: accesorii sau aberante, unice sua multiple, de dimensiuni
variabile, cu pedicul propriu.

Anomaliile de formă:
▶ Duplicația splenică
▶ Rare, cel mai frecvent fară consecițe patologice
▶ Tratament doar in cazul apariție complicațiilor
Rapel de fiziologie
In principal funcții hematopoetice si funcții imunologice:
➢ HEMATOPOIEZA:formarea hematiilor în viața fetală
➢ LIMFOCITOPOIEZA: producția de limfocite și anticorpi,
➢ HEMATOLIC Ă: fagocitoza celulelor roșii bătrâne/deteriorate
➢ REZERVOR: depozit trombocite, granulocite, limfocite
➢ FILTARE și EPURARE: îndepartarea Ag macromoleculare din sânge;
recuperarea Fe din hemoglobină
➢ METABOLICĂ: depozitează fierul, sub forma de feritină.
➢ IMUNOLOGICĂ: prezentare antigenică răspuns imunologic, activarea și
proliferarea limfocitelor B și T, diferențierea limfocitelor B si a plasmocitelor,
secretie de Ac din pulpa alba.
➢ ENDOCRINĂ:
✓ inhibiție nespecifică hipofiză, tiroidă, suprarenale, gonade;
✓ secreție proprie factori endocrini.
Fiziopatologie
ASPLENISMUL: absența totală a funcției
HIPOSPLENISMUL: diminuarea funcției splenice =risc crescut de infecții,
trombocitoză

Cauze: congenital, afecțiuni hematologice, autoimune, BII

Diagnostic:
clinic: splina poate fi absentă, dimensiuni reduse sau splenomegalie
frotiu de sânge periferic (corpi Howell-Jolly, Heinz, siderocite)

HIPERSPLENISMUL: sindrom rezultat în urma exacerbării activității normale a


splinei, având c a rezultat distrucția sau stocarea intrasplenic ă a celulelor
sangvine; afectarea uneia sau mai multor linii celulare (anemie, leucopenie,
trombocitopenie)
Fiziopatologie
HIPERSPLENISMUL PRIMAR =etiologie nedemonstrată

❑ Purpură Trombocitopenică Imună


❑ Anemii hemolitice imune
❑ Pancitopenia splenică primară

HIPERSPLENISMUL SECUNDAR =unor alte afecțiuni, tablou mai larg

❑ Hipertensiune portală
❑ Sd. Budd-Chiari
❑ Boli infiltrative (sarcoidoză, amiloidoză)
❑ Afecțiuni maligne (limfoame, leucemii)
Hipersplenismulhematologic

🠶 Mecanisme:

- stocarea excesivă a celulelor sangvine în parenchimul


splinei hipertrofiate
- distrucția exagerată a elementelor celulare stocate în splină
- hemodiluția circulatorie datorată expansiunii volumului
plasmatic (închide un cerc vicios determinând, prin stază și HTP,
cresterea volumului splinei
Hipersplenismul- Diagnostic

🠶 Triada caracteristic ă:
- splenomegalie variabilă c a dimensiuni (nu există
proporționalitate între amploarea splenomegaliei și gravitatea
hipersplenismului)
- citopenia elementelor sangvine pe una, doua sau toate cele trei linii
- hiperplazia producției celulare la nivelul măduvei osoase, dar cu
încetinirea procesului de maturare
🠶 Se poate adauga efectul benefic al splenectomiei
(valoare diagnostică “a posteriori”).
Splenomegalia

🠶 Definiție: mărirea în volum și greutate a splinei (>14cm), c e


devine palpabilă; ”orice splină palpabilă este patologică”
🠶 Clasificare Ziemann:
- gradul I– splina abia palpabilă sub rebord
- gradul II- splina ajunge la jumatatea distanței între rebord și ombilic
- gradul III- splina palpabilă la ombilic
- gradul IV – splina plapabilă dincolo de ombilic
Splenomegalie
Splenomegalia - Etiologie

• 🠶 Boliinfecțioase, acute sau cronice, virale,bacteriene,


parazitare (malarie)sau fungice
• 🠶 Hipertensiunea portală,indiferent de cauze
• 🠶 Bolihematologice, benigne (anemii hemoliticecongenitale sau
dobândite) sau maligne (limfoame, leucemii, etc.)
• 🠶 Tumorisplenice,chistice (inclusivhidatic )sau solide,benigne
sau maligne (primaresau metastatice)
• 🠶 Tezaurismoze:B.Gaucher, B.Niemann-Pick
• 🠶 Alte boli sistemice: amiloidoză, sarcoidoză, poliartrită
reumatoidă cu sindrom Felty, etc.
Tuberculoza splenică

Diseminare splenic ă – aspect ecografic


Splenomegaliimasive(>1000g)
🠶 Leucemia granulocitară cronic ă
🠶 Leucemia cu celule paroase
🠶 Leucemia prolimfocitic ă
🠶 Mielofibroza cu metaplazie mieloidă
🠶 Unele limfoame (limfomul cu celula B de
zonă marginală)
🠶 Plasmocitomul
🠶 B. Gaucher
🠶 Talasemia majoră
🠶 Malaria
🠶 Leischmanioză
Splenomegalia -Tablouriclinice
🠶 Descoperire fortuită, clinică sau imagistică
🠶 Simptome datorate splenomegaliei (durere, greutate
în hipocondrul stâng) sau compresiei pe organele
vecine (cel mai frecvent colon constipație,
dar și stomac, diafragm, plămân, rinichi, artera renală
HTA)
🠶 Complicații revelatorii: ruptură spontană sau
posttraumatică, infarct, volvulare, HTP, hemodiluție, tablou
hematologic de hipersplenism
🠶 Tablou clinic (febră, icter, hepatomegalie, adenopatii) al
unor boli ce afectează și splina
Splenomegalia -Strategia diagnostic ă

🠶 Diagnosticul pozitiv: de obicei examenul clinic este


suficient; există splenomegalii cu evoluție preponderent
descendentă sau ascendentă
🠶 Diagnosticul diferențial: tumori ale colonului stâng,
pancreasului, rinichiului stâng, suprarenalei stângi, lobului
stâng hepatic, mezenterului și retroperitoneului;
ecografia și TC transează dubiile diagnostice
🠶 Diagnosticul complica țiilor compresive: radiografie
simplă sau cu substanță de contrast (irigografie, tranzit
gastro-duodenal, urografie)
🠶 Diagnosticul etiologic: investigații biologice sau
imagistice pentru încadrarea splenomegaliei în contextul
unei boli
Splenomegalia -Strategia
terapeutică

• 🠶 Indicația de splenectomie este pusă in funcție de etiologia


splenomegaliei
• 🠶 Splenomegalia propriu-zisă poate precipita indicația
operatorie încaz de complicații mecanice compresive severe
sau de complicații hematologice (hipersplenism)
• 🠶 Se poate tenta ameliorarea hiper-splenismului prin
embolizarearterială
Embolizare parțială a splinei

Arteriografie splenică arătând splenomegalie; dispariția ramurilor


periferice după embolizare; aspect TC la 2 saptămăni: infarctizare a
c c a . 70%din splină
Sindromul de hipertensiune portală
🠶 Valoarea normală a presiunii portale:
- determinată prin puncție splenică (splenomanometrie): 10-
15 cm apă (8-12mmHg)
- determinată prin cateterizarea venei porte
- determinata suprahepatic (postsinusoidal)
🠶 Hipertensiune portală (HTP):
- la peste 20-25cm apă; poate ajunge la 40-60 cm apă (30-
45mmHg)
- asociată cu amplificarea masei circulante în
circulația portală (cu sau fără creșterea volumului
plasmatic)
Sindromulde hipertensiune portală
Clasificare

🠶 Anatomoclinică: prehepatică,
intrahepatică, post(supra)hepatică
🠶 Fiziopatologică: presinusoidală si
postsinusoidală
🠶 Mixtă: presinusoidală extrahepatică,
presinusoidală intrahepatică, postsinusoidală
intrahepatică, postsinusoidală suprahepatic ă
EtiologiaHTP

🠶 Obstacol presinusoidal, prehepatic:


- anomalii congenitale ale axului venos spleno-portal
- tromboze dobândite ale aceluiasi ax
- compresie extrinse că sau invazie ale axului venos spleno-
portal
EtiologiaHTP
🠶 Obstacol presinusoidal, intrahepatic:
- stenoze congenitale sau dobândite ale ramurilor mari
intrahepatice ale venei porte
- displazii congenitale hepatice (hamartoame); se poate
asocia colestaza
- fibroangioadenomatoza intrahepatică congenitală
sau dobândită
- fleboscleroză periportală intrahepatică
- schistosomiază (bilharzioză) hepatic ă
- sarcoidoza hepatică
- afectarea hepatică în boli mieloproliferative
- tumori benigne (chiste biliare sau hidatice) sau maligne
(primitive sau secundare)
EtiologiaHTP

🠶 Obstacol postsinusoidal, intrahepatic:


- CIROZA HEPATICĂ, indiferent de etiologie (virală,
alcoolic ă, B.Wilson, hemocromatoză, ciroza
biliară primitivă sau secundară, fibroză
congenitală)
- hepatita cronic ă (anumite forme
anatomo- clinice)
EtiologiaHTP
🠶 Obstacol postsinusoidal, suprahepatic:
- tromboza venelor suprahepatice (sd. Budd-Chiari)
- stenoza venelor suprahepatice
- compresiunea venelor supraheepatice sau a v. c ave
inferioare deasupra vărsării acestora
- afec țiuni cardiace cu cresterea presiunii la nivelul
cordului drept (pericardită constrictivă, valvulopatii,
insuficiență cardiacă dreaptă – cord pulmonar cronic,
cardiomiopatii)
Hipertensiunea portală -Tablou clinic

🠶 Splenomegalie cu hipersplenism: nu sunt


proporționale cu amploarea HTP, putând chiar lipsi
🠶 Varice esofagiene: consecința dezvoltării circulației
colaterale porto-cave; pot fi localizate și în fornix sau
ectopic; metoda optimă de diagnosticare și
stadializare este endoscopia
🠶 Gastropatia portal-hipertensivă
🠶 Hemoragia digestivă superioară: ATENȚIE!: poate
avea și altă cauză decât ruptura varicelor esofagiene
Tumorile splenice Clasificare
anatomo-patologică

A) Tumori chistice:
🠶 Chiste adevărate
- chiste parazitare (hidatice)
- chiste neparazitare
- epiteliale: epidermoide, dermoide
- endoteliale: hemangiom, limfangiom,
mezoteliom/boală polichistică
🠶 Pseudochiste
- posttraumatice , degenerative (post-infarct splenic),
inflamatorii
Tumorile splenice -Clasificare anatomo-patologică

B) Tumori solide:
🠶 Adevărate
- benigne: fibrom, hamartom, neurogene (neurinom, schwannom), lipom
- maligne:
- primitive
- izolate
- epiteliale (?)
-conjunctive: angiosarcom, hemangioendoteliosarcom, fibrosarcom,
sarcom Kaposi
- în cadrul unor boli maligne sistemice (limfoame)
- secundare (metastatice)
🠶 Pseudotumori inflamatorii
Tumori splenice -Tablouriclinice

🠶 Descoperire fortuită, în absența oricărei simptomatologii


🠶 Splenomegalie
🠶 Manifestări clinice datorate splenomegaliei sau
compresiei pe organele vecine
🠶 Complicații revelatorii: ruptura (pentru cele solide),
hemoragia intrachistică, suprainfecția sau malignizarea
(pentru cele chistice)
🠶 Manifestările unor boli sistemice: febră,
icter, hepatomegalie, adenopatii
🠶 Tablou hematologic de hipersplenism
🠶 Bilanțul extensiei la distanță a unui neoplasm cunoscut
Diagnostic paraclinic

1. Imagistice:
- radiografia abdominală simplă
- radiografia pulmonară(ascensionare hemidiafragm stâng)
- ecografia, inclusiv Doppler: cea mai utilizată
- tomografia computerizată, substanță de contrast
- IRM
- scintigrafia: explorarea funcționalității, detectarea splinelor
accesorii
- tomografia cu emisie de pozitroni
- angiografii: valențe terapeutice (embolizare) controversate
- investigații cu substanță de contrast: tranzit eso-gastro-intestinal,
irigografie, urografie
Tumorisplenice
Investigațiiparaclinice

2. Biologice (utile mai mult pentru diagnosticul diferențial al unei


splenomegalii): hemoleucograma, bilanț hepatic, teste
imunologice (ex. IDR Cassoni si ELISA pentru boala hidatică)
3. Endoscopice: endoscopia digestivă superioară (vizualizare
varice esofagiene)
4. Puncția (pentru tumorile chistice) și puncția-biopsie (pentru
cele solide): azi efectuată sub ghidaj imagistic (ecografic sau
TC; risc hemoragic semnificativ; sensibilitate redusă
Tumori splenice
Diagnostic diferențial

1. Al localizării de organ a tumorii (chistice sau solide): lob stâng


hepatic, rinichi stâng, suprarenală stângă, stomac, unghi
splenic colon, coadă pancreas, mezenter/retroperitoneu
2. Al tipului de tumoră splenic ă:
- chistic ă/solidă: facil
- chist parazitar (hidatic)/neparazitar: de obicei posibil
- benignă/malignă: încă în stadiul de deziderat, în ciuda
progreselor tehnologice (RMN, ecografie cu substanăa de
contrast); puncția – folosită rar (risc hemoragic , sensibilitate )
Tumori splenice
Strategia terapeutic ă

• 🠶 Expectativă: optimă pentru pseudochiste și pseudotumori;


posibilă chiar pentru tumori benigne, în special chistice (risc de
malignizare?);limitată de dificultatea diagnosticului preoperator șide
riscul de complica ții
• 🠶 Puncția evacuatorie: pentru chiste neparazitare, false sau
adevărate; riscde hemoragie,suprainfecțiesau refacere
• 🠶 Chistectomia partială (marsupializarea) sau totală: pentru
chistele nemaligne
• 🠶 Splenectomia parțială: pentru tumori benigne (chistice sau
solide),de dimensiunireduse, localizatefavorabil
Tumori splenice
Strategia terapeutică

• 🠶 Splenectomia: cea mai utilizatămetodă terapeutică, datorită


dificultății diagnosticului preoperator; indicată în complicații;
• ±gesturi complementare (biopsie ganglionară din hilulsplinei
• și/sauretroperitoneu și biopsiehepatică în limfoamelemaligne)
• 🠶 Splenectomia laparoscopică: azi“gold-standard”,chiar pentru
dimensiuni mari; atenție la menținerea integrității și extragerea splinei
• 🠶 Autotransplantulsplenic:în absența certă a malignității;
valoare discutabilă
• 🠶 Tratamente complementare: chimioterapie, radioterapie,
Ac.monoclonali
Chist hidatic splenic

Imagine ecografică cu multiple vezicule fiice;


imagine TC de chist unilocular
Hemangiomsplenic

Aspect intraoperator în cursul splenectomiei


laparoscopice
Pseudochistsplenic

Aspect TC; aspect intraoperator (s-a practicat


splenectomie!)
Pseudochist splenic

Aspect TC – de remarcat calcificarile marginale


Pseudochist splenic
Hamartom splenic
Limfomsplenic
Hemangiosarcom splenic
Metastaze splenice (de
melanom malign)
Indicațiilesplenectomiei
1. Afecțiuni vasculare: infarct splenic (dacă este extins,
simptomatic sau complicat), anevrism de a. splenică,
tromboză, fistulă arterio-venoasă splenică, volvulusul splinei,
HTP (c a gest singular, complementar sau secundar)
2. Afecțiuni parazitare: chist hidatic splenic, malarie,
leishmanioză , schistostomiază, etc.
3. Afecțiuni bacteriene sau virale: abcese splenice,
tuberculoză, sifilis, febră tifoidă, bruceloză, endocardită,
mononucleoză, etc.
4. Anomalii congenitale: de poziție (dacă se complic ă), de
număr (dacă este necesară extirparea completă a țesutului
splenic)
Indicațiilesplenectomiei
5. Tumori splenice: dacă un tratament mai conservator nu este
posibil
6. Afecțiuni hematologice:
- benigne: talasemie, siclemie, AHAI, sferocitoză ereditară, anemii
aplastice, PTI, PTT, tezaurismoze (B. Gaucher, B. Niemann-Pick),
amiloidoză, sd. Felty
- maligne: limfoame, LLC, leucemia cu celule paroase, unele
mieloproliferari (LGC, MMM)
7. Traumatisme splenice: cele grave, inclusiv iatrogene, ce nu
permit o rezolvare conservatoare
8. Afecțiuni ale organelor din jur: în special maligne (datorită
invaziei sau pentru radicalitate oncologică), dar și benigne
Splenectomia parțială

🠶 Concept nou, revoluționar, de interes maxim la copil


și adultul tânăr
🠶 De elecție în leziunile focale (nemaligne)
🠶 De asemenea, în leziunile traumatice, dacă nu este
posibilă conservarea întregii spline; arteriografia
preoperatorie ± embolizare crește fezabilitatea
🠶 Încă de evaluat în afectările difuze ale splinei: B. Gaucher
tip I, talasemie majoră, sferocitoza, LGC, B.Hodgkin la copii
(pentru stadializare)
Contraindicațiile splenectomiei
Absolute
🠶 Afecțiuni vasculare: infarcte mici, asimptomatice,
necomplicate; HTP (când se pot practica intervenții
patogenice)
🠶 Afec țiuni bacteriene: splenomegalia din sepsis
🠶 Afec țiuni hematologice:
- benigne: anemii hemolitice ereditare grad mediu
- maligne: LA, limfoame nonHodgkiniene difuze, unele
mieloproliferari (policitemia vera, trombocitemie esențială)
🠶 Tumori splenice: maligne primitive (sarcoame) diseminate;
maligne secundare, dacă tumora primitivă nu este extirpabilă
sau există alte metastaze (excepție – complicații)
Infarct splenic

Infarct splenic de mici dimensiuni,asimptomatic, necomplicat,


descoperit întâmplător; nu necesită tratament chirurgical (eco Doppler)
Contraindicațiilesplenectomiei
Relative

🠶 Anomalii congenitale: de poziție, număr sau formă,


fără manifestări clinice sau complica ții
🠶 Afecțiuni vasculare: splenomegalia datorată HTP din
ciroza hepatică std. C Child (dacă nu există compresie
severă sau hipersplenism)
🠶 Afecțiuni parazitare: splenomegalia paludică cu
aderențe perisplenice (risc hemoragic) sau cu teren tarat
🠶 Afecțiuni hematologice: MMM în stadii avansate
🠶 Traumatisme splenice: gradul Isau II(tratament
nechirurgical sau conservator)
Complicațiile splenectomiei
A. Dependente de actul operator:
- hemoragia postoperatorie
- ocluzia postoperatorie precoce sau tardivă
- leziuni viscerale
- pancreatită acută postoperatorie
- abcesul subfrenic stâng
- complicații pleuro-pulmonare
- splenoza peritoneală
- febra post-splenectomie
- complicații nespecifice: supurația plăgii, eviscerație, complicații
urinare
Complicațiile splenectomiei

B. Datorate aspleniei:
- hematologice: creșterea tuturor liniilor celulare; trombocitoza
favorizează tromboza venoasă profundă a membrelor pelvine
(±embolism pulmonar) sau a venei splenice (±extensie
portală); necesită anticoagulante
- infec țioase: pneumonii cu pneumococ, dar și septicemii foarte
grave (OPSI); necesită vaccinare antipneumococ, eventual
antimeningococ, H.influenzae tip B și virus gripal; valoarea
antibiotico-profilaxiei incerta
C. Datorate bolii ce a impus splenectomia : agravări declanșate
de agresiunea anestezico-chirurgicală

S-ar putea să vă placă și