Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Obiectivele:
1. 1. Rolul biologic al glucidelor. Clasificarea glucidelor. Rolul biologic al glucidelor. Clasificarea glucidelor.
2. 2. Monozaharidele. Clasificarea lor. Importana i structura Monozaharidele. Clasificarea lor. Importana i structura
celor mai importante trioze, pentoze i hexoze. celor mai importante trioze, pentoze i hexoze.
. . !tructura glucozei "formula deschis#, proecia $a%orth, !tructura glucozei "formula deschis#, proecia $a%orth,
conformaia scaun&. '( i )(glucoza, anomerii i epimerii conformaia scaun&. '( i )(glucoza, anomerii i epimerii
glucozei. glucozei.
*. *. Reaciile chimice importante ale monozaharidelor Reaciile chimice importante ale monozaharidelor
"formarea +( i ,(glicozodelor, deri-ailor fosforilai, "formarea +( i ,(glicozodelor, deri-ailor fosforilai,
aminoglucidelor, acizilor aldonici i uronici&. aminoglucidelor, acizilor aldonici i uronici&.
.. .. !tructura i propriet#ile dizaharidelor "maltozei, lactozei i !tructura i propriet#ile dizaharidelor "maltozei, lactozei i
zaharozei&. zaharozei&.
/. /. !tructura i propriet#ile polizaharidelor "amidonului, !tructura i propriet#ile polizaharidelor "amidonului,
glicogenului i celulozei&. glicogenului i celulozei&.
0. 0. 'igestia i absorbia glucidelor 1n tractul gastrointestinal. 'igestia i absorbia glucidelor 1n tractul gastrointestinal.
2. 2. Metabolismul glicogenului "sinteza, mobilizarea, reglarea&. Metabolismul glicogenului "sinteza, mobilizarea, reglarea&.
Glucidele
Glucidele
Rolul:
Rolul:
1. 1.
3nergetic( furnizeaz# .4(045 din energia total# care
3nergetic( furnizeaz# .4(045 din energia total# care
se produce 1n organism
se produce 1n organism
2. 2.
!tructural 6 sunt elemente constituti-e ale
!tructural 6 sunt elemente constituti-e ale
membranelor biologice
membranelor biologice
. .
Intr# 1n componenma 7, i a Co ",7', 87', $!Co7&
Intr# 1n componenma 7, i a Co ",7', 87', $!Co7&
*. *.
'e spri9in( formeaz# substana fundamental# a
'e spri9in( formeaz# substana fundamental# a
esutului con9u
esutului con9u
n
n
cti- "condroitinsulfaii&
cti- "condroitinsulfaii&
.. ..
7nticoagulant
7nticoagulant
( heparina
( heparina
/. /.
8uncie hidroosmotic# i ionoreglatoare "datorit#
8uncie hidroosmotic# i ionoreglatoare "datorit#
hidrofilit#ii 1nalte i sarcinii negati-e
hidrofilit#ii 1nalte i sarcinii negati-e
heteropolizaharidele acide rein apa i cationii
heteropolizaharidele acide rein apa i cationii
&
&
0. 0.
8uncie protectoare, mecanic# "heteropolizaharide&
8uncie protectoare, mecanic# "heteropolizaharide&
Clasificare:
Clasificare:
'up# comportarea la hidroliz# se clasific# 1n: 'up# comportarea la hidroliz# se clasific# 1n:
6 6oze oze - - monozaharide monozaharide
- ozide - oligozaharide i polizaharide - ozide - oligozaharide i polizaharide
(
Monozaharidele: Monozaharidele:
a. dup# grupele funcionale: a. dup# grupele funcionale: aldoze i cetoze aldoze i cetoze
b. dup# num#rul atomilor de carbon se impart 1n: b. dup# num#rul atomilor de carbon se impart 1n:
trioze (3C), tetroze (4 C), pentoze (5 C), hexoze trioze (3C), tetroze (4 C), pentoze (5 C), hexoze
(6 C) (6 C)
ligozaharidele ligozaharidele
de la 2 p1n# la 14 resturi de monozaharide de la 2 p1n# la 14 resturi de monozaharide: : di- di- , , tri- tri- , ,
tetrazaharide tetrazaharide
!olizaharidele !olizaharidele
mai mult de 14 resturi de monozaharide mai mult de 14 resturi de monozaharide: :
(
homo homopolizaharide polizaharide ( formate din monomeri ( formate din monomeri
identici identici
(
heteropolizaharide heteropolizaharide( diferii monomeri( "a. ( diferii monomeri( "a.
hialuronic, heparansulfaii, ;eratansulfaii& hialuronic, heparansulfaii, ;eratansulfaii&
Glucide
Monozaharide
Polizaharide
Oligozaharide
Di,tri,tetrazaharide
Aldoze Cetoze
Homopolizaharide Heteropolizaharide
rioze
etroze
Pentoze
He!oze
MO"O
MO"O
#AHA$%D&'&
#AHA$%D&'&
din punct de -edere chimic prezint# din punct de -edere chimic prezint#
aldehido(sau cetoalcooli poli-aleni. aldehido(sau cetoalcooli poli-aleni.
<ropriet#i:
<ropriet#i:
1. 1. !ubstane incolore, solide !ubstane incolore, solide
2. 2. =or solubile 1n ap#, greu solubile 1n alcool, =or solubile 1n ap#, greu solubile 1n alcool,
insolubile 1n eter i cloroform insolubile 1n eter i cloroform
. . Cristalizeaz# sub form# de cristale albe Cristalizeaz# sub form# de cristale albe
*. *. >ust dulce >ust dulce
.. .. !unt substane optic acti-e, datorit# !unt substane optic acti-e, datorit#
existenei 1n molecula sa a atomilor de existenei 1n molecula sa a atomilor de
carbon asimetrici carbon asimetrici
$%& $%&
Compuii care au aceeai structur#, dar difer# prin configuraia Compuii care au aceeai structur#, dar difer# prin configuraia
spaial# 6 stereoizomeri spaial# 6 stereoizomeri
!tereoizomerii optici care au aceeai formul# i prezint# aceleai !tereoizomerii optici care au aceeai formul# i prezint# aceleai
propriet#i fizico(chimice, dar se deosebesc numai prin sensul 1n propriet#i fizico(chimice, dar se deosebesc numai prin sensul 1n
care rotesc planul luminii polarizate 6 care rotesc planul luminii polarizate 6 enantiomeri enantiomeri "se g#sesc unul "se g#sesc unul
fa# de cel#lalt 6 ca obiectul fa# de imaginea sa 1n oglind#&. fa# de cel#lalt 6 ca obiectul fa# de imaginea sa 1n oglind#&.
Con-enional sunt notai: ' i ) Con-enional sunt notai: ' i )
7ldotetrozele conin 2C acimetrici "C 7ldotetrozele conin 2C acimetrici "C@& @&( se prezint# sub forma a ( se prezint# sub forma a
patru stereoizomeri optici acti-i care formeaz# 2 perechi de patru stereoizomeri optici acti-i care formeaz# 2 perechi de
enantiomeri enantiomeri
Monozaharidele scheletul c#rora e compus din . i mai muli Monozaharidele scheletul c#rora e compus din . i mai muli
atomi de C, 1n soluie cap#t# forma de structuri ciclice 1nchise, 1n atomi de C, 1n soluie cap#t# forma de structuri ciclice 1nchise, 1n
care unele grupe hidroxil interacioneaz# cu grupa carbonil 1n care unele grupe hidroxil interacioneaz# cu grupa carbonil 1n
limita unei i aceeiai molecule. limita unei i aceeiai molecule.
>ruparea hidroxil ap#rut# la fostul carbon carbonilic 6 >ruparea hidroxil ap#rut# la fostul carbon carbonilic 6 hidroxil hidroxil
semiacetalic sau glicozidic. semiacetalic sau glicozidic.
Monozaharidele, care conin cicluri de .atomi de C 6 furanoziceA Monozaharidele, care conin cicluri de .atomi de C 6 furanoziceA
iar acelea cu / atomi de C 6 piranozice. iar acelea cu / atomi de C 6 piranozice.
O!idarea ozelor: O!idarea ozelor: gr carbonil , acizi aldonici, la gr alcool primar- gr carbonil , acizi aldonici, la gr alcool primar-
acizi uronici acizi uronici
O!idarea grupei aldehidice are ca urmare formarea acizilor
aldonici .gluconic, galactonic/0
'a o!idarea grupei hidro!ile primare se formeaz) acizi he!uronici
.glucuronic, galactonic/
Maltoza 6 2 mol. de
Maltoza 6 2 mol. de
C
C
glucopiranoze ( leg.
glucopiranoze ( leg.
1,* glicozidic#
1,* glicozidic#
Eaharoza 6
Eaharoza 6
C
C
glucopiranoz#B
glucopiranoz#B
D
D
fructofuranoz# 6 leg.
fructofuranoz# 6 leg.
C
C 1 1
(
(
D
D2 2
glicozidic#
glicozidic#
)actoza 6
)actoza 6
D
D
galactopiranoz# B
galactopiranoz# B
C
C
glucopiranoz#
glucopiranoz#
PO'%
PO'%
#
#
AHA$%D&'&
AHA$%D&'&
$omopolizaharidele: amidonul, glicogenul, celuloza (conin unit#i $omopolizaharidele: amidonul, glicogenul, celuloza (conin unit#i
monozaharidice repeteti-e monozaharidice repeteti-e
,midonul ,midonul( de origine -egetal#,reprezint# rezer-a glucidic# ( de origine -egetal#,reprezint# rezer-a glucidic#
principal#. 3 constituit din 2 componente: principal#. 3 constituit din 2 componente:
( amiloza "245& 6 resturi de >l, legate prin leg 1,* glicozidice ( amiloza "245& 6 resturi de >l, legate prin leg 1,* glicozidice
( amilopectina "245& 6 resturile de >l se leag# prin leg. 1,/ glicozidice ( amilopectina "245& 6 resturile de >l se leag# prin leg. 1,/ glicozidice
(
,miloza: ,miloza:
1. 1. Masa molec a amilozei este de la mii la 9um#tate de Masa molec a amilozei este de la mii la 9um#tate de mln mln. .
2. 2. 8ormeaz# micelii hidratate care dau cu iodul o coloraie 8ormeaz# micelii hidratate care dau cu iodul o coloraie
albastr# albastr#
. . Configuraia spaial#( Configuraia spaial#( C C helix, pasul cuprinde *(. resturi de helix, pasul cuprinde *(. resturi de
glicozil glicozil
(
,milopectina: ,milopectina:
1. 1. Mm 6este de ordinul zecilor i sutelor de mln Mm 6este de ordinul zecilor i sutelor de mln
2. 2. 8ormeaz# sol. coloidale care dau cu iodul o coloraie roie 8ormeaz# sol. coloidale care dau cu iodul o coloraie roie
. . <rezint# ramific#ri. <unctele de ramific#ri apar dup# 1/ <rezint# ramific#ri. <unctele de ramific#ri apar dup# 1/
radicali de >l 1n lanul exterior i dup# 14 radicali de >l 6 1n radicali de >l 1n lanul exterior i dup# 14 radicali de >l 6 1n
cel interior cel interior
Glicogenul
Glicogenul
reprezint# forma de depozitare a >l 1n organismul uman reprezint# forma de depozitare a >l 1n organismul uman
dup# structur# se aseam#n# cu amilopectina, dar are un grad de dup# structur# se aseam#n# cu amilopectina, dar are un grad de
ramificare mai mare 6 ramificaiile exterioare 6apar dup# /(0 ramificare mai mare 6 ramificaiile exterioare 6apar dup# /(0
resturi de >lA iar cele interioare 6 dup# (. unit#i de >l resturi de >lA iar cele interioare 6 dup# (. unit#i de >l
Fn ap# formeaz# sol. coloidale, care cu iodul dau o coloraie brun Fn ap# formeaz# sol. coloidale, care cu iodul dau o coloraie brun
rocat# rocat#
glucoz#,
glucoz#,
unite prin leg#turi
unite prin leg#turi
(1,*(glicozidice
(1,*(glicozidice
Digestia glucidelor
Digestia glucidelor
Fncepe 1n ca-itatea bucal# sub aciunea Fncepe 1n ca-itatea bucal# sub aciunea C C amilazei amilazei
sali-are, care scindeaz# leg. sali-are, care scindeaz# leg. C C 1,* glicozidice din 1,* glicozidice din
amidon "pGn# la amidon "pGn# la dextrine& dextrine&
Continu# 1n duoden sub aciunea amilazei Continu# 1n duoden sub aciunea amilazei
pancreatice 6 "leg. 1,* glicozidice&, care scindeaz# pancreatice 6 "leg. 1,* glicozidice&, care scindeaz#
dextrinele pGn# la maltoz# . dextrinele pGn# la maltoz# .
)eg )eg C C 1,/ glicozidice sunt scindate sub aciunea 1,/ glicozidice sunt scindate sub aciunea
amilo(A oligo 1,/ glicozidaze amilo(A oligo 1,/ glicozidaze
'izahaharidele se scindeaz# sub aciunea maltazeiA 'izahaharidele se scindeaz# sub aciunea maltazeiA
lactazei, zaharazei "se sintetizeaz# 1n enterocite& lactazei, zaharazei "se sintetizeaz# 1n enterocite&
Celuloza n Celuloza nu u se scindeaz# 1n ?>I al omului deoarece se scindeaz# 1n ?>I al omului deoarece
lipsesc enzimele lipsesc enzimele D D 1,* glicozidazele 1,* glicozidazele
-n ./0 polizaharidele "unt "cindate p1n) la -n ./0 polizaharidele "unt "cindate p1n) la
monozaharide monozaharide
Absorb*ia
Absorb*ia
Monozaharidele se absorb la ni-elul intestinului subire Monozaharidele se absorb la ni-elul intestinului subire
?ransport acti- "necesit# 7?< i ,a& ?ransport acti- "necesit# 7?< i ,a&
Malabsorb
Malabsorb
ia glucidelor
ia glucidelor
cauzat de deficienele
cauzat de deficienele
dizaharidazelor de la nivelul marginii de perie a
dizaharidazelor de la nivelul marginii de perie a
enterocitelor; cel mai frecvent fiind
enterocitelor; cel mai frecvent fiind
deficitul
deficitul
ereditar al lactazei
ereditar al lactazei
,
,
manifestat prin intoleran la
manifestat prin intoleran la
lactoz i la nounscui prin diaree !n urma
lactoz i la nounscui prin diaree !n urma
ingestiei de lapte
ingestiei de lapte
"
"
/23. 4
/23. 4
:
:
predomin
predomin
# 1n eritrocite
# 1n eritrocite
/23. &
/23. &
:
:
1n hepatocite, celulele beta
1n hepatocite, celulele beta
pancreatice
pancreatice
/23. 3:
/23. 3:
1
1
n
n
celulele sistemului
celulele sistemului
ner-os
ner-os
/23. 4:
/23. 4:
1n celulele esutului
1n celulele esutului
muscular i adipos
muscular i adipos
/23.5:
/23.5:
1n celulele intestinale
1n celulele intestinale
"transport# glucoza 1n s1nge&
"transport# glucoza 1n s1nge&
Pentoze
"ADH1
Pentoze
"ADH1
Piruvat
Piruvat
Glicogen
Glicogen
Glucoza
Glucoza
Glucozo-4-fosfat
Glucozo-4-fosfat
Metabolismul
Metabolismul
Glicogenului
Glicogenului
Metabolismul glicogenului
Metabolismul glicogenului
!inteza de glicogen 6
!inteza de glicogen 6
glicogenogeneza
glicogenogeneza
g
g
l
l
i
i
cogen
cogen
(n 64 ) (n 64 )
6 37!
6 37!
;ormarea leg :,4 glicozidice
;ormarea leg :,4 glicozidice
8ormarea leg#turilor 1,/(glicozidice se face cu participarea 8ormarea leg#turilor 1,/(glicozidice se face cu participarea
enzimei de rami*iere enzimei de rami*iere 6 6 amilo 4,4-4,6 tran"glicozidaza amilo 4,4-4,6 tran"glicozidaza
i implic# transferul de resturi glicozil "cel puin /& i implic# transferul de resturi glicozil "cel puin /& l la C/ al a C/ al
unui rest de glucoz# unui rest de glucoz#. .
<n lipsa amorsei de glicogen
<n lipsa amorsei de glicogen
>licogenina 6
>licogenina 6
este o protein#
este o protein#
catalitic# glicoziltranferazic#
catalitic# glicoziltranferazic#
)eg#tura
)eg#tura
gl
gl
i
i
co
co
z
z
idic
idic
) "e
) "e
forme
forme
az# 1ntre
az# 1ntre
atomul
atomul
C1
C1
a
a
gluco
gluco
zei
zei
d
d
e
e
ri-
ri-
at# din
at# din
='<(gluco
='<(gluco
z#
z#
i
i
h
h
i
i
drox
drox
i
i
l
l
ul
ul
t
t
i
i
ro
ro
z
z
i
i
nei din
nei din
/l8cogenin
/l8cogenin
.
.
='< re
='< re
zult# ca
zult# ca
produ
produ
s.
s.
H
O
OH
H
OH H
OH
CH
1
OH
H
O
H
H
OH H
OH
CH
1
OH
H
O
H H
C
CH
"H
C
H
1
O
O
H
O
OH
H
OH H
OH
CH
1
OH
H
H
C
CH
"H
C
H
1
O
O
:
9
=
>
1
4
H
O
OH
H
OH H
OH
CH
1
OH
H
H
O
:
9
=
>
1
4
P O P O 8ridine
O
O
O
O
C
CH
"H
C
H
1
HO
O
1onine resturi
de tirozin
-lycogenin
*lin2ed
glucose
residue
' 34%
34%glucose
$eglarea glicogenezei
$eglarea glicogenezei
3 (glicogensintaza.
3 (glicogensintaza.
prin fosforilare(defosforlare
prin fosforilare(defosforlare
6
6
8orma fosforilat# este inacti-# 1n timp
8orma fosforilat# este inacti-# 1n timp
ce cea defosforilat# este acti-at#:
ce cea defosforilat# este acti-at#:
Insulina
Insulina
acti-eaz# enzima glicogen(
acti-eaz# enzima glicogen(
sintaza, astfel are loc acti-area
sintaza, astfel are loc acti-area
sintezei glicogenuluiA
sintezei glicogenuluiA
glucagonul, adrenalina
glucagonul, adrenalina
a
a
u
u
efect
efect
in-ers asupra acestei enzime.
in-ers asupra acestei enzime.
Degradarea glicogenului .glicogenoliza/
Degradarea glicogenului .glicogenoliza/
gl
gl
i
i
cogen
cogen
(n ) (n )
6 !
6 !
i i
gl
gl
i
i
cogen
cogen
(n94 ) (n94 )
6
6
gluco
gluco
zo
zo
-4-
-4-
*o"*
*o"*
at
at
5nzima- glicogen*o"*orilaza (ac(ioneaz)
5nzima- glicogen*o"*orilaza (ac(ioneaz)
a"upra leg# 4,4 glicozidice)#
a"upra leg# 4,4 glicozidice)#
,"upra leg# 4,6 glicozidice ac(ioneaz) ,"upra leg# 4,6 glicozidice ac(ioneaz) 5 de derami*icare 5 de derami*icare
(amilo4,4-4,6 glucantran"*erazic))- (amilo4,4-4,6 glucantran"*erazic))- tran"*er) 3 tran"*er) 3
unit)(i zaharidice de pe un lan( pe altul unit)(i zaharidice de pe un lan( pe altul
Glucozo-0-+o,+at 1 +ructozo -0-+o,+at---- glicoliz/-
Glucozo-0-+o,+at 1 +ructozo -0-+o,+at---- glicoliz/-
%iru2at-.OP-C 3re&, '45 mu,cular- ,ur,/ de energie
%iru2at-.OP-C 3re&, '45 mu,cular- ,ur,/ de energie
%entru el*
%entru el*
gluco
gluco
zo
zo
-0-
-0-
+o,+at
+o,+at
- H2O
- H2O
gluco
gluco
za
za
- Pi
- Pi
1 +icat
1 +icat
-licogen -lucoza
5e#o2ina sau -luco2inaza
-lucose6%ase
-lucozo1% -lucozo6% -lucoza ' %
i
-licoliza
%673890
(:09;*<6.(3< -l in ficat
$eglarea glicogenolizei
$eglarea glicogenolizei
7drenalina , glucagonul
adenilatciclaza
7?<
7M<cB<<
<rotein;inaza
8
o
s
f
o
r
i
l
a
z
;
i
n
a
z
a
n ( <Ha
8osforilaz;inaza n (((fosforilaz;inaza a
8osforilaza n
"defosfo&
8osforilaza a
"fosforilat#&
'egradarea glicogenului
/20C20:,
/20C20:,
/23C$5/5$5:,
/23C$5/5$5:,
Obiectivele:
Obiectivele:
1. >licoliza ( treptele enzimatice a glicolizei
1. >licoliza ( treptele enzimatice a glicolizei
aerobe i anaerobe. Reglarea glicolizei.
aerobe i anaerobe. Reglarea glicolizei.
Iilanul energetic al degrad#rii anaerobe
Iilanul energetic al degrad#rii anaerobe
i aerobe a glucozei.
i aerobe a glucozei.
2.!istemele na-et# pentru transferarea
2.!istemele na-et# pentru transferarea
,7'.$ din citozol 1n mitocondrii.
,7'.$ din citozol 1n mitocondrii.
. !oarta piru-atului.
. !oarta piru-atului.
*.8ermentaia alcoolic#.
*.8ermentaia alcoolic#.
.. >luconeogeneza " mecanismul,
.. >luconeogeneza " mecanismul,
reglarea&.
reglarea&.
/.<rocesul de sintez# i reglare a lactozei.
/.<rocesul de sintez# i reglare a lactozei.
Glicoli
Glicoli
za
za
.&mbden-Me?erhof-Parnas/
.&mbden-Me?erhof-Parnas/
)ocalizarea: citozol
)ocalizarea: citozol
:0 ;osforilarea Gl
:0 ;osforilarea Gl
10
10
%zomerizarea Gl 4 P 2n ;r 4 P
%zomerizarea Gl 4 P 2n ;r 4 P
>0
>0
;osforilarea ;r 4 P
;osforilarea ;r 4 P
;osfofructo@inaza
;osfofructo@inaza
3ste o 3 alosteric#:
3ste o 3 alosteric#:
Inhibitori:
Inhibitori:
7?<A <3<A 1, difosfogliceratA
7?<A <3<A 1, difosfogliceratA
citratul
citratul
7cti-atori:
7cti-atori:
7M<, 7'<, 8ructozo 1,/ difosfat,
7M<, 7'<, 8ructozo 1,/ difosfat,
8ructozo 2,/ difosfat "ea crete afinitatea
8ructozo 2,/ difosfat "ea crete afinitatea
3 pentru !, micor1nd(o 1ns# pe cea a
3 pentru !, micor1nd(o 1ns# pe cea a
inhibitorilor: citrat i 7?<&.
inhibitorilor: citrat i 7?<&.
=0 (cindarea ;r :,4 difosfatului 2n 1
=0 (cindarea ;r :,4 difosfatului 2n 1
trioze fosfat
trioze fosfat
90
90
%zomerizarea triozofosfa*ilor
%zomerizarea triozofosfa*ilor
40 DH 3i fosforilarea
40 DH 3i fosforilarea
gliceraldehidfosfatului
gliceraldehidfosfatului
A0 ;osforilare la nivel de substrat
A0 ;osforilare la nivel de substrat
50
50
ransformarea > fosfogliceratului 2n
ransformarea > fosfogliceratului 2n
1 fosfoglicerat
1 fosfoglicerat
B0 Dehidratarea 1 fosfogliceratului
B0 Dehidratarea 1 fosfogliceratului
:C0 a 1 fosforilare la nivel de
:C0 a 1 fosforilare la nivel de
substrat
substrat
P%$8DA7%"A#A
P%$8DA7%"A#A
?ransportatorul malat(cetoglutarat
?ransportatorul malat(cetoglutarat
"antiport&
"antiport&
i
i
1
1
.
.
tran"*ormarea /l 6 *o"*at -n /2
tran"*ormarea /l 6 *o"*at -n /2
% cale de ocolire
% cale de ocolire
:
:
ransformarea piruvatului 2n P&P
ransformarea piruvatului 2n P&P
!iru+at
!iru+at
c
c
ar=o
ar=o
x
x
ilaza
ilaza
!iru+at 6
!iru+at 6
>C
>C
3 3
- -
6
6
,.!
,.!
oxaloacetat
oxaloacetat
6 ,7! 6 !
6 ,7! 6 !
i i
% cale de ocolire
% cale de ocolire
:
:
ransformarea piruvatului 2n P&P
ransformarea piruvatului 2n P&P
!iru+at
!iru+at
c
c
ar=o
ar=o
x
x
ilaza
ilaza
!iru+at 6 >C
!iru+at 6 >C
3 3
- -
6 ,.!
6 ,.!
oxaloacetat 6
oxaloacetat 6
,7! 6 !
,7! 6 !
i i
!5! c
!5! c
ar=o
ar=o
x
x
i
i
?i
?i
naza
naza
:
:
o
o
x
x
aloacetat
aloacetat
6 /.!
6 /.!
!5! 6 /7! 6 C
!5! 6 /7! 6 C
& &
;umar
;umar
:
:
!iru+at 6 ,.! 6 /.! 6 >& ---@ !5!
!iru+at 6 ,.! 6 /.! 6 >& ---@ !5!
6 ,7! 6 /7! 6 !i 6 &>6
6 ,7! 6 /7! 6 !i 6 &>6
%% cale de ocolire:
%% cale de ocolire:
transformarea ;r :,4 difosfat 2n ;r 4 fosfat
transformarea ;r :,4 difosfat 2n ;r 4 fosfat
*ructoza
*ructoza
-4,6-
-4,6-
di
di
"
"
*o"*ataza
*o"*ataza
:
:
*ructoza
*ructoza
-4,6-
-4,6-
d
d
i! 6 >
i! 6 >
& &
*ructoza
*ructoza
-6-!
-6-!
6 !
6 !
i i
%%% cale de ocolire:
%%% cale de ocolire:
transformarea Gl 4 fosfat 2n G'
transformarea Gl 4 fosfat 2n G'
glucoza glucoza-6- -6-*o"*ataza *o"*ataza: :
glucoza glucoza-6- -6-*o"*at *o"*at6 > 6 >
& &
glucoza glucoza 6 ! 6 !
i i
$eac*ia sumar)
$eac*ia sumar)
/licoliz):
/licoliz):
7sp, 7sn(
7sp, 7sn(
( (
( (
+7
+7
Met, Ile(
Met, Ile(
(( propionil Co7(((succinil
(( propionil Co7(((succinil
Co7(((((
Co7(((((
+7
+7
?Lr i 8en
?Lr i 8en
(((( fumarat((((
(((( fumarat((((
+7
+7
/licoli
/licoli
za:
za:
1. 1.
$exo;inazaM gluco;inaza "1&
$exo;inazaM gluco;inaza "1&
2. 2.
8osfofructo;inaza "&
8osfofructo;inaza "&
. .
<iru-at;inaza "14&
<iru-at;inaza "14&
/luconeogeneza:
/luconeogeneza:
1. 1.
<iru-atcarboxilaza i <3<carboxi;inaza
<iru-atcarboxilaza i <3<carboxi;inaza
2. 2.
8ructozo (1,/( difosfataza
8ructozo (1,/( difosfataza
. .
>l / fosfataza
>l / fosfataza
$eglarea alosteric) a glicolizei 3i
$eglarea alosteric) a glicolizei 3i
gluconeogenezei
gluconeogenezei
$eglarea alosteric) a glicolizei 3i
$eglarea alosteric) a glicolizei 3i
gluconeogenezei
gluconeogenezei
$eglarea hormonal):
$eglarea hormonal):
7cti-atori:
7cti-atori:
>lucocorticoizii
>lucocorticoizii
6 fa-orizeaz# proteoliza
6 fa-orizeaz# proteoliza
extrahepatic# ((( 77((( >l
extrahepatic# ((( 77((( >l
>lucagonul:
>lucagonul:
micoreaz# concentraia de
micoreaz# concentraia de
fructozo 2,/ difosfat "acti-ator al
fructozo 2,/ difosfat "acti-ator al
fosfofructo;inazei, inhibitor al
fosfofructo;inazei, inhibitor al
fructodifosfotazei& 6 -a fa-oriza
fructodifosfotazei& 6 -a fa-oriza
gluconeogeneza i inhib# glicoliza
gluconeogeneza i inhib# glicoliza
Insulina
Insulina
6 inhib# gluconeogeneza i
6 inhib# gluconeogeneza i
acti-eaz# glicoliza
acti-eaz# glicoliza
Ciclul pentozo*o"*at
Ciclul pentozo*o"*at
Meta=oli"mul
Meta=oli"mul
<ructozei
<ructozei
Meta=oli"mul
Meta=oli"mul
galactozei
galactozei
Huntul pentozofosfat
Huntul pentozofosfat
2ocalizat: -n citopla"m)
2ocalizat: -n citopla"m)
,cti+:
,cti+:
1. 1.
Nesut adipos
Nesut adipos
2. 2.
8icat
8icat
. .
Corticosuprarenale
Corticosuprarenale
*. *.
>landa mamar# 1n lactaie
>landa mamar# 1n lactaie
.. ..
Nesut limfatic
Nesut limfatic
Relati+ acti+:
Relati+ acti+:
1. 1.
Fn eritrocite
Fn eritrocite
;la= acti+:
;la= acti+:
Inim#,
Inim#,
Nesut muscular
Nesut muscular
Muschii sceletici
Muschii sceletici
RO!!
RO!!
NA.PH, NA.PH,
(5 (5 6io,inteza AG, Col, a5 &iliari,7 6io,inteza AG, Col, a5 &iliari,7
2itaminei .7 h5 2itaminei .7 h5
cortico,u%rarenali cortico,u%rarenali
25 25 Neutralizarea Neutralizarea
medicamentelor 8i to9inelor medicamentelor 8i to9inelor
:n lan4ul o9igenazic7 :n lan4ul o9igenazic7
neutralizarea NH; :n cazul neutralizarea NH; :n cazul
amin/rii reducti2e amin/rii reducti2e
;5 ;5 Reducerea glutationului Reducerea glutationului
o9idat :n glutation redu,5 o9idat :n glutation redu,5
R$6O"A-)-<OS<AT R$6O"A-)-<OS<AT
(5 (5 Sinteza nucleozidelor, Sinteza nucleozidelor,
nucleotidelor, AN nucleotidelor, AN
25 25 Sinteza Hi, Sinteza Hi,
;5 ;5 Sinteza Co= NA., NA.P, <A., Sinteza Co= NA., NA.P, <A.,
CoA CoA
%roduc/tor
&tapele
&tapele
Implic# 2 etape:
Implic# 2 etape:
1. 1.
Con-ersia hexozelor la pentoze
Con-ersia hexozelor la pentoze
"etapa oxidati-#&
"etapa oxidati-#&
2. 2.
Con-ersia pentozelor la hexoze
Con-ersia pentozelor la hexoze
Conversia he!ozelor la pentoze
Conversia he!ozelor la pentoze
.etapa o!idativ)/
.etapa o!idativ)/
1. '$ >l /< la /fosfoglucolacton# "produs intermediar&
2. hidroliza / fosfoglucolactonei la / fosfogluconat
DH 3i decarbo!ilarea
DH 3i decarbo!ilarea
4 fosfogluconatului
4 fosfogluconatului
Conversia ribulozei 9 fosfat
Conversia ribulozei 9 fosfat
Eilan*ul sumar
Eilan*ul sumar
/glucozo /< B 12 ,7'< B/$2+
/glucozo /< B 12 ,7'< B/$2+
*Oilulozo(.< B 2 Ribozo(.< B
*Oilulozo(.< B 2 Ribozo(.< B
/ C+2 B12,7'<$B$ B$<+*
/ C+2 B12,7'<$B$ B$<+*
Conversia pentozelor la he!oze
Conversia pentozelor la he!oze
10 Conversia pentozelor la he!oze
10 Conversia pentozelor la he!oze
/ C+2
/ C+2
B12,7'<$B$ B * fructozo /< B 2 gliceraldehid
B12,7'<$B$ B * fructozo /< B 2 gliceraldehid
<
<
2 gliceraldehid < P fructozo1,/ difosfat P
2 gliceraldehid < P fructozo1,/ difosfat P
glucozo /<
glucozo /<
*fructozo /<P * glucozo /<
*fructozo /<P * glucozo /<
/ glucozo /< B 12 ,7'< B0$2+
/ glucozo /< B 12 ,7'< B0$2+
/ C+2
/ C+2
B12,7'<$B$ B . glucozo /<B $<+*
B12,7'<$B$ B . glucozo /<B $<+*
glucozo /< B 12 ,7'< B0$2+
glucozo /< B 12 ,7'< B0$2+
/ C+2
/ C+2
B12,7'<$B$ B$<+*
B12,7'<$B$ B$<+*
$eglarea
$eglarea
7cti-atori:
7cti-atori:
m#rirea de ,7'<
m#rirea de ,7'<
Inhibitori:
Inhibitori:
,7'<$B$A acil Co7
,7'<$B$A acil Co7
'eficiena transcetolazei
'eficiena transcetolazei
" 3 are o afinitate
" 3 are o afinitate
redus# pentru ?<<& 6 conduce la tulbur#ri
redus# pentru ?<<& 6 conduce la tulbur#ri
neurologice "
neurologice "
sd Qernic;e 6 Horsa;off
sd Qernic;e 6 Horsa;off
&
&
8r
8r
se formea
se formea
z# din zaharoz#
z# din zaharoz#
2 c#i metabolice
2 c#i metabolice
RI
RI
.
.
-n rinichi, mu"chii "cheletici:
-n rinichi, mu"chii "cheletici:
8r B 7?<
8r B 7?<
8r /< B 7'<
8r /< B 7'<
3( hexo;inaza( inhibat# de >l
3( hexo;inaza( inhibat# de >l
%%0
%%0
>n +icat
>n +icat
8r B 7?<
8r B 7?<
8r1< B 7'<
8r1< B 7'<
3( fructo;inaza
3( fructo;inaza
7bsena
7bsena
fructo;inazei
fructo;inazei
conduce la
conduce la
fructozurie esenial#
fructozurie esenial#
6 starea nu se
6 starea nu se
agra-eaz#, dar se acumuleaz# 8r 1n urin#
agra-eaz#, dar se acumuleaz# 8r 1n urin#
;r :P
;r :P
IJ
IJ
dio!iacetonfosfat 6
dio!iacetonfosfat 6
gliceraldehid)
gliceraldehid)
&- aldolaza
&- aldolaza
7bsena 3 6
7bsena 3 6
intoleran# ereditar# a 8r:
intoleran# ereditar# a 8r:
%
%
ntoleran*
ntoleran*
a
a
ereditar) a ;r:
ereditar) a ;r:
1. 1.
7cumularea intracelular# a 8r1<
7cumularea intracelular# a 8r1<
"
"
inhi/
inhi/
-l6%aza i
-l6%aza i
glicogen fosforilaza
glicogen fosforilaza
)
)
ceea ce e#plic
ceea ce e#plic
=
=
2. 2.
$ipoglicemie
$ipoglicemie
, -om#, icter, hemoragie
, -om#, icter, hemoragie
. .
Insuficien# hepatic#
Insuficien# hepatic#
>liceraldehidfosfat
>liceraldehidfosfat
B7'<
B7'<
3 6 tio;inaza
3 6 tio;inaza
10
10
Su& +orm/ de dio9iaceton +o,+at
Su& +orm/ de dio9iaceton +o,+at
1. 1.
>7 B ,7'$B$
>7 B ,7'$B$
glicerol
glicerol
B,7'
B,7'
2. 2.
>licerol B7?<
>licerol B7?<
glicerol <
glicerol <
B7'<
B7'<
. .
>licerol < B,7'
>licerol < B,7'
dioxiaceton<
dioxiaceton<
B,7'$B$
B,7'$B$
>0 (ub form) de
>0 (ub form) de
2 +o,+oglicerat
2 +o,+oglicerat
1. 1.
>7 B,7'B$2+
>7 B,7'B$2+
glicerat B
glicerat B
,7'$B$
,7'$B$
2. 2.
>licerat B 7?<
>licerat B 7?<
2fosfoglicerat
2fosfoglicerat
B
B
7'<
7'<
Metabolismul galactozei .Gal/
Metabolismul galactozei .Gal/
7e*icien(a galacto?inazei
7e*icien(a galacto?inazei
6
6
conduce la
conduce la
galactozemie i
galactozemie i
galactozurie
galactozurie
:
:
1. 1.
Cataracta cristalinului
Cataracta cristalinului
2. 2.
Reducerea >al la galactiol
Reducerea >al la galactiol
10
10
$nterac4iunea Gal (P cu .P-Gl
$nterac4iunea Gal (P cu .P-Gl
7e*icitul 5 937!
7e*icitul 5 937!
/l -/al 4!-
/l -/al 4!-
uridiltran"*eraz)
uridiltran"*eraz)
9 conduce la
9 conduce la
galactozemia cla"ic)
galactozemia cla"ic)
1. 1.
'ereglare autosomal recesi-#
'ereglare autosomal recesi-#
2. 2.
7lter#ri hepatice
7lter#ri hepatice
. .
Cataract# "acumul#rii de galactiol&
Cataract# "acumul#rii de galactiol&
*. *.
?ulbur#ri neuropsihice "alteraie
?ulbur#ri neuropsihice "alteraie
mental# se-er#&
mental# se-er#&
37!-/al
37!-/al
37!-/l
37!-/l
5 9 epimeraza
5 9 epimeraza
Soarta .P gl=
Soarta .P gl=
1. 1.
!inteza glicogenului
!inteza glicogenului
2. 2.
='<( >l B<<
='<( >l B<<
=?<B>l1<
=?<B>l1<
3( ='<(>l(
3( ='<(>l(
pirofosforilaz#
pirofosforilaz#
>l 1<
>l 1<
>l/<
>l/<
Calea acidului glucuronic
Calea acidului glucuronic
1.
1.
7cti-area >l1< sub form# de ='<(>l
7cti-area >l1< sub form# de ='<(>l
=?< B >l1<
=?< B >l1<
>l(='< B <<
>l(='< B <<
3( ='<(>l(pirofosforilaza
3( ='<(>l(pirofosforilaza
>lucuronat(
>lucuronat(
='<B 2 ,7'$B$
='<B 2 ,7'$B$
3
3
(
(
'$ ,7' dependent
'$ ,7' dependent
#
#
!ubunitatea M 6lactozo(sintetaz#
!ubunitatea M 6lactozo(sintetaz#
:
:
='<(>alB >lucoza
='<(>alB >lucoza
='<B)actoza
='<B)actoza
'actozo-sintetaza se prolifereaz) 2n
'actozo-sintetaza se prolifereaz) 2n
glanda mamar)K iar galactozil transferaza
glanda mamar)K iar galactozil transferaza
2n toate *esuturile .sinteza glicoproteinelor/
2n toate *esuturile .sinteza glicoproteinelor/
Insulina
Insulina
e"te unicul hormon, care
e"te unicul hormon, care
micoreaz) concentra(ia de glucoz) -n
micoreaz) concentra(ia de glucoz) -n
"-nge#
"-nge#
Insulina
Insulina
e"te unicul hormon, care
e"te unicul hormon, care
micoreaz) concentra(ia de
micoreaz) concentra(ia de
glucoz) -n "-nge#
glucoz) -n "-nge#
C %e%tide
Proin,ulin
$n,ulina
MB 5808
O endo%e%tidaz/
Ca
2-
-de%endent/
!an4ul A
!an4ul 6
PC2
'PC;*
PC;
G%P:peptidul gastro-intestinalM ac*iune anticipat)
1elulele
/eta
secreia de insulin
-astrina
-6%
.ecretina
-lucagon
1elulele alfa
Glicemia
## (#rg' ?iz"
.omatostatina
1elulele delta
9drenalina plasmatic
9ctivitate parasimpatic
9ctivitate simpatic
glicemia
=nit
=nit
#i
#i
: 1 = P / Sg, i.e. 22 =Mmg
: 1 = P / Sg, i.e. 22 =Mmg
!
!
ecre
ecre
i
i
a zilnic# la oameni
a zilnic# la oameni
: *4 ( .4 =
: *4 ( .4 =
I
I
nsulin
nsulin
a
a
Ia
Ia
z
z
al
al
# 1n
# 1n
plasm
plasm
#
#
: 12 S=Mml
: 12 S=Mml
I
I
nsulin
nsulin
a
a
<ostprandial
<ostprandial
#
#
:
:
la
la
T4 S=Mml
T4 S=Mml
6a,al
Ma,a
G
l
u
c
o
,
a
,
m
g
H
d
l
(2I
(II
JI
JI
0I
KI
2I
$
n
,
u
l
i
n
a
,
H
m
l
Minute, I ;I 0I GI (2I
.ecreia insulinei are loc !n 2 faze
.ecreia insulinei are loc !n 2 faze
=
=
minute
-(I -) I ) (I () 2I 2) ;I ;) KI K) )I )) 0I 0) FI F) JI J) GI
-(I -) I ) (I () 2I 2) ;I ;) KI K) )I )) 0I 0) FI F) JI J) GI
S
e
r
e
i
a
d
e
i
n
s
u
l
i
n
Stimularea cu Gl
norm
DZ tip 2
4
*Ez)
&
*az)
M
M
ecanism
ecanism
ul de
ul de
ac
ac
*
*
i
i
u
u
n
n
e
e
al
al
%nsulin
%nsulin
ei
ei
:
:
Partea e9tern/ a
rece%torului=
,u&unitatea con4ine
,itul de +i9are %entru
in,ulin/
,u&unitatea %o,ed/
acti2itate tirozin Ainazic/
membran membrana a
cito citoplasma plasmatic tic
PO PO
= =
%$(-: %$(-:
6 AP 6 AP
%$(-: %$(-: PO PO
= =
%nsulin %nsulin
G'8=
gl gli icogen cogen
" "i inta ntaza za
protein protein
pho"phata"e-4 pho"phata"e-4
po"por po"pori ila laz z ?ina ?inaza za
po"por po"pori ila laza za
6
6
6
6
-
-
-
-
Depuneri de
Glicogen
$n,ulina ,e +i9eaz/ la
,u&unitatea regl:nd
acti2itata ,u&unit/4ii
auto%o,%orilarea
,u&unit/4ii
+o,+orilarea altor
,u&,trate
acti2itatea tLr
Ainazelor
%o,%orilarea MAP
Ainazelor
%nsulin receptor signaling
%nsulin receptor signaling
ransmiterea
ransmiterea
s
s
emnalului de c)tre
emnalului de c)tre
%nsulin
%nsulin
)
)
PO PO
= =
%$(-: %$(-:
6 AP 6 AP
%$(-: %$(-: PO PO
= =
$n,ulina ,e +i9eaz/ la
,u&unitate regl:nd
acti2itatea ,u&unit/4ii
%nsulin %nsulin
auto+o,+orilarea
,u&unit/4ii
G'8=
G'8=
+o,+orilarea altor
,u&,trate
acti2itatea tLr
Ainazelor
acti2area +o,+o- ino,itol
;-Ainazelor
Translocarea transportorului de
Glucoz spre membrana celular
%nfluen*a insulinei asupra
%nfluen*a insulinei asupra
metabolismului
metabolismului
glucidic
glucidic
7c
7c
ti-eaz# lipogeneza
ti-eaz# lipogeneza
7cti-eaz# lipoproteinlipaza
7cti-eaz# lipoproteinlipaza
%nfluen*a insulinei asupra
%nfluen*a insulinei asupra
metabolismului
metabolismului
proteic
proteic
M
M
#rete expresia genic#
#rete expresia genic#
Adrenalina
Adrenalina
faciliteaz gluconeogeneza
faciliteaz gluconeogeneza
prin induc(ia 5
prin induc(ia 5
reglatoare ale gluconeogenezei -n
reglatoare ale gluconeogenezei -n
*icat#
*icat#
-1,-
-1,-
glucozidaz
glucozidaz
lizozomal
lizozomal
normal
normal
!nima
!nima
"#$
"#$
777A -oala
777A -oala
BForbesC'
BForbesC'
BCoriC
BCoriC
amilo-1,%-
amilo-1,%-
glucozidazei
glucozidazei
&enzima de
&enzima de
deramifiere'(
deramifiere'(
lanul e)tern lanul e)tern
lipsete lipsete
&scurt' &scurt'
ramificaie ramificaie
mrit mrit
hipoglicemie, hipoglicemie,
afectat ficatul, afectat ficatul,
inima, muchii inima, muchii
scheletici. scheletici.
?I<=)
?I<=)
3(defect
3(defect
!tructura
!tructura
glicogenul
glicogenul
ui
ui
!imptome
!imptome
7DA Maladia
7DA Maladia
#ndersen
#ndersen
enzimei de enzimei de
ramifiere ramifiere
&1, &1,*1,%'- *1,%'-
transgluco transglucoz zila ila
zei( zei(
lan foarte
lan foarte
lung intern,
lung intern,
neramificat
neramificat
e)tern(
e)tern(
progreseaz progreseaz
ciroza ciroza
hepatic - hepatic -
moarte p+n moarte p+n
la v+rsta de ,- la v+rsta de ,-
ani ani
DA -oala
DA -oala
BMc#rdleC:
BMc#rdleC:
glicogen
glicogen
fosforilazei
fosforilazei
musculare
musculare
normal
normal
nivel sczut a nivel sczut a
lactatului i lactatului i
piruvatului piruvatului
dup e)erciii, dup e)erciii,
D7A -oala
D7A -oala
B+ersC:
B+ersC:
glicogen
glicogen
fosforilazei
fosforilazei
hepatice
hepatice
normal
normal
hepatomegalie hepatomegalie
glicogenic( glicogenic(
hipoglicemie i hipoglicemie i
cetoz bl+nd. cetoz bl+nd.
Aglicogenozele
Aglicogenozele
$ipoglicemie bazal#
$ipoglicemie bazal#
Kom#
Kom#
!,C
!,C
Moarte prematur#
Moarte prematur#
0#
0#
Hoala I+on /ier?eJ(
Hoala I+on /ier?eJ(
glicogenoza
glicogenoza
hepatorenal
hepatorenal
):
):
d
d
eficien de glucozo-6-fosfataz n
eficien de glucozo-6-fosfataz n
ficat, intestin i rinichi;
ficat, intestin i rinichi;
s
s
tructura glicogenului este normal;
tructura glicogenului este normal;
h
h
ipoglicemie, cetoz;
ipoglicemie, cetoz;
g
g
alactoza i fructoza nu sunt
alactoza i fructoza nu sunt
convertite la glucoz
convertite la glucoz
77A
77A
-oala BPom1eC
-oala BPom1eC
&glicogenez generalizat'
&glicogenez generalizat'
:
:
d
d
eficit de
eficit de
-1,-glucozidaz lizozomal
-1,-glucozidaz lizozomal
s
s
tructura glicogenului este normal(
tructura glicogenului este normal(
hepatomegalie glicogenic(
hepatomegalie glicogenic(
etiologie neclar
etiologie neclar