L.P.

I
1. Anomalii cardiace - clasificare, mecanisme embriologice, implicatii clinice
2. Circulatia fetala. Modificari circulatorii postnatale.
3. Notiuni de dinamica respiratorie i.u. si postnatal
4. Anomalii respiratorii frecvente implicatii clinice
Lame:
1. Diverticul laringo-traheal
2. Muguri pulmonari
3. Cord si plamani fetali sectiune transversala, frontala, sagitala
Dezvoltarea cordului- origine:mezoderm
 Dezvoltarea cordului
1) Faza de tub cardiac = S3
Initial sint 2 tubi endocardici.

FUZIONEAZ si formeaza 1 tub

cardiac format - dintr-un strat
intern din celule endoteliale(
endocard)
- si un strat
exterior, miocardic
Tubul cardiac are 3 regiuni:
- atriu primitiv,
- ventricul primitiv,
- bulbul cardiac
 2. Faza sigmoid = formarea ansei cardiace- S4
Dupa fuzionarea completa a celor 2 tubi, tubul cardiac(TC) are 5 regiuni:
1) sinusul venos( in septul transvers) cu coarnele sale
2) atriul primitiv
3) ventricul primitiv
4) bulbul cardiac:
- din partea caudala se formeaza componenta trabeculara a VD;
- din portiunea mijlocie conul cardiac( formeaza tracturile eferente ale VD si VS)
- din patrea craniala trunchiul arterial ( radacinile si segm. proximale ale AO si AP)= 5)
5) trunchiul arterial
Tubul cardiac se alungeste si se arcuieste conducind la aparitia ansei cardiace.
Partea superioara a TC se deplaseaza inf., ant. Si la dr.
Partea inferioara a TC se deplaseaza sup., post. Si la stg.
Procesul este complet in Z28.

Implicatii clinice: Dextrocardia = cordul in partea dreapta

Cauza: arcuirea tubului cardiac spre stanga si nu spre dreapta
se poate asocia cu situs inversus
Embrion de 4mm ( la sfarsitul S4).
 3) Faza de septare S4-S5
Formarea septului atrial(
septarea atriilor)
Formarea septului
canalului atrioventricular
Formarea septului
ventricular( septarea
ventriculilor)
Formarea septului bulbului
cardiac
Formarea septului canalului atrioventricular
La nivelul canalului atrioventricular
sint initial 2 pernute endocardice(
sup, inf ) cara fuzioneaza si formeaza
septul intermediar.
Fuziunea dintre pernutele
superioara(post) si inferioara(ant)
impart canalul in:
- canal AV dr.
- canal AV stg.
Pernutele laterale ( dr. Si stg.) dupa
formarea canalelor AV dr si stg. Vor
forma orificiile AV dr. Si stg.
Fiecare orificiu AV este inconjurat de
proliferari mezenchimale care vor
forma valvele AV
- in canalul AV dr. formeaza 3 foite
valvulare = valva tricuspida
- canal AV stg. - in el se formeaza 2
foite = valva bicuspida(mitrala).
Formarea septului atrial
Septul prim este o creasta care coboara din
peretele superior al atriului primitiv spre
primordiile endocardice( septul
intermediar)
Intre septul prim si pernutele endocardice
unite=sept intermediar, ramane ostiumul
prim
Septul prim continua sa creasca si ajunge sa
se uneasca cu septul intermediar( ostiumul
prim dispare)
Inainte de inchiderea completa a ostiumului
prim, apar perforatii in septul prim(
apoptoza celulara)- in septul prim apare o
deschidere = ostiumul secund
Apare septul secund( la dreapta septului
prim)care coboara spre septul intermediar
dar nu il atinge. Ramane astfel o
comunicare intre AD si AS = foramen ovale
la nastere , presiunea in AS creste (
circulatia pulmonara)si cele 2 septuri se
unesc si inchid comunicarea AD - AS
 A. S6(12mm); B. InceputulS7(14,5mm);
Septarea trunchiului
arterial si a conului C. Sfarsitul S7( 20mm)

cardiac
Z35 (9-10mm)
 In S5 apar proeminentele
( crestele) endoteliale
Superioara - dr si
inferioara stg.) ale
trunchiului arterial
Proeminentele cresc una
spre alta si se rasucesc
rezultand traiectul
spiralat al viitorului sept
Se formeaza septul aorto-
pulmonar( spiral) care
imparte trunchiul arterial
in: canal aortic si canal
pulmonar
Concomitent se formeaza
proeminentele conului
cardiac ( dorsala- dr. si
ventrala -stg.)
Proeminentele conului
cardiac cresc una spre
cealalta si *fuzioneaza si
septul format imparte
conul cardiac in:
- Tractul eferent al VD
- Tractul eferent al VS
* Se unesc si cu septul
trunchiului arterial

La formarea proeminentelor trunchiului arterial si conului cardiac

participa si celulele crestei neurale care migreaza.
 Valvele semilunare

Cind septarea trunchiului

arterial este aproape
completa , la nivelul
proeminentelor apar
primordiile(tuberculii)
valvelor semilunare:
- 1 pereche pt. Canalul aortic
- 1 pereche pt. Canalul
pulmonar
- Al 3-lea primordiu( tubercul)
apare la nivelul ambelor
canale
- Valvele semilunare se
formeaza prin resorbtia tes.
de la suprafata tuberculilor
Formarea septului ventricular( septarea ventriculilor)
La sfirsitul S4, volumul ventriculilor
primitivi incepe sa creasca prin
cresterea continua a miocardului la
exterior si prin formarea de trabecule
la interior.
O parte din trabecule fuzioneaza pe
linie mediana , incepand cu virful
cordului si se formeaza un sept
muscular= septul interventricular( SIV)
- Se indreapta spre septul intermediar
dar lasa o comunicare = orificiu
interventricular care va fi partea
membranoasa a septului AV.
SIV are: o parte musculara groasa si o
parte subtire membranoasa ( formata
din pernuta endocardica AV inferioara,
proeminenta conotruncala dreapta si
proeminenta conotruncala stanga).
Daca aceste componente nu
fuzioneaza persista un orificiu IV(
malformatie)
 Circulatia fetoplacentara. Sangele oxigenat de la placenta ajunge in
circulatia fetala prin v. Ombilicala(stg.). Continutul in O2 al singelui scade
treptat ( se amesteca cu sange neoxigenat). Amestecul cu sange
neoxigenat se face : in ficat(I), in VCI( II), in AD( III), in AS( IV), jonctiunea
duct arterial- Ao descendenta( V).
Modificarile circulatiei imediat dupa nastere
Imediat dupa nastere , la prima respiratie, plamanii se umplu cu aer, ce ia locul fluidului din viata
intrauterina.
Nivelul crescut al O2 in sange si umplerea alvelolelor pulmonare cu aer duc la scaderea rezistentei
vasculare pulmonare.
Rezultatul este fluxul crescut de sange dinspre VD inspre plamani.

Modificarile anatomice
1. Cordonul ombilical este clampat si sectionat astfel ca Placenta, este scoasa din circuit.
Inchiderea aa. Ombilicale, incepe la cateva minute dupa nastere iar obliterarea completa este la 2-3 luni ( ligg.
Ombilicale mediale). V. Ombilicala dupa obliterare formeaza lig. Rotund al ficatului.

2. Foramen ovale, Ductul Venos si Ductul arterial se inchid functional.

3. Rezistentele vasculare sistemice crescute prin sectionarea cordonului ombilical duc la inchiderea functionala
a Ductului Venos.
Ductul venos care are traiect intre lig. Rotund si VCI, este obliterat si formeaza lig. Venos.

4. Presiunea mai mare din AS, datorita cresterii fluxului sanguin pulmonar, determina inchiderea foramen
ovale. Prima respiratie comprima septul primar de septul secundar( in primele zile de viata aceasta
inchidere este reversibila), fuziunea celor 2 septuri este la aprox. 1 an.

5. Concentratia crescuta a O2 in sange , scaderea nivelului de prostaglandine si scaderea rezistentei vasculare

pulmonare sunt factorii care duc imediat la inchiderea functionala a ductului arterial. Obliteraraea totala(
prin proliferarea intimei) dureaza 1-3 luni si se formeaza lig. Arterial.
 Malformatii cardiace congenitale(MCC)

Cauze:
1) Genetice
2) Factori de mediu
3) Multifactoriale
Agenti teratogeni:
-virusul rubeolic, Thalidomida, Vit. A, alcoolul,
bolile materne( DZ, HTA)
 MCC
Defect septal atrial( DSA)
Atrezie tricuspidiana
Boala Ebstein
Defect septal ventricular( DSV)
Persistenta trunchiului arterial
Transpozitie de vase mari
Alte malformatii
 DSA
Incidenta: 6,4/10000 de nasteri , 2:1/ masculin: feminin
Mod de aparitie a DSA:
1) Defect de tip ostium secundum( deschidere larga AD- AS):
resorbtie excesiva a septului prim/ nedezvoltarea septului
secund
2) Cel mai grav- absenta completa a septului atrial = cord
tricameral biventricular= nedezvoltarea septului prim si a
septului secund
3) Persistenta canalului atrio-ventricular: defect de tip ostium
prim +/- defect de sept ventricular
 Persistenta canalului atrioventricular

Pernutele endocardice:
1) impart canalul AV in 2 orificii drept si stang
2) Participa la formarea partii membranoase a
septului interventricular
3) Participa la inchiderea ostiumului prim
Daca pernutele nu fuzioneaza apare persistenta
canalului AV cu 2 componente ale defectului-
atriala si ventriculara.Poate fi afectata numai 1
componenta ( ex. Defect de tip ostium prim cu
sept ventricular inchis)
 Atrezie tricuspidiana

Obliterarea orificiului
AV drept
Caracterizat prin
absenta sau fuziunea
foitelor valvei tricuspide
Se asociaza cu:
1) Persistenta gaurii ovale
2) Dezvoltare insuficienta
a VD
3) DSV
4) VS de dimensiuni
crescute
5) +/-Persistenta ductului
arterial
 DSV

Afecteaza portiunea
membranoasa sau
musculara a septului
Este cea mai
frecventa MCC(
12/10000 de nasteri)
Poate fi prezenta ca
defect separat sau se
poate asocia cu
anomalii in regiunea
conotruncala
 Tetralogia Fallot
Cea mai frecventa malformatie a regiunii conului cardiac si a regiunii trunchiului
arterial(reg. conotruncala)
Este data de separarea inegala a conului datorita deplasarii spre anterior a septului cono-
truncal
Deplasarea septului determina 4 modificari:
1) Stenoza pulmonara infundibulara
2) Hipertrofie VD
3) Defect larg al septului IV
4) Aorta calare pe sept ( Ao este pozitionata deasupra septului IV)
 Trunchiul arterial comun
Dat de absenta
fuzionarii si
coborarii spre
ventriculi a
crestelor
conotruncale
Crestele
participa si la
formarea
septului
interventricular
si deci se
asociaza si cu
DSV( p.
membranoasa)
 Transpozitie de vase mari
Apare atunci cind septul conotruncal se face in linie dreapta si
nu in spirala
Ao are origine in VD si a. Pulmonara in VS
Se asociaza cu defect in partea membranoasa a septului IV
 Alte malformatii
Stenoza valvulara foitele valvulelor semilunare fuzioneaza intre
ele pe distante variabile
1) Stenoza valvulara pulmonara :
- Trunchiul a. Pulmonare este ingustat sau chiar atretic
- Singele din partea dreapta nu poate circula decit prin gaura ovala
- Ductul arterial este intotdeauna permeabil si este singurul mod
prin care singele ajunge in circulatia pulmonara
2) Stenoza valvulara aortica:
- Fuziunea valvelor semilunare poate fi strinsa si orificiul aortic
ramane ca un punct
- Daca fuziunea valvelor este completa = atrezie aortica
- Ao, VS, AS se dezvolta foarte putin
- Se asociaza cu persistenta canalului arterial prin care singele
ajunge in aorta
 Alte malformatii

Secventa DiGeorge mai multe malformatii

datorate dezvoltarii anormale a crestelor neurale:
malformatii faciale+ hipolplazie a timusului+
disfunctie parotidiana+anomalii cardiace care
implica conul eferent( trunchi arterial comun,
tetralogia Fallot)
Cordul ectopic- inima este in afara cavitatii
toracice( sternoschizis)
Boala Ebstein- valva tricuspida este deplasata
spre virful VD
Coarctatia de aorta
Lumenul Ao prezinta o
Ingustare situata inferior
de emergenta a. Subclaviii
Stg.
Cauza o anomalie in
tunica medie a Ao.
Daca coarctatia este inainte
de ductul arterial, acesta
ramane permeabil iar
daca este dupa ductul arterial,
acesta este obliterat.
 Inainte de nastere in plamani este lichid ce contine: clor, cant reduse de proteine , mucus(
secretat de glandele bronsice) si surfactant ( produs de celulele alveolare de tip II).
Surfactant= lichid bogat in fosfolipide care reduce tensiunea superficiala la interfata
aer/membrana alveolara.
Miscarile respiratorii fetale debuteaza inainte de nastere( aspirare de LA).
La nastere cind este initiata respiratia, lichidul din plamani este resorbit in capilare si limfatice
si o cantitate redusa este eliminata prin bronhii si trahee( e aspirat). Prin resorbtia lichidului
din sacii alveolari, surfactantul ramane pe membranele celulelor alveolare. La prima respiratie
cind intra aerul in alveole , surfactantul impiedica formarea unei interfete aer/ singe cu
tensiune superficiala ridicata. Daca nu este surfactant se produce colabarea alveolelor in expir(
atelectazie).
La aceste manifestri se adaug i cele ale presiunilor intratoracice, din cauza schimbrilor
aprute ca urmare a ntreruperii circulaiei feto-placentare, realizat prin ligatura cordonului
ombilical.
Nu sunt de neglijat nici stimulii termici n iniierea primei respiraii.
Se produce prima inspiraie, urmat imediat de ipt.
Respiraia nou-nscutului este superficial, de tip abdominal. Nou-nscutul prezint 30-40 de
respiraii pe minut.
n anumite condiii, prima respiraie poate s eueze i s aib loc asfixia la natere sau
moartea aparent a nou-nscutului.
Alteori, prima respiraie are loc, dar este urmat imediat sau la scurt interval de o suferin
respiratorie grav denumit sindrom de detres respiratorie.
 Sindromul de detresa respiratorie( SDR)
Pentru n-n prematuri este important surfactantul
Cand cantitatea de surfactant este insuficienta , tensiunea la
nivelul membranei alveolo-capilare creste si prin urmare
creste riscul de colaps alveolar in expiratie.
Se produce SDR:
- Cauza de deces a n-n- 20%
- Alveolele sint colabate partial si contin un lichid bogat in
proteine, cu numeroase membrane hialine si corpi lamelari(
provin probabil din surfactant). SDR= boala membranelor
hialine
Tratament: surfactant artificial +glucocorticoizi( n-n prematuri
de 5L + 2 sapt. Supravietuiesc)
Sectiune transversala- regiune superioara
proenteron
1 tub neural
2 notocord
3 aorte dorsale
4 proenteron
5 diverticul
laringotraheal
diverticul
respirator
6 ansa cardiaca
7 pliu
pleuropericardic
Sectiune transversala- diverticul laringo-traheal

1 tub neural
2 notocord
3 ectoderm
4 diverticul
laringo-traheal
Sectiune transversala la nivelul mugurilor pulmonari

1 tub neural
2 notocord
3 cavitate
pericardica
4 ansa
cardiaca
5 esofag
6 muguri
pulmonari
 Sectiune transversala la nivelul bifurcatiei traheei
Detaliu
1 tub neural 1 tub neural
2 formatiuni vasculare 2 notocord
3 ansa cardiaca; 3 trahee
4 vezicula cerebrala 4 muguri pulmonari
5 muguri pulmonari 5 ansa cardiaca
Detaliu ansa cardiaca sectiune sagitala

1 ventricul primitiv
2 atriu primitiv
3 bulb cardiac
4 pernite endocardice
sept spiral
5 cavitate pericardiaca
6 arc branhial I
7 punga (sant)
branhiala ectodermala
Sectiune transversala cavitate toracica
1 maduva spinarii
2 corp vertebral
3 aorta
4 plamn fetal
5 atriu drept
6 esofag
7 atriu stng
8 valvule
atrioventriculare
9 ventricul stng
10 coaste
11 ventricul drept
Dezvoltarea diverticulului respirator- soarece