Scleroza multipla

 Scleroza multipla

 Scleroza in placi

 Leuconevraxita
Definitie

 Scleroza multipla este o boala a

sistemului nervos central (SNC)
care afectează mielina
conducând la apariţia de zone de
demielinizare numite plăci,
diseminate în substanţa albă a
parenchimului cerebral.
Epidemiologie

 Mai frecventa la femei

 Specifica zonei temperate
 Debut in general intre 20 – 40 ani
 Cazurile familiare sunt rare
Mecanismul de producere al
sclerozei multiple
 CONSECINŢELE DEMIELINIZĂRII
SCĂDEREA VITEZEI DE CONDUCERE NERVOASĂ ÎN FIBRELE AFECTATE
Demielinizarea
determina
scaderea
conducerii prin
fibrele
nervoase.
Investigatii

 Rezonanta magnetica
nucleara
 Potentialele evocate
 Vizuale
 Auditive
 Somatosenzoriale
 Motorii
 Forme clinice

 Recurent remisivă – prezintă pusee

bine definite şi remisiune completă;

 Secundar progresivă – după o

perioadă de evoluţie tipică în pusee
evoluţia devină progresivă, cu
remisiunea incompletă a puseelor;
 Forme clinice

 Cronic primar progresivă –

progresia lentă a bolii încă de la
debut fără prezenţa puseelor;

 Progresivă cu recurente –
progresie continua cu episoade
de acutizare.
Criterii de diagnostic - clinic
 Semne neurologice de afectare a
substantei albe cerebrale si/sau spinale:
 Sindrom piramidal;
 Sindrom cerebelos;
 Sindrom vestibular;
 Tulburari vizuale;
 Tulburari sfincteriene
 Disfunctii cognitive
Sindromul piramidal

 Sindrom de neuron motor central:

 Parapareza
 Hemipareza
 Tetrapareza
Sindrom cerebelos

 Ataxie cerebeloasa
 Disartrie
 Hipotonie
 Reflexe pendulare
 Nistagmus
Sindrom Vestibular

 Tulburari de echilibru
 Nistagmus
 Romberg pozitiv
Tulburari vizuale

 Nevrita optica

 Diplopie / pareze internucleare

 Modificari de cimp vizual

Tulburari sfincteriene

 Mictiuni imperioase
 Retentie urinara
 Constipatie
Tulburari cognitive

 Depresie
 Euforie
 Tulburari de memorie
Tratament

 In puseu:
 Corticoterapie: Solu-Medrol 500-1000 mg/zi
3-5 zile.
 Eventual continuat cu tratament oral in doze
reduse progresiv
Tratament care modifica
evolutia bolii
 Imunomodulator
 Interferon Beta 1a REBIF (3 inj./saptamana)
 Interferon Beta 1a AVONEX
(1 inj./saptamiana)
 Interferon Beta 1b BETAFERON
(1 inj. la 2 zile)
 Glatiramer Acetate COPAXONE (1 inj./zi)
 Imunosupresor
 Mitoxantrone NOVANTRONE
Tratament simptomatic

 Depresie
 Spasticitate
 Tulburari sfincteriene
 Durere
Tratamentul recuperator
în scleroza multiplă
 În acest moment atenţia este concentrată mai
ales asupra terapiilor care influenţează evolutia
bolii – s-a reuşit reducerea frecvenţei şi
intensităţii puseelor, reducerea disabilităţii
restante după pusee
 Tratamentul recuperator vizează reducerea
handicapului acumulat, utilizarea eficientă a
restantului funcţional, evitarea complicaţiilor şi
influentarea favorabila a calitatii vietii
pacientului.
 Tratamentul etiopatogenic, simptomatic şi
recuperator trebuie să fie asociate;
 Se înlătură sau se atenuează disfuncţii
supărătoare;
 Se previn complicaţii osteorticulare,
infecţioase, tromboflebitice, etc;
 Se menţine un grad de autonomie mai
mare.
 Persoane care participă la procesul de
recuperare
Pacient

Companie de asigurări

Neurolog
Specialist în reabilitare
Asistent social (rol coordonator) Fizioterapeut
Agenţie de îngrijire la Personal mediu
domiciliu (însoţitori)
Logoped
Psiholog
Psihiatru Alţi medici
Specialist în terapie
ocupaţionala Producător de
Consilier vocaţional echipamente medicale
Specialist în terapie
recreaţională Şcoală, profesori Angajator Specialist în
orteze
Momentul începerii
reabilitării în SM
 Reabilitarea începe în momentul apariţiei primelor
deficite
 În funcţie de amploarea tulburării neurologice,
 În fazele precoce reabilitarea ar trebui direcţionată spre
 Prevenirea handicapului
 Obţinerea unei stări generale (condiţii fizice) optime
 Consilierea pacientului în vederea micşorării consecinţelor pe
termen lung
 Atunci când handicapul este deja semnificativ, recuperarea
vizează
 Recâştigarea abilităţilor motorii
 utilizarea optimă a restantului funcţional
 Managementul tulburărilor sfincteriene, de comunicare, într-o
manieră care să permită menţinerea funcţionalităţii şi integrării
bolnavului.
Locul desfăşurării
reabilitării
 În spital sau centre specializate
 Instruirea pacientului şi anturajului,
 Consiliere vocaţională, psihologică
 Fizioterapie, hidroterapie, metode care necesită dotări speciale
 Iniţierea de proceduri şi metode de tratament noi pentru pacientul
respectiv,
 Investigarea diverselor tulburări şi iniţierea tratamentului acestora,
 Bilanţul neurologic şi general, cu evaluarea evoluţiei.
 La domiciliu
 Kinetoterapie
 Continuarea unor metode (de exemplu stimulare electrică
funcţională),
 Modificarea mediului şi a stilului de viaţă conform cu necesităţile şi
particularităţile pacientului
Terapia ocupaţională
 Specialistul în terapie ocupaţională va
 Activităţile curente recomanda mijloacele pentru ca
 Spălat bolnavul să poată efectua satisfăcător
aceste activităţi:
 Îngrijire corporală  Proceduri kineto şi fizioterapice (exerciţii
 Folosirea toaletei pentru forţă, elongaţii, coordonare,
îndemânare)
 Îmbrăcat  Adaptarea locuinţei (lărgirea uşilor
pentru scaunul cu rotile, montarea de
balustrade şi bare acolo unde se vor
 Scrisul efectua transferuri, modificarea mobilei
şi utilităţilor pentru cineva imobilizat în
 Condusul maşinii scaunul cu rotile)
 Activităţi menajere  Sugerează folosirea unor elemente
adaptative (înlocuirea nasturilor cu
 Gătitul Velcro, mânere speciale, suporturi
 Activităţi profesionale pentru stilou, etc)
Cele mai frecvente
simptome ale SM
 Oboseală – 88%
 Disfuncţie locomotorie – 87%
 Spasticitate
 Tulburări de echilibru
 Tulburări de coordonare
 Tremor
 Tulburări senzitive (proprioceptive, durere şi/sau parestezii)
– 60%
 Afectare cognitivă, tulburări psihice – 44%
 Tulburări urinare şi intestinale - 65%
 Tulburări de vedere – 58%

 După Aronson KJ et al: Socio-demographic characteristics and health status of persons

with multiple sclerosis and their care givers. MS Management 3(May): 1-15, 1996
Oboseala / fatigabilitatea

 Este cel mai frecvent simptom al SM

 Poate fi o cauză majoră de disabilitate
 Are un impact semnificativ asupra forţei de
muncă
 Este greu admisă de cei din jur
 Are o mare variabilitate zilnică
 Este influenţată de temperatura exterioară
 Este determinată şi amplificată multifactorial
 Iatrogen Creşterea temperaturii corporale
(analgezice, anticonvulsivante, Mecanism central
sedative, antihistaminice,
hormoni, relaxante musculare,) Alimentaţie incorectă
Stress emoţional
Infecţii
Depresie
Oboseală
neuromusculară Oboseală /
(axonii centrali
demielinizaţi consumă fatigabilitate
mai multă energie)
Tulburări de somn
Pierderea Oboseală datorată Nicturie, spasme musculare,
condiţiei fizice handicapului durere, parestezii

Inactivitate Cost energetic crescut al diferitelor activităţi (mers)

datorită ataxiei, spasticităţii, deficitului de forţă,
Termosensibilitatea
 Creşterea temperaturii corporale duce la mulţi bolnavi
la accentuarea simptomatologiei (deficit motor,
fatigabilitate, senzaţie de oboseală, spasticitate) şi
eventual la declanşarea unui puseu.
 Este necesară scăderea temperaturii: duşuri reci,
băuturi reci, aer condiţionat
 Procedurile de recuperare trebuie să ţină cont de
această particularitate:
 Alternarea perioadelor de efort cu cele de odihnă în timpul
kinetoterapiei, evitatrea efortului excesiv,
 Evitarea spaţiilor supraîncălzite
 Hidroterapia
Variabilitatea diurnă a
oboselii
 Oboseala se accentuează în cursul zilei
 dimineaţa este cel mai “util” interval de timp
 O eficienţă mai mare se poate obţine prin:
 Mai multe episoade de odihnă în timpul zilei
 Planificarea perioadelor de efort şi de odihnă
 Mesele mai importante ar trebui să fie mai devreme
în cursul zilei – disfagia se accentuează odată cu
oboseala
 Pacienţii cu SM au frecvent tulburări ale
somnului – corectarea acestora ar putea
ameliora starea generală
Oboseala / fatigabilitatea

 Identificarea şi înlăturarea (rezolvarea)

factorilor cauzatori
 Tehnici de conservare a energiei
 adaptarea mediului pentru un consum mai
mic de energie,
 algoritmi adaptaţi de efectuare a activităţilor
curente – îmbrăcare, igienă, mobilizare)
 Echipamente adaptative şi tehnologii
asistive
 oprirea fumatului, schimbarea dietei,
Oboseala / fatigabilitatea
 Creşterea rezistenţei generale la efort
 exerciţii gradate, cu creştere progresivă a dificultăţii şi
duratei:
 aerobic, exerciţii pentru echilibru, exerciţii de reducere
a spasticităţii, exerciţii de relaxare
 Farmacologic:
 Amantadina
 Pemolinul (Cylert), 4-aminopiridina, 3,4 aminopiridina,
Modafinil (Provigil)
 eventual inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei
(fluoxetina – Prozac, sertralina – Zoloft)
Disfuncţii locomotorii
 Spasticitate şi contracţii reflexe
 Deficit motor
 Contracturi
 Afectarea mersului
 Oboseală neuromusculară
 Simptomatologie cerebeloasă, de trunchi cerebral şi
pseudobulbară
 Dificultăţi respiratorii/de deglutiţie
 Nistagmus
 Tremor intenţional
 Diplopie
Deplasarea şi mobilitatea
Deficit motor Lipsă de
Contracturi
utilizare
periarticulare
Spasticitate Durere

Deficite senzitive
(mai ales
Dificultăţi la mers
proprioceptive)

Lipsă de
coordonare
Tulburări de
vedere Oboseală
Deplasarea şi mobilitatea
–abordarea deficitelor
 Controlul trunchiului (posturii), echilibrul
 Normalizarea tonusului, menţinerea libertăţii de
mişcare articulară
 Eventual, dacă e necesar:
 Program de creştere a tolerabilităţii pentru poziţia
aşezat, urmat de
 Trecerea treptată la ortostaţiune
 Folosirea de repere vizuale (pentru corecţia
deficitului senzitiv şi proprioceptiv)
Deficitul motor
 Cauze:
 Afectarea neuronului motor central
 Oboseală
 Lipsă de utilizare
 Spasticitate severă a antagoniştilor
 Funcţia poate fi ameliorată prin creşterea forţei
grupurilor musculare neafectate, prevenirea deficitului
prin lipsă de utilizare, întărirea muşchilor agonişti pentru
a învinge spasticitatea antagoniştilor
 Creşterea funcţiei unui grup de muşchi –
 Kinetoterapie cu exerciţii asistive, active, rezistive;
 Tehnici de facilitare neuromusculară proprioceptivă (FNP)
 Corecţia deficitului motor
 Protezarea:
 Diminuarea tulburărilor de mers.
 Permite o funcţionare mai bună a individului cu un consum mai mic de efort.
 Orteze gleznă-picior.
 Blochează mişcarea în articulaţia gleznei.
 Dacă există deficit al muşchilor flexori dorsali ai piciorului.
 Creşte controlul şi stabilitatea articulaţiilor (genunchi şi gleznă).

 Orteze articulate.
 Asigură un oarecare grad de moblitate a gleznei, permiţând o mişcare mai naturală
a piciorului în mers; limitează flexia plantară.
 Permite condusul autoturismului, poziţia ghemuit (de exemplu pentru ridicarea unui
obiect).

 Stimularea electrică funcţională.

 Asigură dorsiflexia piciorului prin stimularea electrică a musculaturii gambei; stimulul
acţionează doar în faza de “swing” a mersului.
Principii ale programului
de antrenament

 Forţa grupelor musculare neafectate trebuie crescută la

maxim, pentru a permite folosirea unor tehnici
compensatorii.
 Dificultatea/intensitatea exerciţiilor trebuie să progreseze foarte lent.
 Exerciţiile trebuie să aibă intensitate submaximală şi repetări
frecvente.
 Creşterea forţei în teritoriile proximale scade consumul energetic în
timpul efectuării activităţilor funcţionale.
 Combinarea exerciţiilor de forţă, aerobic, echilibru şi
reducerea spasticităţii maximizează beneficiile.
 Mişcările largi, fluide, ajută la ameliorarea coordonării.
 Greutăţile mici pot fi utile la stabilizarea unui tremor uşor.
 Continuarea programului la domiciliu este esenţială
Elemente ale unui program
structurat de exerciţii
Tortelotte şi Baumhefner, 1983

 Repetarea unor mişcări cu scopul de a creşte forţa

musculară
 Elongaţii pasive, pentru reducerea spasticităţii,
ameliorarea libertăţii de mişcare articulară, prevenirea
contracturilor
 Exerciţii care implică activităţi curente, pentru ameliorarea
dexterităţii şi coordonării
 Exerciţii de mers, cu folosirea de accesorii – bastoane,
cadre, orteze – dacă sunt necesare
 Hidroterapia – creşterea activităţii şi libertăţii de mişcare
articulare
 Folosirea vederii pentru compensarea deficitelor de
sensibilitate
Afectarea funcţiei Infecţie
neuromusculare
Inactivitate Disfuncţia vezicii
urinare
Tulburări
psihosomatice
Disfuncţii intestinale
Tromboflebită
Infecţii ale Bilanţ calcic negativ
tractului (osteoporoză)
respirator Embolie
superior pulmonară Bilanţ azotat negativ
Ulceraţii Alte deficite nutriţionale
de decubit
Bronşită, şi vitaminice
pneumonii
Sepsis cronic Amiloidoză
După Bauer H: A Manual on Multiple Sclerosis, 1977
Hidroterapia
 Apa reduce efectele gravitaţiei, permiţând unei
persoane cu deficit motor să execute mişcări cu
amplitudine mai mare
 Exerciţiile în apă până la piept permit anumitor pacienţi
ortostaţiunea şi practicarea unor exerciţii de echilibru
sau mers care pe sol ar necesita un consum de
energie mult mai mare
 Rezistenţa pe care apa o opune mişcării poate fi
utilizată pentru creşterea forţei
 Exerciţiile în apă permit menţinerea unei temperaturi
corporale mai joase
Spasticitatea
 Trebuie luate în considerare
 Hipertonia.
 Reflexele patologice.
 Posturile anormale.
 Procedurile de elongaţie ar trebui să permită o creştere
lentă a lungimii muşchiului datorată relaxării.
 Frigul (răcirea) a avut efecte utile împotriva hipertoniei.
 Alte tehnici de relaxare inhibitorii: rostogolirea lentă din
poziţia întins pe o parte, legănatul lent, lovirea uşoară a
muşchilor paravertebrali, presiunea pe inserţia
tendinoasă a muşchiului spastic.
Spasticitatea

 Schemele de mişcare şi poziţionările inhibitorii pot

reduce mecanismele posturale reflexe anormale (reflexul
tonic asimetric al gâtului, reflexul tonic labirintic, mişcări
anormale).
 Exerciţiile şi sprijinul efectuate în diferite posturi (poziţii
în spaţiu) pot fi utile în normalizarea mişcării.
 Exerciţii zilnice de menţinere a libertăţii articulare
(libertate pasivă şi activă), angajarea în activităţi
funcţionale – reducerea incidenţei contracturilor.
 Limitarea severă a mobilităţii într-o articulaţie ar putea
necesita o rezolvare chirurgicală.
Spasticitatea
 Diminuarea stimulilor nociceptivi exteriori –
poziţionarea cateterului vezical, toaleta piciorului,
tratamentul intensiv al infecţiilor cutanate şi urinare,
rezolvarea problemelor intestinale.
 Fizioterapie, inclusiv hidroterapie.
 Acordarea atenţiei cuvenite posturii şi poziţiei aşezat,
atât în scaunul cu rotile cât şi în rest.
 Modelarea dinamică şi folosirea corectă a ortezelor.

 Reducerea spasticităţii ameliorează în general posibilităţile de

mişcare şi creşte funcţionalitatea.
 În anumite cazuri, mai ales dacă există deficit motor al
membrelor inferioare, un anumit grad de spasticitate poate
asigura mobilitatea.
Fizioterapie Spasticitatea
Medicaţie orală

Lipsa răspunsului sau

apariţia de efecte
secundare severe Blocare cu fenol, intervenţie chirurgicală,
toxină botulinică (spasticitate localizată)
Administrarea intratecală de baclofen
(spasticitate difuză)

 Medicaţie orală:
 Efecte secundare cum ar fi slăbiciunea, deficitul motor, letargia, oboseala
 Baclofen (Lioresal), Tinzanidine (Zanaflex, Sirdalud)
 Alte substanţe (dantrolen sodic, Diazepam (mai ales pentru spasme
nocturne), tetrazepam, clonazepam (pentru mioclonii), ciclobenzaprine
(uneori pentru spasme dorsale), Carbamazepine, acid valproic,
Cortizon,
Echilibrul şi coordonarea
 Ideal trebuie să fie menţinute în limite satisfăcătoare!
 Dacă pacientul este deja invalidat, terapia fizică
asigură treptat:
 Progresia de la o bază de susţinere largă la una îngustă.
 Progresia de la activităţi statice la activităţi dinamice.
 Trecerea de la un centru de greutate jos poziţionat la
poziţionarea mai înaltă a acestuia.
 Întărirea musculaturii posturale, folosirea de repere vizuale,
biofeedback-ul.
 Echipamente adaptative: baston cu greutăţi pentru
ataxie, folosirea de obiecte adaptate: cu mânere mari,
înlocuirea nasturilor şi şireturilor cu benzi adezive,
periuţă de dinţi electrică, etc.
Tulburările senzitive

 Tratamentul urmăreşte compensarea

deficitului prin conştientizarea acestuia
şi folosirea unor proceduri de siguranţă:
 Inspecţia tegumentelor, mai ales în zonele
imobilizate
 Căptuşirea corectă a scaunului cu rotile
 Tehnici de distribuire a presiunii
 Disesteziile (senzaţia de arsură, constricţie)
răspund la scăderea temperaturii sau la
medicaţie (carbamazepină, fenitoin)
Tulburări de sensibilitate -
durerea
 Durerea nu este caracteristică sclerozei multiple.
 Carbamezepine (Tegretol), fenitoin (Dilantin), baclofen
(Lioresol).
 În cazuri extreme pot fi practicate intervenţii chirurgicale:
secţionarea rădăcinilor (de exemplu în nevralgia de
trigemen).
 Frecvent durerea este datorată spasticităţii,
posturilor incorecte, folosirii altor grupe de muşchi
pentru compensarea deficitului motor – în astfel de
cazuri sunt utile terapia ocupaţională, fizioterapia,
analgetice, AINS.
Deplasarea şi mobilitatea –
recomandarea de accesorii
pentru deplasare
 Poate creşte siguranţa, scădea consumul energetic,
creşte funcţionalitatea.
 Trebuie luate în considerare starea membrelor superioare,
statusul cognitiv, răspunsul emoţional la folosirea lor.
 Scaunul cu rotile.
 Poziţionare cu alinierea corectă a pelvisului, coloanei, membrelor.
 Pacientul trebuie să înţeleagă manevrarea scaunului în diferite
condiţii.
 Scaun clasic, scaun cu acţionare electrică, scuter cu trei roţi.
 Proteze, orteze, stimulare electrică funcţională.
 Oboseală

Disartria Tremor
Tulburări de vorbire
Ataxie
Tulburări de tonus

 Tehnici specifice de compensare.

 Pentru vorbirea neclară, rapidă, explozivă – folosirea de
pauze.
 Exagerarea articulării.
 Fraze scurte.
 Creşterea volumului.
 Exerciţii pentru menţinerea tonicităţii/libertăţii de
mişcare a musculaturii orale.
 Folosirea de echipamente accesorii pentru
ameliorarea comunicării (scris, calculatoare).
Disfagia

 Tratamentul este orientat spre micşorarea riscului de

aspiraţie
 Poziţionarea corpului
 Conştientizarea înghiţirii (opusă înghiţirii reflexe)
 Selectarea alimentelor: semisolide, nu foarte uscate, iar
lichidele având o densitate mai mare (groase)
 Mesele mai importante ar trebui să fie mai devreme în cursul
zilei pentru a micşora efectul oboselii
 Dacă alimentarea nu mai poate fi realizată fără risc
mare de aspiraţie, trebuie luată în considerare
plasarea unei gastrostomii de alimentare
 Starea generală şi
“forma”
 Scăderea “formei” cauzată de
inactivitate este caracterizată
de:
 spasticitate
 Creşterea frecvenţei cardiace de
repaus
 Scăderea rezervei adrenocorticale
 Scăderea forţei musculare
 Scăderea capacităţii vitale în
repaus
 Scăderea capacităţii vitale maxime
 Oboseală
 Anxietate, depresie
 Corecţia se poate face
prin:
 Înot, mers, bicicletă de
cameră, stepper
 Înnotul asigură şi
menţinerea scăzută a
temperaturii corporale
 Trebuie acordată atenţie
creşterii temperaturii
corporale, ataxiei, dozării
efortului şi perioadelor de
odihnă, obosealii, protecţiei
faţă de mediul înconjurător
Simptomatologie cognitivă
şi emoţională
 Depresie
 Labilitate psihoemoţională
 Tulburări de judecată (raţiune)
 Agnozie
 Tulburări de memorie
 Afectarea gândirii conceptuale
 Diminuarea atenţiei şi capacităţii de concentrare

 Tulburări induse de medicaţie – corticoterapie

 ACTH predispune mai frecvent decât Prednisonul la recăderi
maniacale
 Tulburările de micţiune
 Simptomatologie vezicala: micţiuni imperioase, creşterea frecvenţei
micţiunilor, incontinenţă, retenţie urinară, constipaţie
 Verificarea prezenţei unei infecţii urinare!
 Tratament medicamentos: in funcţie de tipul disfuncţiei, sunt utile agenţi
antispastici, benzodiazepine, blocante alfa adrenergice, anticolinergice
(selective pentru receptorii M2 şi în special M3 vezicali)
 Alte metode terapeutice:
 Cateterizarea vezicală intermitentă – (autocateterizarea “curată” de 4-5
ori zilnic)
 Manevra Valsalva, manevra Credé
 Aplicarea suprapubiană a unui dispozitiv care emite vibraţii
 Programarea aportului lichidian, micţiuni “preventive”, evitarea cofeinei,
alcoolului
 Cateterizare continuă
 Stimularea electrică funcţională
 Atât timp cât nu există o modalitate de vindecare a bolii
vor exista pacienţi cu handicap
 Nu este clar de ce numai unii dintre pacienţi răspund bine
la tratamentul recuperator
 Neuroplasticitatea ar putea avea un rol important în
reabilitarea bolnavilor de scleroza multiplă
 Unele caracteristici ale bolii – în special diminuarea deficitelor
după terminarea puseelor, în pofida menţinerii leziunilor IRM
(adică a pierderii de substanţă cerebrală) – atestă existenţa
unor mecanisme adaptative
 Studii recente prin imagerie funcţională care atestă
remodelarea ariilor activate de anumite activităţi în scleroza
multiplă (după afectarea ariilor iniţiale în cadrul bolii)
 După 25 de ani 1/3 dintre pacienţi sunt capabili de muncă
şi 2/3 dintre ei pot merge