SINDR. MUCOCUTANAT GANGLIONAR = vasculită de vase medii Diagnostic pozitiv
1. Febră persistentă > 5 zile
2. Prezenţa a 4 simptome, din cele 5: 1. Atingerea extremităţilor (roşeaţă palmo-plantară, edem, descuamaţie) 2. Exantem polimorf al trunchiului 3. Conjunctivită bilaterală 4. Stomatită sau/şi cheilită (limbă zmeurie) 5. Limfadenopatie cervicală (>1,5cm) 3. Excluderea altor boli cu simptomatologie asemănătoare simptome Complicaţii coronariene
Anevrismele coronariene (20%) apar cel mai frecvent
la LAD şi RCA proximal Ramura circumflexă stg. este mai rar afectată După dimensiuni: – anevrisme mici < 5mm – medii: 5-8 mm – gigante >8 mm, asociate frecvent cu infarcte miocardice Ruptura survine rar. Tratament
IGIV 2g/kg administrate în primele 10 zile, reduc de 4X
incidenţa bolii coronare.
Doze mari de aspirină (100 mg/kg/day) se administrează 2
săpt. sau până copilul devine afebril
Doze mici de ASA (3-5 mg/kg/day) se dau 6-8 săpt. la cei fără complicaţii coronariene
Terapia cu Coumadin =warfarină este indicată pt. anevrisme
gigante cu tromboză de a.coronară Complicaţii coronariene pe termen lung
Regresia anevrismelor pot cauza stenoza şi
ocluzia arterelor coronare -> stenting coronar Experienţele anterioare au evidenţiat că a. coronare după regresia anevrismelor au o capacite redusă de dilatare la administrarea vasodilatatoarelor