COREEA CRONICA HUNTINGTON

- B. neurodegenerativa, descrisa in 1872

- Prevalenta: 7 – 10/100 000 loc
- Transmisa aD, defect genetic pe cr. 4
- Anatomopatologic: atrofia capului nc
caudat si a putamenului bilateral
- Fiziopatologic: hipersensibilitatea
receptorilor dopaminergici
 Coreea cronica – tablou clinic
Triada: transmitere aD + coreoatetoza + dementa
Debut – insidios, dupa 50 ani
1. Alterarea personalitatii: iritabilitate, impulsivita-
te, agresivitate, trairi autocritice ―› depresie; apoi
tulburari de atentie, memorie, indemana-
re ―› dementa
2. Miscari involuntare discrete la fata, membrele
superioare, disartrie, disfagie, cu evolutie progresiva,
rigiditate
Evolutie progresiva, 10 – 15 ani
 Coreea cronica - tratament
Tratament simptomatic, pt ameliorarea diskineziilor
si a tulb psihice.
Coree: fenotiazine, Haloperidol (blocanti ai
receptorilor dopaminergici); reserpina,
tetrabenazina (depletia dopaminei din
terminatiile nervoase)
Tulburari psihice pe model psihotic: antipsihotice
atipice: Clozapina, Quetiapina
SFAT GENETIC !!
SCLEROZA LATERALA AMIOTROFICA

B degenerativa a neuronilor motori

Prevalenta: 4 – 6/1 000 000 loc
Anatomopatologic: degenereaza NMC,
fasciculul piramidal, NMP
Debut insidios, de obicei dupa 50 ani
 SLA tablou clinic
Sindrom NMC: parapareza/tetrapareza
spastica, semne piramidale (Babinski)
+ SNMP: atrofia muschilor eminentei tenare,
a m. interososi, a m. bulbare si a limbii,
fasciculatii
EMG: traseu neurogen, cu potentiale de
unitate motorie gigante, polifazice,
fasciculatii in repaus
 SLA tratament
Tratament paleativ: Riluzol – prelungeste su-
pravietuirea
sonda naso-gastrica, gastrostomie percutana
asistenta respiratorie

Prognostic – grav, supravietuire in medie 3 ani

 NERVII
CRANIENI
 Reguli generale
1. Cu cateva exceptii, NU se incruciseaza
2. Pot fi motori, senzitivi, micsti, cu componenta
vegetativa motorie si/sau senzitiva (ca si nervii
periferici)
3. Cei senzitivi au atasati un ganglion senzitiv
(similar ganglionilor spinali) unde se afla
protoneuronul senzitiv
4. Fibrele motorii emerg dintr-un nucleu motor
care, similar cu coarnele ant ale maduvei,
contin neuroni motori periferici (alfa si gamma)
NERVUL OLFACTIV
Caile olfactive – se proiecteaza pe
sistemul limbic
 Tulburari ale functiei olfactive
1. Anosmia – congenitala, compresia/
distrugerea fibrelor olfactive, factori locali
care impiedica accesul moleculelor la
receptori, intoxicatii care distrug epiteliul
olfactiv
2. Hiposmia
3. Hiperosmia
4. Halucinatii olfactive – in iritatii ale cortexului
limbic, temporal
NERVUL OPTIC
 Testarea functiei vizuale
1. Acuitatea vizuala
2. Campul vizual
3. Dimensiunea si
reactivitatea
pupilara
4. Ex fundului de ochi
 Campul vizual
Def: spatiul cuprins de un ochi atunci cand
priveste inainte (60° nazal si superior, 70°
inferior, 90° temporal)
Anomalii: scotoame
hemianopsii – heteronime (lez
chiasmatica)
homonime (lez retro
chiasmatica)
Anomaliile CV
 Fundul de ochi
Pentru depistarea stazei papilare = semn de
hipertensiune intracraniana, sau a atrofiei
optice = distrugerea si demielinizarea
fibrelor nervului optic – proces ireversibil
Aspect normal al FO
Edem papilar
 Nervii oculomotori
= nervul
oculomotor
comun (III),
trohlear
(IV) si
abducens
(VI).
inerveaza
muschii
extrinseci
ai GO
Actiunea muschilor extrinseci ai GO
 Tablou clinic
1. Strabism paralitic
2. Diplopie
3. Limitarea campului de motilitate oculara
4. Atitudine vicioasa a capului
 Paralizia n. oculomotor comun
1. Ptoza pleoapei superioare
2. Strabism divergent
3. Imposibilitatea deplasarii GO in sus, jos,
medial
4. Midriaza (lezarea fibrelor parasimpatice) cu
abolirea reflexului fotomotor

Etiologie: AVC, lez demielinizante, meningite

cronice, HSA, leziuni la nivelul sinusului
cavernos, orbitei, microinfarcte in vasa
nervorum, compresiuni anevrismale
Paralizia III
 Paralizia nervului trohlear (IV)
1. Diplopie homonima verticala
2. Limitarea deplasarii GO in jos si medial
3. Capul rotat spre partea sanatoasa

Etiologie: microinfarcte vasculare, TCC, +

cele amintite anterior
Paralizia nervului abducens (VI)
1. Strabism convergent
2. Diplopie homonima orizontala
3. Capul rotat spre partea afectata

Etiologie: meningite, sindroame HIC, TCC, +

celelalte posibilitati amintite
Paralizia nervului VI
Nervul trigemen
 Nevralgia trigeminala – tb clinic
Episoade scurte, lancinante de durere foarte
intensa («tic douloureux»)
zone-trigger, care prin atingere pot declansa
atacurile dureroase
Distributia – ramura maxilara, mai rar cea
mandibulara, foarte rar in teritoriul ramurii
oftalmice
Paroxismele dureroase se repeta de mai multe
ori/zi
Poate fi IDIOPATICA sau SIMPTOMATICA
 Nevralgia trigeminala - tratament
1. Tratament conservator (medicamentos):
a. carbamazepin 600-1200 mg/zi
b. oxcarbazepin 900-1800 mg/zi
c. fenitoin 200-400 mg/zi
d. baclofen 4x20 mg/zi
e. gabapentin 900-1200 mg/zi, pregabalin
400-600 mg/zi
2. Tratament chirurgical: rizotomie selectiva
termica, decompresie microvasculara,
chirurgie stereotactica (gamma knife)
Nervul facial (VII)
Paralizia faciala periferica
 PFP - tratament
Fiziopatologia – inflamatia nervului facial (probabil
determinata viral) cu edemul nervului in canalul
osos din stanca temporalului
Prednison 0.5 – 1 mg/kgc/zi timp de 10 – 14 zile
+/- antiacide, cu monitorizarea TA, glicemiei,
supliment potasiu
Vitamine grup B, nootrope
Electroterapie
Antivirale (aciclovir) sau antibiotice (pt. Otita)
 Nervul acusticovestibular (VIII)
1. Ramura acustica
- Protoneuronul – in ganglionul Corti; dendritele
se conecteaza cu cel receptoare din organul
Corti; axonii = nervul cohlear; strabate
canalul auditiv din stanca temporalului, porul
acustic, se termina in nucleii acustici situati
la limita bulb-punte. Axonii neuronului 2 –
panglica Reil – spre talamus (gang geniculati
interni). Al 3-lea neuron se proiecteaza pe
ariile 41, 42, si 52 din lobul temporal
 Patologia nervului acustic
Surditate de transmisie:
- Acuitatea auditiva diminua pt transmisia aeriana
- Proba Weber lateralizata de partea bolnava
- Cauze: - afectiunile urechii externe/medii

Surditate de perceptie:
- Acufene
- Scade acuitatea auditiva pt. vocea tare, sunete ascutite
- Weber lateralizat de partea sanatoasa
- Etiologie: leziuni ale nervului acustic (inflamatorii, toxice,
traumatice, tumorale, vasculare sau degenerative)
 Ramura vestibulara
Protoneuronul – in ganglionul Scarpa
Receptorii – in ampulele canalelor semicirculare,
in maculele utriculei si saculei
Nervul vestibular – prin conductul auditiv intern,
in nucleii vestibulari bulbari. Axonii
deutoneuronilor – spre talamus; al 3-lea neuron
se proiecteaza pe scoarta lobului temporal
Patologie: sindromul vestibular periferic (armonic)
sindromul vestibular central
 Nervul glosofaringian (IX)
= nerv mixt, motor, senzitiv, +fibre vegetative
parasimpatice
Fibrele motorii – din nc ambiguu bulbar, prin gaura
rupta posterioara, spatiul retrostilian (cu nv. X si XI)
―›constrictorul sup. Al faringelui, m. stilofaringian,
stiloglos, stafiloglos
Fibrele senzitive – ggl Ehrenritter – inervatia senzitiva
a lojei amigdaliene, fetei post a valului palatin,
peretilor post-lat ai faringelui – nc solitar
Fibrele senzoriale – ggl Andersch – sensibilitatea
gustativa de la 1/3 post a limbii – nc solitar din bulb
Fibrele vegetative – pornesc din nc salivar inferior –
spre glanda parotida
Paralizia nervului glosofaringian
- Paralizia constrictorului sup al faringelui,
cu disfagie, “semnul cortinei”
- Abolirea reflexului faringian
- Anestezia 1/3 post a limbii, abolirea
gustului pentru amar
 Nevralgia glosofaringiana
- Dureri lancinante la baza limbii si loja
amigdaliana, cu iradiere spre conductul auditiv
extern si unghiul inferior al mandibulei
- Durerile – declansate de tuse, deglutitie cascat
- Zona-trigger = peretele post al faringelui
- +/- senzatia de uscaciune a gatului, diminuarea
secretiei salivare
- Ex neurologic normal
- Tratament – ca pentru nevralgia trigeminala
Nervul vag (X)
 Nervul vag (X)
= mixt, motor si senzitiv, somatic si vegetativ
Fibrele motorii – din nc ambiguu spre m.
constrictori mijlocii si inferiori ai faringelui,
muschii valului, m. laringieni
Fibrele senzitive – ggl jugular – inerveaza
conductul auditiv ext, mucoasa faringelui si
laringelui
Fibrele vegetative motorii – din nc dorsal al
vagului – spre musc bronhiilor, tubului digestiv
Fibrele vegetative senzitive – ggl plexiform –
inerveaza viscerele cervico-toraco-abdominale
Paralizia nervului vag – tablou clinic
Leziune unilaterala:
disartrie, disfagie, ptoza
ipsilaterala a valului
palatin, abolirea reflexului
faringian posterior
ipsilateral; voce ragusita,
nazonata; coarda vocala
ipsilaterala – in pozitie
intermediara intre
abductie si adductie.
 Paralizia bilaterala a nervului vag
- Ptoza valului si a luetei
- Voce nazonata
- Mari tulb de deglutitie pt solide si lichide
- Abolirea bilaterala a RVP si RF
- Manifestari severe vegetative cardiocirculatorii si
respiratorii
Etiologie: SLA, poliradiculonevrite, tumori bulbare,
AVC, anevrisme ale ACI, traumatisme toracice,
Tu mediastinale, adenopatii mediastinale
Nervul accesor (XI)
Nervul hipoglos (XII)
Paralizia XII – tablou clinic