Patologia

suprarenaliană
Efectele glucocorticoizilor
Sindromul Cushing
 Sindromul Cushing
 Exces cronic al hormonilor glucocorticoizi
1. ACTH dependent
• Adenom hipofizar secretant de ACTH (boala Cushing)
• Secretie ectopica de ACTH
• Rar secretie crescuta de CRH
2. ACTH independent
• Adenom suprarenalian
• Neoplasm suprarenalian
• Hiperlazie nodulara (macro/micro)
• Iatrogen
Manifestari clinice in sindromul
Cushing
 Particularitati clinice
 Sindrom pseudo-Cushing
o Alcoolism
o Obezitate
o Depresie
 Secretia ectopica de ACTH – hiperpigmentare +
scadere ponderala + modificari metabolice
accentuate + alcaloza hipokaliemica
 Carcinom suprarenalian – sindrom intens de
virilizare, posibil secretie simultana de
mineralocorticoizi
 Investigatii
 HLG – Hb, Hct la limita superioara a normalului
– Limfocitopenie, eozinopenie
 Posibil diabet zaharat sau toleranta alterata la
glucoza
 Dislipidemie
 Ionograma de obicei normala (exceptii)
 Hipercalciurie
 Investigatii diagnostice
 Obiective:
1. Confirmarea hipercorticismului
- stergerea ritmul circadian al
cortizolului plasmatic
- cortizolul liber urinar
(> 100µg/24 ore)
- teste de supresie la
doze mici de dexametazona (1 mg
overnight sau 2 x 2)
 Investigatii diagnostice
2. Precizarea cauzei
- Dozarea ACTH
- Teste de supresie la DXM 8mgx2
- Testul la CRH
- Investigatii imagistice pentru vizualizarea SR (TC,
RMN, Scintigrama cu I-colesterol), hipofizei
(b.Cushing), plamanilor (secretie ectopica)
- Cateterizarea bilaterala a sinusului pietros cu dozarea
ACTH
 Tratamentul sindromului Cushing
 Chirurgical
- Boala Cushing – adenomectomie hipofizara
transsfenoidala (de electie) sau suprarenalectomie
bilaterala
- Sindrom Cushing – extirparea tumorii
suprarenaliene
- Cushing paraneoplazic – extirparea tumorii
 Tratamentul sindromului Cushing
 Radioterapie hipofizara – pentru prevenirea sd.
Nelson dupa suprarenalectomia bilaterala in
boala Cushing
 Tratament medicamentos:
- Inhibitori ai sintezei de steroizi: ketoconazol,
metyrapon, aminoglutetimid
- Mitotan: inhibitor enzimatic, adrenolitic,
citostatic (carcinomul suprarenalian)
 Hiperaldosteronismul primar
Cauze
 Adenom secretant de aldosteron (sindrom
Conn)
 Hiperplazie adrenala primara
 Carcinom suprarenalian
 Excesul de mineralocorticoizi – elemente
de suspiciune

 Simptomatologie neuromusculara (slabiciune

musculara, crampe, paralizie periodica), astenie,
parestezii
 HTA moderata – severa, fara edeme
 Poliurie, nicturie
 Afectarea organelor tinta – HVS disproportionata fata
de nivelul TA, reversibila
 HTA cu hipopotasemie, in lipsa tratamentului diuretic
 Investigatii paraclinice

 Hipopotasemie (< 3,5 mEq/L), in lipsa

tratamentului diuretic, aport normal-crescut de
sare
 Hiperkaliurie
 Alcaloza hipercloremica
 Investigatii hormonale
Screening
 ARP (<1 ng/ml/h)
 Aldosteron plasmatic (clino, aport Na normal sau crescut)>15 ng/ml
 Raport AP/ ARP > 25 (dupa 2 ore ortostatism)
Confirmarea secretiei autonome de aldosteron
 Incarcare de volum (2 l SF in 2-4 ore),
Nu este inhibata
 Incarcarea orala cu sare (10 g NaCl * 3 zile) secretia de aldosteron
Diagnostic diferential adenom – hiperplazie
 Imagistic: TC, scintigrama cu derivati de colesterol marcati cu I131
 Cateterizare venelor suprarenale cu raportarea valorilor aldosteronului
(>4, dupa corectarea in fct de cortisol)
 Diagnostic diferential
 Hiperaldosteronismul secundar (clinica: ciroza,
IC, HTA reno-vasculara; ARP crescuta)
 Alte cauze de exces de mineralocorticoizi

 Deficit de 17 alfa hidroxilaza, 11 beta hidroxilaza

 Excesul aparent de mineralocorticoizi (deficit de

11 beta HSD)
 Sindromul Liddle (mutatie activatoare a canalului
de Na de la nivelul TC)
 Tratamentul hiperaldosteronismului
primar
 Chirurgical: Suprarenalectomie unilaterala in
sindromul Conn
 Medicamentos:
- Spironolactona 200-400 mg/zi
- Amilorid 20-40mg/zi
 Medulosuprarenala
 Tesut cromafin cu origine la nivelul crestei neurale,
similar ganglionilor simpatici
 80% epinefrina, 20% noradrenalina
 Feocromocitomul
 Tumora MSR ce secreta  Sporadic
catecolamine
 Familial
 10% extramedulare
- MEN 2a: + carcinom
 10% bilaterale
medular tiroidian +
 10% maligne hiperplazie PTH
 10% apar la copii - MEN 2b: + neurinoame,
pete café au lait, aspect
marfanoid + hiperplazie
PTH
 Clinica
 Cei 5 P’:
 Pressure (HTA) 90%
 Pain (Cefalee) 80%
 Perspiration 71%
 Palpitatii 64%
 Paloare 42%
 Paroxisme (al saselea P!)
 Triada clasica:
 Cefalee, transpiratii, palpitatii
 Criza tipica
 Durata 10-60 min
 Frecventa: zilnic - lunar
 Spontane sau
 Precipitate:
 Proceduri diagnostice (substanta de contrast)
 Medicamente (opioide, -blocante, anestezice, histamina, ACTH,
glucagon, metoclopramid)
 Efort fizic intens, miscari ce cresc presiunea intraabdominala
 Mictiune (paraganglioame vezicale)
 Indicatii pentru screening
 HTA cu manifestari paroxistice sugestive (triada
cefalee-palpitatii-diaforeza)
 HTA refractara
 HTA labila
 Raspuns presor sever sau hipotensiune
inexplicabila indusa de anestezie, chirurgie
 Masa SR descoperita intmplator
Algoritm diagnostic
 Tratament

 Medicamentos preoperator:
- Blocante ale canalelor de calciu

- Blocante alfa-adrenergice (fenoxibenzamina, prazosin)

- Inhibitori ai enzimei de conversie

 Interventie chirurgicala de excizie a tumorii