Sunteți pe pagina 1din 29

MALFORMAŢII CONGENITALE ALE APARATULUI

RENO-URINAR
MALFORMAŢII CONGENITALE ALE PARENCHIMULUI RENAL

Embriologie
Tipuri de anomalii: • Anomalii de număr
• Anomalii de mărime
• Anomalii de formă
• Anomalii de poziţie
• Anomalii de structură ale parenchimului renal

MALFORMAŢII CONGENITALE VASCULARE

MALFORMAŢII CONGENITALE ALE CĂILOR EXCRETORII


• Duplicitatea pielocaliceală
• Microcalcificările
• Megacalicioza
• Uretrocelul
Dia 2
• Anomalii ale ostiomului ureteral
• Ureterul retrocav
• Megaureterul
• Stricturile ureterale congenitale (stenoză de joncţiune pieloureterală)
• Alte anomalii

MALFORMAŢII ALE VEZICII URINARE


• Aplazia
• Hipoplazia
• Megavezica (sindrom megacistis - microcolon -
hipoperistaltism intestinal)
• Microvezica
• Vezica urinară dublă (duplicaţia vezicală
completă,incompletă, vezică în clepsidră)
• Extrofia vezicală
• Sindromul Prune-Belly
• Diverticolii congenitali
• Valva uretrală posterioară
• Chisturi congenitale - chistul de uraca
- diverticolul vezico-uracal
Dia 3
MALFORMAŢII CONGENITALE ALE RINICHILOR

1. ANOMALII DE NUMĂR
Agenezia renală
- absenţa rinichiului (mai frecvent în stânga)
- absenţa arterei renale
- hipertrofia compensatorie a rinichiului controlateral
Aplazia renală
- există mugurele embrionar renal
- rinichi rudimentar, nefuncţional, degenerat chistic, calcificări
- artera renală hipoplazică
- bazinetul, ureterul lipsesc - ureter orb
Imagistic: - calcificări chistice în loja renală
- absenţa excreţiei de partea respectivă
- hipertrofie compensatorie a rinichiului controlateral
Rinichiul supranumerar
- rinichi independent cu cavităţi excretorii şi vascularizaţie
proprie
- rinichi ectopic,lombar inferior
- ureter - abuşare ectopică
Dia 4

2. ANOMALII DE MĂRIME
Hipoplazia renală - parţială
- totală
- uni sau bilaterală
Imagistic - rinichi miniatural
- index parenchimatos normal
- raport parenchim sinus renal păstrat
- cavităţi excretorii mici de formă normală
Diagnostic diferenţial - rinichi mic pielonefritic
- rinichi vascular
Hipertrofia renală
- rinichi mare, deobicei bilateral
- parenchimul renal gros
- cavităţi excretorii cu diametrul crescut
- vase cu diametrul crescut
- proporţiile renale armonioase
- rar unilateral - hipertrofie compensatorie (în agenezie,
hipoplazie)
Dia 5
3. ANOMALII DE FORMĂ
Persistenţa lobulaţiei fetale
- normal – dispare după 4 ani
- rinichi cu contur poliarcuat, vascularizaţie normală, cavităţi
excretorii normale
Fuziunea renală - forma bilaterală simetrică
- forma bilaterală asimetrică
- forma unilaterală asimetrică
Forma bilaterală simetrică: - rinichi în potcoavă 1/600
persoane, cei doi rinichi sunt uniţi printr-o punte de
parenchim la nivelul polului inferior sau superior
(potcoavă inversată)
- rinichiul în S (rinichiul sigmoid)
Imagistic : - axul renal este inversat
- rinichi malrotaţi
- hilul renal orientat ortograd deobicei anterior
- punte de parenchim situată anterior AO şi VCI
care uneşte polii inferiori, polii superiori, polul
inferior cu polul superior al rinichiului
controlateral
- ureterele au o emergenţă atipică
- vascularizaţie direct din AO
Dia 6

Forma bilateral asimetrică


- fuziune renală bilaterală
- asimetria este realizată → un rinichi mai mic şi
mai distopic
- rinichii sunt situaţi în lojele lombare sau ectopic
Forma unilateral asimetrică
- masă renală unică
- unul din rinichi - ectopie încrucişată
- cavităţile excretorii au formă şi topografie
atipică
- vascularizaţie: artere renale multiple emergente
din AO, AIC şi ramurile ei
Masă renală mediană - fuziune a ambilor rinichi într-o
masă mediană
- situată deobicei presacrat
Dia 7

4. ANOMALII DE POZIŢIE
Ectopia
- ectopie cranială – rinichi intratoracic
- ectopie caudală – lombar inferior, rinichi pelvian, presacrat
- ectopie încrucişată
Imagistic: - rinichi în poziţie anormală
- ureterul lung, scurt
- vascularizaţie - din vasele învecinate
Malrotaţia
- normal – hil renal orientat intern
- rinichi malrotat: hilul este anterior, posterior, extern
- artere renale multiple cu emergenţă atipică
Dia 8
5. ANOMALII DE STRUCTURĂ ALE PARENCHIMULUI
Clasificare:
• Boli renale chistice displazice
- rinichiul multichistic
- displazia chistică segmentară
- hipoplazia renală cu displazie plurichistică
- chiste multiple asociate cu obstrucţia căilor
urinare
• Boli renale chistice ereditare
- boala polichistică hepatorenală
- boala chistică a medularei
- boala microchistică renală cu sindrom
nefrotic congenital
• Chiste renale în sindroamele malformative ereditare
- scleroza tuberoasă Bourneville
- maladia Lindaun
- sindrom hepato-cerebro-renal
- sindrom Goldenhar
- etc
Dia 9

• Chiste renale nondisplastice şi non ereditare


- chiste în trisomia D sau E
- chiste corticale: simple
multiloculare
- chiste medulare: rinichiul în burete
chistul pielogen
diverticolul caliceal
- chiste extraparenchimale: chist parapielic
chist pararenal
Dia 10

Rinichiul în burete (rinichi spongios - boala Cacchi Rici)


- mai frecvent la bărbaţi
- ectazii ale tubilor uriniferi
- formă - în evantai
- în buchet de flori
- în ciorchini
- în mozaic
Imagistic: Renală simplă - calcificări la nivelul piramidelor
renale
Urografie - opacifiere a piramidelor renale, cu
persistenţă de 6-12 ore
Angiografie - vascularizaţie normală
CT - imagini hiperdense la nivelul piramidelor renale

Diagnostic diferenţial - tbc renal


- pielonefrita cronică - necroze papilare
- nefrocalcinoza
Dia 11

1. Chisturile simple
- localizare - subcapsulară
- corticomedulare
- centarale, parapielice
- unilaterale, bilaterale
- număr - unice, multiple
- dimensiuni - variabile
Imagistic:
Ultrasonografie - aspect caracteristic
- imagine transonică cu hiperreflectivitate
posterioară
Urografia - modificări ale contururilor renal (boseluri)
- timp vasculonefrografic lacune rotunde bine
delimitate, diametre variabile, deformări,
amprentări, dislocări caliceale
- amprentări şi împingeri ale bazinetului
Dia 12
Arteriografia - fază nefrografică, lacune bine delimitate cu
diametre variabile
- dislocări ale vaselor de vecinătate cu diminuarea
uniformă a calibrului în vecinătatea chistului
CT - imagine hipodensă bine delimitată cu caracteristici chistice
Puncţia percutană - pentru precizarea naturii lichidului şi
examen citologic

2.Chisturi peripelvice limfatice


- chisturi limfatice de retenţie
- localizare în sinus şi hilul renal, pot prolaba extrarenal
- dimensiuni mici până la foarte mari
- uniloculare, multiloculare înconjurate de vase imfatice
Imagistic
Renala simplă: fără modificări
Urografia: masă extrarenală care deformează hilul dar nu
invadează parenchimul
Ultrasonografia - greu de diferenţiat de hidronefroză
CT cu SDC, RMN: diferenţiază chistul de cavităţile excretorii
dilatate
Diagnostic diferenţial cu tumorile chistice
Dia 13
3.Chistele multiloculare
- bine delimitate de o membrană groasă
- de dimensiuni mici
- apar în copilărie
- sunt unice

4.Boala polichistică
- congenitală, ereditară
- bilaterală
- forme: - boala polichistică infantilă
- boala polichistică a adultului

Boala polichistică infantilă


- asociată cu chiste hepatice sau pancreatice
Imagistic: Ultrasonografia - rinichi mari, bilateral
- imagini transonice cu pereţi
proprii, multiple
- contur renal boselat
Urografia - nefrogramă întârziată
- excreţie slabă
- cavităţi excretorii slab vizualizate
Dia 14
Boala polichistică a adultului
- boala autosomal dominantă
- asociată cu chiste hepatice, pancreatice, anevrisme cerebrale
- lipsă de unire dintre tubii colectori şi structurile metanefrotice
- hematoame intrarenale prin rupturi pseudoanevrismale
- hemoragia joacă un rol important, progresivitatea bolii se
datorează unui mecanism asemănător creşterii hematomului
subdural (desfacerea moleculei de Hb în particole mai
mici cu creşterea efectului osmotic în chist)
Imagistic:
Ultrasonografia - rinichi mari, contur boselat
- multiple imagini transonice bine delimitate
- atrofia marcată a parenchimului
Renala simplă - dimensiuni renale mari
- contur boselat
- calcificări (coaja perichistică, calcificări
neregulate)
Dia 15
Uro, pielografie - excreţie redusă, tardivă
- amprentări, deformări ale cavităţilor
excretorii
- calice alungite, turtite
- distanţă contur renal-calice→mărită >3cm
- pot comunica cu cavităţi excretorii
CT şi RMN - aspect caracteristic
- prezenţa hemoragiilor intrachistice
Angiografia - ramurile arteriale intrarenale alungite, îngustate
cu traiecte arciforme
- nefrograma - lacune multiple, bine delimitate,
dimensiuni diferite
- contur renal neregulat
Scintigrafia renală
Dia 16
ANOMALII VASCULARE RENALE
ARTERIALE
Artere renale multiple - (artere accesorii) polare (aberante) 43,5%
(Hellstrőm)
Absenţa arterelor renale, hipoplazie

MALFORMAŢII ALE CĂILOR EXCRETORII


- Duplicitatea pielocaliceală
- Microcalicele
- Megacalicioza (hipoplazia piramidelor, corticale intacte) - tije caliceale largi
- Ureterul orb
- Diverticolul caliceal
- Ureterocelul - dilatare sacciformăa ureterului terminal 0,5-4cm (cap de şarpe)
- Ectopii ale ostiomului ureteral
Bărbaţi - uretra prostatică Femei - uter
- vezicule seminale - vagin
- canal deferent - uretră
- rect - rect
Dia 17

- Ureter retrocav
- Hidronefroză congenitală - displazie neuromusculară parietală
- stricturi ureterale congenitale
localizare - joncţiunea pielo...
- joncţiunea ureterovezicală
- Alte malformaţii - stenozări, membrane endoluminale, torsionări,
bride
Dia 18
MALFORMAŢIILE VEZICII URINARE

1. Agenezia vezicală - apare în cadrul sindroamelor plurimalformative


2. Hipoplazia - vezică de dimensiuni reduse
- pereţi subţiri
3. Duplicaţia vezicală
- duplicaţia completă - două imagini vezicale distincte având ureter şi uretră
proprie
- duplicaţie incompletă - două imagini vezicale distincte care au un col vezical
comun şi o sigură uretră
- vezică septată - sept median
- sept orizontal (vezică în clepsidră)
- vezică multiseptată
4. Megavezica - vezică mare cu capacitate peste 1000ml
- pereţi subţiri, fără trabeculaţie
- asociată deobicei cu dolicocolon
Dg. diferenţial: - vezica neurogenă
- sindromul stazei vezicale
5. Diverticolii congenitali - imagini transonice, hipodense, de plus de
subsatanţă cu pedicol
Dia 19
6. Sindr. megacistis - microcolon - hipoperistaltism
- miopatie vezicală
- vezică mare lipsită de trabeculaţie
- pereţi subţiri
- uretere dilatate
- colon scurt, îngust, fără haustre
7. Ureterocelul
- dilataţie chistică a ureterului terminal (intra sau extravezicală)
- determină retenţie de urină şi PNC secundară obstrucţiei
8. Valva uretrală posterioară
- pliu mucos la nivelul uretrei post. care produce obstrucţie cu
retenţie urinară
- vezică urinară destinsă cu hipertrofie musculară,
accentuarea trabeculelor
- uretra prostatică dilatată deasupra valvei
- dilatarea ureterelor
- extravazare a urinei la nivelul rinichiului, uneori subcapsular
(hygroma perirenală )
Dia 20
9.Sindrom Prune-Belly
- absenţa, hipotrofia peretelui abd. ant. median
- malformaţii gastrointestinale şi cardiovasculare
- vezica mare cu domul ataşat ombilicului
- diverticol de uracă
- trigon vezical larg
- uretre dilatate, reflux vezicoureteral
- hidronefroză, displazie multichistică
10. Chisturile vezicale
- aspect imagistic de formaţiuni chistice
- localizare:- superior,median (chisturi de uracă)- se pot
evacua în vezică sau prin ombilic
- trigonale
Subiect 58
Dia 1
TRAUMATISMELE RENALE

- frecvenţă în creştere
- deobicei politraumatisme
Traumatismele renale pot surveni - pe rinichi normal
- pe rinichi patologic (fragilizant),
tumori, malformaţii, ETC.
- iatrogene
Algoritmul metodelor de investigaţie:
Ultrasonografia - neinvazivă, poate fi efectuată de urgenţă la
bolnavii instabili hemodinamic
- rol în monitorizarea evoluţiei renale în caz de
traumatism
- limite: meteorism, imobilizare, pansamente,
plăgi, nu evidenţiază rupturile
Renala simplă
CT
Urografia
Angiografia
Dia 2

SEMNE SUGESTIVE PENTRU EXISTENŢA HEMATOAMELOR

- colecţie lichidiană intraperitoneală (punga Morrison, recesul


Douglas, spaţiul spleno-renal, firidele colice)
- hematomul retroperitoneal (disocierea elementelor
vasculare, imagine hipoecogenă difuză, neomogenă care manşonează
vasele mari)
- prezenţa de cheaguri intravezical

Anatomic - leziunea traumatică a rinichiului este reprezentată de


ruptura de parenchim care poate interesa capsula sau
cavităţile excretorii.
Leziunea vascualră poate fi localizată la nivelul vaselor parenchimatoase sau
hilare.
Dia 3

Leziunea parenchimatoasă poate fi:


- fisură superficială fără corespondent imagistic
- ruptură a papilei cu extravazat seros sau urinar
- ruptură transversală de parenchim cu interesarea
calicelor - extravazarea SDC
- ruptura ureterului subjoncţiune
Leziuni vasculare:
- rupturi ale AR principale
- ruptură a unui ram segmentar cu hematom
intraparenchimatos, subcapsular
- ruptură capsulară cu hematom perirenal
- fistule AV
Dia 4
CONTUZIA RENALĂ

- extravazat serohematic
Ultrasonografic: - arie hipoecogenă difuză sau bine delimitată
- arii hipoecogene dispuse neregulat cu pierderea
diferenţierii cortico-medulare
- bombarea conturului renal
- în evoluţie heterogenitate structurală a
parenchimului
Urografia: pete radioopace difuz conturate la periferia leziuni
CT: hipodensitate difuză, bombarea conturului renal
Dia 5
HEMATOMUL INTRAPARENCHIMATOS

Ultrasonografia: - zone lichidiene cu contur neregulat care au o


evoluţie fazică - transonică→transonică cu ecouri
(cheaguri)→ecogenă (organizare)
- hematoamele cronice mari→masă
parenchimatoasă hipoecogenă fără semnal Doppler
nevascularizată
CT: - arie hiperdensă în evoluţie - izodensă, hipodensă care uneori poate
înlocui toată structura renală
Urografia: - imagini de amprentare, dislocare a cavităţilor
excretorii
- extravazat intrarenal al SDC
- rinichi mărit (leziune renală mare, micro obstrucţie
prin cheaguri)
Dia 6

HEMATOMUL SUBCAPSULAR

Ultrasonografic - zonă hipoecogenă de dimensiuni variabile,


biconvexă, comprimă şi deformează parenchimul,
localizată subcapsular
- după litotriţie - mic hematom subcapsular la
nivelul polului inferior
Urografic - rinichi mare, bombat la nivelul hematomului
- cavităţi excretorii comprimate
CT - imagine hipodensă, semilunară, subcapsulară - evoluţie fazică
Dia7
RUPTURA RENALĂ

Leziuni - fisuri superficiale discrete fără semne imagistice


- fracturi ± interesare capsulară,
± interesare a cavităţilor excretorii
Ultrasonografic - discontinuitate liniară, anfractuoasă unică sau
multiplă
- îndepărtarea polilor renali
- colecţie subcapsulară, perirenală,
retroperitoneală, intraperitoneală
Renala simplă - mărire a diametrelor renale
- contur şters al muşchiului psoas şi al rinichiului
Urografic - nefrografic - se evidenţiază soluţie de continuitate
unică sau multiplă (rinichi explodat) care fragmentează parenchimul renal
- extravazare de SDC în cazul unor leziuni ale cavităţilor
→urinom (colecţie lichidiană subcapsulară intraperitoneală,
retroperitoneală)
Angiografic - timp arterial - fragmentarea parenchimului
CT - fragmentarea parechimului
- colecţii hematice perirenale, retroperitoneale
Dia 8

LEZIUNI VASCULARE

Leziuni (rupturi) ale arterei renale principale


- colecţie mare hematică retroperitoneală
- rinichi de dimensiuni normale, fără semnal Doppler
Angiografic - extravazare SDC
- fals anevrism
- lipsa de vizualizare a vascularizaţiei intrarenale
- rinichi mut
Leziunile vasculare segmentare cu formarea de hematoame de diferite
dimensiuni
În fazele tardive se pot forma:
- pseudoanevrisme
- fistule AV
- tromboze
- infarct renal
dia 9

TRAUMATISMELE VEZICII URINARE


- deschise
- închise
Ultrasonografic - soluţie de continuitate la nivelul peretelui vezicii
urinare
- hematom,urinom perivezical - zonă transonică
situată: - intraperitoneal, în fundurile de sac
declive
- subperitoneal, mase lichidiene bine
delimitate care comprimă vezica urinară
Cistografic - extravazat al SDC în spaţiul perivezical, intra sau sub
peritoneal
- prezenţa de fracturi ale oaselor bazinului
CT - pune în evidenţă:
- sediul efracţiei
- prezenţa urinomului
- precizează situaţia intra sau subperitoneală
- existenţa altor leziuni
- prezenţa de cheaguri intravezicale
Renala simplă, Urografia