Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Sindroamele icterice
biliverdin reductază
solubilă în lipide
(penetrează membranele)
traversează placenta
• sulfamidele
• salicilaţii
• s. iodate de contrast
• hipoxia/acidoza
• diureticele
• Procesarea hepatică Bnc
A. Captarea hepatică :
1. Disocierea de albumina plasmatică (proteine
de membrană).
2. Trecerea prin m. Hepatocitară – proteină
transportoare solubile
3. CCa. 40% din B captată la o singură trecere se
excretă nemodificată – în plasmă (flux
bidirecţional care poate ↑ bilirubinemia)
4. Captarea hepatică se face până la saturaţie : nu
este limitată de excreţia prin bilă.
5. Legarea citosolică : ligandina (Y) şi proteina Z.
Rol : împiedică retrodufuzia plasmatică
transportă B la REN pentru conjugare
B. Conjugarea :
– în REN sub acţiunea UDP – glucuronidază
– stimulează enzima :
– fenobarbitalul
– glutetimidul
– clofibratul
– B conjugată :
– excretată majoritar prin bilă (80% BDc) şi urină
– solubilă în apă
C. Secreţia B c :
– se mişcă prin membranele canaliculare
– transportul în canaliculele biliare :
– necesită un transportor specific
– este transportor activ, contra gradient de C
%
– dependent de fluxul de SB / integritatea
microtubulilor din hepatocit
– secreţia are efect limitant asupra transpotului
de B nc din plasmă în bilă
• Etapa intestinală
– 20% = rezorbţie :
a) B nc : nu se excretă renal
b) B c :
1. Hemolitic
2. Hepatocelular
3. Colestatic
II. Mecanismul patogenic implicat
A. ↑ B neconjugate :
1. Icter prin ↑ aportului plasmatic de B (↑
producţiei de B / ↑ distrucţiei de hematii )
• eritropoeza ineficientă
• an. hemolitică, Biermer, porfirie
2. Icter prin afectarea captării hepatocitare şi
transferului intrahepatocitar al B –
medicamente (rifampicină)
3. Icter prin defect de conjugare
intrahepatocitară :
• absenţa glucuroniltransferazei,
medicamente, toxice, infecţii
B. ↑ B conjugate :
1. Icter prin defect de excreţie hepatocitară
secundară :
a) afectării membranei hepatocitare
b) afectării sistemului microcanalicular
(contraceptive)
c) afectării canaliculelor biliare interhepatocitare
(D-J)
2. Icter prin obstrucţia CB extrahepatice (colestază
extrahepatică)
III. Clasificarea etiologică ( Johnson)
boala Caroli
1. Hepatite ac./cr./autoimună
2. CH/CBP – sec.
3. Colestaza postmedicamentoasă :
sistare)
• androgeni
4. Tumori hepatice P/S
5. Af. infecţioase/parazitare :
– abces hepatic, schistosomiază
– leptospiroză, ameobiază, echinococoză, HIV
6. Icterul recurent de sarcină :
– peste 7s (frecv. trim. III)
– icter, prurit, BT 8mg%, ↑ FAS, AST
– I sensibilităţii la efectul colestatic al
estrogenilor/h. progestaţionali
– af. benignă; Colestiramină
– repetare la o nouă sarcină/dispare după naştere
C. Tulburări izolate ale metabolismului B
• S. Gilbert
• S. Crigler – Najjar
• S. Dubin – Johnson
• S. Rotor
1. Sindromul Gilbert – Mülengraht
• uşor, persistent
• manifestare în adolescenţă :
incidental/clinic/laborator
• BT = 1,3 – 3mg% rar peste 5mg%
• PBH, TFH = N
= deces n-n
• ↑↑ BT = 24 – 45mg%
• Evoluţie :
fototerapia ↓ BT tranzitor)
supravieţuiesc (adolescenţă)
3. Sindromul Crigler – Najjar tip II
• congenital/ B nc = 6-25mg%
• TFH, PBH = N
cloramfenicol/fitomenadionă/pregnandiol în
lapte matern
• ↓ activitatea UDP
B nc + B c
excretorie)
disfuncţie hepatică)
E. Afecţiuni extrahepatice
• septicemie/Pn. pneumococică
• postoperator, B. Hodgkin
Diagnosticul icterului
I. Dacă este prezent
II. Precizarea mecanismului de producere
III. Cauza
I. Prezenţa icterului :
• ex. la lumina zilei
• alte pigmentaţii (nu sclerele) :
• carotenodermia
• atebrina/ac. picric
• IRen/hemocromatoza
II. Precizarea mecanismului de producere
• Markeri virali
1. Icter – ex. Fizic
C. Colangiopancreatografia RMN
D. Scintigrafia de CB :
DD: - CBP
- colangita sclerozanta
- b. hepatocelulare
- sarcina
- inf sistemice
- colestaza postoperatorie
intra-/extrahepatică)
– ↑ amilaza
– Imagistica+
Abordarea terapeutică
• Depinde în general de etiologie icterului
a) Hiperbilirubinemia neconjugată ereditară NU
răspunde la tratament/nu necesită –
fenobarbital+ : S. Gilbert şi Crigler – Najjar tip II
b) Hemoliza :
– sistarea medicaţiei patogene
– administrare de corticoizi
– tratamentul cauzei autoimune
c) Tratamentul hepatopatiei cronice (IFN)
d) Îndepărtarea obstacolului :
– endoscopic/chirurgical
– bypass