Sunteți pe pagina 1din 37

SCLEROZA MULTIPLA

Boli demielinizante
 distrucţia tecii de mielină
 conservarea relativă a celorlalte structuri
 inflitrarea celulelor inflamatorii
 distribuţia leziunilor cu preponderenţă în
substanţa albă
Definitie
 Scleroza multiplă este o boală cronică,
inflamatorie, demielinizantă a sistemului
nervos central.
 Afectează predominant adultul tânăr, mai
ales femeile.
 Caracteristica esenţială este diseminarea
leziunilor în timp şi spaţiu.
Epidemiologie
 Prevalenta intre 25-60/100 000 loc
 Femeile mai afectate decat barbatii
 Prevalenţa bolii are un gradient descrescător de la nord spre
sud.
 Cea mai mare frecvenţă în regiunea temperată, mai redusa in
tarile mediteraneene si mai mare in tarile nordice
 Negrii au mai puţin frecvent boala decât caucazienii
 Exceptie: ţările nordice o frecvenţă mai redusă a bolii este în
Norvegia şi Groenlanda, pare că în legătură cu consumul de
peşte
 Cele mai multe pusee apar vara
Etiopatogeneza
 Sunt implicaţi factori imunologici, infecţioşi,
factori de mediu, factori genetici, mai nou factori vasculari ce tin
de circulatia venoasa
 Pare că există o predispoziţie genetică plurifactorială, dar si
factorii de mediu sunt importanti
 Rezultatul fenomenelor imune este demielinizarea.
 Aceasta este urmată de fenomene de remielinizare.
 Evoluţie cronică, permanentă.
Morfopatologie
 Placile de demielinizare se gasesc in zonele
mielinizate ale sisemului nervos:
 Regiunile periventriculare
 Corpul calos
 Cerebelul
 Maduva spinarii
 Placile pot evolua spre glioza sau pot regresa prin
remielinizare
 Dupa ani de evolutie leziunile acute, subacute si
cronice coexista
 Exista si afectare axonala
Aspect clinic
 Boala are aspecte clinice polimorfe şi evoluţie imprevizibilă.
 Sunt prezente semne care atesta afectarea substantei albe
 Debutul are loc la 20-40 de ani in 70% de cazuri rareori debutul
este sub 16 ani (5%)si peste 40 de ani (10%)
 Debutul oligosimptomatic este prezent la aproximativ 60% din
pacienţi, dar cel mai frecvent diagnosticul întârzie la aceşti
pacienţi chiar prin necesitatea respectării criteriilor de diagnostic,
respectiv evidenţierea diseminării în timp şi spaţiu.
Simptome motorii
• deficit motor de intensitate variabilă
(pareză→plegie) şi care au dispoziţie variată:
monopareză, hemipareză, parapareză,
tetrapareză
• mişcări involuntare: miokimii, mioclonii, sindromul
picioarelor neliniştite
• alterări ale tonusului muscular: spasticitate
• prezenţa reflexelor patologice, abolirea precoce a
reflexelor cutanate abdominale
Semne vizuale
• nevrită optică: scăderea rapidă a acuităţii
vizuale pentru toate culorile, edem papilar,
dureri oculare
• diplopie
Afectarea nervilor cranieni
 sunt afectaţi cel mai frecvent
 Nervul facial (paralizie facială, miokimii)

 Nervul trigemen( nevralgie trigeminală)

 Oculomotorii
Semne senzitive
 Parestezii
 Anestezie
 Nevralgii
 Semnul Lhermitte
Tulburari de echilibru si
coordonare
• ataxie
• tremor intenţional
• vertij
Simptome sfincteriene
• disurie, retenţie urinară
• micţiuni imperioase, incontinenţă urinară
• constipaţie, incontinenţă de materii fecale
• impotenţă
• dispareunie
Tulburari psihice
• Depresie
• Euforie, distimie specifică: pacienţii au o stare
psihică foarte bună, o bună dispoziţie care nu
concordă cu starea lor fizică foarte alterată.
• Labilitate emoţională
• Disfuncţii cognitive
• Fatigabilitatea: simptom foarte frecvent, care
îşi pune puternic amprenta asupra celor mai
mulţi pacienţi
Simptome rare
 Epilepsie
 Tulburări de gust
 Tulburări ale mirosului
 Sindrom extrapiramidal
 Tulburări de somn:
 Insomnie
 somn neodihnitor
 hipersomnii
Puseu
 reprezintă exacerbarea/apariţia unor semne
pe care pacientul nu le-a prezentat în ultimele
30 zile şi care durează peste 24 ore.
Forme evolutive
 forma cu pusee - recurent remisivă
 forma secundar progresivă
 forma primar progresivă
 forma progresivă cu pusee ( progresiv
remisivă)
Examinari paraclinice
 evidenţierea unor leziuni latente, inaparente
clinic prin metode electrofiziologie: potenţiale
evocate (PEV)(auditive, vizuale, senzitive, de
trunchi)
 evidenţierea leziunilor cerebrale: MRI, CT
 evidenţierea prin imunelectroforeza LCR a
secreţiei intratecale de imunglobuline
Diagnostic
 Clinic
 Paraclinic: IRM cranio-cerebral si coloana
cervico-dorsala; potentiale evocate; analiza
lichidului cefalo-rahidian; alte teste pentru
excluderea altor patologii
CRITERII MRI DE DIAGNOSTIC IN SM

• CEREBRALE:
• leziuni multiple ale substantei albe, cu dimensiuni>3 mm, ovoidale,
perpendiculare pe ventriculi
• leziuni captante de Gd
• priza inelara
• omogene multifocale
• atrofie focala/difuza

• SPINALE:
• leziuni focale hiperintense in secv T2 , leziuni asimptomatice
• leziuni cervicale/toracale
• periferice/ mai putin de 50 % din aria de sectiune/intinse mai putin de 15 mm
Diagnosticul diferential
 Cu multiple afecţiuni neurologice, în funcţie de
simptomatologie
 Este cu atât mai dificil cu cât pacientul are mai puţine
semne şi evoluţie mai scurtă.
 Boli infectioase care au modificari imagistice
demielinizante: HIV/SIDA, neuroborelioza, luesul;
 Boli autoimune inflamatorii: lupus eritematos sistemic;
sindrom Sjogren; boala Behcet, arterite;
 Alte boli: boala Wilson; scleroza combinata; leziuni
medulare sau de fosa posterioara; afectiuni genetice;
patologie neurovasculara.
Evolutie, prognostic
 Evoluţia bolii este imprevizibilă. S-a încercat realizarea unui pronogstic
pe criterii MRI în funcţie de numărul şi dimensiunea leziunilor active,
dar fără rezultate.
 Totuşi, există câteva elemente de prognostic:
 aproximativ 10% din cazuri au evoluţie severă
 aproximativ 25% din cazuri sunt forme benigne, care adeseori scapă
diagnosticului
 aproximativ în 10 ani de la debut, pacienţii prezintă tulburări de mers
 aproximativ în 15 ani de la debut, pacienţii necesită sprijin în baston
 aproximativ în 30 ani de la debut, pacienţii ajung în scaun cu rotile.
 Supravieţuirea nu este afectată de evoluţia bolii
 Există câteva elemente de prognostic negativ:
 debutul peste 40 ani
 formele primar progresive cu atingere motorie iniţială
 Element de bun prognostic este debutul cu neuropatie optică.
Obiectivele tratamentului
 scăderea numărului de pusee
 scăderea gravităţii puseelor
 încetinirea gradului de progresie
 ameliorarea simptomatologiei şi vieţii
pacienţilor.
Tratament
2005 2006 2007 2010 2011 2012 2013

Injectabil Oral

Cladribine
Cladribine BG12
BG12
Rebif
Rebif

Betaseron Fingolimod

Ampyra
Ampyra Teriflunomide
Teriflunomide
Copaxone
Extavia
Extavia Laquinimod
Laquinimod
Avonex
Ocrelizumab
Ocrelizumab
IV Novantrone Tysabri
Tysabri
IV
Generic
Generic
Mitoxantrone
Mitoxantrone
(oncology) (MS) Alemtuzumab
Alemtuzumab

aprobat Faza II
faza III Depus
Tratamentul simptomatic şi recuperator
 Tratamentul simptomatic şi recuperator are ca scop
 ameliorarea calităţii vieţii pacienţilor
 menţinerea integrării sociale cât mai mult timp posibil.
 Este adaptat în funcţie de stadiul clinic al bolii şi de gradul de
invalidare
 Se adresează diferenţiat fiecărui aspect clinic al bolii: invalidarea
motorie, disfuncţia sfincteriană, dificultăţile de comunicare, afectarea
cognitivă, disfuncţiile emoţionale etc
 Obiectivele acestor măsuri sunt: prevenirea complicaţiilor bolii,
diminuarea handicapului şi limitarea dependenţei pacientului prin
optimizarea utilizării resurselor fizice şi psihologice restante
Cele mai frecvente probleme
asociate sclerozei multiple
 tulburările sfincteriene şi de tranzit intestinal
 oboseală cronică
 spasticitatea şi contracţiile spastice
 durerea
 disfuncţiile cognitive
 depresia
 tremorul şi tulburările de echilibru
 disfuncţiile sexuale
 simptomele paroxistice şi tulburările motorii