TEMA:HIPOPARATIROIDIA

Anatomia Funcțională a gl.paratiroide

Anatomia Funcțională a gl.paratiroide

-La om exista 4 glande paratiroide ,localizate în imediată vecinătate a gl tiroide , cîte
una din acestea la polul superior și cel inferior în spatele celor doi lobi ai gl .tiroide
-Lungimea glandei 6mm, lățimea 3mm, grosimea 2mm, avînd aspect de țesut adipos
brun
-greu de localizat deoarece e vizual seamănă cu foliculul tiroidian(în caz de
tiroidectomie se excizau și gl.tiroide. în trecut).La excizia parțială a acestora , a 3 gl de
exemplu , are loc hipertrofia celei prezente cu normalizarea activității hormonale .
-Alcătuită din celulă oxifilă(celulă principală ce a suferit modificări distrofice , sau și-
a epuizat funcția) și principală (secretantă de PTH)
Generalități
*0.1 % din cantitatea totală de Ca din organism se găsește în
lichidul extracelular , aproximativ 1% se află în celule, restul
în oase ,oasele servesc ca un depozit imens de Ca
*85% din cantitatea totală de fosfat se găsește în oase ,14-15%
se găsește în celule și mai puțin de 1 % se află în lichidul
extracelular
*1)41 % din catitatea totală de Ca legat de proteinele
plasmatice (în această formă nu poate traversa prin difuziune
membrana capilară)
2)9 % poate traversa membrana capilară dar se se combină cu
substanțele anionice din plasmă și din lichidele interstițiale(ex
citrat și fosfat astfel nefiind ionizat).
3)50 % este ionizat –traversează membrana capilară
Metabolismul fosfo-calcic
Absorbția și excreția Ca și fosfatului
-aportul normal de Ca atît pentru fosfat
1000mg/zi
-Absorbția Ca este lentă și în cantități mici ,cu
Vit D este 35 % din calciu îngerat adică(350
mg/zi)250 mg/zi se pierd cu sucurile
gastrointestinale și celulelor mucoase
descuamate → Deci 90% din Ca îngera va fi
eliminat cu materiile fecale
-Fosfatul se absoarbe ușor fără participarea
cofactorilor în cantități aproape egale cu masa
îngerată și se elimină cu masele fecale și urina.
Excreția renală de Ca
-10 % (10 mg/zi)Ca se elimină cu urina
din Ca îngerat 90 % se reabsoarbe la
nivelul tubilor proximaili ansei henle ,
segmentele inițiale a tubilor distali
NB în porțiunea terminală a tubilor distali
și în cele inițiale ale tubilor colectori ,
reabsorbția restului de ca (10%) se face cu
selectivitate strict reglată prin PTH
Osul
30% matrice osoasă(90% colagen dispus
la periferiile osului pentru a crește
rezistența osului 10% este substanță
fundamentală constituită din
codroitinsulfat și acid hialuronic care
participă la osificarea osului)-70%
săruri(hidroxiapatită)
Vitamina D
Vitamina D
Efectele:
- ↑ absorbția Ca din TGI
-participă la depunerea și resorbția osoasă
- ↑ sinteza unei ATP-aze Ca dependente ce
se atașează la nivelul celulelor marginii în
perie a intestinului
- ↑ sinteza unei fosfataze alcaline în celulele
epteliale .
- ↑ C% Vit D→ ↑ resorbția osoasă
- ↑ C% Vit D → ↑ mineralizarea osoasă
Hormonul paratiroidelor
Parathormonul
-Hormon secretat de paratiroidă care
reglează C% fosfo-calcică la nivelul
lichidului extracelular,prin reglarea de la
nivelul TGI, renal și schimburile dintre
lichidul extracelular și os
Hormonul paratiroidelor
Efectele PTH
- ↑ C% Ca prin mobilizarea osoasă și
excreția renală a acestuiareabsorbția în
porțiunea terminală a tubilor distali și în
cele inițiale ale tubilor colectori
-↑ excreția renală de fosfat,Na,AA,K
reabsorbția Mg, H
Hormonul paratiroidelor
 Faza rapidă
între ostoecite și osteoblaste se află interconecțiuni prin
toată structura osului (sistemul membranar
osteocitar(înveliș membranar care separă osul de
lichidul extracelular),între os și membrana osteocitară se
află lichidul osos . Membrana osteocitară la rîndului ei
are niște pompe ce elimină Ca din lichidul osos în
lichidul extracelular .Pe membrana aceasta osoasă
(constituită din osteocite și osteoblaști sunt R pentru
PTH→↑C% PTH→ se activează pompa de pe
membrana osteocitară se elimina Ca din lichidul osos și
se mobilizează sărurile de calciu din jurul osteocitelor și
osteoblaștilor→↑C% Ca în lichidul extracelular)
Hormonul paratiroidelor
Faza lentă(activarea osteoclaștilor)
Osteoblaștii și osteocitele activate de PTH
activează osteoclaștii și stimulează sinteza
unor noi osteoclaști(PTH în C% mari
menținut un timp îndelungat se soldează
cu osteoporoză)
Controlul secreției PTH
+
*↓C% Ca → ↑ secreția PTH
-
*Aportul crescut de Vit D,Vit
D3(colecalciferol)
*↑ C%Ca → ↓ secreția PTH

*resorbția osoasă produsă de alți factori → ↑

C% Ca → ↑ secreția PTH
Calcitonina
-scade C% de Ca din plasmă , efect invers PTH
-Secretat de celulele C aflate în lichidul interstițial
dintre foliculii gl. Tiroide
Mecanismele reglarii C% Ca
1.inactivarea osteoclaștilor cu scăderea resorbției
osoase și efectului osteolitic a sistemului
membranar osteocitar
2.scade formarea noilor osteoclaste și respectiv a
osteblaștilor
NB efectul calcitoninei asupra adultului este
minim , mai pronunțat efect ela copii și adolescenți
Hipoparatiroidismul
Hipoparatiroidismul
Hipoparatiroidismul este o tulburare
endocrină rară determinată de
insuficienţa de parathormon, consecinţă a
hipofuncţiei glandelor paratiroide
Patogenie
Etiologia hipoparatiroidismului

Hipoparatiroidii congenitale
*sindromul Di George (este o boală genetică rară, care se
caracterizează prin aplazie sau hipoplazie congenitală a timusului
și paratiroidelor care poate fi însoțită de o serie de malformații
cardiace, anomalii faciale, hipocalcemie, tulburări la nivelul
sistemului imun, dificultăţi de învăţare, retard mintal uşor,
tulburări psihice);
*agenezia izolată a glandei paratiroide
Hipoparatiroidii funcţionale
hipoparatiroidism tranzitoriu la nou născuţi (care este
consecinţa unei imaturităţi fetale datorită tratamentului cu calciu
şi vitamina D3 urmat de mamă în ultimele luni de sarcină sau
prezenţei la mamă a unui hiperparatiroidism care trebuie
explorat);
Etiologia hipoparatiroidismului

Hipoparatiroidiile lezionale
*Iatrogen în urma tiroidectomiei ,radioiterapiei cu I131
(GDT,Adenom tiroidian autonom hipersecretant cu
hipersecreție)
* hipoparatiroidiile inflamatorii (care apar după supuraţii ale
lojei tiroidiene în cadrul tiroiditelor);
Hipoparatiroidismul idiopatic
are în general o cauză autoimună.lezarea autoimună a
paratiroidelor este atestată prin prezenţa anticorpilor anti –
paratiroidă sau/şi asocierea cu alte afecţiuni autoimune
endocrine: diabet zaharat, boală Addison, hipotiroidie,
anemie Biermer (anemia care apare deficitului de vitamină
B12).
Manifestările clinice
În dependență de evoluția clinică
deosebim :
*tetania latentă
*Tetania cronică
*Tetania acută
Manifestările clinice
Tetania acută
Criza de tetanie survine spontan ,fiind cauzată
de efort fizic, excitație acustică majoră,
hiperventilare. Manifestărileclinice sunt
:parestezii a extremităților, senzații de arsuri și
stare de rău general, contractura musculară
fasciulară , spasme dureroase ce interesează
mai des mușchii flexoriconvulsii tonico clonice
care cuprinde musculatura atît striată cît și
netedă(se întîlnesc și manifestări vegetative
,spasme viscerale și vasculare)
Manifestările clinice
Tetania acută
în crize apar :
*contracturi dureroase a mm scheletici:mînă de mamoș, ,spasmul
mm maseter(trism),spasme a mm intercostali, spasm
diafragmatic,opistotonus
*contractura mm netezi:bronhospasm(dispnee
inspiratorie),laringospasm(Stridor ,senzație de sufocare),spasm
gastric(simularea bolii ulceroase,stomac cuimaginea radiologică
în clepsidră,spasm biliar, spasmul vezicii urinare(dizurie),spasme
intestinale(colici violente,diaree constipații)
convulsii(dureroase ,durează minute-ore.În formă ușoară crizele
se întîlnesc 1-2 ori pe sătămînă și durează cîteva minute.Forma
gravă crizele survin de cîteva ori pe zi durează cîteva ore și sunt
declanșate de excitanți externi.)
Manifestările clinice
mînă de mamoș
Manifestările clinice
Manifestările clinice
Tetanie latentă
Acestea sunt reprezentate de parestezii la nivelul extremităţilor, faţă
şi gât, tipice pentru hipoparatiroidie a căror manifestare clinică în
general este latentă. Semnele de hiperexcitabilitate neuro –
musculară pot fi puse în evidenţă (provocate) printr-o serie de
manevre:

 Semnul Chwostek: percuţia la jumătatea distanţei dintre tragus şi

comisura bucală determină trei tipuri de răspunsuri:
tip I – ridicarea buzei superioare;
tip II – ridicarea buzei superioare şi a aripii nasului de aceeaşi parte;
tip III – contractura hemifeţei respective.
Tip IV- contractura unor grupe de mm a hemifaciesului contralateral
Manifestările clinice
Manevra Trousseau: compresiunea cu un
tensiometru ce depăşeşte valoarea normală a
tensiunii arteriale sistolice cu 5 cm Hg, pentru 3
minute, determină apariţia mâinii de mamoş în
timpul compresiunii sau la suprimarea acesteia
Testul hiperpneei provocate.
Ventilația amplă îndelungată timp de 3 min dute
la acaloză și scăderea Ca și poate declanșa ocriză
generalizată sau sensibilizează semnul
Trousseau .
Manifestările clinice
Tetania cronică
tulburări ale pielii şi fanerelor: piele uscată şi
scuamoasă, unghii striate şi casante cu
leuconichii, păr uscat şi friabil
tuburări dentare: smalţ dentar fără luciu, gălbui,
striat, erodat, dinţi crenelaţi cu carii frecvente şi
casanţi;
tulburări oculare: cataracte sau cheratită în bandă;
calcificări ale nucleilor bazali (boala Fahr);
tulburări scheletice: creşterea densităţii osoase.
Diagnostic
1) Probe care evidenţiază hipoparatiroidia şi
hipocalcemia cronică:
electromiograma: activitate repetitivă în dublet,
triplet sau multiplă a muşchilor în repaus sau după
sensibilizare prin aplicarea unui garou;
electroencefalograma: tulburări iritative difuze;
electrocardiograma: alungirea segmentului QT;
examenul oftalmologic: detectarea unei cataracte;
calcificări ale nucleilor centrali la examenul
CT (computer – tomograf).
Diagnostic
2) Perturbarea metabolismului fosfo –
calcic:
în sânge: scăderea calcemiei sub 80 mg/ dl şi
a Ca ionizat la examene succesive, creşterea
fosforemiei peste 50 mg/dl şi valori normale
ale fosfatazei alcaline;
în urină: calciurie scăzută sub 100 mg/24
ore, la un regim de 600 mg Ca/zi, clearence-
ul fosforului scăzut cu un nivel de reabsorbţie
crescut peste 95 %.
Diagnostic
3) Dozarea parathormonului:
parathormonul este nedozabil sau foarte
scăzut.
Diagnosticul diferențial

Stările de pseudo-hipoparatiroidism
Pseudohipoparatiroidia este o afecţiune mai rară decât hipoparatiroidia
idiopatică (fără o cauză bine determinată). Cauza bolii este reprezentată de
insensibilitatea receptorilor specifici la parathormon, afecţiunea având adesea un
caracter familial.
Pseudohipoparatiroidismul Allbright este caracterizat de prezenţa fenotipului
Allbright – descris mai sus – dar fără anomalii ale echilibrului fosfo – calcic.
Alte tetanii
Hipocalcemii de diferite etiologii:
carenţă de aport sau de absorbţie de Ca 2+ şi vitamina D: rahitism comun al
copilului, gastrectomie, pancreatită cronică, obstrucţie biliară, malabsorbţie
intestinală;
deficit de activare a vitaminei D: rahitism pseudocarenţial al copilului numit şi
vitamino-rezistent, ciroze hepatice, hepatopatii cronice, insuficienţă renală;
exces al catabolismului vitaminei D.

 
Diagnosticul diferențial

Alcalozele:
 respiratorii: hiperventilaţie prin leziuni de trunchi cerebral (sindrom
Guillain – Baree) sau ventilaţie asistată;
 metabolice: vărsături, hiperaldosteronism primar.
 Tulburările metabolismului potasiului:
 tetania este excepţional întâlnită în stările de hiperpotasemie deoarece
acestea coincid cu stările de acidoză (insuficienţă renală, coma diabetică);
 hipopotasemia acompaniază adesea stările de alcaloză în care tetania este
frecventă.
 Spasmofilia:
 se caracterizează prin contracția involuntară a mușchilor;
 astfel, apar crampele musculare, spasmele sau tremor;
 hiperexcitabilitate neuro – musculară declanșată de emoție, conflict, efort,
oboseală:
 semne clinice: semnul Chwostek, anomalii la electromiogramă; absenţa
anomaliilor calcemiei, magnezemiei, bicarbonaţilor, potasiului şi a testelor
Tratament
Tetanie acută
-sol . clorură de calciu 10% 10 -50 ml(în
dependență de gradul tetaniei) , dacă efectul
injectării i/v a Ca este de scurtă durată se adm sol.
Calciu gluconat 15-20 mg/kg în sol de glucoză de 5
% 4-6 ore
-paratioridin -40-100 UN i/m
-diazepam 5-10 mg i/m la fiecare 6-12
ore(anxiolitic sedativ , miorelaxant și
anticonvulsivant)

-
Tratamentul
Alimente sărace în fosfor și bogate în Ca
-Ca + Vit D(1-2mg) pentru a crește
absorbția intestinală a Ca
-Expunerea la soare