Anemia aplastică

                                                            
 Definiție

• Este o insuficienta medulara care determina o scadere a productiei medulare

de celule ale singelui:eritrocite,trombocite,leucocite.
• Mecanism:disfunctii calitative sau cantitative de celule stem hematopoietice
 Congenitale:• Anemia Fanconi • Anemia
DiamondBlackfan
Dobândite(>75% cazuri) I. Secundare
II.Idiopatice ca factori cauzali:
• Acțiunea chimiopreparatelor antitumorale •
Iradierea ionizantă • Unele medicamente
Clasificare (levomicetina, sulfanilamidele, remediile
etiologică antiinflamatorii nesteroidiene) • Substanțe
toxice din grupa hidrocarburilor aromatice
(benzenul, toluenul) • Agenții infecțioși (virusul
hepatitei C) • Cauzate de graviditate • Crizele
aplastice pe fundalul anemiilor hemolitice (la
pacienții cu maladia Marchiafava-Micheli) •
Origine imună
 Clasificarea Camitta

  AA severa : granulocite< 500/microL ;trombocite<20000/microL ; maduva

25% din celnormal 
  AA f severa : granulocite < 200/micro L 
  AA usoara/ moderata ( anemie hipoplazica)
 • Incidența este apreciată la 2 cazuri la
un milion de locuitori.Nu există
Epidemiologie predispoziție de rasă,dispoziția pe sexe
este egală și apare la toate grupurile de
vîrstă,cu un vîrf la 20-25 ani.
 Patogenie

• Deficitul substanțelor
stimulatoare ale celulelor
• Predispoziția ereditară a
stem (IL-3, GM-CSF)
celulelor stem de a fi ușor
• Patologia micromediului
afectate 
hematopoietic
• Teoria autoimună
 1.Sindromul anemic (astenie, vertije, acufene,
fosfene, dispnee la efort fizic, tahicardie) 
2. Sindromul complicațiilor infecțioase
3.Manifestari hemoragice legate de
Tabloul clinic trombocitopenie( petesii, echimoze ,epistaxis,
hemoragii mucoase)
Limfadenopatii, splenomegalia absente
Tabloul clinic

În formele severe este prezentă pancitopenia şi cel puţin două din următoarele
modificări în sângele periferic: neutrofile sub 500/mm3 , reticulocite sub 1%
sau sub 10.000/mm3 şi trombocite sub 20.000/mm3 .
În formele foarte severe avem aceleaşi caracteristici ca cele de mai sus plus
neutrofilele sub 200/mm3 .
În formele moderate granulocitele sunt sub 1000/mm3 , hemoglobina sub 10g
%, trombocitele sub 50.000/mm3 şi reticulocitele sub 60.000/mm3 .
 1. Analiza generală a sângelui
Diagnostic 2. Cercetarea măduvei oaselor: a. Citologică (aspirat
medular) b. Histologică (trepanobioptat)
 Examenul sângelui periferic indică o pancitopenie: -
anemie normocitară şi normocromă la început, mai târziu
tinde spre uşoară hipercromie, uneori cu caracter
macrocitar.
Examenul de - reticulocitopenia este constantă
- de obicei există leucopenie  constantă şi
laborator trombocitopenie.

Diagnosticul pozitiv se bazează pe existenţa unei

pancitopenii, în absenţa modificărilor ganglionare sau
hepato-splenice şi pe aspectul de măduvă "deşertică", în
focarele medulare nefiind prezente celule patologice.
 I.Patogenetic (imunosupresiv – globulină
antilimfocitară sau antitimocitară,
ciclosporină; androgeni, alotransplant de
Tratament celulă stem)
II.Simptomatic – de suport cu concentrat
eritrocitar, trombocitar, antibacteriale,
antimicotice, antivirale, vazoprotectoare.
 Boala poate evolua cu apariţia unei clone GPI
(glicozil fosfatidil inozitol) negative, cu creşterea
progresivă a LDH şi a splinei, cu criterii de
hemoglobinurie paroxistică nocturnă. Radioterapia
Evolutie si nu se administrează înainte de transplant de la
prognostic donator compatibil înrudit deoarece creşte
incidenţa tumorilor solide. Riscul de deces (prin
septicemie sau hemoragie cerebrală) este cu atât
mai mare cu cât vârsta la diagnostic este mai
avansată.