SINDROMUL

GUILLAIN-BARRÉ
(GBS)

Conducator: d.hb.st.med. prof.univ.

Sfetlana Hadjiu
Efectuat: medici rezidenți pediatri, Anul IV
Tatiana Ivas, Cătălina Lirnic
 DEFINIȚIE

• Sindromul Guillain Barré

sau poliradiculonevrită acută este o neuropatie
periferică inflamatorie demielinizantă disimunitară,
caracterizată clinic prin afectarea bilaterală și
simetrică a unui număr de rădăcini nervoase
rahidiene și a nervilor periferici corespondenți, și
histologic printr-un proces de demielinizare
(distrugerea tecii de mielină care înconjoară fibrele
nervoase) și care regresează cel mai adesea spontan.

• GBS reprezintă o patologie imun-mediată, fiind

una dintre cele mai frecvente cauze ale paraliziei
flasce la copii și o urgență pediatrică majoră.
 EPIDEMIOLOGIE
Conform datelor epidemiologice din Europa, SUA și Australia, incidența anuală a
SGB este de 1-3 cazuri la 100.000 de locuitori.

Incidenţă anuală globală de 1-2/100.000, în mediu 1,4/100.000 cazuri pe an.

Vârstele cele mai afectate printre copiii cu GBS sunt cele între 1 și 5 ani.

Frecvența acestui sindrom crește odată cu înaintarea în vârstă.

Bărbații se îmbolnăvesc de 1.78 ori mai frecvent decât femeile.

Nu există variații geografice considerabile, deși unii cercetători au semnalat

variații sezoniere.
Peste 85% din pacienți isi recapata functiile motorii si senzitive in 6-12 luni.
Totusi, aproximativ 7-15% din pacienti raman cu un deficit neurologic (ataxie
senzitiva, disestezii).
Rata mortalitatii se apropie de 5% in principal datorita complicatiilor respiratorii
(insuficienta respiratorie), sepsisului, pneumoniei, trombemboliei pulmonare si
in final stopului cardiorespirator.
 ETIOLOGIE

• Cauza exactă a sindromului Guillain-Barre este necunoscută.

• Factorii de risc:
- 60 -70% din cazurile apar la 1-3 săptămâni după o infecție acută, de obicei respiratorie sau
gastrointestinală.
- 20-30% din cazuri în America de Nord, Europa și Australia sunt precedate de infecția cu
Campylobacter jejuni.
- Recent, au fost raportate cazuri în urma infecției cu virusul Zika si COVID-19.
- Alte infecții: CMV, EBV, Mycoplasma, H.influenzae
- Vaccinarea: H.influenzae, hepatită, rabie, tetanos.
- Alte cauze : intervenții chirurgicale, Limfoma, HIV, LE, Tromembolism, administarea de
preparate imunobiologice (TNF, interferoni, etc.).
 FIZIOPATOLOGIE
Ca rezultat a acțiunii unor foctori de risc (infectii virale, bacteriene), apar
anticorpii, ce provoacă diverse reacții încrucișate cu gangliozidele din mielină și
alte componente ale fibrelor nervoase ale nervilor periferici, incluzând mielina
sau axonii.

Se formează autoanticorpi (antigangliozidici), îndreptați împotriva propriilor

țesuturi (gangliozide).

Anticorpii anti-GM1 apar cel mai frecvent în SGB și vizeze teaca de mielină,
nodul lui Ranvier și jonctiunea neuromusculară. 

Anticorpii anti- G1QB se găsesc la >90% dintre pacienții cu sindromul Miller-

Fisher. Acestia vizează nervii care innervează mușchii extraoculari, ceea ce
explică de ce oftalmoplegia este semnul distinctiv al acestei tulburări.

În consecință, se distruge mielina, se blochează mecanismele de conducere ale

impulsului nervos și se dezvoltă paraliziile flasce.
 Poliradiculoneuropatia demielinizantă inflamatorie acută (PDIA)

Neuropatia acută motorie axonală

Clasificare în funcție de

Neuropatia acută motorie senzorială axonală

forma clinică

Sindromul Miller-Fisher

Encefalita Bikerstaff

Polineurita cranialis

Slăbiciunea faringo-cervico-brahială
Alte forme: Pandisautonomia acută; SGB pur senzitiv; Diplegie
facială cu parestezii în membre; paralizia nervului VI cu parestezii în
membre
 DE CE BĂIEȚEII SUNT MAI DES AFECTAȚI
DECÂT FETIȚELE?” ( raportul B:F = 1,5:1)

 La fetițe se produce un răspuns imun tipic pentru combaterea virușilor, însă, la băieței
se eliberează mai multe substanțe proteice, numite anticorpi, care se implică în
combaterea infecțiilor virale sau bacteriene, ceea ce determină declanșarea proceselor
autoimune la bărbați, mai frecvent decât la femei.
 Răspunsul imun specific bărbaților este determinat de răspunsul limfocitelor TH2, care
participă în producerea proteinelor din grupul IL-4, IL5, IL-6, IL-10 și accelerarea
transformării factorul B.
 Totodată, unele studii încearcă să explice această diferență
din punct de vedere al diferenței dintre genuri (implicând
genetica), prin diferite tipuri de hormoni sexuali la femei
(estrogeni și progesteron), comparativ cu cei la bărbați
(testosteronul).
 MANIFESTĂRI CLINICE

1. Disfuncție Slăbiciune simetrică în membre: proximală, distală sau globală

motorie Slăbiciune în mușchii cervicali

Slăbiciune ai mușchilor respiratori

Paralizia nervilor cranieni: III-VII, IX-XII

Areflexie

2. Disfuncție Hipotrofia mușchilor membrelor

senzorială Durere

Amorțeli, parestezii

Pierderea simțurilor tactil, de durere, vibrație, proprioreceptiv în porțiunile

distale ale membrelor
Ataxie
 MANIFESTĂRI CLINICE

3. Disfuncție Tahicardie sau bradicardie sinuzală

vegetativă Alte aritmii cardiace
Hipertensiune sau hipotensiune posturală
Fluctuații importante ale pulsului și tensiunii arteriale
Pupile tonice
Hipersalivație
Anhidroza sau sudorare excesivă
Tulburări ale funcției sfincterelor urinare
Constipații
Dismobilitate gastric

4. Altele Edemul discurilor nervilor optici

 MANIFESTĂRI CLINICE

• Manifestările clinice relaționează cu varianta clinică a bolii.

• Important, că examenul neurologic se caracterizează prin
slăbiciuni distale și adesea proximale, relativ simetrice, uneori
acompaniate de disfuncții senzoriale (adesea normale în faza
timpurie a bolii).
• În unele cazuri, la debut, pot fi prezente anomalii asimetrice ale mușchilor
(durere extremă progresivă la membrul inferior, paraliziei faciale periferice
unilaterale)
• În alte cazuri, pot fi prezente disfuncții autonome exprimate prin dereglări
respiratorii, tahicardie, aritmii, hipotensiune arterială, hipertensiune arterială,
dismotilitate gastrointestinală care pot prezenta pericol pentru viață.
• Incidența acestor complicații este cuprinsă între 27% și 55%, întâlnindu-se mai
frecvent în forma demielinizantă decât în cea axonală.
 EVOLUȚIE

III fază ( săptămâni- luni)-

regresiunea treptată a
semnelor. Poate fi evoluție
II fază- 1- 35 zile- perioada spre recurență.
de platou: semnele
precedente neurologice sunt
I faza de progresie ( 3-30 stabile.
zile)-apare o paralizie a MI,
se extinde simetric la MS
(tetraplegie) și la nervii
cranieni, provocând
paralizie facială, tulburări
oculomotoriiși de deglutiție.
Pot apărea și o paralizia
mușchilor respiratori.
 DIAGNOSTIC

• Este considerat un diagnostic clinic Foarte important!

• Prin urmare, în majoritatea cazurilor, • Prezența simptomelor de ambele părți ale corpului
în diagnostic poate fi pus cu
• Rapiditate apariției simptomelor(de obicei, debutul este brusc,
încredere pe baza manifestărilor
distal, relativ simetric al paresteziilor, rapid urmată de slăbiciuni
clinice
progresive în membre)
• Pentru cazuri atipice sau subtipuri
• Abolirea sau pierderea reflexelor pe membrele inferioare și
neobișnuite, testele auxiliare pot fi
superioare
utile
• Progresia rapidă a bolii (sub 50% din cazuri ajung la un minim
clinic timp de 2 săptămâni și peste 90 % - până la 4 săptămâni)
 CRITERIILE DIAGNOSTICE ALE SGB
(după Asbury and Cornblath, Ann Neurol
1990)
Manifestări clinice
Manifestări obligatorii pentru stabilirea diagnosticului
1 Slăbiciuni progresive, pareze periferice, bilaterale, simetrice
2 Abolirea ROT
Manifestări elocvente (de suport) pentru diagnostic
1 Cursul Monofazic și timpul de debut progresie 12 ore- 28 zile(până la patru săptămâni)
2 Simetrie relativă a simptomelor și semnelor
3 Simptome și semne senzoriale ușor moderat exprimate
4 Implicarea nervilor cranieni, cu predilecție la slăbiciune bifacială
5 Recuperare cu începere la 2-4 săptămâni după apogeul maladiei
6 Disfuncții vegetativă
7 Absența febrei in debutul maladiei
8 Nivelul proteinei în LCR, valori mai mari sau normale (la debut)
9 Numărul celulelor mononucleare în LCR< 50\ ml
10 Concluziile EMG compatibile cu SGB
 CRITERIILE DIAGNOSTICE ALE SGB
(după Asbury and Cornblath, Ann Neurol
1990)

Manifestări care induc dubii în diagnostic

1 Asimetrie evidentă, persistentă în membre
2 Disfuncție sfincteriana persistentă
3 Prezența tulburărilor sfincteriene la debut
4 Nivel de tulburare a sensibilității
5 Numărul celulelor mononucleare în LCR>50\ml
6 Prezența leucocitelor polimorfonucleare în LCR
Manifestări care exclud diagnosticul
1 Absența diagnosticului alternativ identificat pentru slăbiciuni
2 Diagnosticul unei neuropatii toxice, porfiriei, poliomielitei sau paraliziei isterice

3 Difterie recentă
4 Sindrom pur senzorial
 INVESTIGAȚII PARALINICE

• EMG- Poate pune în evidență demielinizarea

în cadrul poliradiculoneuropatiei
demielinizantă inflamatorie acută (PDIA),
sau predominarea implicării axonale în
neuropatia acută motorie axonală sau
neuropatia acută motorie senzorială axonală.
• Notă: Pe parcursul primelor zile ale
maladiei, rezultatele examenului de
stimulodetecție pot fi în limitele normei,
deaceea trebuie efectuate la 10 până la 14
zile de la debutul simptomelor
 ALTE INVESTIGAȚII

Determinarea Capacității Vitale Forțate- la o CVF sub

15-20 ml\ kg și o presiune inspiratorie sub 30 cm H2O,
au indicație profilactică de ventilație și profilactică

EKG- pot să apară blocuri atrio-ventriculare de grad II

sau III, Modificări ale undei T, alungirea complexului
QRS, aritmii.

Biopsie musculară-utile pentru diagnosticul diferențial

al sindromului Guillain Barre cu miopatiile primare

Coprocultura-pentru identificarea infecției

Campylobacter jejuni
 DIAGNOSTIC DIFERENȚAL
Diagnostic Similarități cu sindromul
Guillain-Barre
Myasthenia gravis Slăbiciune simetrică, difuză,
adesea asociată cu insuficiență
respiratorie
Puncte de reper în diagnosticul
diferențial
• Debut mai lent
• Prezența reflexelor
• Ptoză, oftalmoplegie,
slăbiciune disproporțională a
mușchilor cervicali și bulbari
• Lipsa tulburărilor de
sensibilitate
• LCR în limitele normei
• Anticorpi contra receptorilor de
acetilcolină/kinază specifică
musculară
• Decrement la stimulări
electrice repetitive
 DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
Diagnostic Similarități cu sindromul
Guillain-Barre
Mielita transversă și alte • Parapareză sau tetrapareză mai
mielopatii acute jos de nivelul afectării
medulare
• Șocul spinal poate induce
areflexie
• Creșterea concetrației
proteinelor în LCR
Puncte de reper în diagnosticul
diferențial
• Retenția urinării apare precoce
disproporțional cu slăbiciunea
în membre
• Lipsa slăbiciunii mușchilor
mimici și bulbari
• Nivel de tulburare a
sensibilității Pleiocitoză în
LCR
 DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Diagnostic Similarități cu sindromul Puncte de reper în diagnosticul diferențial

Guillain-Barre

Botulismul • Slăbiciune simetrică, • Ptoză, pupile modificate, slăbiciunea mușchilor

difuză, adesea asociată cu cervicali în stadiile precoce
insuficiență respiratorie • Paralizie descendentă Lipsa tulburărilor de
• Reflexele pot fi abolite sensibilitate LCR în limitele normei
• Modificări ”miopatice” la EMG cu ac-electrod
• Decrement la stimulări electrice repetitive
Neuropatiile toxice Slăbiciune generală cu • Debut de obicei mai lent (săptămâni)
acute (cu taliu, arsenic, pierderea reflexelor • Slăbiciune mai exprimată în porțiunile distale ale
plumb) membrelor
• Grețuri, vome, dureri abdominale
• Modificări cutanate (taliu, arsenic)
• Linii Mees (plumb, arsenic)
 DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL
Diagnostic Similarități cu sindromul
Guillain-Barre
Poliomielita cauzată de • Instalarea rapidă a
poliovirus, virusul West slăbiciunii după un
Nile, alte virusuri prodrom viral
• Insuficiență respiratorie
• Creșterea concentrației
proteinelor în LCR
Paralizia indusă de căpușe Slăbiciune generalizată
instalată acut
Puncte de reper în diagnosticul diferențial
• Slăbiciune asimetrică
• Păstrarea reflexelor în membrele neafectate și
abolirea lor în mușchii implicați
• Lipsa tulburărilor de sensibilitate
• Pleiocitoză în LCR
• Debut extrem de rapid (1-2 zile) de obicei la
copii
• Ptoză și slăbiciune cervicală în stadiile precoce
• Contractări musculare, mioclonii, coree (în
unele cazuri) LCR în limitele normei
• Descoperirea și înlăturarea căpușei duce la
recuperare rapidă
 TRATAMENT

• Există în prezent două opțiuni de tratament considerate standardul de îngrijire

în SGB:
- Imunoglobulina intravenoasă 2 g\ kg, repartizat în 5 zile
- Schimbul de plasmă, recomandate în 5 sesiuni, acționează prin eliminarea
anticorpilor patogeni a mediatorilor umorali și a completării proteinelor
implicate în patogeneza SGB
 PROGNOSTIC

• După faza acută a bolii, pacienții tind să se descurce bine. Peste 80 % ajung cu
ambulanțe independente după 6 luni
• Mortalitatea în faza acută a bolii este mai mică de 5%
• Sunt 20 % din pacienții care continua sa aibă un handicap semnificativ, în
ciuda primirii standardului de îngrijire pentru această patologie.