 Numărul de bolnavi suferinzi de hipertensiunea

pulmonară (HTP) şi
cordul pulmonar cronic (CPC) pare să fie cu mult
mai mare, decât ne imaginăm.

 Abordarea complexă este rar întâlnită în literatura

medicală, şi rezultă în faptul interdisciplinar al
patologiei (cardiace şi pulmonologice).
 DefiniȚie
 Noțiunea de hipertensiune pulmonara (HTP) se referă la
HTP arterială.
 Există și HTP venoasă sau venocapilară prin creșterea
rezistenței la drenajul venos pulmonar (stenoza mitrala, IVS,
mixom atrial).

 HTP = creșterea presiunii arteriale pulmonare peste 25

mmHg în repaus sau peste 30 mmHg la efort, masurată
prin cateterism în cavitățile drepte.
CirculaȚia pulmonarĂ – particularitĂȚi

Şunt fiziologic
Venele
pulmonare
 CirculaȚia pulmonarĂ –
particularitĂȚi
 Este un sistem de joasă presiune.
 PAP (presiunea medie în a. pulmonara): 15mmHg.
 Între a. pulmonară și AS există un gradient presional de 6-8
mmHg datorită rezistenței la flux scăzute din sistemul
arterial pulmonar (în circulația sistemică gradientul de
presiune este de 90 mmHg).
 Clasificare
 Clasic:
 HTP primitivă
 HTP secundară
 Clasificarea nouă OMS:
 Deoarece ,anumite forme de HTP secundară se aseamănă
histopatologic, ca și evoluție și răspuns la tratament cu HTP
primară.
 5 grupe de HTP .
 Clasificare (2008)
 Grupa 1 (Hipertensiune arterială pulmonară):
 HTP idiopatică
 HTP familială
 HTP datorată unor patologii ale vaselor mici (boli de colagen,
boli congenitale cardiace, SIDA)
 Indusă de medicamente și substanțe toxice
 HTAP persistentă a nou-născutului
 Grupa 1 – Boala pulmonară veno-ocluziva
 HTP Grupa 1
• Caracteristici hemodinamice
 PAP medie > 25mmHg repaus, > 30 mmHg efort
 Rezistența vasculară pulmonară > 120 dyne/sec/cm5
 Gradient transpulmonar > 10mmHg
(diferența dintre PAP medie și presiunea în capilarul
pulmonar)
 Clasificare
 Grupa 2 – HTP datorată patologiei cordului stâng
 Datorată disfuncției sistolice/diastolice de VS, boli valvulare
 Grupa 3 - HTP asociată cu boli respiratorii și hipoxie
 Boli pulmonare, BPOC, SAS, hipoventilația alveolara de orice
cauză, alte cauze de hipoxemie
 Grupa 4 – HTP din boala cronică trombotică sau embolică
 Boala cronica trombo-embolică
 Embolism pulmonar netrombotic (schistostomiaza)
 Grupa 5 – HTP multifactorială:
 HTP dată de inflamație, obstrucție mecanică, compresie
extrinsecă a vaselor pulmonare (sarcoidoză, histiocitoza X,
mediastinita fibrozantă)
 Clasificarea dupĂ criterii clinice
1. HTP arterială:
 Idiopatică
 Familială
 Asociată cu:
 Boli de țesut conjunctiv
 Șunturi congenitale sistemico-pulmonare
 HT portala
 Infecția HIV
 Medicamente și toxice
 Altele: afecțiuni tiroidiene, hemoglobinopatii, sindr. mielo-proliferative, splenectomie, boala
Gaucher
 Asociată cu modificări semnificative capilare sau venoase:
 Boala pulmonară veno-ocluzivă
 Hemangiomatoza capilara pulmonară
 HTP persistentă a nou-născutului
 Clasificarea dupĂ criterii clinice
2. HTP asociată cu boli ale cordului stâng:
 Boli ale AS sau VS
 Boli ale valvelor cordului stâng
3. HTP asociată cu boli pulmonare și/sau hipoxie:
 BPOC
 Boala interstială pulmonară
 Tulburări respiratorii în timpul somnului
 Hipoventilație alveolară
 Expunerea cronică la altitudinii crescute
 Anomalii de dezvoltare
 Clasificarea dupĂ criterii clinice
4. HTP datorată trombozei și/sau emboliei cronice:
 Obstrucția tromboembolică a arterelor pulmonare
proximale/distale
 Embolia pulmonară non-trombotică (tumori, paraziți)
5. Diverse:
 Sarcoidoza, histiocitoza X, limfangiomiomatoza
 Compresia venelor pulmonare
 Clasificarea dupĂ mecanismul
patogenic
1. HTP prin creșterea rezistenței la drenaj venos (HTP
venocapilară)
A. Creșterea presiunii telediastolice în VS (disfuncție diastolica de
VS, insuficiența sistolică a VS, pericardita constrictivă)
B. Creșterea presiunii în AS
(valvulopatii mitrale, mixom atrial, trombus)
A. Obstrucție venoasă pulmonară
(stenoza congenitală de vene pulmonare, boala veno-ocluzivă
pulmonară, mediastinita fibrozantă)
 Clasificarea dupĂ mecanismul
patogenic
2. HTP prin creșterea rezistenței la flux prin patul
vascular pulmonar (PVP):
A. Scăderea ariei de secțiune a PVP secundară unei boli
parenchimatoase: BPOC, boli pulmonare restrictive, fibroze
pulmonare, sarcoidoza, neoplasm, pneumonii
B. Scăderea ariei de secțiune a PVP secundară sdr. Eisenmenger
C. Alte situații cu scăderea ariei de sectiune a PVP: HTP primitivă,
ciroza hepatică, toxice
 Clasificarea dupĂ mecanismul
patogenic
3. HTP prin creșterea rezistenței la flux în arterele pulmonare
mari:
A. Tromboembolism pulmonar
B. Stenoze arteriale pulmonare periferice
4. HTP prin hipoventilație:
A. Sdr. de hioventilație-obezitate
B. Sindromul de apnee în somn (SAS)
C. Boli neuromusculare (miastenie, poliomielita)
D. Deformări toracice
 Clasificarea dupĂ mecanismul
patogenic
5. HTP de cauze diverse:
A. Drenaj venos pulmonar aberant
B. Tetralogie Fallot
C. Hemoglobinopatii
D. Proteinoza alveolara
E. Boala Takayasu
 Epidemiologie

 Prevalența HTP în populația generală este necunoscută

 Mortalitatea: 5.2 – 5.4 o/oooo cel mai adesea prin boala căilor
respiratorii inferioare.
 Morfopatologie
 Leziuni în arterele mici distale și arteriole.
 A. pulmonare elastice intra- și extra-pulmonare sunt dilatate, au pereții
îngroșați și prezintă leziuni aterosclerotice.
 Microscopie:
 Leziuni polimorfe, nu sunt un element de diagnostic:
 Hipertrofia fibrelor musculare netede
 Hiperplazia intimală
 Tromboze in situ
 Aceste leziuni au o pregnanța mai mare sau mai mică în anumite forme de HTP
 În boala veno-ocluzivă: prezența trombilor organizați și recanalizați în venele
pulmonare și venule.
Morfopatologie
Normal HTP
 Etiologie – HTP idiopaticĂ
 La 6-10% din pacienți nu poate fi găsită o cauză care să explice
apariția bolii

 Factori de risc:
1.Agenți anorexigeni:
 Fenfluramine, dezfenfluramine, diethylpropion
 Cresc riscul de 23 de ori
 Pot genera HTP la persoanele susceptibile cu un anumit
substrat patologic (obezitate).
 Etiologie – HTP idiopatică
2. Stimulante
 Cocaina, amfetamine
3. HIV
 HTP apărut la pacienți fără altă condiție predeterminantă
 1/200 pacienți
4. Hipertensiunea portală
 HTP porto-pulmonare la bolnavii cu ciroza hepatică
5. Creșterea fluxului pulmonar
 Datorată șunturilor intracardiace, în special DSV larg
 Etiologie – HTP idiopaticĂ
6. Boli de colagen
 Sclerodermia
– HTP prin obliterarea capilarelor alveolare și colabarea arteriolelor și a vaselor
mici de procesul de fibroză pulmonară
 PR și LES
– Obliterări la nivelul patului vascular pulmonar cauzate de procesul de fibroză obliterantă
 Etiologie – Grupele 2-5 de HTP
 BPOC:
 La pacienții cu PAP > 45 mmHg supraviețuirea este de 5 ori mai mică față de cei cu
PAP < 25 mmHg
 SAS:
 Dacă se combină cu obezitate, hipoventilație riscul de moarte crește semnificativ prin
HTP progresivă, aritmii cardiace
 Embolism pulmonar acut
 HTP ușoară/moderată
 Deoarece VD nu poate determina o creștere a presiunii pulmonare peste 45-50 mmHg
→ insuficiența VD fără HTP
 Etiologie – Grupele 2-5 de HTP
 Boala tromboembolică cronică:
 Generează într-un nr. redus de cazuri HTP
 Greu de evidențiat (embolii sunt adesea asimptomatici)
 HT atrială stângă:
 În caz de disfuncție VS, boala valvulara mitrală sau aortică, cardiomiopatie restrictivă,
pericardita constrictivă, mixom atrial stâng
 Obstrucție venoasă pulmonară
 Cauză rară
 Mediastinita fibrozantă, stenoza venoasă pulmonară secundară ablației pt. FiA, boala
veno-ocluzivă pulmonară
 Patogenia
 Procesul care inițiază modificările din HTP nu e cunoscut
 Creșterea RVP – mecanisme:
 Vasoconstricția pulmonară
 Disfuncția endotelială
 Remodelarea vasculară
 Inflamație
 Tromboza
 Patogenia
 Vasoconstricția pulmonară:
 Componenta precoce
 Vasoconstricția excesivă a fost legată de o funcție anormală a canalelor de
potasiu în celulele musculare netede
 Disfuncția endotelială:
 Producția deficitară cronică de subst. vasodilatatoare pulmonare (NO) și
prostacicline
 Supraexpresia vasoconstrictoare de tip TXA2 și endotelina
 Patogenia
 Remodelarea vasculară
 Implică toate straturile peretelui vascular
 Modificări obstructive și proliferative în care sunt implicate diferite tipuri de
celule:
 Fibroblaști
 Celule endoteliale
 Celule musculare netede
 În adventice:
 Creștere a producției de matrice extracelulară (elastina, colagen, fibronectina)
 Degradare a elastinei
 Patogenia
 Celulele inflamatorii și trombocitele
 Rol esențial în HTP
 Citokinele inflamatorii au valori crescute în HTP
 Factori genetici:
 Mutația BMPR2 (receptor anormal tip II al proteinei morfogenetice osoase) →
HTP idiopatică familială
 Anomalia genetică nu e suficientă pentru declanșarea bolii
 Sunt necesari triggeri suplimentari
 Patogenia
PREDISPOZIȚIA GENETICĂ FACTORI DE RISC

Mutații BMBR-2 Anorexigene

Mutații ALK1 Infectțe HIV
etc. Creșterea fluxului pulmonar
Hipertensiune portală
Boala de țesut conjunctiv
etc.

AFECTAREA VASCULARIZAȚIEI
PULMONARE

Disfuncție endotelială Disfuncție endotelială Disfuncția celulelor

musculare netede

Vasoconstricție Proliferare

Tromboza Inflamație

ȘInițierea si propagarea HT vasculare

pulmonare
 Fiziopatologie
 Circulația pulmonară normală:
→ Circuit cu flux mare și rezistența scăzută
→ Are capacitatea de a se dilata pt. a se adapta la creșterea de flux
→ Previne creșterea presiunii pulmonare chiar dacă debitul pulmonar crește de
3-5 ori
 Fiziopatologie
 HTP:
→ Mecanismele adaptative se pierd
→ VD se hipertrofiază (răspuns la creșterea de postsarcină) și poate mentine DC
normal în repaus
→ Dacă HTP progresează → VD nu mai poate menține DC → DC scade
→ Secundar apare insuficiența tricuspidiană și staza venoasă sistemică
→ Afectată și funcția diastolică a VS cu creșterea moderată a presiunii
telediastolice a VS
 Fiziopatologie
 Manifestările clinice sunt dependente de:
→ Severitatea HTP
→ Gradul afectării VD
→ A DC scăzut și a incapacității de a crește la efort

→ Ischemia miocardică Într-o măsură

→ Disfuncția diastolică a VS mai mică
 Fiziopatologie
Normal HTP

D
S S
D
 Tablou clinic
 Suspiciune
 orice caz de dispnee fără semne de boală specifică pulmonară sau cardiacă sau
agravarea bruscă a dispneei la pacienți cunoscuti cu astfel de patologie
 semne și simptome la subiecți cu patologie ce poate fi asociata cu HTP
 Debut insidios:
 Luni/ani înaintea debutului aparent al bolii
 Dispnee la efort
 Fatigabilitate
 Simptome fără explicație prin examenul clinic
 Tablou clinic
 Pe măsură ce HTP progresează:
 Dispnee progresivă la efort
 Fatigabilitate
 Angina de efort
 Ulterior: sincopa de efort, hemoptizii, cianoza periferică, edeme periferice
 Anorexie, dureri abdominale mai ales în hipocondrul drept
 Tablou clinic
 Examen obiectiv:
• Variabil în funcție de stadiul bolii
• Inițial → semne HVD și HTP
• Ulterior → semne IVS

• Impuls parasternal stâng

• Accentuarea componentei pulmonare a Z2
• Suflu holosistolic de regurgitare tricuspidiana
• Z3 ventricular drept
 Tablou clinic

 Stadiul insuficienței cardiace:

• Distensia venelor jugulare
• Hepatomegalie
• Edeme periferice
• Ascita
• Extremități reci cianotice

• Auscultația pulmonară este de obicei normală

 Diagnostic paraclinic
EKG:
•Deviație axială dreaptă de ax
QRS
•Semne de HVD
•Tahiaritmii supraventriculare

 Metoda cu sensibilitate și specificitate scăzută

 Un aspect normal nu exclude o HTP severă
 Diagnostic paraclinic
 Radiografia pulmonara:
 Dilatarea arterei pulmonare
 Circulația pulmonară săracă în periferie
 Dilatarea AD și VD

 Excepțional normală (90% din pacienți prezintă modificări)

 Poate exclude alte patologii pulmonare moderat-severe
      Hipertensiunea arterială pulmonară este urmarea
creşterii rezistenţei în segmentul corespunzător al
micii circulaţii; recunoaşte, din punct de vedere
etiopatogenic, mai multe tipuri. Tipul activ este
consecinţa proceselor pulmonare cronice (fibroze
întinse, emfizem etc.) care se soldează cu reducerea
ireversibilă a patului circulator. Tipul pasiv sau
secundar reprezintă starea spastică a arterelor
pulmonare determinată de staza venoasă pronunţată;
această stare creează un efect protector asupra
circulaţiei supraalveolare („al doilea baraj circulator”
din stenoza mitrală). Tipul hiperchinetic este
întâlnit în unele forme de hiperemie; se instalează pe
aceeaşi cale reflex-spastică şi are ca rezultat, de
asemenea, reducerea circulaţiei arteriale
supraalveolare .
      Radiologic, aspectul hipertensiunii pulmonare este destul de
caracteristic: arterele pulmonare proximale (hiluri şi ramuri
lobare) sunt lărgite, în timp ce arterele periferice suferă o reducere
bruscă de calibru, realizând aspectul de „amputare”.
 Diagnostic imagistic al plămânului
cardiac
     Oligohemia defineşte volumul redus al circulaţiei
pulmonare, atât în segmentul ei arterial, cât şi în cel venos.
În afara cazurilor de aplazie şi hipoplazie a arterei
pulmonare, însoţeşte afecţiunile cardiace (în marea lor
majoritate congenitale)în care debitul ventriculului drept
este scăzut (stenoza de tricupsidă, stenoza arterei
pulmonare).
      Radiologic, imaginile hilurilor au dimensiuni mici, iar opacităţile
vasculare sunt înguste, reduse numeric şi pot fi evidenţiate numai în
regiunile perihilare.
Staza
 
     
pulmonară reprezintă starea creată prin
creşterea conţinutului şi presiunii intravenoase.
Poate însoţi decompensările ventriculului stâng
sau obstacolele în calea golirii venelor
pulmonare în atriul stâng, produse de leziunile
organice ale orificiului mitral (stenoza mitrală).
 Aspectul radiologic al stazei pulmonare este variabil, în funcţiei
de gradul de dezvoltare şi durata evoluţiei. Iniţial, hilurile şi
imaginile vasculare apar crescute în intensitate şi calibru; apariţia
unui transudat interstiţial produce apoi ştergerea contururilor
acestora. Infiltraţia interstiţiului peribronho-vascular distal şi
perilobular duce la vizibilizarea lui şi la apariţia unui desen în reţea
la periferia câmpurilor pulmonare. În formele avansate apar
transudate alveolare, exprimate prin opacităţi micronodulare, cu
aspect bronhopneumonic, localizată perihilar şi mai ales la baze.
      Hiperemiatraduce starea hemodinamică dominată
de sporirea fluxului arterial pulmonar. Este proprie
afecţiunilor congenitale ale cordului în care se
creează un scurt-circuit arterio-venos (defectul de sept
atrial sau ventricular, persistenţa canalului arterial);
mai poate fi observată în unele cazuri de emfizem
avansat cu hipoxemie şi de tirecotoxicoză gravă.
 Se caracterizează radiologic prin prezenţa unor hiluri şi imagini
vasculare ce păstrează toate trăsăturile normale, cu particularitatea că
au dimensiuni mai mari, sunt numeroase şi pot vizibile până la
periferia câmpurilor pulmonare.
 Se caracterizează radiologic prin prezenţa unor hiluri şi imagini
vasculare ce păstrează toate trăsăturile normale, cu particularitatea că
au dimensiuni mai mari, sunt numeroase şi pot vizibile până la
periferia câmpurilor pulmonare.
      Hipertensiunea arterială pulmonară este urmarea creşterii
rezistenţei în segmentul corespunzător al micii circulaţii;
recunoaşte, din punct de vedere etiopatogenic, mai multe
tipuri. Tipul activ este consecinţa proceselor pulmonare
cronice (fibroze întinse, emfizem etc.) care se soldează cu
reducerea ireversibilă a patului circulator. Tipul pasiv sau
secundar reprezintă starea spastică a arterelor pulmonare
determinată de staza venoasă pronunţată; această stare
creează un efect protector asupra circulaţiei supraalveolare
(„al doilea baraj circulator” din stenoza mitrală). Tipul
hiperchinetic este întâlnit în unele forme de hiperemie; se
instalează pe aceeaşi cale reflex-spastică şi are ca rezultat,
de asemenea, reducerea circulaţiei arteriale supraalveolare .
      Radiologic, aspectul hipertensiunii pulmonare este destul de
caracteristic: arterele pulmonare proximale (hiluri şi ramuri
lobare) sunt lărgite, în timp ce arterele periferice suferă o reducere
bruscă de calibru, realizând aspectul de „amputare”.
 Staza
      pulmonară reprezintă starea creată prin
creşterea conţinutului şi presiunii intravenoase. Poate
însoţi decompensările ventriculului stâng sau
obstacolele în calea golirii venelor pulmonare în
atriul stâng, produse de leziunile organice ale
orificiului mitral (stenoza mitrală).
 Aspectul radiologic al stazei pulmonare este variabil, în
funcţiei de gradul de dezvoltare şi durata evoluţiei. Iniţial,
hilurile şi imaginile vasculare apar crescute în intensitate şi
calibru; apariţia unui transudat interstiţial produce apoi
ştergerea contururilor acestora. Infiltraţia interstiţiului
peribronho-vascular distal şi perilobular duce la
vizibilizarea lui şi la apariţia unui desen în reţea la periferia
câmpurilor pulmonare. În formele avansate apar transudate
alveolare, exprimate prin opacităţi micronodulare, cu
aspect bronhopneumonic, localizată perihilar şi mai ales la
baze.
 Apariţia liniilor B ale lui Kerley, traduce staza
limfatică însoţitoare.
      În formele vechi de stază, impregnarea celulelor
alveolare cu pigmenţi sanguini produce o fibroză
reactivă în microfocare, hemosideroza , care
creează un aspect radiologic asemănător cu
tuberculoza miliară.
 Edemul pulmonar acut se datorează creşterii bruşte a presiunii de
filtrare prin membrana alveolară (în cazul insuficienţei ventriculare
stângi sau stenozei mitrale) sau creşterii permeabilităţii capilare (în
edemul renal, alergic sau toxic).
Transvazarea conţinutului vascular în alveole se exprimă radiologic
prin opacităţi difuze, de intensitate slabă, confluente, dispuse pe
teritorii variabile în vecinătatea hilurilor sau la baze.
  Infarctul pulmonar este starea patologică creată
prin obstrucţia bruscă a unei ramuri arteriale
pulmonare, de dimensiuni variabile. Se datorează
emboliei sau trombozei arterei respective , urmată de
instalarea unui tablou clinic deosebit de pregnant,
uneori dramatic.
       Aspectul radiologic al infarctului pulmonar depinde de dimensiunile şi
localizarea acestuia. Atunci când ocupă o porţiune importantă dintr-un
segment, apare ca o opacitate segmentară, de intensitate medie, cu structură
omogenă, asemănătoare cu un proces pneumonic. Dacă teritoriul afectat este
de dimensiuni mai mici, se poate traduce printr-o opacitate neregulat rotundă
sau ovalară. Prezenţa simultană de infarcte multiple, de mici dimensiuni, este
posibilă, iar imaginea nu poate fi diferenţiată de cea a unei bronhopneumonii.
       În evoluţie, infarctul se poate complica cu un revărsat lichidian pleural
sau o supuraţie a teritoriului respectiv, cu formarea unui abces. Etapele
evolutive finale pot fi reprezentate de rezoluţia completă sau fibroza
parenchiului afectat.
 Diagnostic paraclinic
 Ecocardiografia:
 Aprecierea afectării morfologice și funcționale a cordului drept
 Elemente ecografice:
 Dilatația AD și VD
 Hipertrofia VD
 Mișcare paradoxală a SIV
 Reducerea dimensiunilor VD
 Insuficiența tricuspidiană și eventual și cea pulmonară
Ecografia cardiaca –
hipertrofie VD
 Diagnostic paraclinic
 Ecocardiografia:
 Permite măsurarea presiunii în artera pulmonară (egală cu presiunea
sistolică în VD în absența obstrucției tractului pulmonar)
 Poate diagnostica anomalii miocardice sau valvulare ale cordului staâng
responsabile de HT venoasă pulmonară
 Injectare de substanță de contrast:
 Foramen ovalae patent
 DSA de mici dimensiuni (de tip sinus venos) care nu a fost observat
anterior
 Diagnostic paraclinic
 Teste serologice:
 Utile pentru a elimina unele boli de colagen
 Ac. Antinucleari – titruri joase în HTP (fără
semnificație diagnostică)
 Teste HIV
 Teste de trombofilie: Ac. Antifosfolipidici
(anticoagulant lupic)
 Testarea funcției tiroidiene
 Diagnostic paraclinic
 Teste funcționale pulmonare și gazometrie arterială:

 Scade capacitatea de difuziune a CO

(DLCO) la 40-80% din valoarea prezisă
 Reducerea ușoară-moderată a volumelor
pulmonare
 PaO2 normală/ușor scăzută
 PaCO2 scăzută ca rezultat al
hiperventilației alveolare
 Diagnostic paraclinic
 Scintigrafia pulmonara de ventilație/perfuzie:
 Poate fi perfect normala
 Defecte de perfuzie periferice
 sunt normal ventilate → dezechilibru ventilatie/perfuzie
 Defecte de perfuzie in regiunile lobare si segmentare
→ HTP tromboembolica
 Defectele de perfuzie se suprapun peste cele de
ventilatie la pacientii cu afectare parenchimatoasa
 Permite diferentierea HTP idiopatice de cea
tromboembolica in procent de 90%
 Diagnostic paraclinic
 CT pulmonar:
 Diagnosticul de emfizem / boala pulmonară interstițială
 Boala veno-ocluzivă:
 Opacități centrale, difuze în “sticlă mată”
 Îngroșarea septurilor interlobulare
 Hemangiomatoza capilară:
 Opacități mici, nodulare, centrolobulare, slab
circumscrise
 Diagnostic paraclinic
 Angiografia pulmonară:

 Evidențiază TEP cronic în ideea unei endarterectomii

 RMN:
 Evaluarea modificărilor patogenice și funcționale ale circulației pulmonare și ale

cordului

 Ecografia abdominală:
 Date despre HT portală → în cadrul cirozei hepatice/în cadrul insuficienței

cardiace drepte
Trombembolia cronicĂ a arterelor pulmonare segmentere, mai mult
din dreapta; hipertensiune pulmonarĂ

70
Angiografia pulmonarĂ:
RMN :
ReconstrucȚie 3D prin RMN a
cavitĂȚilor cordului
 Diagnostic paraclinic
 Capacitatea de efort:
 Evaluează severitatea bolii

 Testul de mers 6 minute:

 Valoare predictivă pentru supraviețuire
 Testul de efort cardio-pulmonar:
 Măsoară ventilația și schimburile gazoase la efort
 În HTP scade VO2, scade pragul anaerobic, cresc VE și VCO2
ca semne de insuficiență ventilatorie
 Valoarea maximă a VO2 → semn de prognostic
 Diagnostic paraclinic
 Cateterismul cardiac:
 Confirmă diagnosticul de HTP și evaluează:
 Frecvenţa și debitul cardiac
 PAD, PAP (sistolică, diastolică, medie)
 Presiunea capilară blocată (PCB)
 Rezistența vasculară sistemică și pulmonară
 Saturația arterială, venoasă și în vena cavă superioară
 Se completează cu testul la vasodilatatoare (prostaciclina, adenozina, oxid
nitric inhalator) → pozitiv dacă:
 Presiunile scad cu > 10 mmHg
 PAPm< 40 mmHg
 Diagnostic paraclinic
 Cateterismul cardiac:

 Caracteristice pentru HTP:

 PAPm > 25 mmHg repaus / > 30 mmHg la efort

 PCB < 15 mmHg
 RVP > 3 mmHg/l/min (unități Wood)
 Diagnostic paraclinic
 Biopsia pulmonară
 Deschisă / Toracoscopie
 Grad ridicat de mortalitate → rareori recomandată
 Utilă pentru diferențierea HTP idiopatice de HTP
tromboembolică cronică

 Investigarea pacientului cu HTP este complexă și are ca

obiectiv excluderea formelor secundare de HTP
Algoritm de diagnostic
Suspiciune HTP
•Cardiopatie cord stâng
•Valvulopatie
•Boli congenitale EKG

•Emfizem
•Fibroza pulmonară Rx toracic
•Fibroza chistică

•Anomalii ale cutiei toracice Teste funcționale

pulmonare
•Dilatare cord drept
•PAP > Ecografie

•Tulburări respiratorii în somn Studiul somnului

•Boala tromboembolică cronică Scintigrafie V-P

Angiografie
•LES
•Sclerodermie HTP
•Vasculite
•HIV Teste serologice idiopatică

•Hipertensiune porto-pulmonară Teste funcționale hepatice

 Prognostic
 Evoluția naturală → deces în afara unui tratament radical: transplantul
pulmonar
 Supraviețuirea după diagnostic: 2,5 – 3 ani
 Elemente de prognostic:
 Capacitatea de efort

 Parametri ecografici (revărsat pericardic, dimensiune AS)

 Parametri hemodinamici de severitate (PAPm, PAD, indexul cardiac, saturația în

O2, testul cu vasodilatatoare)
 Răspunsul la terapia cu vasodilatatoare și anticoagulante (scăderea RVP cu >
30% după 3 luni de tratament cu epoprostenal)
 Tratament – mĂsuri generale
1. Activitatea fizică
– Evitarea eforturilor fizice deosebite (dispnee, sincopa)
2. Călătoriile și altitudinea
– Hipoxia agravează vasoconstricția
– Evitarea hipoxiei hipobarice (altitudine)
– Evitarea călătoriilor cu avionul (presurizare echivalentă cu
1600-2500m altitudine)
3. Prevenirea infecțiilor
– Vaccinare antigripală ți antipneumococică
 Tratament – mĂsuri generale
4. Sarcina, terapia anticoncepțională și cea cu estrogeni
postmenopauză:
– Trebuie evitate
– Sarcina – risc de deces în travaliu sau postpartum
– Contraceptivele orale – acțiune procoagulantă
5. Nivelul hemoglobinei:
– Tratarea promtă a anemiei
6. Medicația concomitentă:
– Beta-blocantele, contraceptivele orale, AINS pot agrava HTP
 Tratament – mĂsuri generale
7. Asistența psihologică:
– Sindrom anxios:
– Speranța de viață de până la 40 de ani
– Limitare marcată a capacității de efort
8. Oxigenoterapie:
– La toți pacienții cu hipoxemie
– 1-4 l/min pe sonda nazală
– SaO2 menținută peste 90% în repaus sau chiar și la efort sau în
timpul somnului
 Tratament farmacologic
1. Terapia anticoagulantă:
 Risc crescut de tromboze și tromboembolism:
– Stare procoagulantă
– Dilatarea cavitaților drepte cardiace
– Staza venoasă și sedentarism
 Anticoagulante orale – cumarina
– cu menținerea INR între 2-3
 Nu există suficiente dovezi care să ateste eficacitatea heparinelor
(fracționate sau nefracționate)
 Tratament farmacologic
2. Diureticele:
 Reduc volumul intravascular crescut, congestia hepatică, edemele
 Beneficii clinice prin tratament adecvat
 Prevenirea hipokaliemiei → induce aritmii
3. Digitale și dobutamina:
 Digoxina:
– Imbunătățește fracția de ejecție
– Controlează ritmul în caz de tahiaritmii supraventriculare
 Dobutamina:
– În stadiile finale ale bolii
 Tratament farmacologic
4. Blocantele canalelor de calciu:
 Efecte favorabile la bolnavii “vasoreactivi”
 Nifedipina (120-240 mg/zi)– la bolnavii bradicardici
 Diltiazem (240-720 mg/zi) – la bolnavii cu tahicardie relativă
 Se începe cu doze mici ce se cresc ulterior
 Efecte: vasodilatație pulmonară, ↑ PAPm, ↑ moderată a DC
 Reacții adverse:
 Hipotensiune arterială sistemică
 Tahicardie
 Edeme
 Hipoxemie
 Tratament farmacologic
5. Prostacicline sintetice și
analogi de prostacicline:

 Produse de celulele
endoteliale
 Efect vasodilatator pe
toate paturile vasculare
 Inhibitor endogen al
agregării plachetare
 Efect antiproliferativ
 Tratament farmacologic
a) Epoprostenol:
• Îmbunătățește parametrii hemodinamici, capacitatea funcțională și
supraviețuirea
• Medicament de prima linie în HTP
• Administrat i.v. – 1-2 ng/kg/min cu creșterea dozei cu 1-2 ng/min la 2 zile
(dacă e tolerat)
• Reacții adverse:
• Hiperemie facială
• Dureri mandibulare
• Diaree
• Cefalee, dureri ale picioarelor și de spate
• Crampe abdominale, greaţă
 Tratament farmacologic
b) Treprostinil:
• Analog al epoprostenolului
• Administrat i.v. și subcutan
• Ameliorează parametrii hemodinamici, simptomele și capacitatea de efort
c) Beraprost:
• Primul medicament stabil, administrat oral, ce produce ameliorare
hemodinamică
d) Iloprost:
• Analog de prostaciclină cu administrare orală, inhalatorie și i.v.
• După o singură inhalare → creșterea PAPm cu 10-20%
 Tratament farmacologic
6. Antagoniști ai receptorilor de endotelina I:

 Endotelina I
 Peptid produs de endoteliul vascular cu proprietăți
vasoconstrictoare puternice și de proliferare a fibrelor
musculare
 Se leagă de 2 tipuri de receptori din celulele musculare dar și
din celulele endoteliale
 Tratament farmacologic
a) Bosentan:
• Antagonist neselectiv de endotelină
• Crește moderat capacitatea de efort, DC și scade PAP, RVP
• Doza ţintă terapeutica: 125mgx2/zi
• Reacții adverse:
• Hepatotoxicitate - mai ales în doze mari
• Teratogen – scade eficacitatea contracepției hormonale
• Atrofie testiculară
 Tratament farmacologic
b) Sitaxentan
• Antagonist selectiv de endotelină cu administrare orală
• Imbunătățește capacitatea de efort și hemodinamica și
scade rata evenimentelor clinice
c) Ambisentan
• Antagonist selectiv cu administrare orală, cu aceleași efecte ca
sitazentanul
 Tratament farmacologic
7. Inhibitori de fosfodiesteraza tip 5:
 Sildenafil
 Inhibitor selectiv de PDE5 cu administrare orală
 Crește concentrația de GMPc → induce relaxare și efecte
antiproliferative asupra celulelor musculare netede
 Doza: 20-80 mg de 3 ori/zi, timp de 12 săptămâni
 Tratament farmacologic
 Terapia combinată:
 Inițierea tratamentului cu 2 medicamente
 Adăugarea unui al 2-lea medicament la terapie

 Epoprostenol + Bosentan
 Iloprost + Bosentan – eficacitate greu de dovedit

 Crește numărul de reacții adverse

Efectul asupra capacitĂȚii de efort a medicaȚiei
vasodilatatoare
 Proceduri intervenȚionale
 Septostomie atrială cu balon
 Rol incert – eficace într-un nr redus de cazuri
 Se creează un şunt dreapta-stânga:
 Ameliorarea condițiilor hemodinamice în cordul drept
 Creșterea debitului cardiac
 La bolnavii cu HTP severă – punte terapeutică pentru transplantul
pulmonar
 Rata mare de mortalitate
 NU se efectuează când presiunea în AD > 20 mmHg
 Proceduri intervenȚionale
 Transplantul pulmonar
 Ultima alternativă terapeutică la bolnavii cu HTP severă
 S-a efectuat atât transplant bilateral cât și unilateral
 Supraviețuirea la 5 ani: 55%
 Boala veno-ocluzivĂ Și hemangiomatoza capilarĂ
pulmonarĂ
 Boli rare, implicate frecvent în etiologia HTP
 În literatură < 200 cazuri raportate

 Patogeneza:
 Hemosideroza pulmonară
 Edem interstițial
 Dilatarea limfaticelor
 Fibroza intimei arteriale
 Hipertrofia mediei
Boala veno-ocluzivĂ Și hemangiomatoza capilarĂ
pulmonarĂ

BOALA VENO-OCLUZIVĂ HEMANGIOMATOZA

CAPILARĂ
 Boala veno-ocluzivĂ Și hemangiomatoza capilarĂ
pulmonarĂ
 Tablou clinic:
 Asemănător cu cel din HTP idiopatică
 Sugerează că e vorba de o altă boală decât HTP primitivă:
 Hipocratism digital
 Raluri pulmonare bazale la auscultație

 Paraclinic:
 Hipoxemie severă
 Scăderea capacității de difuziune a CO (sdr. Interstițial)
 Spirometrie normală
 Boala veno-ocluzivĂ Și hemangiomatoza capilarĂ pulmonarĂ

 Teste hemodinamice similare cu HTP primitivă

 PWP deseori normală (modificări la nivelul
venulelor, deseori fără afectarea venelor)
 Rx pulmonar:
 Liniile Kerley B
 Lichid pleural
 Neregularități segmentare
 Bronhoscopia cu LBA:
 Numar mai mare de celule față de HTP
primitivă
 Număr mare de macrofage încarcate cu
hemosiderină
 Boala veno-ocluzivĂ Și hemangiomatoza capilarĂ
pulmonarĂ
 CT pulmonar:
 Opacități în “sticlă mată”
o Dispoziție aleatorie, centro-hilară
o În numar mai mare față de HTP primitivă
 Îngroșarea liniilor septale
 Lichid pericardic
 Adenopatii mediastinale

Opacități în “sticăa mată” + linii interstițiale subpleurale + adenopatii →

specifică pt. boala veno-ocluzivă
 Boala veno-ocluzivĂ Și hemangiomatoza
capilarĂ pulmonarĂ

Diagnostic pozitiv:

 HTP
 Nr. crescut de macrofage încarcate cu hemosiderină
 Infiltrat interstițial pulmonar
 Boala veno-ocluzivĂ Și hemangiomatoza
capilarĂ pulmonarĂ
 Tratament:
 Vasodilatatoarele (în special epoprostenolul) → utilizate cu
prudenţă → risc de edem pulmonar
 Făcut doar în centre cu experiență ăn tratarea HTP

 Septostomia trebuie considerată (limitată doar de hipoxie, care

este mai frecventă în boala veno-ocluzivă)
 Transplantul pulmonar → singura soluție curativă
 Cordul pulmonar cronic este definit ca
hipertrofie, dilatare şi disfuncţie a
ventriculului drept ca rezultat al HTP,
secundare diferitor boli.
 Clinica
 Una din cele mai mari dificultăţi este faptul că, în general,
simptoamele HTP şi CPC se dezvoltă treptat, insidios.

 Există o perioada de 2-5 ani asimptomatici, până la

documentarea diagnosticului.

 Acest fapt este adevărat şi pentru alte boli cronice

pulmonare, inclusiv BPOC.
 În dezvoltarea cordului pulmonar cronic se evidenȚiazĂ 3
stadii:
I stadiu (preclinic) se caracterizează prin hipertensiune pulmonară
tranzitorie cu semne de suprasolicitare a ventricului drept, care
poate fi depistată doar la investigarea instrumentală;
II stadiu se apreciază prin prezenţa semnelor de hipertrofie a
ventriculului drept şi hipertensiune pulmonară stabilă fără
insuficienţă circulatorie;
III stadiu, sau stadiul de cord pulmonar decompensat (sinonim:
insuficienţa cardio-pulmonară), se instalează odată cu apariţia
primelor simptome de insuficienţă a ventriculului drept.
 Clinica
1. Dispneea – datorită asocierii insuficienţei pulmonare şi cardiace. La efort
fizic , inspirarea aerului rece şi în poziţie culcată dispnea se intensifică.
2. Durerea toracică poate fi cu greu diferenţiată de angorul pectoral – care nu
este legată de efort fizic şi nu se cupează cu nitroglicerină. Aceste dureri se
explică prin prezenţa reflexului coronaropulmonar apărut în rezultatul
hipertensiunii pulmonare şi dilatărea trunchiului arterei pulmonare.
3. Ortopneea este relativ comună la pacienţii cu BPOC.
4. Disfuncţia VD -
 dezvoltarea saturaţiei precoce
 progresarea edemelor extremităţilor
 suprasolicitarea lichidiană.
5. Fenomenul Raynaud
6. Presincopele şi sincopele sunt, de obicei, de efort la pacienţii cu HTPP severă
datorită imposibilităţii creşterii debitului cardiac ca răspuns la cerinţele
crescute.
 Datele obiective
 Prezenţa sunetului de tonalitate joasă şi, uneori palpabil, de închidere a valvei pulmonare.

 Pulsaţia parasternală sau epigastrică, datorită VD hipertrofiat.

 Agravarea cordului pulmonar, conduce la regurgitaţie tricuspidiană datorită dilatării VD,

cea ce cauzează undă V jugulară proieminentă.

 Pacienţii cu CPC şi HTP datorită BPOC au semne asociate de boală obstructivă

pulmonară, inclusiv diminuarea zgomotelor respiratorii şi hipoventilarea.

 Indivizii cu cord pulmonar au raluri uscate şi hiperinflaţie.

 Datele obiective
 La auscultaţia plămânilor în HTPP şi hipertensiunea pulmonară cronică
trombembolică, pot fi evidente ralurile în părţile inferioare ale plămânilor.

 Cianoza periferică sau centrală poate fi prezentă datorită bolilor cardiace

avansate.

 Alte semne fizicale includ cele asociate cu bolile vasculare colagenoase,

cum sunt:
1. teleangioectaziile
2. sclerodactilia, sau calcinoza
3. chifoscolioza
4. obezitatea extremităţilor
5. oboseala musculară
 Datele obiective
 În această grupă de pacienţi
poate fi întîlnit simptomul de
unghii în formă de sticle de
ciasornic – un simptom obişnuit
în dereglările cronice
pulmonare:
1. fibroza pulmonară
2. fibroza chistică
3. dereglările bronhoectatice.
 Datele obiective
 Semnele evolutive ale dilatării şi insuficienţei cronice a VD
includ:
1. insuficienţa valvei pulmonare
2. zgomotul III deasupra VD
3. turgescenţa venelor jugulare
4. refluxul hepatojugular
5. hepatomegalia
6. edemele periferice
7. ascita
8. anasarca
 ExplorĂri paraclinice
1. Explorări convenţionale:
 ECG
 Radiografia toracică
 Probele ventilatorii
2. Explorări ale structurii şi funcţiei VD:
 ECOCG+Doppler
 Angiografia nucleară computerizată
3. Explorări ale structurii şi funcţiei circulaţiei pulmonare:
 Scintigrama pulmonară
 Cateterismul arterei pulmonare
 Angiografia de contrast a VD şi AP
 Biopsia pulmonară prin toracotomie minimă
4. Metode moderne:
 Rezonanţa magnetică nucleară
 Tomografia computerizantă
 Electrocardiografia
 ECG pacienţilor cu CPC:
1. devieri ale axei electrice a cordului spre dreapta (în 80% cazuri)
2. P pulmonare
3. hipertrofia VD (vezi ECG).
 Adăugător, flutterul şi fibrilaţia atrială, tahicardia atrială
paroxistică, de obicei, apar când se stabilesc dereglări
pulmonare cronice.
 În acelaşi timp, ECG poate fi nemodificată în prezenţa HTP
lejere, moderate.
 ECG este informativă în stadiile avansate ale patologiei.
 Electrocardiografia
 Unele modificări electrocardiografice sînt tranzitorii
sau diminuează în timp:
1. Unde T negative în precordiale drepte, sugerând o
ischemie pe VD, sau o supraîncărcare
hemodinamică acută a cordului drept, însoţită sau
nu de subdenivelarea segmentului ST în
precordialele stângi.
2. Tahiaritmii supraventriculare, uneori rezistente la
tratament, explicate mai mult prin hipoxie,
hipocaliemie, abuz de medicamente simpatomimetice
sau toxicitate digitalică, decât prin supraîncărcarea
acută a CPC.
 115
115
 Radiografia cutiei toracice
ModificĂri parenhimale cu fibrozĂ pulmonarĂ, hiperinflaȚie
asociaTĂcu emfizem Și CPC
  Radiografia cutiei toracice poate fi de folos în
identificarea:
1. anormalităţilor parenhimale cu fibroză pulmonară sau
hiperinflaţie asociată cu emfizem
2. deformărilor scheletului care conduce la insuficienţă
ventriculară dreaptă, cum sunt chifoscolioza
3. dimensiunilor cardiace, în special a VD
4. proeminenţei părţilor proximale a arterei pulmonare
Testele funcţionale pulmonare
2. Dereglările schimbului gazelor pulmonare,
deasemenea, sunt găsite la pacienţii cu HTP şi
cord pulmonar cronic.
 Hipoxemia este des observată, totuşi severitatea
depinde de boala de bază.
 În afara acestui fapt, presiunea parţială a
oxigenului (Pa O2) poate fi normală sau
aproape normală la debutul bolii şi poate fi
nemodificată până în faza tardivă a bolii.
118
118
 Testele funcȚionale pulmonare
 Dereglările respiratorii în timpul somnului cu episoade
apneice şi hipopneice conduc la desaturarea
oxigenoasă.
 Iar la trezire modificările pot fi nesemnificative.
 La majoritatea pacienţilor cu hiperpnee tulburările
schimburilor de gaze sunt prezente în fazele precoce
ale bolii.
 Vasoconstricţia hipoxică clinic semnificativă apare la
valoarea presiunea parţială a oxigenului (Pa O2) mai
mică de 60 mm Hg, care ulterior poate agrava HTP,
indiferent de cauză.
 Ecocardiografia
 Ecocardiografia este folosită pentru
determinarea:
1. prezenţei dilatării arterei pulmonare
2. prezenţei dilatării şi hipertrofiei ventriculului
drept
3. deplasării diastolice a septului
interventricular, conducând la configuraţie
septală concavă
4. prezenţei şi severităţii HTP şi cordului
pulmonar
 Arteriografia pulmonarĂ
 În boala trombembolică, arteriograma poate
releva:
1. ocluzionări convecţionar limitate
2. stenoze
3. ţesut conjunctiv intravascular
4. trombi mari centrali
5. defecte de umplere şi vase retezate
6. dilatarea vaselor proximale în lipsa vaselor
distale
 Scanarea pulmonarĂ
 Scanarea pulmonară pentru funcţia de ventilare-
perfuzie – ar trebui realizată pentru evaluarea
prezenţei bolii tromboembolice cronice.

 Deşi scanarea perfuziei este deseori descrisă ca

“heterogenă” în stabilirea HP, prezenţa oricăror
defecte segmentare ar trebui explorată în continuare
cu angiografie pulmonară.
 Cateterizarea cavitĂȚilor drepte
 Cateterizarea cavităţilor drepte rămâne standardul
de aur pentru diagnosticarea HTP.
 Se realizează pentru evaluarea ulterioară a
rezultatelor ecocardiografice ale HTP sau
pentru evaluarea pacienţilor care au semne
clinice de HTP neconfirmate pe
ecocardiogramă.
 Ajută la determinarea cauzei HTP.
 Oferă informaţii prognostice importante în
stabilirea HTP.
 Biopsia pulmonară
 Biopsia pulmonară prin toracotomie minimă – este
indicată numai atunci când este bănuită o boala
pulmonară ce necesită un diagnostic histologic de
confirmare (vasculită pulmonară sau boală veno-
ocluzivă).
ocluzivă)
 Tomografia computerizantĂ
 Tomografia computerizantă toracică cu contrast
crescut – poate fi folosită pentru căutarea semnelor
HP secundare, cum sunt mediastinita fibroasă sau
emfizemul.
 TC nu exclude prezenţa unei afecţiuni tromboembolice
cronice, dar absenţa modificărilor trombotice la
nivelul vaselor centrale mari înlătură necesitatea
intervenţiei chirurgicale pentru boală tromboembolică
cronică.
Imaginile rezonanȚei magnetice
cardiacE
 Diagnostic pozitiv
1. CPC de origine parenhimatoasă:

 prezenţa istoricului de boală pulmonară

 existenţa simptomelor şi semnelor pulmonare şi

cardiace relativ caracteristice

 electrocardiograma sau/şi examenul radiologic

toracic arată semne de hipertrofie – dilataţie de cord
drept şi eventual artere pulmonare largi în hil.
 Diagnostic pozitiv
2. CPC de origine vasculară:

 Semne obiective pulmonare sărace, severitatea semnelor

clinice, radiologice şi electrocardiografice de HTP, care
sugerează mai frecvent o afecţiune cardiacă cu HTP
secundară.

 Sunt necesare explorări paraclinice suplimentare (pentru a

identifica cauzele sindromului HTP severă şi a HVD, şi
eventual a indica unele mijloace terapeutice speciale):
ecocardiografie,
scintigrafie pulmonară de perfuzie,
angiografie pulmonară
 Evoluţie
 Evoluţia CPC este direct dependentă:
1. de boala de bază care a determinat HTP
2. de gradul HTP
3. de elementele de reversibilitate ale afecţiunii
pulmonare şi HTP
4. de insuficienţa respiratorie coexistenta
 ComplicaȚIi
 aritmii cardiace
 tromboembolii pulmonare
 bronhopneumonii
 hemoragii digestive superioare
 insuficienţă renală funcţională
 Tratamentul
 Tratamentul CPC trebuie diferenţiat:
1. în funcţie de tipul etiopatogenetic
2. de principalul mecanism generator al
HTP
 Obiectivele tratamentului
1) reducerea postsarcinii VD prin scăderea
valorilor HTP
2) tratamentul insuficienţei cardiace drepte
acolo unde ea s-a instalat
 Tratamentul nemedicamentos
1. Respectarea dietei şi a regimului hidrosalin.
2. Limitarea efortului fizic
3. Evitarea schimbărilor de clima, călătoriile la
altitudini mari
4. Evitarea suprarăcirilor
5. Respectarea termenilor de vaccinare
6. Sarcina este contraindicata
7. Tratarea anemiei.
 Tratamentul medicamentos
1. tratarea bolii de bază, pulmonare sau
extrapulmonare, generatoare a HTP
2. oxigenoterapia
3. utilizarea medicaţiei vasodilatatoare pulmonare
pentru reducerea HTP
4. diuretice, în cazuri cu retenţie hidrosalină
5. digitalice în unele forme de CPC decompensat
6. sângerări repetate, la bolnavii cu policitemie
7. evaluarea oportunităţii unei intervenţii chirurgicale
corective a bolii de fond
Deoarece 70% dintre bolnavii cu CPC recunosc drept
etiologic BPOC
 În tratamentul BPOC se urmăreşte:
a) combaterea episoadelor de acutizare virobacteriană,
realizată cu antibiotice
b) combaterea disfuncţiei ventilatorii obstructive prin
bronhodilatatoare beta-mimetice, anticolinergice şi
teofilină
c) combaterea sindromului obstructiv bronşic de natură
inflamatorie prin corticoterapie
d) fluidificarea secreţiilor
 Oxigenoterapia
 Poate fi indicată fie în administrare de scurtă
durată, în timpul agravărilor CPC, fie sub
formă de terapie cronică la domiciliu.
 Terapia de lungă durată cu oxigen se
recomandă pacienţilor cu cord pulmonar şi cu
presiunea parţială a oxigenului în sângele
arterial de 55-60 mm Hg şi mai jos, celor cu
policitemie, sau alte boli cardiace evidente.
 Flebotomia
 Flebotomia (emisia de singe) este considerata o
metoda efectiva de reducere a volumului si
viscosităţii sanguine.

 Flebotomia poate cauza scăderea tensiunii in art.

pulmonara, ameliorarea tolerantei bolnavilor la
efort fizic, ameliorarea metabolismului si a
statutului neuropsihic.

 Indicaţiile: majorarea hematocritului mai mult de

65-70%.

 Scopul este micşorarea lui mai mic de 50%.

 Digoxina
Digitalizarea este recomandabilă în:
 CPC cu tahiaritmii supraventriculare (neindusă de digitală).

 CPC asociat cu disfuncţie sistolică a VS (ischemică sau

hipertensivă).

 CPC cu insuficienţă cardiacă dreaptă la care se presupune un

DC scăzut (semne importante de HVD, hipotensiune, retenţie
azotată prin mecanism prerenal).
Blocanţii canalelor de calciu (BCC)
 Vazodilatatoarele de tip arterial la care se atîrnă antagoniştii
canalelor de calciu (verapamil, nifedipin) micşorează
“postsarcina” inimii, care pentru ventricolul drept este
rezistenţa vaselor circuitului mic sanguin.
 Experimental s-a demonstrat că preparatele acestui grup au
efect de vazodilatare pulmonară.
 În acelaş timp antagoniştii canalelor de calciu micşorează
agregarea trombocitelor, măreşte toleranţa miocardului la
hipoxie, are efect antiinflamator minim.
 Aceste preparate sunt de elecţie pentru întrebuinţarea
îndelungată la pacienţii cu asocierea hipertensiunii arteriale
şi celei pulmonare.
Лекарственный Начальная Прирост дозы Суточная доза
препарат доза через
каждые Сист. давл. в Сист. давл. в Сист. давл. в
3-5 суток легочн. легочн. легочн.
артерии артерии артерии более
менее 50 50-100 100
мм рт. ст. мм рт. ст. мм рт. ст.

Нифедипин 20-40 мг 20 мг 40-60 мг 80-120 мг 120-180 мг

Исрадипин 2,5-5 мг 2,5-5 мг 7,5-10 мг 10-12,5 мг 12,5-15 мг

Амлодипин 2,5-5 мг 2,5 мг 10 мг 12,5 мг 15 мг

Лацидипин 2-4 мг 2 мг 4 мг 4-8 мг 8 мг

Дилтиазем 30-60 мг 30 мг 120-180 мг 180-240 мг 240-360 мг

 BCC au fost cele mai testate şi folosite pentru
pacienţii cu HTP primară.

 La aceşti pacienţi îmbunătăţirea permanentă apare în

25% şi 30% cazuri.

 Nifedipina (120-240mg) şi diltiazemul (240-720mg) au

fost cele mai folosite, până când verapamilul (numai
în caz de aritmii) a demonstrat efecte negative
miotropice.

 Agenţi farmaceutici noi ca amlodipina sunt folosiţi

mai pe larg.
 Anticoagularea
 Anticoagulanţii sunt recomandaţi în tratamentul
pacienţilor cu HTP pentru riscul crescut al trombozei
în subgrupele acestor pacienţi.

 Riscul trombembolismului apare datorită dilatării şi

disfuncţiei VD, cît şi imobilităţii relative.

 Chiar dacă heparina a demonstrat beneficii în

modele pe animale cu HTP hipoxică, medicamentul
de elecţie este Warfarina.
 La indicarea Warfarinei se observă dublarea duratei
de viata de 3 ani la pacienţii cu hipertensiune
pulmonara. Acest efect se observă atît la pacientii cu
răspuns pozitiv cît şi la cei cu răspuns negativ la
blocanţii canalelor lente de calciu.
 Doza iniţială de Warfarină – 2,5-5 mg.

 Regimul de dozare ulterior se va corija individual, în

dependenţă de nivelul protrombinei.
 Tratamentul diuretic
 Tratamentul diuretic este indicat pentru
consecinţele insuficienţei cardiace drepte, cum
ar fi edemul periferic şi ascita, deşi diureza
exagerată ar putea afecta presarcina
ventriculului drept şi determina un debit
cardiac scăzut şi hipotensiune sistemică.
 Diureticele de ansă:
1. Furosemid - 20 – 120 mg/zi
2. Acid etacrinic – 50 – 100 mg/zi
3. Torasemid – 5 – 10 mg/zi

 Antagonişti aldosteronici:
1. Spironolacton – 25 – 150 mg/zi
 Intervenţii chirurgicale
 Intervenţiile chirurgicale pot fi corective a bolii de
fond şi în cazul bolilor severe, ireversibile, se poate
tenta transplantul pulmonar.
 Transplantul pulmonar este rezervat numai bolilor
grave, avansate şi ireversibile:
1. HTP primitivă
2. fibroze pulmonare idiopatice
3. histiocitoza X
4. hemangioleiomiomatoza
5. bronşiectazii laterale severe şi etc.
 InterveȚii chirurgicale
 Indicaţia de transplant pulmonar sau chiar
cardiopulmonar se face după o evaluare
complexă cardiacă, hemodinamică, respiratorie
şi metabolică.
 Mortalitatea operatorie este în jurul de 30%,
iar supravieţuirea la 5 ani este de 40%, pentru
boli cu prognostic vital grav în următoarele
luni.
 Prognostic
 După prima decompensare a cordului drept,
mortalitatea în CPC secundar BPOC este de
aproximativ 40% în următorii 5 ani, dar
oxigenoterapia cronică are efect pozitiv asupra
HTP şi reduce mortalitatea în mod semnificativ.
 Prognostic
 Cauzele decesului sunt:
1. insuficienţă respiratorie gravă
2. pneumonie severă
3. pneumotorax
4. insuficienţa cardiacă dreaptă refractară este
relativ rar cauză unică de deces
 Bibliografie
Pneumologie Victor Botnaru.
Pneumologie și Terapia Intensivă Harrison.
Robbins Patologie.
Pneumologie J.Lorenz.
Atlas de radiologie pulmonară.
Atlas de Pneumologie Vol.1 ,Antonio Segorbe
Luis/Renato Sotto-Mayor.
Pneumologie Miron Alexandru Bogdan, USMF
„Carol Davilla”.