ANEMII HEMOLITICE

Nuță Elena Cătălina

Nițu Nicolae Marius
Ioniță Radu-Lucian
Otu Vlad Marian
 Sunt anemii în care distrugerea exagerată a eritrocitelor
depăşeşte potenţialul de compensare al măduvei
hematogene (care poate fi normal ->175ml eritrocite/zi,
sau poate prezenta un grad de insuficienţă medulară,
primitiv sau secundar).
 Atunci când hemoliza patologică este compensată încă
printr-o producţie adecvată de eritrocite apare icterul
hemolitic.
 Hemoliza patologică se poate desfăşura :
 - extravascular ( intratisular) - mediată de ingerarea şi digestia
eritrocitelor de către macrofagele din diverse teritorii, în special
splenic (unde există conditii optime pentru eritrofagocitoză :
încetinirea fluxului sanguin, hemoconcentratie importantă,
scăderea pH-ului local, prezenta unui număr mare de macrofage);
Hemoliza poate fi rezultatul anomaliilor intrinseci ale membranei
eritrocitare ( permeabilitate, structură, conţinut lipidic) sau
conţinutului hematiei ( Hb, enzime) sau al unor caue extrinseci
eritrocitelor (imune sau neimune);
 - intravascular - producându-se liza eritrocitelor şi eliberarea
hemoglobinei în torentul sanguin. Indicatorii specifici pentru
hemoliza intravasculară sunt hemoglobinemia, hemosiderinuria
şi hemoglobinuria.
 Se urmăreşte evidenţierea:
 1.Semnelor distrucţiei accelerate: scăderea duratei de viaţă a
hematiilor; hiperbilirubinemie indirectă; urobilinogenurie
crescută, bilirubinurie normală; hemoglobinurie, hemosiderinurie
(în hemolize intravasculare); creşterea methemoglobinemiei;
scăderea haptoglobinei; creşterea LDH.
 2.Semnelor producţiei crescute de eritrocite: reticulocitoză,
creşterea moderată a VEM, policromatofilie, eritroblaşti pe frotiul
periferic; leucocitoză, trombocitoză; hiperplazie eritroblastică pe
medulogramă
 3.Elementelor care sugerează etiologia hemolizei: agregate de
hematii, aglutinare pe lamă ( AHAI cu anticorpi la rece); sferocite,
drepanocite, schizocite; corpii Heinz(episod de hemoliză din
deficitul de G-6-PD).
 Sferocitoza ereditară (anemia Minkovski-Chauffard, icterul hemolitic
congenital)
 Este o anemie hemolitică ereditară transmisă autosomal dominant, datorată
deficitului unei proteine membranare a citoscheletului - spectrina ( deficit de
sinteza sau productia unei spectrine anormale) şi afectarii asamblării ei cu
proteina 4.1.; se poate asocia deficitul şi/sau o anomalie structurală a
ankirinei (proteina care leagă spectrina de proteina 3). Constante biologice
modificate: Hb scăzută variabil; Ht scăzut; număr de eritrocite moderat
scăzut; indicii eritrocitari indică microcitoză cu sferocitoză; valoare globulară
uşor subunitară; sideremia normală; Bilirubinemia indirectă crescută;
urobilinogen crescut; test Coombs negativ; rezistenţa osmotică şi mecanică
scăzute (hemoliza iniţială începe la 0,5-0,7%NaCl , fiind completă la 0,45%);
testul de autohemoliză măsoară hemoliza spontană ce apare după 48 ore de
incubaţie; în sferocitoza ereditară sunt lizate 10-50% din eritrocite, faţă de
mai puţin de 4% la eritrocitele normale. Autohemoliza acestor eritrocite este
prevenită în mare măsură prin adaosul de glucoză înaintea incubării.
 Examenul morfologic al sângelui periferic:
anizocitoză cu microsferocitoză ( > 60%) ,
policromatofilie, bazofilie, sferocite cu corpi
Jolly şi inele Cabot, siderocite, eritroblaşti;
curba Price -Jones deviată la stânga ;
reticulocitoză, leucocitoză, trombocitoză;
 Examenul frotiului de măduvă osoasă
hematogenă; hiperplazie eritroblastică,
eritroblaşti cu cariorexă, sideroblaşti crescuţi(>
70%) , eritroblaşti cu granulaţii bazofile.
 Talasemiile
 Sunt afecţiuni ereditare cu transmitere autosomal dominantă determinate de mutaţii la
nivelul genelor care controlează sinteza globinei cu blocarea parţială sau totală a sintezei
anumitor tipuri de lanţuri globinice. In funcţie de tipul de lanţ globinic deficitar există:
 -talasemii, cu scăderea sau blocarea totală a sintezei lanţurilor ;
 - talasemii, cu scăderea sau blocarea totală a sintezei lanţurilor;
 -talasemii, cu scăderea sau blocarea totală atât a lanţurilor cât şi ;
 persistenţa ereditară a hemoglobinei fetale.
 Sinteza deficitară a lanţurilor globinice determină scăderea formării de hemoglobină, cu
apariţia hipocromiei şi microcitozei. Lanţurile globinice normal sintetizate vor precipita
( -talasemii) sau vor determina apariţia tetramerilor hemoglobinici anormali (-
talasemii) , modificări ce favorizează hemoliza
 -talasemiile
 Sunt cele mai frecvente tipuri de talasemie, determinate de existenţa unor mutaţii la
nivelul genei pentru lanţul  situată pe cromozomul 11.
 Anemia care se instalează stimulează secreţia de eritropoietină, cu hiperplazia
precursorilor eritrocitari care invadează corticala osoasă sau dau naştere unor focare de
hematopoieză extramedulară.
 Constante biologice modificate: Hb, Ht, număr de eritrocite mult
scăzute; reticulocitoză; valoare globulară subunitară; bilirubinemie
indirectă crescută; urobilinogen crescut;sideremie crescută; fier
neheminic intraeritrocitar crescut; capacitatea latentă de saturaţie a
siderofilinei nulă; rezistenţa globulară osmotică crescută;rezistenţa
mecanică scăzută;
 Examenul morfologic al sângelui periferic : anizocitoză cu
poikilocitoză extreme, hipocromie intensă (hematii în semn de tras la
ţintă), eritroblaşti, punctaţii bazofile în hematii ,corpi Howell-Jolly,
inele Cabot, cariorexă, siderocite, neutrofilie, trombocitoză moderată.
Medulograma evidenţiază hiperplazia seriei eritrocitare, iar coloraţia
Perls fier în exces;
 Electroforeza de hemoglobină indică scăderea HbA1 şi creşterea HbA2
> 4%; mai rar se observă creşterea HbF cu HbA2 normală sau absentă
(talasemia ).
 8.Planul de investigație al anemiilor.
Reticulocite
VEM,CHEM
Anemie microcitară
hipocromă
(a.feriprivă, a.sidero-
blastică, a.cronică simplă,
tară talasemică)
*Bilanţul fierului
- sideremie, CTLF
- feritinemia
* Ex. măduvei osoase
- hemosiderina medulară
- sideroblaşti inelari
* PLE
* Electroforeza Hb
Planul de investigaţie al unei anemii
Hb,Ht,Nr.eritrocite

ANEMIE
Examen frotiu sânge periferic
Reticulocite
Indici eritrocitari (VEM, HEM, CHEM)
Reticulocite
VEM,CHEM N VEM ,CHEM N VEM,CHEM variabile
Anemie normocitară Anemie macrocitară - Hemoliză
normocromă megalocitară - Sechestrare splenică
(aplazie medulară (a.megaloblastică prin - Stare posthemoragie acută
dislocare medulară: deficit de vit B12 şi/sau ac.folic ,
neoplazie, fibroză,etc) a.non-megaloblastică: boală cronică * Teste hemoliză
de ficat, hipotiroidie) * Frotiu medular ( sferocitoză,
* Bilanţul fierului drepanocitoză, cel.în ţintă)
* Dozare EPO circulantă * Examen măduvă osoasă * Teste pentru hemolize imune
* Puncţie biopsie medulară * Bilanţ catalizatori (vit B12, - test Coombs
* Culturi medulare folatemie + folat eritrocitar) - aglutinine la rece
* Examen citogenetic * Test Schilling - hemolizine bifazice
* Aciditate gastrică după * Fragilitatea osmotică
stimulare chimică (autohemoliza)
* Endoscopie digestivă * Test Ham
* Proba terapeutică * Test de siclizare
* Determinarea G-6-PD
* Electroforeza Hb