Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
Ahai 2014
Ahai 2014
TATIC AURELIA
Hemoliza
indepartarea eritrocitelor
din circulatie
hemopexina
serumalbumina
2) eliminarea renala
Haptoglobina (Hp)
serumalbumina methemalbumina
(bruna)
albumina nu poate transfera methemul in hepatocit si persista in
AH INTRACORPUSCULARE AH EXTRACORPUSCULARE
(EREDITARE) (DOBANDITE)
AH INTRACORPUSCULARE
(EREDITARE)
DEFECTE DE HEMOGLOBINA:
DEFECTE DE SINTAZA –TALASEMIE
HEMOGLOBINE ANORMALE
( Hb S, Hb C, Hb INSTABILE)
CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE EXTRACORPUSCULARE:
I. PRIN ANTICORPI:
ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-
nascutului
AUTOANTICORPI: anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu
anticorpi
la cald si la rece , idiopatice si secundare
II. PRIN AGENTI INFECTIOSI: malarie, toxoplasma, Clostridiu
Welchii
III. PRIN MEDICAMENTE
IV. PRIN AGENTI CHIMICI: Pb, Cu, Zn, As,
V. PRIN AGENTI FIZICI: arsuri intinse, radiatii ionizante
VI. PRIN FACTORI TRAUMATICI: proteze valvulare, CID, SHU,
PTT, hemoglobinuria de mars
VII. HIPERSPLENISM
DIAGNOSTICUL DE ANEMIE HEMOLITICA:
Diferentierea de alte tipuri de anemie:
Clinic:
- semnele bolii de baza
- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome
- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee,
paloare, icter, +/- hemoglobinurie( infectie virala)
- hemoliza declansata de stres: interventii chirurgicale,
sarcina, suprasolicitare psihica
- 1/3 din cazuri splenomegalie
AHAI CU ANTICORPI LA CALD
(2)
Examene de laborator:
Hemograma : - anemie+ reticulocitoza
Frotiul de sange periferic: eritrocite policromatofile
( reticulocitoza)
modificari eritrocitare:
microsferocite
Markeri biochimici ai hemolizei : BI, LDH, urobilinogenurie
- auto-ac IgG
- au specificitate anti Rh (E/e)
- nu activeaza C’
- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G macrofagele splinice prin rec
Fch.e.v.
- 1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie
microsferocite
- Ig G are doua brate scurte nu produc aglutinarea Er
( Ac incompleti)
AHAI CU ANTICORPI LA CALD (3)
Confirmarea mecanismului imun testul COOMBS =
element cheie de diagnostic
- ser antiglobulinic total (polispecific) +
- ser monospecific IgG+ (Ac IgG fixati pe eritrocite):
Tratament:
- forme minore – blocarea mecanismului hemolizei
- tintele tratamentului macrofagele – supresia
receptorilor
de pe macrofage: - corticosteroizi
- Danazol
- Ig i.v.
limfocitele producatoare de Ac:
- corticosteroizi
- Ciclofosfomida
- Azatioprina
Prednison
Clinic:
-acumularea auto-Ac in plasma determina
tulburari de vascozitate si curgerea sangelui
HPF
- auto-Ac IgG anti P bifazici “Donath-Landsteiner”
la rece IgG+ C’+Eritrocit
La cald auto-Ac se detaseaza de pe eritrocite, dar raman moleculele
activate de C’ cascada activarii atacul de hemoliza
intravasculara
- TCD pozitiv cu ser anti C’
Testul pentru Ac bifazici Donath-Landsteiner +
- serul bolnavului se incubeaza la gheata 60’ cu eritrocite
normale in prezenta C’. D
- dupa incalzirea probei la 37C se produce hemoliza
Tratament:
- tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
- transfuzii cu eritrocite spalate
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE PRIN ALLOANTICORPI
1. hemoliza posttransfuzionala
2. boala hemolitica a nou-nascutului
1.Hemoliza posttransfuzionala
Alloanticorpii
- interactionaeaza cu Ag eritrocitare “de grup sangvin”, cel mai
frecvent sistemul AB0, Rh.
- apar in organismele lipsite de Ag respective, la un contact al
organismului cu Ag respectiv.
- in natura exista substante (alimente, bacterii) ce contin
determinanti antigenici comuni cu ai eritrocitelor din sistemul AB0
imunizare “naturala” a organsmului
- grup A Ac anti B
- grup B Ac anti A
- grup 0 Ac anti AB
- grup AB -
Hemoliza post-transfuzionala
Tratament:
- exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ
- albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi
profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative – Ig umana anti
Rh dupa prima nastere
nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE MEDICAMENTE
3) Mecanism autoimun: