VASCULITA Ig A

FOSTA PURPURA REUMATOIDA

HENOCH SCHONLEIN
CORELATII IMUNOLOGICE SI
ANATOMOPATOLOGICE

Prof. dr. Coriolan Emil Ulmeanu, dr. Viorela Gabriela Nitescu,

dr. Adriana Diaconeasa
Spitalul Clinic De Urgenta pentru Copii „Grigore Alexandrescu”
Septembrie 2018
 Vasculitele sistemice – boli rare heterogene in
care anatomopatologic esential:
inflamatia peretelui vascular cu
consecinte asupra teritoriului vascularizat, dar si
sistemice

 Exista:
 Vasculite de vas mare – aorta si ramuri
 Vasculite de vas mediu – principalele artere viscerale:
renale, coronare, hepatice, mezenterice s.a.
 Vasculite de vas mic – artere mici, arteriole
precapilare, capilare, venule postcapilare.
 La consensul din 2012 – adoptat apoi si in
Europa – au aparut in clasificare si entitati
clasificate imunologic, histologic.
Vasculitele ANCA pozitive cuprind astfel:
 Granulomatoza cu poliangeita – fosta boala Wegener
 Granulomatoza eozinofilica cu poliangeita – fostul
sindrom Churg – Strauss
 Poliangeita microscopica.
 Schimbare importanta pentru pediatri:
Purpura Henoch – Schonlein devina
VASCULITA IgA
si este vasculita de vas mic – depozite imune de IgA la
nivelul peretelui vascular.
 De notat pentru pediatri si:
 Vasculitele ANCA pozitive asociate medicamentelor:
ex. cefalosporine, montelukast, sulfasalazina, dar si
anticorpi monoclonali
 Boala Kawasaki – vasculita de vas mediu
 Urticaria hipocomplementica
 Angeita leucocitoclazica cutanata.
Clasificarea vasculitelor
American College of Reumatology; Consens 2015 European

1. Vasculite de vas mare

▪ Arterita Takayasu
▪ Arterita gigantocelulara
2. Vasculite de vas mediu
▪ Poliarterita nodoasa
▪ Boala Kawasaki
3. Vasculite de vas mare
a. Vasculite ANCA pozitive
▪ Poliangeita microscopica
▪ Granulomatoza cu poliangeita – fosta boala Wegener
▪ Granulomatoza eozinofilica cu poliangeita – fostul sindrom Churg –
Strauss
 b. Vasculite prin complexe imune
▪ Boala antimembrana bazala glomerulara
▪ Vasculita crioglobulinemica
▪ Vasculita IgA – fosta Henoch – Schonlein
▪ Urticaria hipocomplementica

4. Vasculite de vas variabil

▪ Boala Behcet
▪ Sindromul lui Cogan
5. Vasculite cu afectarea unui singur organ
▪ Angeita leucocitoclazica cutanata
▪ Arterita cutanata
▪ Vasculita primara a SNC
▪ Aortita izolata.
6. Vasculite asociate cu boli sistemice
▪ Vasculita din LES
▪ Vasculita reumatoida
▪ Vasculita din sarcoidoza
▪ Altele
7. Vasculite asociate cu etiologie probabila.
Vasculita IgA
Purpura Henoch -
Schonlein
 Purpura reumatoida sau anafilactoida
 Diateza hemoragica de cauza vasculara =
vasculita de vase mici fara perete muscular
 Cea mai frecventa purpura in perioada copilariei
 4 – 7 ani (80% inainte de 8 ani)
 Mai frecventa la baieti
 Incidenta sezoniera, toamna-iarna – populatia
infantila 1/10.000 copii
Diagnostic
 Clinic

 Debut dupa
 Infectii virale
 Infectii streptococice grup A 10-30%
 Vaccinari
 Administrare de medicamente
Anatomopatologie
 Vasculita IgA este o vasculita leucocitoclazica a
vaselor dermului fara perete muscular si care
afecteaza numeroase viscere
 Depozite de IgA in perelii capilarelor din piele,
tub digestiv, mezangiu din glomerulii renali
 Depozite de fibrina, C3 si IgM
 Depozite glomerulare mezangiale de IgA, IgM,
properdina si complement – realizeaza
glomerulite segmentare si focale, evolutie
benigna
 Formele endo si extracapilare difuze sunt rare,
dar grave - exceptional localizari neurologice,
testiculare ureterale.
Patogenie
 Mecanism de tip imunoalergic de tip III cu
productie importanta de IgA – IgA seric
crescut

 Factori genetici – frecventa HLA Bw 35

Criterii de diagnostic EULAR si
PRES 2008 (Societati de Reumatologie
Europene)
1. Eruptie purpurica cu distributie la nivelul membrelor
inferioare, descendenta, metamerica, radiculara
Este vasculita-angeita leucocitoclazica

2. Unul sau mai multe din urmatoarele:

▪ Dureri abdominale difuze
▪ Artrite sau artralgii
▪ Afectare renala:
▪ GNA proliferativa cu depozite de IgA
▪ Hematurie
▪ Proteinurie – sindrom nefrotic
▪ Cilindri.
Triada simptomatica

1. PURPURA – 100% din cazuri

 Aspect petesial, maculo-papulos, pseudourticarian, rar necrotic sau
bulos
 Distributie simetrica, ½ inf a corpului, fese
 Topografie periarticulara
 Respecta trunchiul, fata si mucoasele
 Uneori insotita de edem al extremitatilor (palpabila)
 Evolutie in pusee, declansate de ortostatism
 Macula centrata de vezicula hemoragica
 Durata medie – 3 saptamani.
Triada simptomatica

2. MANIFESTARI ARTICULARE – 60% din cazuri

 Artrita / artralgii - bilaterale, simetrice
 Articulatii mari - tibiotarsiene si genunchi, dar
si coate, umeri
 Vindecare fara sechele – in cateva zile.
Triada simptomatica

3. MANIFESTARI DIGESTIVE
 60 – 80%
 Nespecifice: varsaturi, dureri abdominale
 Dureri abdominale colicative care preced purpura
 Hemoragii digestive, diaree sanghinolenta
 Abdomen acut pseudochirurgical: confuzie frecventa cu apendicita
sau invaginatia
Alte manifestari

 Renale
▪ Tardive – chiar pana la 6 luni de la debut
▪ 22 – 36%
▪ Hematurie, proteinurie, edeme, HTA
▪ Sdr nefrotic, insuficienta renala
▪ = complicatii – grefeaza prognosticul
 Pulmonare
 Cardiace
 Nervoase
 Testiculare
Complicatii

 DIGESTIVE
▪ Ocluzii prin invaginatie intestinala ileo-ileala
▪ Perforatie intestinala
▪ Peritonita post-perforatie
▪ Volvulus

 RENALE
▪ Nefrita intrainfectioasa
▪ Sdr nefrotic secundar
▪ Glomerulonefrita proliferativa
Diagnostic de laborator

 HLG
 Leucocitoza cu neutrofilie
 Hb / trombocite normale (dg. diferential cu PTI)
 Probe inflamatorii crescute / ASLO
 Complement seric normal / crescut
 IgA seric crescut in 50% din cazuri
 Teste de coagulare normale, cu exceptia rezistentei
capilare – testul garoului pozitiv
 Ex de urina
 Punctie biopsie renala: numai daca hematuria si
proteinuria persista.
Tratament
Evolutie benigna in 4-6 saptamani

 Nespecific
 Simptomatic
 Repaus la pat
 Antihistaminice
 Trofice vasculare
 Corticoterapia – controversata
 Forme abdominale nechirurgicale
 Nu impiedica recaderile
 Imunosupresive – nefropatiile severe
 Terapia durerii – Nurofen.
Evolutie si prognostic

 Vindecare – 4-6 saptamani

 Recaderi cutanate – la reluarea ortostatismului
 Afectare renala- grefeaza evolutia.
Tratament vasculite
1. Corticoterapia
▪ Doze: 0,8-1,6 mg/kgc (media 1mg/kgc), 2 saptamani
▪ Indicatii:
▪ Dureri abdominale colicative, severe
▪ Previne invaginatia – diminua edemul
▪ Forme articulare severe
▪ Atingerea renala – sindrom nefrotic persistent – nu e influentata
de cortizon
▪ Diaree sanghinolenta
▪ Hemoragie pulmonara
▪ Edeme severe – inclusiv scrotal
▪ Afectare neurologica.
Tratament vasculite
2. Ciclofosfamida
▪ Pulsterapie: i.v. 15 mg/kgc sau p.o. 2 mg/kgc, timp de 1-2
luni
▪ Poate fi folosit si tratamentul alternativ
▪ Riscuri: leucopenie, cistita hemoragica
3. Anticorpii monoclonali – Rituximab
Ac monoclonal anti CD20
4. Alte terapii
▪ Azatioprina
▪ Ciclosporina
▪ Gamaglobuline i.v.
▪ Plasmafereza