Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
2014 Hemofilia BVW Studenti
2014 Hemofilia BVW Studenti
cazuri
• afectata calea intrinseca a coagularii
barbati
• au simtomatologie clinica asemanatoare- sdr. hemoragipar osteo-articular
t ½ 30h
Tabloul clinic
debut in primul an de viata, in momentul cand copilul
incepe sa mearga
manifestarile nu apar la nastere (taierea cordonului
ombilical)
episoadele hemoragice –spontan, la traumatisme minore
declansate de extractii dentare, injectii i.m., s.c.,
interventii chirurgicale
epistaxis, gingivoragii, hematurie,
sangerari intracavitare: pleurale, abdominale, articulatii,
spatiul subarahnoidian
Hemartroze, hematoame spontane
sangerare articulara instalata rapid in cateva ore, se resoarbe
Complicatii:
hepatite virale VHB, VHC-vaccinare anti-VHB
HIV
Deces:
hemoragie cerebrala
hemoragie postoperatorie
A B C
FVIII-C N - N
FVIII-vW - N -
FVIII-Ag - - N
FVIII-Ag N ↓
FVIII-vW N ↓
REZISTENTA N ↑
CAPILARA
RETRACTIA N N
CHEAGULUI
AGREGAREA LA N ↓↓
RISTOCETINA
ADEZIVITATEA N ↓
Manifesteri asemanatoare in Manifesteri diferite in
cadrul aceleasi familii cadrul aceleasi familii
Patologia hemostazei primare:
-
- vasculopatii
- trombopatii ereditare si non-ereditare
CLASIFICAREA SDR. HEMORAGIPARE DE
ORIGINE VASCULARA
Sdr hemoragice prin anomalii ale peretelui vascular:
• Teleangiectazia hemoragica ereditara (Rendu-Osler)
• Teleangiectazia capilara cu ataxie si infectie pulmonara
Sdr. hemoragice prin cresterea permeabilitatii capilare:
• scorbutul
Sdr. hemoragice prin alterarea rezistentei capilare:
• fragilitate capilara costitutionala: sdr. Ehlers-Danlos
sdr. Marfan
ostegenesis imperfecta
• fragilitate capilara dobandita:
afectiuni generale: diabet, uremie, afectiuni hepatice, HTA
fara context patologic: purpura senila, purpura ortostatica
Sdr. hemoragice prin agresiune le nivelul peretelui capilar:
•purpura infectioasa, purpura prin microemboli tumorali, purpura
alergica Henoch-Schonlein
•purpura asociata cu paraproteinemii
•sarcomul Kaposi
Purpure dermatologice:
•angiomul serpingios
Sdr hemoragice prin anomalii ale peretelui vascular:
SCORBUTUL (AVITAMINOZA C)
carenta de cruditati+ gingivita hemoragica →caderea dintilor + petesii
in jurul foliculilor de par ( membre inferioare)-fire de par “in tirbuson”
hematoame intramusculare profunde
Sdr. Ehlers-Danlos:
• sinteza defectuoasa a colagenului tip III,I
• hiperlaxitate cutanata, articulara
• fragilitate cutanata a vaselor sanguine cu tendinta la sangerare
• noduli subcutanati mobili
• pseudotumori la nivelul proeminentelor osoase
• tendinta anormala la cicatrizare cutanata
• echimoze, hematoame (deficit de suport
perivascular)→anevrisme disecante si rupturi vasculare
• Testul Rumpel-Leed +
Sdr. Ehlers-Danlos:hiperlaxitate articulara,
cicatrici cutanate in special in jurul
articulatiilor, vindecare defectuaosa
Sdr. hemoragice prin alterarea rezistentei capilare:
fragilitate capilara dobandita
Purpura senila :
atrofie cutanata (degenerescenta si pierderea colagenului dermic
si a elastinei)
petesii, mici ehimoze pe maini, picioare,
Secundare unor afectiuni:
microangiopatia diabetica- hemoragii retiniene
hipertensivi, ateromatosi-hemoragii cerebrale, oculare, cutanate
uremici +/- trombocitopenie
hepatici- tulburari de coagulare, trombocitopenie, anomalii
vasculare in hipertensiunea portala
purpura casectica –degenerescenta de perete vascular in afectiuni
cronice
Purpura senila
Sdr. hemoragice prin agresiune le nivelul
peretelui capilar
• purpura infectioasa- determinate de germeni (rujeola,
varicela, scarlatina) sau toxine – meningococemie (lezini
petesiale cu centrul necrotic) in tegumente si organele interne,
difterie, endocardita infectioasa supra-acuta (hemoragii
subunghiale)
• Purpura fulminans:
- Sdr. Waterhouse-Friederichsen –septicemie cu G-
(meningococ), G+leziune petesiale determinate de endotoxina
+CID
- Purpura fulminans Henoch infectii streptococice: CID+
hemoragii difuze mucoase, cutanate ce se instaleaza in 24-48h