'-' INSUFICIEN A CARDIACA LA COPIL DEFINIIE: sindrom clinic caracterizat prin incapacitatea inimii de a asigura un debit sanguin necesar

nevoilor organismului rmai ales oxigenrii tisulare, fr intervenia mecanismelor compensatorii, datorit afectrii componentelor performanei cardiace (sistolic i/sau diastolic) dei ntoarcerea venoas este normal sau crescut. ETIOLOGIE La c7Pil - f cercetarea etiologic este fundamental; ", echocardiografia a facilitat diagnosticul etiologie i a permis evaluarea . ", funcional noninvaziv s:p o a??rdare"m~ ~erafeutic maI,"corect. : . ~t/1/pYral-r-fd-.l : ']'a 11 d!/fJZ--?t!f0t7 /U.~ tttI !()?t.7?c CLA~IPicAREAIC - 3 criterii: - A. ETIOLOGIE /'\ v e - B. PE GRUPE DE VARSTA - C. FUNCIONAL A. CLASIFICARE ETIOLOGICA 1. AFECTARE IvIIOCARDIC: / ~ primitiv (miocardite, CMPP) ~ secundar: afectarea circulaiei coronariene, Boal Kawasaki, boli de metabolism, conectivit~, RAA =.tul~ur~ e1ectro~t~ce, bo~iendroclil~e - ~xed~m,"~ireotoxicoz, feocromacitom, cardiomiopatia urermca, boli neurologice, mtoxicatn cu metale, hemocromatoza, etc.) 2. PERTURBAREA HEMODINA:rvtICII

Supraincrcarea cronic deeune (sisto]jc); HTA sistemic, leziuni valvulare tip stenoz (Ao, Coartatia aortic), HTAP primitiv sau secundar , corp pulmonar acut .. I crornc. Suprancrcare cronic de volum (diastolic): transfuzii masive, regurgitatii valvulare, leziun vaIv~e de tip insuficien, boli con genitale cu unt, fistule arteriovenoase. 3. REDUCEREA UMPLERII VENTRICULARE 1)- Obstructiv: SM, ST )- De natur pericardic: tamponada, constrictia pericardic \~~ Cardiopatii restrictive v-, Tahimitmii severe (scderea duratei diastolei)SUGAR (1 - 3 luni): TVM, Fibroelastaza endocardic (?), Bloc A - V gradul III; B.CLASIFICARE N FUNCIE DE VRST ? LA FT - hidrops fetal: tahiaritmii bloc A - V gradul III, anemia, insuficiente valvulare, malformaii arterio- venoase; ? LA NOU NSCUT PREMATUR: canal arterial "malign" cordul pulmonar n cursul D.R. idiopatice, suprancrcarea cu lichide, D.S.V.larg; ? LA NOU NSCut LA TERMEN : transpozitia de vase mari, amestec masiv.de. snge (U.,mGhi mteIial comun, ventricol unic, hipoplazia cordului stng), unturi ( arterio - venoase cerebrale, cardiomiapatia asfixic, leziuni obstructive (sindrom de coartatie, stenoz aortic valvular strns pentru ventricolul stng i atrezie pulmonar cu SIV intact pentru ventricolul drept); ? LA NOU NSCUT DE 8 - 30 ZILE: Afeciuni anterioare + DSV larg, RVPAT, CAV, AT; SUGAR (3 - 6 luni): DSV larg alte malformatii , TAC, anomalii de origine a

arterii coronare stngi; ~ 'SUGAR (6 - 12 luni): FE, unturi stg. - dr. importante, RVP A, Tulburri de ritm cardiac, miocardite, HTA din sindromul hemolitic - uremie, HTA din boal Kawasaki:, ? COPIL :MIC: FE, cardiopatii cu unt stg. - dr. n stadiul de !IT, cordul pulmonar din fibroza chistic; ? COPIL MARE: RAA, RAA valvulopatii sechelare, HTA (endocrin i renoparenchimatoas), EI, miocardite acute, tireotoxicoza, citostatice (antracicline). C. CLASIFICARE FUNCIONAL (NYHA) Dup tolerana la efort: - clasa 1: fr limitarea activitii fizice; crasaI: uoar limitare a activitii fizice: nu prezint simptome n repaos; - clasa II]; limitarea pronunat a activitii fizice cu simptome la activitate fizic uoar; - clasa J;Y: incapacitatea de a efectua orice efort fr tulburri; simptomele sunt prezente i n repaus.) DIAGNOSTICUL rozrnv N re ESTE CLINI~;;> INVESTIGAIILE PARACLINICE~ =->. EVIDENIEREA ETIOLOGIEI, MEC~lJS~1ELOR lC I URMRIREA EVOLUIEI A. TABLOU CLINIC 1. AFECTAREAPERFOR~1ANIEI CARDIACE ~ mrirea siluetei cardiace: dilataie/hipertrofie V. exceptie: N n miocardite, tahiaritmii, RVPA, constrictie pericardic;

:;;! ~ tahicardia > 160 b/min (copil mic), > 100 b/min (copil mare) mecanism adaptiv - amelioreaz eliberarea de 02 ~ dtm de galop - creterea fluxului sanguin - unt stg. - dr., umplerea rapidventricul noncompliant ~ pulsul arteIial - slab perceptibil periferic - extremiti reci, paloare, -iTA sau sltret n fistul A - V, anemii ~ pulsul paradoxal- variaii marcate ale TA, prin umplere ventricul ar diferit ~ pulsul alteluant - variaii ale funciei de pom}2,reflect interaciunea funciei ',--...,..contractile cu modificrile n presarcin/postsarcin ~ tulburri de cretere - prin~cderea fluxului sg. sistemic, afectarea perfuziei tisulare i creterea necesarului de 02, asociat cu dificulti de aport caloric, hipermetabolism (nanism cat'diac) ~ transpiraii - prin creterea activitii S~-ry. 2. SEMNE DE CONGESTIE PULMONAR, PRIN .AFECTAREA INIMII . STNGI ~ tahipneea - FR, cu -i vol . Tidal - edem pulmonar interstitial, alveolat, bronic (retractia muchilor intercostali, wheezing, dispnee) ~ hipemeea - Plin + chemoreceptorilor ~ wheezing - prin compresia vaselor pulmonare dilatate/ AS mrit => ralUli de staz pulmonat' - Plin edem alveolat" alveolit, concordant cu severitatea ---- - -=> cianoza - Plin tulburarea schimburilor gazoase, consecutiv edemului alveolat, => dispneea la efOltl vesperal/ de decubit/ paroxistic noctum (astm cardiacj/ EPA, dificulti de alimentaie

=> tusea cronic, spastic - plin congestia mucoasei bronice, edem interstiial infecie pulmonar 3. SEMNE DE CONGESTIE VENOAS SISTEMIC, PRIN AFECTAREA INIMII DREPTE => Hepatomegalie durerqas, dur, pulsaii sistolice hepatice (insuf. valve AV dr) => Icter - prin afectarea mecanismului bilirubinei => Turgescena jugularelor, reflux hepato - jugular => Turgescena venelor de pe faa posterioar a minii (la copilul mic)=> Edemul periferic - plin t pres. capilare i a rezistenei esuturilor la ntindere => Edemul facial (mai frecvent) => Ascit anasarc, rar eJg;@ie pericardit constrictiv, alterararea sever a funciei miocardice ~.L."" => Oligurie cu creterea greutii corporale ' =>ProteinUlie. hematurie => Manifestri nervoase => Policitemie B. INVESTIGAII PARACLINICE : NICIODAT NU SE PlJNE DG. + DE ICNUMAIPEDATEPARACLINICE . I~ . ~ -}_~~ ~ Examenul ra~ologic ,car~~tor~cic (teleradi~grafie) . ~. (~ O ITS ~er~ 'N~ ~ EKG pentru diagnostic etiologie sau afactonlor precipitanu / ~ Echocardiografia - apreciere a funciei de contracie miocardic (fracia de scurtare a VS, intervale de timp sistolic) + dg. etiologie ~ Analiza gazelor sanguine i parametrii ASTRUP (f.severe) );>- Reactanii de faz acut (VSH, F, CRP) - cauze declanatoare ,sau precipitante )- Cateterism cardiac - excepional Jut2i oau~ tClUat~e- (Jad letab.\ ~ Presiunea venoas central - cresclt (monitorizare in oc cardiogen) ~ q~

C.FORMECLINICEPARTlCULARE t; ~ -1. CORDUL PULMONAR ACl.}T (sugar i copil mic) /~I Nl1. ~it~~ 't:l;?tt(" 2. INSUFICIENA CARDIAC A CU FUNCIE VENTRICULAR~ STi\N6 SISTOLIC NORMAL (IC DIASTOLIC) . k- ~. CU-~ ..,. .t. e. ./.1/. . A. I" ..~~ .~ b I .'!" ~~ ,.~W tM/M/A ,1'tWH4'~ DIAGNOSTIC DIFERENIAL - (!fi1/.l~rh?.ceL (lfTfl S~) - infecii neonatale .....I~ ~ - bronhoalveolite infecioase __ fl:.nf~iQ/> 'tlttCtq'- fistul eso - traheal ( t?t.tr ~ dJ'l ~ - detrese respiratorii neonatale de origine extracardiac "~) ~tt'- tulburri metabolice(hipoglicemie, hipocalcemie) ~q;t) - afectarea SNC (hemoragii, infecii) ;,r. /-J~/"'-/I - La sugar: - bronhopneumopatii acute (ATENIE bronhiolita acJti =o v ~ - Dup vrsta de 1 an: crizele anoxice din tetralogia Fallot, crizele de AB - diferenierea de AC , edemul pulmonar lezional, alte cauze de hepatomegalie i edeme, manifestri din pericardita constricti v i tamponada cardiac. , - La nou nscut:1. OBIECTIVELE TRATAil1ENTULUI: ( -ameliorarea eficietei miocardice -1 necesitatilor periferice -ioxigenarii tisulare

, . - indepartrea . . apa si Na acumulat - reducere p~~? une5~~' (/ifJ!&tvz tiiti! 1 2. TRATA,MENT ACTI~:' - interventie chirurgicala in unele MCC - profilaxie primara si seccundara in bolile poststreptococice - supravegherea activa a QQ.ln~~ilor:t. ;rdiaci pentru prevenirea agrav~i bolii de fOnd{l". /t1tl/U11~~/I 3. TRA TAil1ENT CURATIV:. ~ 7lfJtU. '~r 'ttljl ~ plf~ A. PATOGENIC ~ ~'Y0dfl tvit ~~-'CJDiuretic :- Furosemicfl~2.mg!l~ffloza i.v sau i.m de 1-3 ori pe zi -- - (sau Ac. Etacnmc 1mg/kg/doza) ---*Furosemidactioneaza in 15', max. 3-4 h si dispare in 6h ,)o . ~ - Nefrix 1-2 mg/kg/zi in 2-3 prize in formele cr. 2-3 zile ~1tIaf5~ exista risc de hipoK cu itoxicitatii digitalelor - Spironolactona 2-3mg/kg p.o. cu monitorizarea kaliemiei pe durate mai lUl~I'd~in~ eyentual ~~ciat J:u fpl'OSemid(!) intelm~' nt. .. . 1211 ii1ttt1fA~1. vtlJ N:/n.(! f4 II omce cardiace : ~/!!tfnq~ .M > ~/r 7A')~~ a) ig1iUce- inaicate in special in lC acu a in asociere diuzetice si . vasodilatatoare, precum si ca tratament de intretinere pana la vindecarea cauzei ce a produsIC . Dupa Dupuis 1991 digitala contractilitatea miocardului cu performanta inca nemodificata dar care este supus unui stres important prin supraincarcare volemica(sunt stg.-dr. important) --+ tratament MCC cu astfel de sunturi ana la rezolvarea chirur icala.

TRA TAl\tlENT: inj:O,02 0,03m kg oral: 1/3-1/4 din d.atac in 2 prize Doza de atac Doza de intretinere n.n. oral: 0,05-0,06 mglkg oral: 1/3-114din d.atac in 2 prize (0-2sapt.) inj:l/5-1/6 din d.atac in 2 prize Prematur. ( 0-2sapt.)oral: 0,06-0,07mg/kg 2sapt.-2ani oral:0,04-0,06rng/kg >2ani I oral: 1I3-l/4 d.atac in 2 prize oral: l/5din d. atac in 2 prize Daca exista lR- se dozeaza nivelul digoxinemiei - dozele vor fi 2/3 cand ureea este 0,5 -1g%o - dozele vor fi 1/3 cand ureea este 1-1,5 g%o - dozele vor fi 1/6 cand ureea este> 1,5g%o Doza de atac se repartizeaza astfel: -112 din doza initial -114 la 8h(in TPSV la 6h) -daca nu dispar semnele de lC se poate suplimenta cu 0,0 lmglkg la 12h -se controleaza prin puls si ECG CONTRAINDICATIILE : -Tulb. de ritm ventricular datorita supradozajului digitalic

-Sdr.de preexcitatieventriculara la copilul >2 ani -Tetralogie Fallot -Tamponada cardiaca -Pericardita constrictiva -CMHO -Tulb.severe de conducere A-V b)Amine simpaticomimetice-ee bazeaza pe activitatea de stimulare a rec.jll deci inotrop + 1. Izoprenalina efect ~1 simpaticomimetic (inotrop +) si f32 stimulant periferice vasodilatatie) dar si cu efecte nedorite (tahicardie ; [consumul de 02 ; efecte aritmogene ) NUMAI LA CAZURILE r:.~ HIPOTENSIUNE ARTERIALA Doza: 0,05-0,5 ug/kg/min in perfuzie iv 2. Dopamina efect dependent de doza : - 2-5J...lglkg/min vasodilatatie renala si splahnica cui fluxului sangui renal - 5-10 ug/kg/min act. Inotrop + - 10-15 ug/kg/min vasoconstrictoare1 J~~ir; = 3. Dobutamina efect ~l, /I" inotrop puternic proportional cu doza 2-10/-Lglkg/mincu marele avantaj ca nu este tahicardizanta. Asocierea de dopamina 2-4/-Lglkg/mincu dobutamina 8-1O~lglkg/min este utila in forme severe cu De foarte! si la care diureticile nu sunt active. Acest tratament se opreste progresiv in 2-3 zile fiind inlocuit de digitalice i.v sau per.os.

<. Simpatomimetice orale (izoprenalina)au efect mai redus dar pot facilita .! sau oprirea dobutaminei; mai utila este levodopa precursorul dopaminei dar care este exceptional utilizat la copil III VASODILATATOARE: Ele nu amelioreaza direct functia inotropa,dar amelioreaza umplerea cardiac icorecteaza unele mecanisme adaptative din re: - j rezistentei sistemice periferice(exces de vasoconstrictie prin catecolamine si activare a sistemului RAA) -jpresiunii telediasto lice(presarcina) a)V. venoase -l.Nitroglicerina !presarcina si circulatia coronariana O,S/-Lg/kg/minin perfuzie iv(LENITRAL) si apoi pe cale cutanata(DIAFUSSOR). 2.Dinitrat de isosorbit-exceptionalla copii b)V.arterio~i mixte : }(JJ>1itroprusiat de Na 3-4/-Lglkg/min,initial O,l/-Lglkg/min si treptat pana la Sug/kg/min.Raspunsul e prompt dar Aare la oprirea tratamentului. ~idralazina-initial O,5mglkg im si apoi 1-3mg/kg/zi po ~ prize (HIPOPRESOL). . 3. olazolin(a. blocant) -in HTAP lmg/kg iv lent ca doza e atac, apoi lmg/kg/h in perfuzie iv;efecte secundare de tip hipotensiune arteriala J fiola= lml= IOmg (!f)fwfpffi: '! ~~~-fM) .

ij(//jUiJ1Z ~ ~4 ~ ~~'- ~ 1I!t/(L/V/f-' ~ ~J c)Illltibitorii fosfodiesterazei III -au o puternica actiune inotrop+ prin j conc. de AMPc fara riscul tahifilaxiei catecolaminice :amrinone(dasa bupyridine) si enoximine( clasa imidazolj-efoarte rar la copil doar in forme severe d)glucagon -in le refractara cu actine slab inotrop + - doza S-1~m2/zili.v sau per:fuzie i.v O,~m2/min in glucoza 5%(/~1a\'/lvr;'d4'.iIJ~~' ~ m~ fIEC-se folosesc in rc severe si cronice *Captopril (lcp=25mg) D.atac :2mglkglzi in 3 priz putand pana la 5mg/kglzi /3prize *Enalapril (lcp=5si 20mg)-q,5 mglkg inpriza unica pana la Zmg/kg/zi -sunt vasodilatatoare .arteriolare care. t rezistenta sistemica (postsarcina) prin antagonizarea angII -reduc tonusul venos si scad presiunea venoasa si de umplere (presarcina) prin inhibarea degradarii bradikininei( vasoconstrictor) \L benefice. Avantaje: -efectele hemodinamice se mentin zile sau saptamani dupa oprire -[frecfenta aritmiilor ventriculare -[nevoile in 02 ale miocardului

-in cardiomiopatiile cu sunt stg-dr,enalaprilul i raportul rezistenta pulm/rezistenta sistemicaf Irezist.sist) reducand suntul si debitul pulmonary Au risc de hipotensiune ortostatica. IEC au efecte sinera' _---f1-Ir-tf~T erapia cu DIGOXIN +SPIRONOLACTONA+lEC au efecte B.IGIENO-DIETETIC -Internare in saloane luminoase ,aerisite,confortabile ca temperatura si umiditate. -Nn si sugarii mici vor fi plasati in incubatoare termoreglabile cu umiditate de 40-50% -in pozitie semisezanda 45 pentru L intoarcerii venoase -repaus la pat fc. de dg.etiologic si de rezervele functionale ale pacientului -Alimentatia-Sugar-I 00-120 mllkglzi fractionat in 7-10 mese cu 1aportului de Na la necesarul fiziologic de lmEq/kglzi. Oboseala la supt -alimentatie prin gavaj -utilizarea de formule de lapte desodat SimilacPM60/40 ---Copilul mare-cu IC severa ,se suprima alimentatia per os si se adm. parenteral 60mllkglzi -50mllkg glucoza 5-10% -10-20mllkg aa& -lmEqlkg/zi Na si 3mEq/kg/zi de K_ -.1.._ C.TRATAll1E\T ETIOLOGIC

Vizeaza identificarera si tratarea cauzelor primare si a celor agravante :-miocardite,endocardita ,HTA,lez valvulare .cornunican intercavitare,fistule A- V .. D. TRATAjl'fENT ADJUVANT -Administrarea de 02 umidifiat si incalzit -Ventilatie mecanica cu presiune +in EPA -antibioterapie injectabila -Corectarea acidozei cu NaHC03 8,4% diluat 111 cu glucoza 5%(dupa ASTRUP se corecteaza 1/2 din necesar in primele 6h pentru a evite hiperNa) -cortico terapie (miocardi ta reumatis mala) -corectarea anemiei severe (sub 5g%) cu masa eritrocitara 2-3mllkg -sedare cu fenobarbital 3-5 mg/kglzi -tratament antiaritmic E. TRA TA1~JENTUL COJl1PLICATIILOR Intoxicatia digitalica:-intrerupere -monitorizare EKG -adm. de K (dupa valoarea K) KCl 7,4% -atropina - manitol 1-2g/kg -Ac antidigitalic - Fibrilatie ventriculara :cardioversie electricaTAHICARDIA PAROXISTICA SUPRA VENTRICULARA (TPSV) IIj741'J'-1--_ Definiie = tahiaritmie cu alur atrial rapid, regulat i fix, cu debut i sfrit brusc.

Mecanisme de producere: - mecanism de reintrare : - automatism crescut = focar ectopie - atrial -joncional - activitate declanat (triggered) Etiologie - 600/0 idiopatice, fr decelarea unei cauze - secundare - MCC nsoite de dilataia atriului drept: B.Ebstein, transpoziia de vase mari, DSA - sdr. de preexcitaie ventricular - infecii: miocardite, septicemii - cardiomiopatii - funcionale - hipertiroidism - exces de simpaticomimetice - hipoxemie TPSV ECG: - debutul deseori printr-o extrasistol (nregistrare Holter) ce declaneaz mecanismul de reintrare - alura ventricular rapid, regulat i fix (interval R-R fix), nemodificat de efort, " plns,etc. In funcie de vrst, alura ventricular poate fi cuprins ntre 220 - 350 bpm la sugar, respectiv 130 - 180 (220) bpm la copilul mare - unda P nlocuit cu P' produs de focarul ectopie (turtit, crestat, bifazic); uneori unda P' este nglobat n unda T (aspect T+P) - interval P' - R fix, cu durat normal / scurtat /alungit - complexe QRS normale n majoritatea cazurilor (complexe QRS fine, cu durat < 0,08 sec.). Poate exista alternan electric (suferin miocardic) sau pot aprea

complexe QRS largi (bloc de ramur preexistent sau dependent de frecven / PEV), care impun diagnostic diferenial cu TV. - nceputul i sfritul accesului se produc brusc, cu trecerea brusc n ritm sinusal - respect legea "tot sau nimic" : manevrele vagale sau testul cu ATP realizeaz conversia brusc n ritm sinusal sau nu influenteaz deloc accesul de TPSV. ,TPSV . Tratament 1. Manevre vagale - eficiente la copilul mare: - Imersie facial n ap cu ghea timp de 4 - 5 sec. ,- Masaj unilateral al sinusului carotidian - Manevra Valsalva - excitare faringian cu spatula - Compresia globilor oculari (contraindicat la sugar i copilul mic) - Inducerea de vrsturi cu sirop de ipeca, la copilul mare 2. Stimulare vagal farmacologic: - Prin creterea concentraiei acetilcolinei endogene: edrophonium bromide (Tensilon) 0,04 mg/kg repetat de 4 ori la 30 - 60 sec. - Prin stimularea baroreceptorilor: methoxamin hidrocloric 0,1 mg/kg i.v. sau phenoxamin hodrocloric 0,01 mg/kg - Adenozin (Arp) Prin creterea tonusului vagal , aceste manevre determin: - Reducerea automatismului NS i scurtarea duratei potenialului de aciune; - Reducerea perioadei refractare efective a muchiului atrial ; " - Incetinirea conducerii atriale i n NAV ; - Creterea perioadei refractare aNA V .TPSV

manevre vagale ~ hemodinamic instabil ? da: adenozin i.v. sau cardioversie nu: adenozin i.v. ( astm: fenilefrin ; > 1 an / astm : verapamil ) digoxin i.v. / propranolol stimulare atrial overdrive transeso fagian Iltransvenoas cardioversie ( nti lidocain i.v., dac s-a utilizat recent digoxin ) recurent, imediat : procainamid i.v. ( atac) ! repet metoda eficient anterior ~ recurent, imediat : amiodaron i.v. ( atac) ~ repet metoda eficient anterior