CANCERE ESOFAGIENE RARE

Comportamentul biologic este atipic in raport cu carcinoamele epiteliale uzuale. Multe au dezvoltare intraparietala si potential ridicat de invazie sistemica. Chiar la tumori avansate, diagnosticul endobioptic, ecoendoscopic si tomografic este dificil. Adesea, diagnosticul se pune prin examenul patologic al piesei rezecabile.

I) Carcinoame:
. Carcinomul !erucos: - este o varietate histologica a carcinomul scuamos (epidermoid), care la nivelul esofagului are aspect macroscopic de tumora exofitica, vegetanta sau papilara cu topografie indiferenta; - microscopic: - se caracaterizeaza prin diferentiere papilara cu atipii minime si potential infiltrativ redus. Aceasta explica si evolutai lenta, predominant locala si capacitatea redusa de metastazare. - cauza mortii este de obicei fistula eso-respiratorie; Avand in vedere evolutai strict locala, se recomanda esofagectomie simpla. ". Carcinomul bazaloi# cu celule scuamoase: - este o varietate rara de carcinom scuamos esofagian, cu localizare proximala si histogeneza comuna cu cea a intersectiei aero-digestive; - originea este celula pluripotenta a membranei bazale epiteliale; - evolueaza in profunzimea stratului epitelial, catre stroma; - aspectul histologic este variat. e la aglomerare celulara cu nuclei hipercromatici si citoplasma slab bazofila pana la degenerscente chistice sau necroza de coagulare. - comportamentul este agresiv! Activitate proliferativa si apoptoza intensa; "laba diferentiere celulara; #otential ridicat de invazie sistemica (in special metastaze hematogone pulmonare si hepatice); - la debut evolueaza sub un epiteliu normal morfologic pentru ca, in evolutie, endobiposierea sa sugereze carcinomul intraepitelial si dupa ulcerarea mucoasei , un carcinom scuamos slab diferentiat. iagnosticul diferentiat este strict $%C.

- prognosticule ste similar varietatii histologice comune; - cancerele superficiale beneficiaza de terapie chirurgical cu intentie curativa; $. Carcinomul polipoi#: - este o denumire generica pentru orice carcinom scuamos ce asociaza o componenta sarcomatoasa; - in &aponia reprezinta ',()-*,+) dintre cancerele esofagiene, ,') cu localizare mediotoracica; - aspectul morfologic este o tumora polipoida, cu evolutie mai degraba protruziva in lumen decat infiltrativa parietala; - aceasta il face sa fie mai rapid simptomatic decat carcinomul scuamos (-ena retrosternala, obstructie, ulcerarea mucoasei); - metastazele ganglionare sunt prezente la ,( ) dintre tumorile ./. - histologic, particularitatea consta in coexistenta a doua componente! a) Carcinomatoasa (carcinom scuamos tipic); b) Sarcomatoasa (celule pleomorfe fuziforme sau stelate, intr-o matrice nediferentiata continand fibre de colagen, aspect similar histiocitomului fibros malign); - componentele se pot prezenta distinct sau intricat, prin intermediul unor zone de trenzitie lenta; - componenta sarcomatoasa prezinta, ultrastructural si $%C, caractere de diferentiere epiteliala (sugerand o posibila origine metaplazica) si ocazional, diferentiaza focal catre tesut cartilaginos, osos sau muscular schemetic; %. A#enocarcinomul: - carcinoamele glandulare sunt rar localizate pe esofagul toracic; - imensa ma-oritate a adenocarcinoamelor se dezvolta etiopatogenic pe seama epiteliului columnar si au localizare -onctionala; - localizarea la nivelul esofagului toracic superior, in plin epiteliu scuamos, are la origine insule de heterotopie gastrica; - adevaratele adenocarcinoame esofagiene sunt exceptionale si apar din epiteliul glandelor mucoase tubuloalveolare din submucoasa, cu aspect histologic amintind de glandele salivare minore; - indiferent de origine, aspectul histologic este identic, dar comportamnetul biologic si prrognosticul sunt diferite;

&. Carcinomul a#enoscuamos: - prezinta o puternica componenta de carcinom scuamos intricata cu adenocarcinom tubular; - unii il asimileaza mai degraba ca si carcinom scuamos, dar prezenta componentei glandulare ii confera un aspect high-grade si o agresivitate extrema; - el trebuie diferentiat de 0coliziunea tumorala1 (asocierea intamplatoare a unui carcinom scuamos cu un adenocarcinom la -onctiunea esogastrica); '. Carcinomul mucoepi#ermoi# (C.)*E) si carcinomul a#enoi# c+istic (C. A*C): - au origine comuna in glandele submucoase de tip salivar! /. C.M-2 din componenta secretorie (mixtura de celule atipice scuamoase, adenocarcinonmatoase si intermediare); *. C. A-C din componenata ductal-epiteliala (carcinom adeno-chistic); - desi distincte histologic, biologic au comportamnet similar, ambele se dezvolta din submucoasa, formeaza tumori prtruzive mediotoracice si sunt mai agresive decat corespondentul cu localizare salivara (metastaze limfatice si hematogone mai frecvente). - desi sunt mai usor rezecabile decat carcinomul scuamos tipic, supravietuirea la distanta nu difera. Ma-oritatea carcinoamelor mucoepidermoide au invazie subepiteliala sau submucoasa; ,. Coriocarcinomul: - principala localizare extragonadica este cea la nivelul tractului digestiv, in speial gastrica; - sunt citate cateva localizari esofagieni mediotoracice, la bolnavi tineri, cu potential ridicat de metastazare hematogonenam demascate de hemoragii manifeste (endoscopic, tumora vegetanta extrem de friabila); - histologic, este caracateristica asocierea cu arii de adenocarcinom si carcinom nediferentiat, conducand la ipoteza histogenezei, prin diferentiarea unui adenocarcinom;

II) -umori neuroen#ocrine:

%istogeneza are la baza celulele sistemului A#3 (amine precursor upta4e and decarbox5lation), cu tinctorialitate argirofilica sau argentafila.

. Carcinomul cu celula mica. anaplazic: - se dezvolta din celulele argirofile; - cea mai frecventa localizare extrapulmonara a bolii este tumora ulcerovegetanta, localizata in *67 distale ale esofagului toracic; - capacitatea secretorie pentru calcitonina si AC.% este exceptionala; - microscopic nu prezinta diferente fata de localizarea pulmonara, dar la o treime din cazuri exista focare de diferentiere scuamoasa (carcinom scuamos in situ sau invaziv) sau chiar glandulara (focare de adenocarcinom sau6si carcinom mucoepidermoid), conducand la ideea ca histogeneza poate avea la origine celulele multipotente ale mebranei bazale epiteliale sau ductale; - sunt tumori agresive, cu supravietuire limitata la 7-8 luni pentru ca ma-oritatea sunt de-a sistemice la momentul diagnosticului; - Chiar daca raspund temporar la chimioterapie, aceasta nu ofera decat o remisiune pasagera, fara a prelungi supravietuirea. .umorile fara metastaze sistemice sunt supuse terapiei multimodale; - depistarea unor cancere superficiale este exceptionala, cu supravietuiri la 89 ani; ". Carcinoi#ul: - este exceptional; - localizarea predilecta este la nivelul treimii distale a esofagului toracic; - provine din celule endocrine ale mucoasei; - desi au un aspect histologic bine diferentiat, prezinta o rata mitotica inalta si potential de metastazare sistemica comparabil cu alte localizari; - sindromul carcinoid este rar; - infiltreaza profund intramural si diagnosticul endoscopic este posibil doar in stadii avansate; - continuarea evolutiei prin metastaze sistemice este comuna dupa rezectie endoscopica sau esofagectomie; $. Carcinomul mixt. en#ocrin si exocrin: - asociaza zone de adenocarcinom cu carcinoid;

III) )elanomul malign primiti!:

$ntre *,()-+) dintre epiteliile esofagiene gazduiesc printre elementele celulare si melanocite, cu incarcare pigmentara variabila. Melanoza (entitate congenitala caracterizata de prezenta a numeroase melanocite in epiteliul bazal, cu intens continut de melanina) este

considerata de unii drept posibila leziune precursoare; - apare mai frecvent la barbati varstinici, factorii de risc nefiind cunoscuti; - trebuie diferentiat de matastazele esofagiene ale altor melanoame (cutanate, oculare, anale, vaginale), care sunt mult mai frecvente decat localizarea primitiva; - se situeaza topografic in cele *67 distale ale esofagului toracic, in /'-/*) din cazuri ca tumora submucoasa ce capata aspect polipoid (cu volum suficient pentru a -ena trnazitul esofagian, ce ulterior ulcereaza si sangereaza manifest clinic). - endoscopic, prezinta coloratie violacee sau negricioasa fara ca acest aspect sa fie obligatoriu; - in /'-/* ) din cazuri prezinta tumori satelite la distanta de tumora primitiva; - intre /'-*() din tumori amelanotice si interpretarea microscopica a endobiopsiei este de carcinom slab diferentiat (melanomul se asociaza frecvent cu elemente de carcinom epidermoid, cu celule fuziforme sau pleomorfe si cantitate de melanina variabila); - testele $%C sunt cruciale pentru diagnosticul patologic; - tumorile sunt de obicei rezecabile chirurgical dar supravietuirea este scurta, indiferent de terapia ad-uvanta; - :'-:9) au metastaze la momentul disgnosticului, care sunt cauza decesului prin raspandire sistemica la +() din cazuri (hepatice, pulmonare, mediastinale, pleurale, ganglioni supraclaviculari, peritoneale, cerebrale); - pe de alta parte melanoamele ./;', far evidenta de metastaze sistemice, beneficiaza de 78 ) supravietuire la ( ani dupa esofagectomie radicala;

I/) A0ectiuni mieloproli0erati!e maligne

. 1im0oame primiti!e: - se dezvolta din limfocitele laminei propria si a submucoasei; - se definesc ca mase tumorale extraganglionare centrate de tumora esofagiana si se manifesta clinic prin disfagie (mai ales in localizarile distale, ce necesita terapie in consecinta), datorata infiltrarii tumorale submucoase si apoi celei parietale difuze; - ca si in alte localizari, limfomul primitiv esofagian evolueaza cu invazie ganglionara de vecinatate si sistemica; - cel mai frecevent este limfomul primitiv non-%od4inian (tractul digestiv

este cea mai frecventa localizare extraganglionara, dar cea esofagiana este si cea mai rara); ". 2lasmocitomul: - aproximativ :) din mieloamele multiple prezinta localizare solitara extramedulara < cel mai adesea la intersectia aero-digestiva; - foarte rar a fost descoperit si la nivel esofagian;

/) -umori mezenc+imale maligne:

. 1eiomiosarcomul: - este cel mai frecevent cancer mezenchimal; - spre deosebire de leiomiom, este format din celule fuziforme diferentiate, pleomorfe, cu activitate mitotica intensa; - exista dificultati de diagnostic histologic, cu carcinomul cu celule fuziforme; - in unele cazuri, distinctia intre intre barietatea benigna si cea maligna este dificila histologic si decizia terapeutica se ia prin urmarirea comportamentului tumorii; - morfologic, exista doua tipuri de crestere tumorala; ambele pot realiza obstructie esofagiana dar au histogeneza distincata! a) intralumenala: - tumora polipoida mediotoracica voluminoasa cu pedicul scurt, dezvoltata din musculara mucoasei; - ulceratia mucoasei este freceventa si permite diagnosticul endobioptic; b) intramurala: - infiltrativa, localizata mediotoracica sau pe esofagul toracic inferior, cu histogeneza in stratul circular al mucoasei proprii esofagiene, probabil prin degenerare sarcomatoasa a leiomiomului; - tumora poate fi acoperita de mucoasa intacta, astfel incat endobiopsiile sunt irelevante; - criteriile imagistice sunt insuficiente pentru a demostra natura maligna, decizia interventiei se bazeaza pe arationamentul clinic; - =eiomoosarcomul evolueaza lent, atat local cat si sistemic; - tratamentul de electie este cel chirurgical; - prognosticul dupa esofagectomie este mai bun in comparatie cu carcinomul scuamos si variaza in functie de mor0ologie, localizare, #i0erentierea

celulara3 - esofagectomia paliativa este indicata chiar daca exista metastaze sistemice; ". -umori stromale gastro*intestinale (GIS-): - spre deosebire de stomac si intestin localizarea >$". la nivelul esofagului este rara (intre/-7)), cu histogeneza distincta de cea miogena sau neurogena (aglomerare de celule epiteloide cu expresie $%C proprie); - se dezvolta intramural de cele mai multe ori asimptomatic; - comportamentul malign (metastaze sistemice) este mai degraba legat de volumul tumoral decat de indexul mitotic; - rezectia trebuie sa fie completa; - limfadenectomia nu este necesara; - tumori mediotoracice de mici dimensiuni se pot enuclea toracoscopic; - de obicei sunt voluminoase si esofagectomie subtotala; $. 1iposarcomul: - este exceptional; - trasformarea maligna a lipomului este exceptionala, inca se ridica ipoteza degenerarii sarcomatoase; - tumorile voluminoase pediculate, pun probleme de diagnostic diferential; %. Rab#omiosarcomul: - este citat la varstinici, cu localizare distala; &. Alte cancere stromale: * 0ibrosarcom3 * osteosarcom3 * sarcom cu celule sino!iale3 * con#rosarcom3 * +emangiopericitom malign3 * triton (tumora maligna a tecii ner!ilor peri0erici ascociata cu metaplazie #e tip sc+eletic)3 * +istiocitom 0ibros malign3 * sarcom 4aposi3

/I) -umori metastatice:

- esofagul este un sediu neobisnuit pentru metastaze hematogone ale unor cancere (tiroidiene, pulmonare, mamre, renale, prostatice, ovariene, melanoame); - de cele mai multe ori, invazia carcinomatoasa a esofagului se realizeaza prin continutate (de la carcinoame laringiene, tiroidiene, pulmonare, mamare); - metastazele esofagiene murale sunt de obicei mici, se dezvolta asimptomatic si datorita localizarii submucoase, stabilirea diagnosticului prin recoltare endobioptica este dificila;