Lizeta: Crezi c fata dumitale nu poate muri i fr ajutorul lor? Sganarel: De ce, medicii omoar oamenii?

? Lizeta: Mai e vorb! Am un prieten care pe bun dreptate susine c nu trebuie s spui niciodat: Cutare a murit de friguri sau din aprindere de plmni, ci a murit din patru medici i doi spieri

Moliere (LAmour medecin)

CARDIOMIOPATII HIPERTROFICE (CMH)

- Hipertrofia (fr dilataie) a pereilor V.S. , fr

cauze hemodinamice sau sistemice

- transmiterea autosomal dominant - cromozomii 1, 11, 14, 15 - 30% legate mutaii ale genei beta miozinei cr14

cea mai frecv cauz de moarte subit pentru adolescent

- prevalena 1/500 cea mai frecvent boal genetic a inimii

Histologie
- creterea diametrului transversal al fibrelor miocardice, cu aspect dezorganizat (nu sunt paralele!) care predispun la tulburri de ritm - fibroz interstiiala, -ngroarea a. coronare Clinic - - vrsta medie debut clinic 6,7 0,8 ani - dispnee efort, dureri precordiale, palpitaii

- sincop, disritmii, decompensare cardiac - moarte subit

Metabolice, Nutriionale, Endocrine

Deficien cu tiamina (beriberi) Deficiena n seleniu (Keshan) Hipo i hipertiroidism Feocromocitom Aciduria X linkata

Ex. Paraclinic

Rg pulm Cord marit

EKG:Criterii majore HVS, ST supraventricular, T.inversat, adnc Q>0,04, tulburri de ritm, C.Minore : AS marit P.negativ PR-scurt,microvoltat Bloc ramur

ECHO

- grosimea peretelui V.S. (peste 15 mm) - miscarea foiei anterioare. a.v. mitrale tipic pentru CMH - caviatea ventricular >45 mm
Ex.genetic standard de aur pentru diagnostic !

Tratament - prevenirea morii subite mbuntirea umplerii diastolice i reducerea ischemiei miocardice Propanolol - indicat la toi pacienii ce au o grosime a peretelui ventricular peste 35 mmHg i gradient de expulzie static >50 mmHg - Verapamil 5 mgKgc/zi - Diuretice n caz de I.C. - Fibrilatie atriala Amiodaron 100-300 mg/zi

CARDIOMIOPATIA DILATATIV (CMD) - disfuncie miocardic cu debit sistolic sczut (S.F.E) - scderea contractilitii ventriculare Consecin: - cord mrit de volum - artimii ventriculare - moarte precoce

Excludere:

- miocardite virale - afectare cardiac cu SIDA - hemocromatoza, politransfuzati (thalasemie) - anomalii de origine a coronarelor

Clinic

- insuficiena cardiac prin disfuncia V.S. si aritmii ventriculare - tahipnee, dispnee, - sputa hemoptoica, - scderea toleranei la efort, - EPA- Puls slab, rcirea extremitilor, cianoz

Paraclinic

- Rg pulmonar - cardiomegalie i staz pulmonar - EKG - tahicardie sinusal - tahiaritmii supraventriculare - HVS, Bloc AV, ST, unde T

ECHO:

- dilataia AS i VS - hipokinezia global a pereilor ventriculari - scade fora de ejecie sub 45%
Genetic

mai puin importante dect CMH - gena pentru distrofin -

Tratament

Insuficienta cardiaca. Digoxin, dopamin, diuretice, inhibitori ai enzimei de conversie (captopril) Beta- blocante la cei cu tahicardie de repaus - Tarnsplant de cord

CARDIOMIOPATIA RESTRICTIV

- Afectarea umplerii ventriculare cu pstarea sau scderea uoar a volumului sistolic i diastolic - Pereii ventricualari normali sau uor hipertrofiai - Caracteristic :rigiditatea pereilor ventriculari crescut - Miocradul mai puin dilatabil,aspect asemntor ca n pericardita constructiv

Etiologie - Idiopatic - Familial - Diabetic - Amiloidoz - Gandrer, Hurler, B.Fabry - Hemocromatoz - Fibroz endomiocardic - Sindroame hipereozinofilice

- Rara la copil, vrsta medie 4 ani - Prognostic mai grav la copil dect la adult - 75% decedeaz la 6 ani

Clinic Insuficien cardiac stg. (dispnee, ortopnee) Insuf dr.( edeme, ascit, turgescenta jugular fr a fi cardiomegalie) Paraclinic: Rg pulmonar, cord normal, dilataei atrial EKG anomalii ST,T

ECHO cord Doppler - creterea vitezei de umplere diastolic - p sistolic n VD >40 mmHg - p diastolic n AD 15-20 mmHg Tratament - diuretice (scad presiunea) - transplant de cord

Fibroelastoza endocardiac
- ngroarea difuz sau parcelar a endocardului tipic sugarului i copilului - 2 forme clinice a) insuficien cardiac precoce b) asociat cu boli congenitale de cord cu tulburri de evacuare sistolic (stenoz aortic valvular)

Etiologie Viral sechelele unei miocordite cu debut prenatal - Coxsakie B, V.urlian

Histopatologie Cord global mrit de volum V.S. dilatat, peretele ventricualar nu este ngroat Ingustarea tractului de ejecie a V.S. Valvele acoperite de endocordul alb-sidefiu

Clinica - Debut precoce (80%) n primul an de via - Insuficien cardiac stg (dispnee, polipnee, wheezing, tiraj, raluri bronice - dificultate de alimentaie

Apariia a 3 episoade de I.C survenite n primele 6 luni =FS

Sugestive pentru diagnostic - cardiomegalie - absena suflurilor - hepatomegalie - tahicardie - dificulti de alimentatie

Ex.paraclinice
Rg. cord mare, staz pulmoanr EKG - HVS cu 75% , Q adnc, ngroarea undei T - 25% tulburri de ritm i conducere

- bloc de ramur stg - bloc complet AV

- WPW

ECHO poate fi normal sau uoar ngroare a pereilor ventricualri - fracia de ejecie sczuta - Biopsie dg de aur

Tratament - digitalizare cronic digoxin oral. ntreinere 0,01 mgKgc/zi dup incarcare cu 0,04mg/kg - diuretice 2-3 ori/sptmn

Prognostic
Debutul precoce, decesul n primele 6 luni Evoluie ciclic cu episoade recurente de I.C din cei cu EKG sugestiv:

1/3 deces 1/3 supravieuire cu cardiomegalie rezidual 1/3 vindec se ndoiesc muli autori de vindecare!!

 Lizeta: Crezi c fata dumitale nu poate muri i fr ajutorul lor? Sganarel: De ce, medicii omoar oamenii? Lizeta: Mai e vorb! Am un prieten care pe bun dreptate susine c nu trebuie s spui niciodat: Cutare a murit de friguri sau din aprindere de plmni, ci a murit din patru medici i doi spieri

Moliere (LAmour medecin)

BOLI MIOCARDICE - ETIOLOGIE

Familiale ereditare Distrofie muscular Duchenne, Becker Distrofie miotonic Ataxia Friedreich Hemocromatoza B.Fabry B.Pompe Deficiena n carnitin Fibroelastoza endocardic Cardiomiopatii restrictive familiale Cardiopatii dilatatice familiale Cardiomiopatii hipertrofice familiale

Infecioase (miocardite) Virale (coxackie v, v.urlian, Epstein-Barr gripal, paragripal,varicela, HIV) Rickettsii Bacterii (difteric, Mycoplasma, meningococ, leptospira, b.Lyme) Parazitare (toxoplasma)

Tesut conjunctiv

LES Sclerodermie ARJ, RAA Sarcoidoza, Amiloidoza D.M.

Medicamente Ipca Fe Iradiaii Cocain Amfetamin Anomalii coronariene

B.Kawasaki Anomalii ale coronarei stg.

Altele

Sindromul hipereozinofilic Fibroza endomiocardic Displazia ventricular dreapt idiopatie