Policitemia. Simptome i tratament de policitemie.

Policitemia- Aceast cretere a numrului de eritrocite din unitatea de volum de snge. Exist dou forme de policitemie - relative i adevrate. Masei de celule roii a crescut doar n policitemia vera. Acest fenomen este valabil att primar i n policitemie secundar. Al doilea apare, n general, ca urmare a creterii activitii de eritropoietin, aceasta poate fi o consecin a rspunsului fiziologic la redus saturaia de oxigen din snge i hormon necorespunztoare producie. n cazul n care nivelurile de suport masei de celule roii policitemia relativ normale, i crete OOE este o consecin a reducerii volumului plasmatic. KlassifikatsiyaIstinnaya policitemia - boli mieloproliferative cronica progresiva caracterizata printr-o crestere absoluta a masei de celule roii, dou treimi dintre pacienti au avut o crestere a numrului de trombocite i leykotsitov.Podrazdelyaetsya n primar i secundar. Policitemia relativ - este fals, stres, sindrom psevdotsitemiya Gaysbeka. EtiologiyaPolitsitemiya apare ca rezultat al mutaiei de celule stem cornee. Examinarea mduvei osoase, la femeile care au dezvoltat policitemia, dovedesc prezena acestei boli n cele dou tipuri de celule eritroide. Unei populaii de celule autonome i s creasc chiar i n absena de eritropoietin, iar al doilea populaia se comport absolut normal n timp ce restul de eritropoetinzavisimoy. i astfel, ca rezultat al studiilor au artat c prima populaie reprezint un eritropoietina stttor klon.Uroven mutant n plasm i urin de cazuri policitemie variaz constant la valori admisibile la zero, n cretere n consecin, ca rezultat al bloodletting. Niveluri sczute de producie eritropoietin se explic prin inhibarea feedback -ului sa asemnare, din cauza creterii masei de celule roii din snge. policitemia - o boala extrem de rara. Oamenii de stiinta din Statele Unite au artat c un milion de oameni n fiecare an 3 -5 apariii ale bolii. Boala afecteaz n principal persoanele n vrst i de vrst mijlocie. Vrsta medie de debut este treptat n cretere. Brbaii se mbolnvesc mai des dect femeile. Factor de impact rasial nu este dovedit. Studii au constatat ca incidenta a poporului evreu este mult mai mare dect se atepta, dar in randul negrilor este mult mai mic, dar tiinific, aceste observaii nu au fost confirmate.

Simptomele policitemia
Simptomele sunt cauzate de producerea excesiva de eritrocite policitemie si trombocite, ceea ce duce la c reterea trombozei vasculare i vscozitii sngelui. Boala se dezvolt foarte lent, uneori, boala poate fi diagnosticat prin ntmplare n sondaj cu privire la o boal complet diferit. Simptomele bolii sunt nespecifice: dureri de cap, tinitus, ameeli, confuzie, scderea vederii, iritabilitate. Aceste simptome pot fi explicate i limit de vrst i a altor boli. Cu toate acestea, policitemia poate fi bine detectate prin asp ectul de om - membranele mucoase rosii si piele cu o tent albstruie, n vreme r ece, congestie a retinei si sclera. Splina, n unele cazuri a crescut moderat, ficat mrit uor. Uneori exist durere n piept simptome oblasti.Osnovnye sunt apariia trombozei sau sngerare. De multe ori afecteaza vasele de sange ale sistemului nervos, ca re apoi duce la un eec ischemic tranzitor, tulburari cerebrovasculare si deficiente de vedere. Ca rezultat al leziuni ale sistemului cardiovascular apare dispneea, angina pectoral, infarctul miocardic i cteodat. Daune vasculare periferice manifestat venos i tromboz arterial, eritromelalgia, fenomenul Raynaud. Cnd tulburri de circulaie de snge din tractul gastro-intestinal se produce flatulen, ulcer peptic.

Tratamentul policitemie
Scopul tratamentului - este reducerea probabilitii de apariie a complicaiilor vasculare OOE modalitate de a reduce i inei-l la un nivel acceptabil, precum i lupta cu trombocitoza concomitent. Tratamentele existente sunt contradictorii. Ameliorare rapid vine ca urmare a bloodletting. Aceast procedur la persoanele n vrst ar trebui s fie foarte atent, nu uitai c astfel de pacieni nu sufer de puine ori de boli

cardiovasculare. Recomandat elimina saptamanal 250-300 ml de snge pentru a reduce OOE la nivelul dorit. n cazul n care o scdere a volumului de snge nu este posibil, schimbul distan de snge pot intra volumul dextran echivalent ridicat. Prin cura primar, trebuie s urmrii creterea de OOE. Ar trebui s fie amintit faptul c vrsri de snge duce la anemie deficit de fier. Meninut la un nivel acceptabil prin sngerare eritrocite nu este ntotdeauna, deoarece acestea nu inhiba productia in maduva osoasa a acestor celule. n acest caz, este necesar s se aplice terapia mielodepressivnuyu.

http://infzdor.ru/policitemiya/

Policitemia vera
Policitemia vera- Una din formele de leucemie mieloida cronica cu leziuni de celule progenitoare myelopoietic i proliferarea sale de fond, pstrarea capacitii sale de a diferentia 4 germeni, n special eritroide. EpidemiologieStructura policitemia si incidenta medie anuala de leucemie este pe locul 4 dup leucemiei mieloide cronice. Cazurile familiale observate de policitemia vera. Bolnav mai ales persoanele de peste 40 de ani, barbatii sunt mai predispusi decat femeile. Etiologia i patogeneza (Cf.Hemoblastosis)Clonal mieloproliferatsii natur instalat studiile la pacieni G-6-PD cu policitemia mulatru heterozigot pentru aceast enzim: eritrocitele, granulocitelor i trombocitelor a artat doar un singur tip de enzima, n timp ce n mduva osoas i fibroblaste de piele detectat ambele tipuri ea. Origine clonal a substratului de celule de boala este, de asemenea, s-au dovedit de citologie, a constatat o nclcare a cariotipului de cromozomi n grupe C, CD -uri i G. Defecte cromozomi (psevdoploidiya, aneuploidy, aberaii structurale) nu se gsesc n limfocite. Nu exclude rolul creterea rezervei de celule n patogeneza .

Studiile radiologice au artat c, n policitemia vera eritropoieza consolidat dramatic dezvluit topografie normal. Eritropoieza scade treptat n oase plate, i cu dezvoltarea i mielofibroza osteoscleroza - i tubular. Clasificare Iniial (I) etapa de policitemia vera este caracterizat prin manifestari minime clinice i hematologice, HA i HB etap eritremicheskie - cu o imagine cuprinztoare a procesului, absena sau prezena de metaplazie mieloida a splinei; stadiul III - anemic - pot fi asociate cu trombotice depresia i leykopoeza, n aceast etap multitudine observat, spleno -i hepatomegalie cu metaplazie mieloida ei. Rezultate posibile n leucemia acut, leucemie mieloida cronica, hipoplazie de hematopoieza, myelofibrosis.

Formularea aproximativ de diagnostic: 1. Policitemia vera cu un numar crescut de celule rosii din sange, trombocite i leucocite, cu o uoar extindere a splinei (etapa iniial). 2. Policitemia vera cu erythrocytosis marcat, trombocitoza si leucocitoza, o splina marita i ficat, tromboza (etapa eritremicheskaya). 3. Policitemia curge cu anemie, trombocitopenie i leykopoeza depresie, hepatomegalie progresiv i spleno (etapa anemic).
Clinic Policitemia vera este caracterizat de curs lung i relativ benigne. Pielea fetei, urechilor, vrful nasului, i extremitile distale mucoasa vizibil de pacienti cu culoare roie i cianotic de diferite severitate. Plngeri comune sunt dureri de cap, ameeli, oboseal, insomnie, senzaie de "greutate" n cap, tinitus, senzaie de amoreal i furnicturi la nivelul degetelor, vedere nceoat uneori. Examinarea fundului de ochi dezvaluie vaselor de stagnare complicate, edem papilar, n cazuri rare, embolie artera centrala a retinei. Pacientii pot prezenta paralizie, convulsii epileptoidnye, pierderea progresiva a memoriei i de performan, i depresie. Ulcer duodenal rare sau de stomac sngerare din varice esofagiene, stomac, intestin, tromboza vasculara mezenterice. Policitemia poate fi suspectat la barbatii cu numrul de celule roii din snge mai mult de 5,7 * 109 / L, hemoglobinei mai mare de 177 g / l i hematocritul mai mult de 52%, iar femeile cu numrul de celule roii din snge mai mult de 5,2 * 109 / L, hemoglobinei mai mare de 172 g / l i un hematocrit de 48-50%. Cu progresia procesului, aceste cifre crete, de obicei, se altur leucocitoza moderata si trombocitoza n snge, cu apariia de mielocite i metamielocite unice. Vscozitii sngelui crete de 5-8 ori, ESR a ncetinit brusc. Longevitatea de eritrocite normale sau mai scurte, uneori determinat de sechestrarea lor a crescut in splina. A crescut circulant masa de celule roii. Mduva osoas punctiform este adesea diluat cu snge periferic, aa c este mai potrivit s se examineze preparatele histologice. Pentru policitemia vera este caracterizat printr-o scdere a coninutului de grsime al hiperplazie medular trei germeni myelopoietic, numrul de eritro -i normoblasts poate fi uneori ridicate moderat. Policitemia vera mielofibroza sub nsoit de normalizare spontan a hemoglobinei i a celulelor roii din snge, creterea numrului de leucocite, cu o schimbare de forme imature, apariia de eritroblatilor n hemogramei, creterea rapid n dimensiuni a splinei i ficatului. Verificarea diagnosticului Diagnosticul de policitemia vera pe baza hemogramei de date, stare de hematopoieza mduva osoas i simptome clinice. Diagnosticul diferenial se face cu eritrocitoza secundar are loc n timpul hipoxiei (congenitala "albastr" boli d e inima, fibroza pulmonara, adaptarea la condiii de mare altitudine), unele tumori (rinichi, cerebel, etc), boli renale (ischemie renal locale, hidronefroz, polichistic, stenoza renal arterelor, etc), tromboza venoas hepatic (Budd Chiari sindrom), ciroza hepatica, tuberculoza i alte visceral Policitemia ar trebui s fie difereniate de la policitemie ereditar (familie policitemia, policitemia primar), care poart de multe ori caracterul de familie. Acestea se gsesc n diferite zone geografice n focare ara noastr, cu un mod autozomal recesiva de motenire a fost identificat pentru prima data in randul locuitorilor din Chuvashia. Principalele criterii de diagnostic diferenial pentru policitemia vera i familie erythrocytosis ereditar n tabel. Semnele clinice hematologice de policitemia vera i familie erythrocytosis ereditar

Simptomele Policitemia Numrul de leucocite Neutrocytosis Histologie

Policitemia vera n 93% din cazuri A crescut de la 45-65% din cazuri n 75-80% din cazuri Hiperplazie Trehrostkovaya

Familie i erythrocytosis ereditar n 100% din cazuri Normale sau reduse Nu Hiperplazie moderat datorit maturizeze forme de eritropoeza, scderea relativ a numrului de celule n megacariocitopoieza

Ficat Splin Tensiunii arteriale Simptomele Dureri osoase Prurit Vrst de pacieni

A crescut de la 40-68% din cazuri

Creterea tranzitorie uoar n 34% din cazuri

Cretere progresiv n 70- Creterea tranzitorie uoar n 12% din cazuri 78% din cazuri Creterea n 32-35% din cazuri Policitemia vera n 30% din cazuri n 43-64% din cazuri 80% din cazuri, de peste 40 ani Reducerea 73% din cazuri Familie i erythrocytosis ereditar Nu Nu 72% dintre pacieni - copii i tineri

n erythrocytosis secundar i capacitatea ereditare de a prolifera elemente de maduva eritroid mult mbuntit. Se observ c numrul de eritrocitoza-PAS pozitiva elemente eritroide mai mari dect n policitemia vera. Cnd erythrocytosis familie poate dezvolta DIC cauzate de substane excesive tromboplasticheskih de coninut n eritrocite. n acest hipercoagulabilitatea din ce n ce detectat nsoite de tromboza, hemoragie rar. Tratament n policitemia iniial etapa curge numai cu coninut mai mare de eritrocite i hemoglobin, sunt aplicate de obicei 2 -3 flebotomie (500 ml la fiecare 3-5 zile, de snge de la pacient, urmat de administrarea de cantiti adecvate reopoliglyukina sau soluie izotonic de clorur de sodiu). Cu rate ridicate ale tensiunii arteriale i ateroscleroza volum flebotomie este de 200-250 ml pe zi, pentru a reduce hematocritul i numrul de celule roii din snge n snge periferic. Pacientii cu trombocitoza mare baz n flebotomie poate fi un risc crescut de complicatii trombotice. n ultimii ani, a folosit cu succes eritrotsitaferez permite pentru a elimina de la pacient 1000-1200 ml de celule rosii din sange, plasma cu dezagregare nseamn rheopolyglucin napoi n fluxul sanguin, spre deosebire de vrsri de snge cytapheresis nu provoca stat hipoproteinemie, a redus volumul de snge i de hiper coagulabilitate. Indicaii pentru terapia cu citostatice este stadiul avansat al bolii. Mielosanadministrat oral n 4-6 mg pe zi (rata medie doza de 300 mg). Drug rsturnat, atunci cnd numrul de celule albe i plachete este redus la 4 * 109 / l i 100 * 109 / L, respectiv. Cursul de tratament dureaz de obicei de 2-2,5 luni. Cnd pronunat serie mielosana recepie combinat cu bloodletting sau eritrotsitaferezom. De susinere doze de tratament mielosanom de 2-4 mg pe sptmn nu ncepe mai devreme de 3 luni. dup cursul principal al terapiei este o posibilitate, atunci cnd efectul cumulativ al medicamentului. Atunci cnd se utilizeaz imifosa (50 mg intramuscular la fiecare dou zile, rata medie doza de 500 -600 mg) dect n numirea altor medicamente citotoxice, acolo citopenie, n special trombocitopenie, aa c, dac l-ai folosi acest instrument nu ar trebui s fie. Haemogram investigate nainte de fiecare administrare de droguri. Prescris pentru pacientii cu imifos mari megakariotsitozom i trombocitoza, cu splina mrit semnificativ. Efect depresiv al acesteia pe hemopoiesis mduvei osoase observate timp de 6 sptmni sau mai mult dup tratament.

Mielobromoladministrat oral la 250 mg pe zi sau la fiecare dou zile, rata medie a dozei de tratament 75 00 mg de 1,5-2
luni. Haemogram investigate 1 la fiecare 10 zile. Citopenie apare mai frecvent dect n tratamentul i mielosanom imifosom. Sub mielofibroza folosi mielobromol sau ciclofosfamida. Odat cu dezvoltarea de tromboza anticoagulante prescrise. Hidroxicarbamid este posibil s se utilizeze (veziLeucemie mieloida cronica). Tromboza prescrie anticoagulante hemoragie - transfuzie de trombocite, cu hiperuricemie - alopurinol.

http://lekmed.ru/bolezni/opyholi/istinnaya-policitemiya.html