Miocarditele la copii

Obiuni noi ntr-o nozologie veche

Adela Stamati dr.med. Catedra Pediatrie nr.1 ef catedr Prof.univ.M.Rudi

Chiinu, FPM, N.Testemianu, 21.01.2008

 BCV a II-a cauz a mortalitii infantile (15 a) MCC 1 din 3 nou-nscui vii (IC) incidena HTA, dislipidemii,s-m metabolic, obezitate etc. (ACV) stroke 26.4/100.000 CMD (Pediatric CMD Registry), incidena - < 18 ani 1,13; < 1an 8,34 / 100 000; 1426 copii:66% CMDi;16% (222)Miocardite
USA, 2003

MIOCARDITE Mortalitate/morbiditate/pronostic

Prin virus Coxsackie B mortalitatea constituie # 75% la nou nscui # 10-25% copii de alte vrste circa 50% recuperare complet 10-15% evaluare n forma cronic 20-25% recderi (cazuri netratate ?) 20% CMD la un grup de populaie imunocompetent pe fundalul predispoziiei genetice 0,3% din internrile n cardiologie pediatric

(Towbin JA, Bowles NE et al, 2002)

Rezultatele studiilor de durat la copii

Codul maladiei
I.40 Miocardita acut I.40.0 Miocardita infecioas Miocardita septic Miocardita viral Se utilizeaz, la nevoie, un cod suplimentar (B95-B98) pentru identificarea microorganismului infecios. I.40.1 Miocardita izolat I.40.8 Alte miocardite acute I.40.9 Miocardita acut, fr alt specificare I.41.1 Miocardita n bolile virale, clasate la alte locuri I.41.2 Miocardita n alte boli infecioase i parazitare clasate la alte locuri I.41.8 Miocardita n alte boli clasate la alte locuri Miocardita cu influenza (acut) virus identificat (J12.8+) virus neidentificat (J13.8+)

Definiie
Noiunea de miocardit include o grup de afeciuni ale miocardului cu antrenarea miocitelor, esutului interstiial, elementelor vasculare si a pericardului de etiologie nonischemic (OMS, 1999).

CLASIFICAREA CADMIOMIOPATIILOR (OMS, 1996)

CMP boli ale miocardului associate cu disfuncie cardiaca 1. CMP dilatative - idiopatice - familiale /genetice - virale si /sau imunologice - alcoolice / toxice - CMP asociata cu boli cardiace cunoscute - CMP specifice

CMP specifice (OMS,1996)

CMP ischemica CMP valvulara CMP inflamatorie asociaza miocardita i disfuncia cardiaca CMP metabolica CMP in boli de sistem CMP alcoolica CMP peripartum

VIRAL AND AUTOIMMUNOLOGIC CONCEPT OF MYOCARDITIS

viral infection autoreactive mecanismes

acute
Treatment

chronic

antiviral/ immunomodulating/ immunosupressive

B. Maisch et al, EHJ (1995), 16 (supp 0), p.154

Active myocarditis
Follow-up
Virus Inflammation

Virus Inflammation +

Virus+ Inflammation -/+

Healed/CMD

Inflammatory CMP (autoimmune type)

Viral heart disease Antiviral Therapy

No specific theraphy

Immunossupression

YES!!!!!!!!

Standardul de aur (Criteriile Dallas, modificarea 2005)

Standarul de aur
Criteriile Dallas

Dezavantaje Rezultatele nu sunt certe bordeline Virus ????? / + efectuarea PCR

TEHNICA (rep, 8-10 fragm, VD, anestezie general, 1/3 complicaii grave sub tratament inotrop) Rezultate fals negative circa 6075% Cost/beneficiu????

TRATAMENTE DOVEDITE (principiile MBD, la aduli)

Imunosupresoarele in miocarditele virus/negative autoimune, la etape tardive Contraversat /nu/ Contraindicat Interferon (IFN , IFN) in miocarditele enterovirale, faza acut Imunoglobulinele Ad, CMV

Factorii etiologici comuni n miocardit

Virali: Adenovirus, Coxsackievirus, Citomegalovirus, virusul HIV, Virusul hepatitei, Parvovirus etc Bacterieni: Mycobactera, Streptococcus, Mycoplasma pneumoniae, Treponema pallidum Fungi: Aspergillus, Candida, Coccidiodes, Cryptococcus, Histoplasma Protozoare: Trypanosoma crusi Parasitici: Schistosomiasis, Larva migrans Toxine: Antraciclina, Cocaina, IL-2 Hipersensitivitate: Sulfonamidele, Cephalosporinele, Diureticile, Digoxina, Antidepesante trigliceridice, Dobutamine Sindroame imunologice: Churg-Strauss, miocardite prin celule gigantice, diabetul zaharat, sarcoidoza, lupus eritematos sistemic, tiriotoxicoza, arteriita Takayasu, granulomatoza Wegener
----------------------------------------------------------------------------------------------------------

(adaptat dup Magnani JW et al 2006; Circulation, 2006;113:876-890)

Viral pathogenesis of acute myocarditis in children

?!
The child is not a small adult

I never think of the future it comes soon enough Albert Einstein

Tipul
Miocardita fulminant

Semnele i prezentrile clinice

Prodrom viral scurt oc cardiogen Bloc cardiac sau aritmie ventricular Moarte subit Dimensiuni normale ale cordului la radiografia toracic funciei VS Prodrom viral Insuficiena cardiac Cardiomegalie la radiografia toracic Pot fi semne subclinice funciei VS
Insufcien cardiac congestiv istoric de infecie viral Cardiomegalie Disfuncia VS Poate fi istoric familial

Semne histologice
Infiltratre limfocitar Necroza miocitar degenerarea miocitelor

Evoluie
Deces sau supraveuire cu funcie miocardic normal Poate necesita suport mecanic

Miocardita subacut sau cronic

Infiltraie limfocitar necroz miocitar Delimitarea formei cronice active cnd nu este prezent necroza miocitar Hipertrofia miocitar, pierderea miofibrileleor Fibroza inerstiial, fr sau cu inflamaie minimal

Poate evalua n cardiomiopatie dilatativ

Cardiomiopatia dilatativ

Insuficien cardiac cronic transplant 60% de supraveuire peste 5 ani

Shekerdemian L et al,Pediatr Crit Care Med, 2006, vol 7, No 6 (suppl): S1-S3)

Cele mai comune prezentri clinice

Insuficiena cardiac Dureri toracice Aritmia Cardiomiopatia dilatativa

Particulariti de vrst
iritabilitate somnolen (letargie n unele cazuri) epizoade de paloare tegumentar manifest febr/ subfebrilitate / hipotermie tahipnee anorexie / diaree tranzitorie IRVA

La nou-nscui, sugari !!!!

Agitaie Detres respiratorie Somnolen Hipotonie generalizat Semne de sepsis generalizat Oligurie Semne de insuficien organelor int n urma afectrii directe a virusului (hepatit, meningit, gastroenterit, limfadenopatie, otit etc)

Semnele clinice iniiale la copii pre-, colari i adolesceni

infecii generalizate/sau epizoade recente de infecie acut (dereglri gastrointestinale, mialgii, cefalee, rinoree Palpitaii (asocierea aritmiilor) Fatigabilitate extrem la eforturi mici Dispnee inspiratorie Durere precordial (la asocierea pericarditei)

Semnele clinice iniiale la copii pre-, colari i adolesceni

Sincope (rar, asociere de bloc atrioventricular) Semne de disfuncie cardiac: intoleran la efort abitual, discomfort / dureri retrosternale, aritmie, edeme

NB!
n primele zile ale infectiei virale, afectarea miocardului nu poate fi explicat cert prin mecanisme imunopatogenice; dar n formele, care se dezvolta mai tardiv (peste 2-4 saptamni), miocardita nu trebuie sa fie subapreciat.

NB!!!

Malnutriia, stresul, oboseala cronic favorizeaz declanarea formelor grave de miocardite

Confirmarea diagnosticului

Obligatorii: ECG, EcoCG, Rx, marcherii serici de leziune miocitar Preferabile : BEM, scintigrafia miocardului, RMN

Ecocardiografia
Ecocardiografia trebuie refcut la 12 zile, pentru a obine informaii n dinamic legate de evoluia miocarditei

M,2D Ecocardiografie Doppler DimensVS FE, FS Motilitate SIV Pericard Trombi IVM, IVT Index Tei MCC???

Radiografia toracic

ICT
65% sens 67% spec (IC 95%)

Markerii serici de leziune miocardic

Creatin kinaza, izoenzima muscular miocardic (CK-MB); Troponinele cardiace: troponina T i troponina I, valoarea apropiat de 0,052ng/mL

Verificarea etiologiei virale:

Vizualizare direct: ELISA, RIA, PCR, hibridare ADN Izolare i identificare Diagnostic serologic:EIA, SN, HAI etc

NB!!
Mai muli autori pledeaz pentru o sensitivitate i specificitate a troponinelor cardiace T i I (n mod egal pentru ambele), nominaliznd aceste teste ca echivalentul noninvaziv al standardului de aur (biopsiei endomiocardice) n diagnosticul miocarditelor i cardiomiopatiilor la copii(Soongswang et al, 2002, B).

Biopsia endomiocardic (BEM)

Preferabil
miocarditele nonvirale cu evoluie cronic transplant

Complicaiile BEM la copii

Cardiologie nuclear
Permite aprecierea ariei i funciei lezate mai exacte dect prin Eco CG standard Regarding the diagnosis of mycarditis... reported on a consensus meeting for the definition of diagnostic criteria using MRI. Criteria for the diagnosis using MRI are the detection of hyperemia (capillary leakage), oedema and scar imaging as an equivalent for myocyte injury and the extend of necrosis
(Dr. Sabine Pankuweit, Marburg, Germany, 03 sept 2006)

Diagnostic diferenial n miocardita viral

Miocardita de alte etiologii Cardiomiopatia dilatativ Strile postinfecioase modificarile ECG minime nespecifice SAo, CoA (nn, sugari)!!! Deficien congenital de carnitin Anomalii de origine al arterelor coronariene

Diagnostic diferenial n miocardita viral

Pericarditele virale Fibroelastoza endocardic Fibroelastoza endocardic Glicogenozele (tipurile I,II) ocul cardiogen de alt origine

Tratament
Principiile de baz: n faza acut spitalizarea este oblizatorie, preferabil n secie specializat de reanimare/terapie intensiv. La acest etap scopul tratamentului este de a menine la nivel optimal toate funciile vitale ale organismului (S02, debit cardiac, metabolism, IR)

Tratament specific
Nu sunt date suficiente bazate pe dovezi n sprijinul tratamentului standard al miocarditelor. Studii de nivelul de eviden A ce vizeaz tratamentul disfunciei cardiace n miocarditele acute la copii nu sunt, la fel ca i date suficiente ale studiilor cu nivelul de eviden B i C.

Tratament specific
Tratamentul imunosupresiv: Imunoglobulina (Drucker NA, 1994, nivelul de eviden B) Cteva studii ce vizeaz eficacitatea corticoterapiei (inclusiv combinat) n asociere cu tratament convenional (English RF et al 2004, Camargo PR et al 1995, Kleinert S et al 1997,nivel de eviden B i C).

Metode:
- ECG standard, Holter - EcoCG standard (ASE, 1978), DV - Rx-cutiei toracice - Teste laborator: * hemoleucograma * Imunologia Umoral, celular * lactat dehidrogenaza (LDH) * creatinin kinase (CK, CK-MB) * status interferonic (IFN, i) Troponinele I i T - Teste virusologice standard (OMS, 1998) * izolarea i identificarea * teste serologice de aprecierea anticorpilor virusspecifici prin reacii de SN * PCR ????

M,2D Ecocardiografie Doppler DimensVS FE, FS Motilitate SIV Pericard Trombi IVM, IVT Index Tei MCC???

Metode:
BEM Scintigrafie Confirmarea prezenei virale: serologie, izolare din mostre biologice vizualizare direct Marcherii serici (standardizare, unificare)

Concluzii:
CMP inflamatorie Primar, acut MA/MAF, MsA, MCr, CMD Ck-MB, LDH1, Troponina I,T Eco CG cu Doppler repetat Scintigrafia miocardului Virusologie, Imunologie (Ac specifici) BEM/histologie, PCR; Genetica / CMP familiale

AVANTE!!!!!