1

ANEMIA FERIPRIV
DEFINIIE : anemie hipocrom, microcitar, determinat de reducerea capitalului global de
fier al organismului
EPIDEMIOLOGIE:
cea mai frecvent cauz de anemie
ntlnit n toate regiunile globului,
la toate vrstele
mai frecvent la sugar i copilul mic, urmat de vrsta pubertar,
mai frecventa la fete
CAPITALUL TOTAL DE FIER: 75 mg/kg
Cantitatea de fier a nou nscutului variaz n funcie de vrsta gestaiei (datorit faptului
c n trimestrul III de sarcin are loc un transport activ de fier) i momentul ligaturrii
cordonului ombilical (ligatura la 3 4 minute de la natere aduce un plus de 40 50
mg fier).
Necesarul de fier pe grupe de varsta
NECESAR
prematur: 2 mg/kg/zi, din luna a 2 a
sugar la termen: 1 mg/kg, din luna a 4 a
1 3 ani: 15 mg/zi
4 10 ani: 10 mg/zi
peste 10 ani: 15 mg/zi
METABOLISMUL FIERULUI
Distribuia fierului n organism:
67%: hemoglobin
27%: depozite: feritin, hemosiderin
3,5%: mioglobin
0,2% - fier tisular (enzime heminice)
2

0,08% - fier circulant fixat de transferin
absorbia fierului :
are loc n proporie de 10 20% la nivelul intestinului subire;
este favorizat de sucul gastric, bil, sucul pancreatic;
alimentele ce conin acid ascorbic, lactoz, fructoz, cresc absorbia fierului, n timp ce
alimentele care conin fitai, fosfai, oxalai scad absorbia sa
de la nivel intestinal, fierul este transportat cu ajutorul transferinei fie spre eritroblati, fie
spre depozite
o cantitate minim de fier se pierde zilnic, prin urin, scaun, descuamarea tegumentelor,
iar la fete, prin ciclul menstrual
CONINUTUL DE FIER AL ALIMENTELOR
1 litru de lapte de mam conine 1,5 mg Fe, n timp ce un litru de lapte de vac conine 1
mg Fe, de unde rezult importana alimentaiei naturale;
coninut crescut n: carnea de pete i viel, ficat, ou, brnz;
coninut sczut: vegetale (inclusiv spanacul)
ETIOLOGIE
1.Insuficiena rezervelor la natere:
prematuritate, gemelaritate,
carena marial a mamei,
transfuzie feto-matern, feto-fetal,
hemoragie de cordon,
ligatura precoce a cordonului ombilical
2. Aport deficitar:
alimentaie artificial
diversificare tardiv i/sau incorect, predominant sau exclusiv cu finoase
regim vegetarian
3. Tulburri de absorbie
3

globale: aclorhidrie, gastrit atrofic, celiakie, fibroz chistic, intolerana la dizaharide,
parazitoze, ileita terminal, etc.
selectiv: malabsorbie selectiv de fier
4. Pierderi crescute de fier
hemoragii
digestive (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze),
pulmonare (hemosideroza pulomnar, sindrom Good Pasture),
renale (hematurie),
uterine (meno-metroragii),
epistaxis recidivant,
recoltri repetate i abundente
exudaie proteic:
gastroenteropatie exudativ,
colit ulceroas,
sindrom nefrotic
pierderi intestinale selective de fier: hemosiderinurie (hemoglobinuria paroxistic la rece)
alte cauze:
hemodializ,
exsanguinotransfuzie
5. Necesar crescut de fier:
prematuritate
dismaturitate
gemelaritate
pubertate
malformaii congenitale de cord cianogene
4

MANIFESTRI CLINICE
Semne de anemie:
paloare,
fatigabilitate,
apetit capricios,
palpitaii,
dispnee
splenomegalie uoar (sub 10% din cazuri)
Semne de deficit tisular de fier:
tulburri de cretere
tulburri trofice ale tegumentelor i mucoaselor (tegumente uscate, ragade comisurale,
fanere friabile, glosita)
tulburri digestive: apetit capricios, pica, rar disfagie, diaree recurent, uneori
microhemoragic
tulburri cardiovasculare: palpitaii, tahicardie, sufluri cardiace, rar semne de insuficien
cardiac
tulburri neuropsihice (astenie, agitaie, tulburri de atenie, scderea randamentului
colar)
tulburri musculare: pseudomiopatie
Anomalii imunologice:
incidena crescut a infeciilor virale sau microbiene prin interferarea metabolismului
fierului cu funciile imunitare
EXAMENE DE LABORATOR
anemie hipocrom (CHEM sub 30%, HEM sub 27 pg), microcitar (VEM sub 80
3
)
frotiu sanguin: anulocite, poikilocite
sideremia sub 50 g/dl (normal: 80 120 g/dl)
reticulocite: normale (crescute n criza reticulocitar, sau dup sngerri)
5

leucocite, trombocite valori normale
capacitatea total de fixare a fierului crescut, peste 400 g/dl (normal: 250 400 g/dl)
indice de saturare a siderofilinei sczut sub 16% (normal: 20 45%)
feritina seric sczut sub 10 ng/ml (normal: 30 142 ng/ml)
frotiu medular: n anemiile feriprive nu este necesar explorarea mduvei. Dac se
efectueaz, se constat o hiperplazie moderat, cu apariia eritroblatilor feriprivi
TRATAMENT
a. Tratament profilactic:
b. tratamentul anemiei mamei n timpul sarcinii
c. ligatura tardiv a cordonului ombilical
d. promovarea alimentaiei naturale
e. diversificarea corect a alimentaiei, preparate alimentare bogate n fier
f. se va avea n vedere c din alimente se absoarbe doar 10% din cantitatea de fier
coninut;
g. tratament profilactic, cu preparate de fier:
* la prematuri, dismaturi, gemeni: 2 mg/kg/zi, din luna a 2 a, pn la 2 ani
* la sugar: 1 mg/kg/zi, din luna a 4 a, pn la 1 an.
b. Tratament curativ
1. Msuri dietetice:
corectarea greelilor alimentare (exces de lapte, finoase)
alimente cu coninut bogat de fier i vitamina C
evitarea excesului de finoase
2. Tratament medicamentos oral
Preparate de fier:
Ferronat (fumarat feros), sirop 50 mg Fe/5 ml
Glubifer (glutamat feros), dj. 20 mg Fe
6

Ferro-gradumet (sulfat de fier), cp. 105 mg Fe
Doza:
4 6 mg/kg/zi, n 3 doze, ntre mese, mpreun cu vitamina C sau suc de fructe, care
cresc absorbia fierului
Durata tratamentului
3 5 luni, n funcie de gravitate
se administreaz n general 6 8 sptmni dup revenirea la normal a Hb
Rspuns terapeutic
la 48 72 ore: ameliorarea strii generale, creterea apetitului
la 5 10 zile: criza reticulocitar
primele 7 10 zile: Ht crete cu 1%/zi, Hb crete cu 0,2 0,4 g%/zi
normalizarea tabloului sanguin: la 3 4 sptmni
Efecte secundare ale terapiei orale:
colorarea brun-negricioas a scaunelor, greuri, diaree, constipaie, dureri
epigastrice
3. Tratamentul medicamentos parenteral
Indicaii restrnse
deficit sever de fier
intoleran digestiv sever
boli gastrointestinale severe
hemoragii cronice
Preparate:
Ferrum Haussman, Fier polimaltozat, f 2ml, 100 mg Fe
se administreaz i.m. profund, cu schimbarea locului de injecie n Z
Doza total de fier: se calculeaz dup formula:
(Hb ideal Hb actual) x 80 x 3,4 x 1,5 x G / 100
7

unde:
Hb ideal: valoarea normal a Hb pentru vrst
Hb real: valoarea Hb pe care o are pacientul
80 volumul sanguin circulant n ml/kg
3,4 mg Fe pt 1 g de Hb
1,5 factor de corecie pentru a asigura umplerea depozitelor de fier
Dup formula simplificat: necesar de fier = deficit de Hb x G x 4
Doza total se va administra fracionat, la 2 3 zile n prize de:
25 mg/doz: sub 5 kg
50 mg/doz: 5 10 kg
100 mg/doz: peste 10 kg
Reacii adverse
reacii locale (durere la locul de injecie, colorare brun tranzitorie a
tegumentelor, inflamaie local),
intoxicaie cu fier (vrsturi, hematemez, melen, tahipnee, tahicardie,
hipotensiune, convulsii),
reacii anafilactice (rare),
creterea susceptibilitii la infecii (nu se administreaz preparate de fier
n cursul bolilor infecioase)
4. Tratament transfuzional
este rezervat formelor severe (Hb sub 4 5 g%)
se administreaz 5 10 ml/kg mas eritrocitar, urmat de tratament cu fier pe cale oral,
conform schemelor indicate.
se va ine cont de faptul c 1 ml mas eritrocitar aduce 1 mg Fe, 1 ml snge 0,5 mg Fe.



8

SFEROCITOZA EREDITARA (boala Minkowski- Chauffard)
Definiie
Sferocitoza este o afeciune ereditar caracterizat printr-o anemie hemolitic
corpuscular, avnd la baz o anomalie structural a membranei eritrocitare
Este cea mai frecventa anemie hemolitica ereditara, fara anomalie a hemoglobinei
Etiopatogenie
Este o boala familial, ereditar, transmiterea fiind predominant autozomal
dominant;
Factorul genetic determin o anomalie structural a spectrinei membranare, care
condiioneaz dou caracteristici eseniale ale hematiilor:
- permeabilitatea anormal crescut pentru Na
+
a membranei eritrocitare;
- fragilitatea osmotic crescut a eritrocitelor;
Tabloul clinic
debutul se semnaleaz la vrste variabile de la nou-nascut pana la copilul scolar
Semnele clinice principale sunt:
anemia hemolitica cronica, cu paloare cutaneo-mucoas moderata n afara puseelor de
hemoliza ( "crizele de deglobulizare");
icterul intermitent, accentuat de efort, stres, infecii intercurente; bolnavul este "mai
mult icteric dect anemic";
splenomegalia constanta, progresiva
Alte semne clinice:
semne generale variabile: fatigabifitate, astenie, anorexie;
dureri abdominale
hepatomegalie inconstanta i discreta;
anomalii osoase: craniu n "turn", bolt ogival;
tulburri de dezvotare somato-psihic;
infantilism sexual;
9

litiaz biliar pigmentar secundar.
Paraclinic :
anemie moderat, n afara crizelor aplastice (Hb = 8-10 g/dl)
reticulocite crescute (5-20%);
examenul frotiului sanguin evideniaz microsferocite ( 20-50%);
curba Prince-Jones cu dou populaii de hematii, unele (40-90%) cu diametru diminuat,
restul cu diametru normal - semn patognomonic;
leucocitele si trombocitele sunt normale;
mielograma evideniaz hiperplazia importanta a seriei eritroblastice;
testul rezistentei globulare osmotice arata o fragilitate crescut a hematiilor;
testul de autohemoliza, arata distrugerea crescut a hematiilor la 24 de ore;
studiile in vivo cu hematii marcate (Cr
51
) arata scurtarea duratei de viata a hematiilor si
sechestrarea splenica crescut a acestora;
Biochimic se evideniaz:
hiperbilirubinemie indirecta;
sideremie normala/crescut;
creterea urobilinogenului urinar si a stercobilinogenului fecal
Diagnosticul pozitiv
Diagnosticul pozitiv se stabilete pe baza:
anchetei familiale;
examenului morfologic al hematiilor in frotiul de snge periferic;
a testului de fragilitate osmotica si a
testului de autohemoliza.
Complicaii:
hematologice - reprezentate de crizele de deglobulizare care se produc fie prin hemoliza
excesiva, fie prin instalarea unei aplazii medulare acute tranzitorii.
Se manifesta prin:
10

- debut brutal, cu hipertermie;
- accentuarea rapida a icterului, creterea volumului splenic, dureri abdominale simulnd
abdomenul acut chirurgical;
- semne de anemie grava cu scderea hemoglobinei, creterea reticulocitozei si a bilirub
indirecte, hemoglobinurie;
determinate de anoxie cronica:tulburri de cretere, pubertate tardiva.
Tratament
Tratamentul de electie al sferocitozei ereditare este splenectomia;
vrsta de electie este peste 5 ani;
indicaia este in cazurile cu toleranta sczuta (anemie severa, crize frecvente de
deglobulizare, litiaza biliara precoce, tulburri de crestere, pubertate tardiva);
vaccinare preoperatorie (antipneumococica polivalenta, anti-Hib antimeningococica);
postoperator se va face profilaxia infeciilor (septicemii cu pneumoc).
Tratamentul substitutiv:
este indicat in crizele hemolitice si aplastice severe;
se vor face transfuzii de masa eritrocitara izogrup, izoRh.