= Hematologie =

Curs
EXPLORAREA HEMOSTAZEI
Evaluarea pacientului cu sindrom hemoragic:
identificarea elementelor cheie in istoric, examenul clinic+ integrarea datelor cu rezultatele de laborator.
-acient: v!rst", sex, ras", istoric familial de s!nger"ri anormale.
-#sociere cu o afec$iune, traumatism, interv. chir, ingestie medicamente% momentul &i durata -s!nger"rii.
-'ediul( sediile: cutanat, membrane, )*, organe solide,articula$ii, mu&chi.
-+ipul de s!ngerare: pete&ii ,capilare-, purpur", echimoze, hematoame ,vase mari-.
+E'+E .E /#012#+12
.e rutin":
3um"r trombocite 456-766,666( mmc
+imp de s!ngerare 8-9 minute
+imp de protrombin" ,+- 46-4: sec
+imp de tromboplastin" par$ial" activat" ,++- :5-79 sec
+imp de trombin" ,++- ;-75 sec ,45-4< sec-
=ibrinogen :66-866 mg(dl
=ragmente de fibrinogen(fibrin" >46micrograme(ml
.-dimeri> 566 ng(ml
#+*** <6-4:6?
#lfa: antiplasmina <6-4:6?
4
Funcia vascular
+estul 2umple /eed normal ,5 minute- max 5 pete&ii
+estul cupa de suc$iune ,5 minute-
@5 pete&ii=fragilitate vascular" crescut"
Teste hemostaa !rimar
+imp de s!ngerare ,+' metoda *vA- detecteaz" defectele func$iei trombocitelor.
2ela$ie direct" Bntre num"rul de trombocite &i +': >466,666, +' cre&te, +r =46,666, +'=:6-76 minute.
2ela$ie direct" nr trombocite-+'
+' valoros Bn detectarea defectelor func$ionale ale trombocitelor:
4. Cremie, ingestie aspirin" : +' cre&te ,<-45 min-
:. v"# ,defect congenital Bn sinteza DE=-% +'@76 minute.
/imit": nu diferen$iaz" anomaliile cantitative trombocitare de cele calitative .
$umr trom%ocite
Fetode manuale &i automate
456,666-866,666(mmc
Evaluare semicantitativ": ='
Erori ale metodei automate:
aglutinine la rece, proteine plasmatice anormale ,paraproteine-, lipemia, E.+#
Funcia !lachetar
#deziunea plachetar": num"rarea plachetelor ce ader" la suprafa$" special".
.epinde de suprafa$", DE=, func$ia plach.
#gregarea plachetar" la #., colagen, ristocetin
Eliberarea = 7, 8, serotonina, #..
Funcia &actorilor !lasmatici ai coa'ulrii
+este globale: +C ,/ee Ehite-
+este calea extrinsec": +
+este calea intrinsec": ++,#++-
+este faza final" a coagul"rii: ++, determinarea =bg.
:
+imp de coagulare
Dalori normale 9-4: minute
*nfluen$at de modific"rile factorilor de coagulare, num"r &i func$ia plachetelor.
Ctilizat pentru controlul terapiei cu heparin".
Tim! (e !rotrom%in )PT*test +uic,-
Evalueaz" calea extrinsec" &i cea comun". Comparativ cu timpul par$ial de tromboplastin" ,++-, este mai
sensibil la deficitele factorilor de coagulare G dependen$i ,**, D**, *H, H, proteina ', proteina C-.
/a plasma citratat" se adaug" calciu ionic &i tromboplastina comercial" sau din creier uman ,stimul puternic
pentru activarea =D**-.
Dalorile + depind de tipul de tromboplastin" folosit".
=orma comercial": valori 46-4: secunde, mai mici dec!t cele rezultate din tromboplastina creier uman.
Daloarea testului:
3u e afectat de num"rul de trombocite
Cre&te c!nd nivelul plasmatice ale factorilor aminti$i scade, Bn special factorii D** &i H.
'ensibilitatea cea mai mare: pentru factorul D**. /a pacien$ii cu boli hepatice, nivelul factorilor G-dependen$i
trebuie s" scad" la @56-96? pentru a cre&te +.
2egul": + mai mare de 4,5-: ori fa$" de normal = nivelul plasmatic al factorilor >:6? fa$" de normal.
+ @:x normalul= nivel plasmatic >46? al factorilor
+ cre&te c!nd Bn circula$ie heparin"@@, recoltarea probelor ,distrugerea factorilor de coagulare-.
Fonitorizarea tratamentului cu anticoagulante orale + cre&te, interpretarea rezultatului: metod" standardizat":
*32.
Tim! (e trom%o!lastin !arial activat )PTT. APTT. PTT/-
Evalueaz" calea intrinsec" &i calea comun" ,H**, H*, *H, D***, H, D-.
lasma citratat" este activat" cu un material cu rol de suprafa$" de contact ,Iaolin-, Bn prezen$a calciului ionic
&i a fosfolipidelor.
Dalori normale :5-7< secunde.
++ crescut :
deficien$e factori calea intrinsec"+calea comun"
*nhibitori circulan$i
#nomalie a fibrinogenului
entru a cre&te semnificativ ++ deficien$e factori:
severe >86? normal
&i(sau multiple
Fai pu$in sensibil dec!t + la deficitele de factori G dependen$i.
Fai sensibil la prezen$a anticoag. circulan$i ,heparina, lupus anticoagulant= anticorp antifosfolipidic-.
*dentificarea unui anticoagulant: se repet" ++ amestec!nd 4:4 plasma pacient &i plasma normal".
.eficitul unui singur factor,D***, *H-:++ se corecteaz" par$ial(complet.
+itru mare anticoagulant circulant: ++ nu se modific".
Tim! (e trom%in )TT-
Evalueaz" ultima etap" a c"ii comune, conversia fibrinogenului Bn fibrin".
'e adaug" o solu$ie diluat" de trombin" bovin" la plasma citratat".
Dalori normale:;-75 secunde func$ie de dilu$ia trombinei.
++ crescut: valori sc"zute ale fibrinogenului, fibrinogen cu structur" anormal", nivel crescut al .=.
Este considerat indicator sensibil al C*. &i afec$iuni hepatice
++ mult crescut: concentra$ii mici de heparin" Bn circula$ie prin ac$iunea asupra trombinei.
#eterminarea &i%rino'enului
Fetode chimice(imunologice
.eterminarea concentra$iei plasmatice nu e influen$at" de abilitatea =bg de a forma cheag.
3ormal :66-866mg(dl.
7
2eactant de faz" acut": 866-<66mg(dl Bn afec$iuni acute severe.
Teste !entru !ro(u0ii (e (e'ra(are ai &i%rinei 0i &i%rino'enului
rodu&ii de degradare ai fibrinei &i =bg: .==fragmente proteice de m"rimi variabile rezultate din ac$iunea
plasminei asupra fibrinei(=bg.
3ivelul plasmatic .=: crescut Bn C*. asociat" cu fibrinoliz"% prezen$a lor= semnifica$ie diagnostic".
rezen$a .= ,fibrinei &i fibrinogenului- Bn ser: metoda aglutin"rii particulelor de latex.
3ormal: 6-4+aglutinare ,>46micrograme(ml-
C*. cu .=@@@ intens +++:7-8+
,@46-86-
limita: detecteaz" molecule de fibrinogen anormale, fragmente de fibrin".
Fetoda nu face distinc$ie Bntre .= rezultate din liza fibrinei, respectiv =bg.
Fetode sensibile pentru detec$ia .= specifici ,. dimeri- = indicatori ai C*..
+rombina ac$ioneaz" asupra =bg : =ibrinopeptide # &i 0% monomeri de fibrin".
Cre&terea =p # &i 0+F==hipercoagulabilitate ,activitate crescut" a trombinei-
lasmina ac$ioneaz"
asupra =bg=scindare==ragment H---=ragment J ,fragment .-%
=ragment J---=ragment .+=ragment E
asupra fibrinei=scindare fragmente ., E +dimerii .
+estul . dimerilor pentru fragmente de fibrin" : specific pentru produ&ii rezulta$i din fibrinoliz".
>566ng(ml
C*.@@@mii ng(ml
#eterminarea inhi%itorilor coa'ulrii
roteina C
#+***
#ntitrombina ***
#lfa:-antiplasmina
Evaluarea pacien$ilor cu C*.
#+*** ,inhibitor natural al trombinei-: scade odat" cu generarea uni cantit"$i mari de trombina
3ormal <6-4:6?
'c"dere semnificativ" >96?
C*. 46-76?
Teste !entru &i%rinoli
#lfa: antiplasmina ,inhibitor natural al plasminei
#ctivarea plasminogenului la plasmin" duce la legarea alfa: antiplasminei la plasmin" &i Bndep"rtarea rapid"
din circula$ie.
Ctil" pentru evaluarea ratei gener"rii plasminei Bn fibrinoliz".
Dalori normale <6-4:6?
C*. +=ibrinoliz">96?
+/CE mai pu$in sensibil
*ncubare +m"surarea lizei cheagului.
Daloros: numai la valori sc"zute.
E1AL2AREA PA3IE$T2L2I 32 S4$5ERARE
#lgoritm 5 etape:
4.'unt afectate trombocitele ,plachetele-K
:..eficit 4 factor coagulareK
7..eficit mai multor factori de coagulare ,G dependen$i-K
8
8.#nticoagulan$i circulan$i prezen$iK
5.Coagulopatie de consumK
4. #fectarea trombocitelorK
#n. aplastic", afec$ine malign" hematologic", chimioterapie.
Clinic: pete&ii Lfunc$ie de severitatea trombocitopeniei: limitate la F*, F'(distribuite difuz Bn toate organele%
s!nger"ri la nivelul mucoaselor, epistaxis, menometroragii.
+este screening de laborator:
3um"r plachete
'c"zut prin sc"derea produc$iei, distruc$ie crescut", hipersplenism, C*., afec$iuni hepatice.
/a cei cu num"r normal de plachete +' crescut arat" disfunc$ia plachetar".
:..eficit congenital al unui factor de coagulare
Hemofilie deficit =D*** sau =*H
*storic: repetate episoade de s!ngerare imediat dup" na&tere ce se men$in la copil &i adult.
.eficit sever: s!nger"ri anormale dup" traumatisme, interven$ii chirurgicale% hematoame musculare,
hemartroze.
Clinic purpura, hemartroze, hematoame, s!nger"ri din vase mari.
+, ++ cele mai valoroase
+ crescut @@@+++ normal= deficit de factor D**
++ crescut@@@@++ normal=deficit de cale intrinsec": =D***, =*H.
1bserva$ie: istoric, f"r" tratament anticoagulant, afec$iune hepatic", C*..
+ foarte sensibil la orice sc"dere a factorilor c"rii comune.
+ crescut+++ normal= tratament Marfarina( afec$iune hepatic".
++ sensibil la heparin" &i anticoagulan$i circulan$i: ++ @@@++ normal.
7..eficitul mai multor factori G-dependen$i
+ratament cu Marfarin"+afec$iuni hepatice: deficite ale factorilor c"ii extrinseci+c"ii comune.
#fec$iuni hepatice+deficit =bg.
*storic : aport nutri$ional redus, malabsorb$ie vit G, ingestie cumarinice, afec$iuni hepatice.
urpura difuz", s!nger"ri cutaneomucoase, nu pete&ii.
+, ++, ++, =bg: teste cheie.
+: foarte sensibil Bn detectarea reducerilor factorilor G dependen$i ,D**, *H, H, D, protrombina-
.eficit factori G dependen$i +@@++ n(u&or crescut.
'imilar pentru tratamente cu Marfarin" sau afec$iuni hepatice la debut.
#fectare hepatic" sever" @@@+, ++, ++
++=disfibrinogenemia, formarea .= ce ac$ioneaz" ca inhibitori ai ++.
8.Este prezent un anticoagulant circulantK
#dministrare heparin" pentru prevenirea trombozei venoase +, ++@@@++@@@
#nticoagulan$i patologici
#nticoagulant lupic ,anticorp antifosfolipidic- mai frecvent asociat cu tromboza arterial".++@@@+@
#pari$ia spontan" de anticopi antifactori D***, *H=s!nger"ri severe.++@@@
5.Coagulopatie de consumK
=unc$ie de tipul de afec$iune:
4.2at" crescut" de consum de plachete
:.#ctivarea Bntregii cascade a coagul"rii-C*.
=ormare trombi plachetari-++, 'HC, la o parte din pacien$ii cu vasculite.
Clinic leziuni multiple Bn rinichi, creier
'c"derea trombocitelor mai mare Bn ++.
Eritrocitele fragmentate=marIer
C*.=mai frecvent% traumatisme maNore, sepsis, complica$ii obstetricale, /#F7.
5
Clinic: purpura, la nivelul venopunc$iilor, mucoase, )*.
0aterie de teste:
num"r plachete, +, ++, ++, =bg, .=, #+***, alfa: antiplasmina, ='.
++++: factorii coagul"rii
++, =bg, .=, #+***, alfa: antiplasmina: date despre consumul =bg, formarea cheagului, fibrinoliz".
Er fragmentate pe =': trombi arteriali
3I#
'cade num"r trombocite , +, ++@@, =bg scade.
++ @@=indicator activ al fibrinolizei
+estul . dimerilor=specific pentru liza cheagului de fibrin"
+F=+++
#+*** scade
#lfa : antiplasmina scade
9