Poliradiculonevrita, miastenia

diagnostic si tratament de urgenta

Mihaela Simu

Program cofinantat din Fondul Social European prin Programul Operational Sectorial
Dezvoltarea Resurselor Umane 2007-2013
INVESTESTE IN OAMENI!
Continutul acestui material nu reprezinta in mod obligatoriu pozitia oficiala a Uniunii Europene sau a Guvernului Romaniei
Definitie- studiul stiintific al sistemului nervos
- o ramura a biologiei (traditional)
- o stiinta interdisciplinara (actual)
- include si alte discipline ca :
- psihologia, medicina
- stiinta computerelor,matematica

Obiectivul si scopul neurostiintelor
-a devenit exhaustiv
-include diverse abordari in scopul studiului multiplelor
aspecte ale sistemului nervos
- moleculare - functionale
- de evolutie - computationale
- de dezvoltare - de structura

Neurostiintele
frecventa
complexa
abordare in trepte (sau pasi)
diagnosticul = rezolvarea unei probleme
(necesita cunostiinte)

Patologia neurologica

Abordarea se poate face prin 2 metode :
1.Rezolvarea problemei prin recunoasterea tiparului
(obtinerea unui raspuns sau solutie la o problema, prin
referire la situatii anterior intalnite similare sau identice )

2.Rezolvarea problemei prin analiza logica sau
rationament inductivurmarirea unei probleme pana la
originea ei in pasi, bazat pe cunoasterea structurii si
functiei subiacente) atunci cand elemente sunt
recunoscute
- un tip de rezolvare cu mai mare acuratete si confidenta
(folositor in situatii noi, nefamiliare sau neobisnuite)

Patologia neurologica
cunoasterea semnelor neurologice si semnificatia
lor

cunoasterea testelor paraclinice

cunoasterea diagnosticului (rezultanta datelor de
mai sus)
cunoasterea terapiei disponibile

Patologia neurologica

- Pierderea interesului, motivatie, si energie;
- Tulburari de memorie si intelect ;
- Durerea de cap (cefalee);
- Crize cu activitate convulsiva, pierderea sau alterarea
constientei,
cu detalii de aura si caracterului episodului;
- Modificari vizuale (intunecare vedere, diplopie, tulburari de
acuitate monoculara sau binoculara).
- Pierderea auzului si tinitus;
- Pierderea echilibrului si vertij;
- Tulburari in vorbire si dificultate in inghitire;
- Neindemanare sau deficit motor al extremitatilor, tremor si
miscari involuntare ;
- durere spinala;


Simptomele frecvente de manifestare
ale bolilor sistemului nervos :

Definitie: poliradiculopatie i neuropatie subacut ,
inflamatorie, demielinizant, care afecteaz
predominant nervii motori i mai puin nervii senzitivi.
Cauza probabil:
O reacie imun patologic la o infecie respiratorie
sau digestiv anterioar (zile sau sptamni nainte de
debutul simptomelor neurologice) - dar n jumtate
din cazuri nici o infecie anterioar nu poate fi
documentat;
POLIRADICULONEVRITA ( SINDROMUL
GUILLAIN -BARRE ) GBS
ageni incriminai: virui (gripa, virus cytomegalic, v.
Epstein -Barr, herpes zoster, virus hepatic non A non B,
mycoplasma, campylobacter,
toxoplasmoz)
- imunizare
- anestezia epidural (rar)
- chirurgical (rar)
- sarcina (rar)
M>F;
Incidena: 2/100 000 total populaie/an

POLIRADICULONEVRITA
POLIRADICULONEVRITA
Caracteristici clinice :

-debut: -insidios- zile la sptmni
-subacut
-simptomele consist din parestezii i dureri n
membre, mai ales inferioare
-deficit motor predominant proximal i atrofie
muscular
-abolire ROT (genunchi mai ales, clci,
membru superior)
-far febr , fr alterarea strii generale
dureaz 4-6 sptmni.
paraparez sau tetraparez cu predominan
proximal interesnd muchii paraspinali.
micarea degetelor pstrat.
parez bilateral motorie i relativ simetric.
simptomele senzitive obiectiv sunt discrete, cu
dispoziie radicular i nevritic

POLIRADICULONEVRITA

nervii cranieni implicai -n. facial (diplegie),
n.glosofaringian, n. vag, n.spinal (posibil)-
fonaie, masticaie i deglutiie.
uneori implic mobilitatea ocular.
tulburri vegetative predominant cardiace
(ritm, conducere, rar sfincterele
POLIRADICULONEVRITA
Forme clinice :
forme uoare: deficit proximal uor
forme moderate : paraparez
forme severe :tetraparez care se extinde distal,
interesnd muchii respiratori
(necesitnd asistare ventilatorie) cu
interesarea nervilor cranieni (nervi bulbari -
necesitnd hrnire pe sond nazogastric ) i
tulburri vegetative (tulburri de ritm i
conducere cardiac
POLIRADICULONEVRITA
forma ascendent Landry : debut ca paraparez
cu progresie ascendent a
paraliziei cu interesarea i a muchilor bubari
tulburrile respiratorii se pot remite i pot
reapare dup 5-6 sptmni ;
Semne paraclinice :
disocierea albumino-citologic n LCR (albumina
crete la 1-2 grame/litru n timp ce numrul
celulelor este n domeniul normal de 1-2
limfocite/cmp
POLIRADICULONEVRITA
Diagnostic diferenial:
poliradiculonevrite induse de alte cauze
(porfiria, HIV, borelioz, botulism)
paralizia subacut hipoton , hipokalemia
Miastenia
muctur de arpe, mielita

POLIRADICULONEVRITA
Complicaii:
bronhopneumonia.
embolie pulmonar (datorit decubitului
prelungit).
tulburri de ritm cardiac (tahi/bradi pn la
asistolie), hipotensiune.
escare.
hiponatremie (secreie ADH inadecvat).
HIC( hipertensiune intracranian) consecin a
hiperalbuminorahiei
POLIRADICULONEVRITA

Factori de prognostic negativ n GBS:
vrst >40 ani;
debut rapid;
simptome care necesit asistare ventilatorie;
poteniale de aciune musculare mici;
istoric de boal diareic recent (infecie cu
campylobacter);
titru crescut de Atc anti-GM1;

POLIRADICULONEVRITA
Prognostic:
80% se vindec cu recuperare lent n
sptmni i luni.

20% rmn cu deficit motor permanent.

5% decedeaz.

POLIRADICULONEVRITA
Tratament: patogenic
plasmaferez ( de fapt schimb de plasma )
imunoglobuline iv (IgIV) 0,4g/kg corp iv5-7z

corticoterapie doar n formele cronice cu
recidive

POLIRADICULONEVRITA
Tratament general

conform principiilor de baz ale ngrijirii generale care
includ nursing respirator, alimentare, echilibrare hidro-
electrolitic i caloric, monitorizare funcii vitale (TA,
ritm cardiac, diurez, oximetrie)
asistare ventilatorie, traheotomie i hrnire pe sond ng.
monitorizare cardiac (dizautonomia)
fizioterapie pasiv, prevenirea escarelor
prevenirea emboliei pulmonare (heparinoterapie)
Sedare, combaterea durerii (managementul durerii)


POLIRADICULONEVRITA
POLIRADICULONEVRITA-protocol
Definitie- deficit muscular care apare la efort, (ex.
fatigabilitate nejustificat datorat unei transmisii
neuromusculare defectoase
Boal autoimun dobndit a transmisiei
neuromusculare .
Prevalen: 5/100,000 din populaia general.
Raportul pe sexe F/M este 2.
Vrsta de debut -oricare dar cu dou vrfuri
ntre 20-30 ani i 50-60 ani.
MIASTENIA
Etiologie:
anticorpi mpotriva receptorilor postsinaptici de
A-Ch din placa motorie ;
exist o asociaie cert cu alte boli autoimune,
n mod special cu boala tiroidian i cu
modificri patologice ale glandei timice
(hiperplazie timic sau timom)
MIASTENIA
Patogenie:

exist n serul bolnavilor de miastenie
anticorpi circulani de tip IgG mpotriva
receptorilor postsinaptici de A-Ch la nivelul
plcii motorii, ceea ce duce la deficit motor
tranzitor (care se amelioreat cu repausul i se
agraveaz prin efort .
MIASTENIA
deficit motor nrutit de emoii, sarcin,
infecii intercurente, act chirurgical,
hipertiroidism, cldur excesiv, anumite
medicamente cu impact pe sinapsa motorie
acetil colinergic.
grupe musculare interesate n miastenie:
n general muchii cu uniti motorii mici, cu
generalizare secundar i la muchi cu uniti
motorii mai mari
MIASTENIA
-m. extrinseci oculomotri, m. faringelui (deglutiie),
m. laringelui (fonaie), m. respiratori, afectare
generalizat.

Acuze subiective uzuale :

-oboseal excesiv -
-ptoz palpebral , diplopie
-vorbit, respirat, mestecat , nghiit


MIASTENIA
Evaluarea pentru documentare a miasteniei gravis:
1.Snge:
-hemoleucogram complet, VSH, CK, TSH, T4.
- Atc anti receptori A-Ch (n<0,5 nmol/l).
-Atc anti muchi striat.
-Atc anti canal Ca voltaj dependeni(pentru sindromul
miastenic Lambert-Eaton).
2.Imagistic:
-CT torace (pentru mediastinul anterior-timom)
3.Electrodiagnostic:
-nainte i dup efort (EMG).
-stimulare repetitiv (proximal) -decrement miastenic.
-EMG pe fibr unic ( fenomenul de jitter).
MIASTENIA
Tratament:
Obiective -s induc remisia.
-s vindece.
Modaliti de tratament-corectarea blocului
neuro muscular prin
Medicaie anticholinesterazic. -
Imunomodulare i imunosupresie.
MIASTENIA
1.Anticolinesterazice.

-Prostigmina (Miostin)-aciune rapid, durat scurt (1-
2h) Miostin tb 15 mg sau fiole de 1mg n 5ml (doza este
de 3-4 tb /zi n 3-4-doze (iv n urgene)

-Piridostigmina (Mestinon)-tb. de 60 mg cu efect mai
lung (6-8h)de 3-4 ori /zi 30-60 mg.

-efecte secundare: efecte colinergice- colici intestinale,
hipersalivaie , transpiraie, tahicardie, mioz,
hipersecreie bronic
MIASTENIA
MIASTENIA
Criza colinergic (n supradozaj sau infecii):
Tratament :
- Atropin
- oprirea medicaiei anticolinesterazice,
- asistare ventilatorie respiratorie
- hrnire pe sond nazo-gastric pn la metabolizare
complet apoi reintroducere anticolinesterazicelor.
Criza miastenic
- reprezint o nrutire brusc a simptomelor
miastenice la un pacient stabil (se poate asocia
cu o criz colinergic cnd ncearc s se
amelioreze prin supradozare i nu tratarea cauzei
care decompenseaz (infecie, stres, chirurgie,
sarcin)

-trebuie difereniate prin testul cu Edrofoniu sau
Miostin
MIASTENIA
MIASTENIA
2. Corticoterapie

regim alternativ cu cretere progresiv a dozei
-Prednisolone pn la 60-80 mg/zi
- corticoterapia poate agrava tranzitor simptomele
miastenice la iniiere ; mai ales cnd se ncepe cu doze
mari.
-unele cazuri se pot vindeca prin corticoterapie dup
cteva luni de terapie
- este obligatorie pentru pregtirea preoperatoire
pentru timectomie
MIASTENIA
3.Imunosupresie. -Azathioprine 50 mg/zi. (1-1,5 mg/kgcorp)

4. Plasmaferez

-50 ml/kg corp din plasma pacientului este schimbat cu 50%
proteine plasmatice i 50% soluie de dextroz.
-n criza mastenic (4-5 edine la 2-3 zile )
-periodic n formele cronice)

5. Imunoglobuline i.v
- 0,4 g/kg corp/ zi iv 5 zile
MIASTENIA
6. Timectomia- indicaii
-n special la femei
-pacienii sub 45 ani
-n primul an de boal
-cnd exist timom sau hiperplazie timic
-induce remisiune sau chiar vindecare la 70%
din cazuri
MIASTENIA
-Prognostic

-fr tratament deces .
-cu tratament mortalitate 5% .