Conf. Dr.

Ioan Buraga - Curs Neurologie

CURS
DE
NEUROLOGIE
UNIVERSITATEA DE MEDICINA SI FARMACIE
CAROL DAVILA
BUCURESTI
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
EPILEPSIA

Tulburare recurenta, paroxistica a functiei cerebrale
Caracterizata prin:
-atacuri/crize de scurta durata 1-2 minute si debut
brusc de:
- activitate motorie
- fenomene senzoriale
- fenomene vegetative
- tulburari de comportament, insotite sau nu de
- pierderea constientei
Epilepsia presupune existenta a cel putin 2 crize.
Incidenta 70/100000/an
mai mare la copii si batrani
Prevalenta 6,4/1000
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CRIZA EPILEPTICA

SE DATOREAZA DESCARCARII DE TIP EPILEPTIC A NEURONILOR
CORTICALI, SECUNDARE UNUI DEZECHILIBRU INTRE
EXCITATIE (CRESTE) SI INHIBITIE (SCADE) =>
HIPEREXCITABILITATE
CAND INHIBITIA DE VECINATATE ESTE INEFICIENTA EXCITATIA
DIFUZEAZA CONTRALATERAL CENTRI SUBCORTICALI
TRUNCHIUL CEREBRAL MADUVA SPINARII => SE
GENERALIZEAZA

FENOMENUL PAROXISTIC POATE AVEA CONTINUT MOTOR,
SENZITIV, VEGETATIV, PSIHIC

NU ORICE EPISOD PAROXISTIC DE PC = CRIZA EPILEPTICA.
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL CU:
- SINCOPA
- CRIZE PSEUDOEPILEPTICE
- AIT
POATE FI SEMNUL MULTOR BOLI CE AFECTEAZA NEURONI
CORTICALI


Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
EPILEPSIA CRIZE REPETATE, SUCCESIVE CARE APAR
IN AFARA UNEI AFECTIUNI NEUROLOGICE ACUTE


IDIOPATICA FRECVENT LA COPII (SUB 18 ANI), AU
TRASATURA GENETICA

SECUNDARA (SIMPTOMATICA) ORICE VARSTA

CRIPTOGENETICA ADULTI PESTE 18 ANI, FARA CAUZA
DECELABILA

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
ETIOLOGIA
EPILEPSIEI SECUNDARE
SUB 3 ANI: SUFERINTA PERINATALA,
IDIOPATICA,
MALFORMATII A-V,
TRAUMATISME,
POSTINFECTIOASA (encefalita,
meningita)
CONVULSII FEBRILE
TUMORI I/II,
3-20 ANI: IDIOPATICA,
MALFORMATII A-V,
TRAUMATISME,
TUMORI I/II,
POSTINFECTIOASA

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
20-50 ANI: TUMORI I/II,
TRAUMATISME,
TOXICA (endogene, exogene)
METABOLICA (hipoxie cerebrala,
diselectrolitemii Na , hipo/hiperglicemii,
encefalopatii uremica, hepatica, hipertensiva,
porfirie)
POSTINFECTIOASA,
VASCULARA
SEVRAJ
PESTE 50 ANI: VASCULARA,
TUMORAL I/II,
TRAUMATISME
METABOLICA
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CLASIFICAREA CRIZEI EPILEPTICE
in functie de starea de constienta
a) partiale (cu pastrarea starii de constienta)
se clasifica la randul lor in functie de gradul de alterare
al starii de constienta in:
simpla:- constienta pastrata:
- crize motorii focale (crize jacksoniene).
Postcritic pareza Todd.
- crize somatosenzitive (amorteli, furnicaturi)
- crize senzoriale (vizuale, auditive, olfactive)
- crize vegetative (discomfort digestiv,paloare)
- crize psihice (tulb. paroxistice de constienta,
afazii, dezorientare temporo-spatiala, deja vu, jamais vu.
complexa: - constienta alterata:
- automatisme = miscari coordonate
involuntare, care pot apare si postcritic.
Automatismele pot fi:
- de perseverare (repetarea unei miscari obisnuite) sau
- de novo (repetarea unei miscari nefamiliare).

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
- sunt prezente la membre sau orofaringe.
- sunt specifice epilepsiei de lob temporal si frontal
cu generalizare secundara stare de constienta
alterata
b) totale (pierderea starii de constienta)
- conteaza daca tonusul muscular e pastrat sau nu
- absente - tipice automatisme
- atipice
- mioclonice
- clonice
- tonice
- atonice sindrom Lennox Gastaut tulburari
de migrare neuronala, ce ajung in substanta
alba si devin focare de hiperexcitabilitate.
Crize epileptice multiple, retard mintal,
prognostic grav.
- tonico-clonice

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Clasificarea epilepsiilor si sindroamelor epileptice
functie de manifestarea clinica, varsta debutului, EEG,
prognostic, cauza (cand o stim)

A) epilepsie focala

epilepsia rolandica idiopatica
crize rare
evolutie benigna
EEG varfuri in derivatiile
centro-temporale

simptomatica
criptogenetice

B) epilepsie generalizata

idiopatica
simptomatica
criptogenetica
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
CRIZA PARTIALA
Presupune: - firing
- sincronizarea neuronala, cu succesiunea
mecanismelor:
1. Celulare depolarizare membranara paroxistica (Na, Ca) cu
t=200ms. Depolarizarea = manifstare a inhibitiei sau a
excitatiei
2. Agregare epileptogena are la baza sincronizarea neuronilor,
care se realizeaza prin:
- Conexiuni sinaptice
- Jonctiuni electrotonice
- Efecte directe de camp electric.
Sincronizarea se traduce EEG prin varfuri (sumare potentiale
postsinaptice excitatorii) si unde lente (sumare potentiale
postsinaptice inhibitorii)
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
3. Propagarea fenomenului este faza cu
corespondent clinic tabloul crizei epileptice.
Mecanismul distrugerii neuronale:
Crizele prelungite distrugeri neuronale determinate
de anoxie, hipotensiune, hipertermie.
Specific este efectul intrarii prelungite a Ca, cu
activarea receptorilor NMDA. Activarea lor
potenteaza intrarea Ca, cu efect citotoxic. rNMDA
stau la baza potentarii neuronale de lunga durata =>
modificari pre si post sinaptice cu pragului de
excitabilitate, intretinuta in cerc vicios si
determinata de stimuli, initial cu frecventa si
intensitate mare
Anomaliile sau antagonizarea neurotransmitatorilor
inhibitori (GABA, adenozina), permit cresterea
excitabilitatii in zona respectiva.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Criza simpl motorie
- reprezint manifestarea direct a unei populai
neuronale,
- determin excitaii pe calea piramidal la mna de
partea opus (ex). Sunt micrii involuntare = clonii ale
minii de partea opus.
- criza parial simpl durez cteva secunde.
- activitatea unui focar aflat ntr-o arie motorie determin
crize de arie motorie principal :
-localizat pe aria mini = cloniile minii,
-localizat la baza frontalei ascendente = clonii ale
feei.
- nu antreneaz pierderi de contien, bolnavul este
critic, poate aprecia durata crizei, circumstanele
favorizante.
Criza parial simpl motorie se complic cu extinderea
pe ntreaga arie motorie i n cea vecin, sau excitaia
cuprinde ambele emisfere = criza generalizat
(bolnavul i pierde cunotina).
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Criza Jacksonian reprezint criza de arie motorie
principal care debuteaz ntr-o anumit extremitate
i se extinde cuprinznd ntreaga arie motorie.
Exemplu : clonii mn clonii membru superior clonii
membru inferior ipsilateral, progresinea se face
succesiv la nivelul hemicorpului, pe toat aria
primar n ,,pat de ulei.
Criza motorie :
- de arie 6, hipertonie localizat la nivelul unui
segment sau a unui hemicorp de partea opus.
- aria 8 (oculocefalogire), deviaia capului tonico-
clonic persistent cu clonii de partea opus.
Dup criz exist situaii n care apare un deficit
neurologic corespunztor focarului epileptogen:
- paralizii postcritice Todd.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Epilepsia generalizata mecanism :
Diferit datorita modificarilor pe intreaga suprafata a
cortexului si implicarii talamusului.
In producerea atacului sunt necesari prezenta a 4
factori:
- Existenta focarului epileptogen = populatie neuronala
cu descarcare electrica de voltaj inalt si frecventa
crescuta sau hipersincrona cu frecventa (1000c/sec
N=1c/sec)
- Gradul de propagare e invers proportional cu
gradul excitabilitatii, care la epileptici este .
- Scaderea controlului inhibitor al cerebelului asupra
neuronilor cerebrali
- Prezenta unui factor declansator (trigger)
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Absenta Epileptica a Copilului
( Petit Mal)
- debuteaza la copil si scolar (3-10 ani)
- crize scurte 10 sec. maxim un minut cu mioclonii
putin ample ale pleoapelor, fata, membre cu frecventa
de 3 cicli/ sec
-simptomatologie motorie saraca
- debutul brusc,
- copilul i pierde contiena,
- nu cade i pstreaz tonusul,
- privirea pironit, ochii deschii n poziie n care afl,
- nu se poate comunica cu el absena tipic,

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
- fara rezolutia tonusului muscular
- incepe si se termina brusc
- pot fi foarte multe pe zi = picnolepsie
- EEG - foarte clar, caracteristic normal
intre crize, descarcari varf unde lente cu
frecventa 3 cicli/sec
- Pot fi provocate prin hiperventilatie, SLI.
- Au tendinta de disparitie spontana in timp.
- Control medicamentos bun.
- In 10-20% din cazuri exista antecedente de
epilepsie in familie.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Sindrom West apare in primul an de viata
(spasm infantil) la adult => sindrom Lennox
tulburari de comportament,
retard mintal
crize rezistente la tratament
Sindrom Landau Kleffner tulburari psihiatrice
arareori devin afazici
= afazia epileptica dobandita rezistenta la tratament si face status
epileptic in timpul somnului cu unde lente

Paraclinic - EEG (de veghe si de somn)
- monitorizare video EEG
- CT, RMN (imagistica structurala - tumori, sechele,
traume, cicatrici)
- PET, SPECT (in criza focarul epileptic e hipermetabolic,
iar intercritic e hipometabolic si fluxul sangvin scade),
RMNf (imagistica functionala) pentru epilepsia partiala
rezistenta la tratament si pentru chirurgie
- spectroscopie
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
E E G
- unde alfa (apar doar cu ochii inchisi) - 8-12 cicli/sec
- unde beta - >12 cicli/sec. Cu cat ritmul are frecventa
mai mare cu atat amplitudinea e mai mica.
- unde teta - 3-7 cicli/sec
- reprezinta 20% din traseu la tineri unde de tinerete
- patologic -> 20%
- in focar
- paroxistice
- unde delta frecventa <3 cicli/sec => net patologic unde delta lente,
hipervoltate
unde delta cuplate cu varfuri => epileptic, apar in criza si intre crize
- manifestari intercritice prezente in 70% din cazuri, restul au traseu
normal trebuie reprodusa criza (activare)
- fiecare tip de criza are un tip de descarcare

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


Criza generalizata tonico-clonica (Grand-mal)
-se caracterizeaza prin alterarea starii de constienta
- Comporta urmatoarele faze:
- faza de prodom nervozitate, mioclonii mereu
aceiasi
aura - manifestarea primei descarcari
- reprezinta semnalul de alarma pentru bolnav
- - poate lipsi
- - mereu aceeasi indicand focarul epileptogen

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie



faza tonica :
- dureaza 10-20 sec
- cade,
- contractura generalizata, in extensie (opistotonus), apoi
flexie
- contractia ms respiratori tipat
- si a detrusoruluigolirea vezicii
- contractia ms masticatori muscarea limbi
- apneic, cianotic, tahicardie /aritmii, sialoree, creste TA

EEG unde repetitive 10 cicli/sec, apoi apare o unda
lenta ce corespunde cu relaxarea

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

faza clonica relaxare EEG unde lenta, fara varf -
complet,
- durat este mai lung de un minut,
- clonii generalizate ale membrelor i trunchiului
(contracie relaxare),
- cresc n amplitudine i frecven i scad treptat pn
la dispariia
- se nsoete de tulburri vegetative importante :
*hipersalivaie, cu sput rozat,
*hipersudoraie,
*cianoz intens,
*apneeic,
*variai de ritm cardiac tahicardic,
- leziuni traumatice,
- relaxare sfinctere, pentru urin apare nc din faza
tonic = golirea vezici urinare.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

- Bolnavul este nc incontient. Cloniile
descresc n amplitudine i frecven pn
la epuizare. Apare dominana structurilor
inhibitorii.
- Se asociaz o modificare metabolic care
nu mai permite susinerea funciei
epileptice = paralizii postcritice.

Coma post-criptica ~ 30, simetrica,
hipotona, nu are redoare de ceafa
Revenire progresiva, confuzie datorita
amnezie pe perioada critica, cefalee
-poate sa urmeze un somn profund

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Diagnosticul pozitiv al crizelor epileptice :
- anamneza bolnavului i al martorilor oculari,
- bolnavul poate da informaii descriptive n crizele
pariale simple,
- crizele pariale generale :
*bolnavul face mrturia amneziei complete i
postcritic,
*martorii oculari dau informaii descriptive ale
crizei,
Diagnosticul de certitudine
- vizualizarea de ctre un cadru medical a crizei,
- EEG modificat.
Diagnosticul este clinic i numai susinut de EEG
nu poate fi pus n exclusivitate de EEG.
Criza de epilepsie nu se vindec, se poate obine
o ameliorare de lung durat.

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

Diagnosticul diferenial
- alte pierderi de contien :
- sincope,
- lipotimie de scurt durat,
- crize psihogene,
- tetanie latent (tulburare paratiroidian),
histeroepilepsie sau boal psihiatric de
alt natur

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL

- MIGRENA -> DUPA DURATA CRIZEI + EEG
- AIT DURATA (ORE) + SIMPTOME CARACTERISTICE DE
DEFICIT
- TICURI
- MIOCLONII (DE ALTE CAUZE EX. UREMIE, AFECTIUNI
DEGENERATIVE CEREBRALE)
- HEMISPASM FACIAL
- TULBURARI DE SOMN
- AMNEZIE GLOBALA TRANZITORIE - IN GENERAL LA
VARSTNICI, PACIENT DEZORIENTAT, DUREAZA ORE, NU
STIE CE S-A INTAMPLAT, DATORITA FENOMENELOR
VASCULARE TALAMICE
- BOLI METABOLICE -> UREMIE, INSUFICIENTA HEPATICA
- ATACURI PSIHOGENE

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

TRATAMENT


identifcarea factorilor favorizanti
explicarea masurilor de igiena generala
criza epileptica unica va fi tratata daca:
este asociata o leziune cerebrala structurala
(decelabila prin RMN), traseu EEG modificat,
peste 4-6 saptamani de la producere.
Peste 65% din pacienti ce au facut o criza
epileptica unica se afla in situatia de a nu
primi tratament; ii tinem sub observatie.
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
Monoterapia este regula.
Se incepe cu cea mai mica doza considerata
eficace, si se va creste pana la controlul crizelor
sau la aparitia efectelor adverse.
Atentie la interactiunile medicamentoase !
Cand nu functioneaza facem asocieri.
Eficacitate suplimentara 15%.
Daca nu se reuseste controlul crizelor dupa 1
an => epilepsie refractara la chirurgie
Daca raspunde la tratament, nu face crize 2-3
ani, se incepe micsorarea progresiva a dozei
pana la intrerupere si verificare electrica

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie


PRIMA LINIE

CARBAMAZEPINA - cp 100/200mg
- 200mg/zi 600-1200mg/zi
- crize generalizate, partiale
- monitorizam: R, F, H
- poate agrava unele forme (mioclonii)
Ac. VALPROAT foarte bun, inclusiv in absente
- cap. 250mg
-15mg/kg5-10mg/zi saptamanal
Valproat de sodiu tb 125, 250, 500mg
- reactii adverse mai reduse
FENITOIN cp 30, 50, 100mg sau sol. Injectabila
- 300mg/zi oral 600mg; i.v. Max 50mg/min
- R.A. REDUTABILE
ETOSUXIMID - in absente (de electie)
- i.v.- f. Bun in status
- 250mg/zi

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie
NOUA GENERATIE
- TOPIRAMAT CEL MAI EFICIENT,
DAR ARE REACTII ADVERSE
- LAMOTRIGINE LA MIJLOC INTRE
EFICIENTA SI TOLERANTA
- GABAPENTIN CEL MAI PUTINE
RA BINE SUPORTAT
- FELBAMAT RA redutabile
- Levetiracetam KEPRA

Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie

STATUS EPILEPTICUS
- crize epileptice generalizate, recurente, cu durata de 30 fara
- recuperarea starii de constienta intercritic
- trebuie eliberate caile respiratorii si ferit de traumatisme
- de obicei criza e autolimitata, dar atunci nu e status
- se administreaza intrarectal un tub de Diazepam (gel)
- la spital sustinerea functilor vitale plus masca de oxigen
- ii luam analize pentru dozarea medicamentului
- iv Diazepam/ Lorazepam 1 fiola diluata pentru a impiedica stopul
respirator; (0,25-0,5mg/kg 10mg, 1-2mg/min) daca apare =>
resuscitare, IOT
- Fenitoin (20 mg/kgc) sau Fenobarbital daca nu a mers Diazepamul
- dupa 30 => leziune ireversibila cerebrala
- in stare grava curarizare, IOT, VM + E
Conf. Dr. Ioan Buraga - Curs Neurologie