Vascularizatia maduvei spinarii aa spinale posterioare, a spinal anterioar reea orizontal perimedular surse: aa. vertebrale, aa. radiculomedulare (din aa. intercostale), a Adamkiewicz (a. radiculomedular lombar din ramurile descendete ale Ao) intramedular: rr. penetrante din aa spinale ant i din reeua perimedular Vene satelite ale aa: reeua venoas plexiform extradural.
Sindromul de sectiune medulara completa apare acut, n mielite, infarcte, hemoragii, traumatisme aspect clinic: faza acut: OC SPINAL: motor: abolirea motolitii sub leziune, ROT abolite, hipotonie senzitiv: nivel de sensibilitate, abolirea tuturor tipurilor de sensibilitate tulburri sfincteriene: retenie acut de urin tardiv: AUTOMATISM MEDULAR: apare la 7-8 zile pn la cteva sptmni, n contextul n care segmentele medulare subjacente sunt integre i funcioneaz pe cont propriu. Motor: ROT reapar, apoi devin vii apar reflexe de aprare( tripl flexie) apare hipertonie de tip piramidal apare semnul babinski Senzitiv i vegetativ persist anestezie cu nivel i retenie de urin
Sindromul de hemisectie medulara Brown Sequard Apare n compresii medulare, traumatisme, mielite, AVC, etc Clinic: ->la nivelul leziunii, pe aceeai parte: tulburri motorii i senzitive de tip radicular ( afectarea tuturor tipurilor de sensibilitate, sindrom de neuron motor periferic) ->sub leziune: -pe aceeai parte: sindrom de neuron motor central, tulburri de sensibilitate profund -pe partea controlateral: tulburri de sensibilitate termo - algic .
Sindroame medulare partiale sindromul ventral: Apare n poliomielit, infarct medular anterior. Clinic: sindrom de neuron motor periferic sindromul centromedular: Apare n siringomielie, tumori intramedulare Clinic: tulburri suspendate ale sensibilitii termoalgice sindromul dorsal: Apare n siringomielie, tumori intramedulare. Clinic: sdr. senzitiv pluriradicular
4
Sindroame cordonale sindromul cordonal posterior: apare n lues, deficit de vitamina B12, infarct spinal posterior Clinic: tulburri de sensibilitate profund sindromul cordonal lateral: apare n deficitul de vitamina B12, scleroz multipl. Cinic: sindrom piramidal homolateral i tulburri de sensibilitate termo-algic controlateral.
Patologia maduvei spinarii
Tulburri de dezvoltare: siringomielia Boli degenerative: cu component ereditar: B. Friedereich, atrofii musculare spinale fr component genetic: SLA Boli vasculare: hemoragii, ischemii Boli infecioase : ale mduvei: mielite transverse ( herpes, CMV), abcese, parazii ale componentelor canalului vertebral: Pott, Boli inflamatorii: Scleroza multipl, neuromielita optic ( B Devic) Tulburri metabolice: tezaurismoze, deficitul de vitamina B12 Tumori: primare: ale mduvei spinrii intramedulare: ependimoame, glioame extramedulare: meningeoame ale nervilor: neurinoame, ale rahisului secundare: metastaze Toxice: iradiere, metotrexat Secundar unor boli ale canalului vertebral: spondilit, stenoz canal vertebral, PAR, HD, spondilartroze Traumatisme
5
Siringomielia
DEFINIIE: dezvoltarea unor caviti tubulare ( sirinx = trestie) pline cu lichid la nivelul mduvei spinrii n jurul canalului ependimar i/sau la nivelul trunchiului cerebral. Este diferit de hidromielie, care nseamn creterea dimensiunilor canalului ependimar, dar cu care poate coexista. EPIDEMIOLOGIE: 8-9/100 000 loc/an ETIPATOGENIE: exist mai multe teorii n favoarea crora exist argumente Teoria disrafismului: cavitatea siringomielic este rezultaul unor defecte de dezvoltare, cu realizarea unei nchideri incomplete a tubului neural. n favoarea acestei teorii este asocierea frecvant a siringomieliei cu anomalii ale arnierei atlanto-occipitale ( malformaie Arnold Chiari, platibazie) Teoria tumoral: cavitatea siringomielic este n fapt o tumor. Argumentul ar fi creterea dimensiunilor cavitilor Teoria posttraumatic: cavitatea siringomielic este rezultatul unor traumatisme care determin transformarea lichidian a unor structuri medulare Teoria inflamatorie: cavitatea siringomielic este rzultatul unor procese inflamatorii care determin acumularea lichidian .
Siringomielie Hidromielie Hematomielie
Simptomatologia siringomieliei debut la aproximativ 30 ani, lent progresiv ( ceva mai rapid n cazul atingerii trunchiului cerebral) asocierea frecvent cu scolioz i anomalii ale jonciunii cervico-occipitale simptomatologia depinde de localizarea i extinderea cavitii siringomielice. Cel mai frecvent aceasta este localizat cervical Apar manifestri senzitive, motorii, vegetative n funcie de extinderea transversal a acesteia.
6
Simptome, semne neurologice in siringomielie
Manifestari senzitive Caracteristic este disociaia siringomielic etajat: anestezie termoalgic i conservarea sensibilitii profunde n segmentele cutanate corespunztoare segmentelor medulare n care se ntinde cavitatea. Extinderea cavitii la nivelul cordoanelor posterioare determin apariia tulburrilor de sensibilitate profund. Dureri: global la nivelul umerilor cu dispoziie radicular (apar n cazul exinderii cavitii spre coarnele posterioare ale mduvei spinrii) Manifestari motorii: semnele motorii apar n cazul extinderii cavitilor spre coarnele i cordoanele medulare anterioare: La nivelul cavitilor apar simptome de neuron motor periferic: atrofii musculare, fasciculaii, scderea forei musculare, abolirea ROT Sub nivelul cavitilor apare sindrom piramidal Manifestari vegetative: simptomele apar n cazul extinderii cavitilor spre coarnele medulare mijlocii Apar disfuncii sexuale, tulburri sfincteriene, semnul Claude Bernard Horner. Semne bulbare Semne bulbare apar n cazul extinderii cavitii siringomielice la nivelul trunchiului cerebral. Pacienii pot prezenta, n funcie de structurile afectate: disfagie, disartrie, paralizii de vl ( afectarea nucleilor IX, X), nistagmus (afectarea cilor vestibulare), paralizii ale limbii (afectarea hipoglosului), hipoestezie facial, abolirea reflexului cornean (afectarea nucleului senzitiv al trigemenului)
Scleroza laterala amiotrofica -Boala neuronului motor DEFINIIE: afectarea degenerativ concomitent a neuronului motor central i periferic EPIDEMIOLOGIE: 2-3/100 000 loc/an, ETIOPATOGENEZ Este discutat intervenia unui virus poliomielitic Exist i posibilitatea unor fenomene degenerative condiionate genetic ( 10-20% din cazuri au o component familial) care determin rarefierea neuronilor motorii din coarnele anterioare ale mduvei spinrii, scleroza cordoanelor piramidale Nu se evideniaz fenomene inflamatorii i nici necroz celular. Aspect clinic Boala debuteaz n jurul vrstei de 55 ani Are o predominan masculin Supravieuirea este de aproximativ 3 -5 ani dup diagnosticare Sunt prezente exclusiv semne motorii Debutul poate fi cu semne de neuron motor periferic, central sau ambele Iniial, pacienii nu pot ine n mn un obiect, nu pot umbla pe teren accidentat, simptome care pot fi confundate cu instabilitate articular. Apoi apar atrofii musculare difuze, fasciculaii (acestea pot s precead cu mult apariia tuturor celorlalte simptome i sunt prezente i la nivelul segmentelor neafectate de atrofii sau scderea forei musculare), tulburri de deglutiie i disartrie. La examenul obiectiv neurologic se evideniaz doar semne motorii: deficit motor nesistematizat, cu ROT vii, atrofii musculare nesistematizate, spasticitate, reflexe patologice, paralizii de vl, abolirea reflexelor velo-palatine, atrofii i paralizii ale limbii. Nu sunt evideniate tulburri senzitive, cerebeloase sau ocolomotorii. Forme clinice de SLA 7
Forma cu debut la membrul superior (40% din cazuri): Este afectat iniial membrul superior distal, respectiv spaiul interosos I, apoi musculatura eminenei tenare i hipotenare unde apare atrofie improtan care nu respect un anumit teriroriu radicular sau troncular i scderea forei musculare Diagnosticul diferenial este uneori dificil cu compresiile medulare. Forma cu debut la membrul inferior ( 20-30% din cazuri): Este afectat iniial membrul inferior Apare scderea forei musculare, atrofii musculare difuze, uneori mersul este stepat. ROT sunt vii, sunt prezente reflexele patologice, fasciculaiile. n aceast form exist cel mai adeseori un interval de 1-2 ani de la apariia primelor semne pn la diagnosticare. Forma cu debut bulbar ( 30% din cazuri): Apare la vrste mai naintate, la peste 65 ani. Are o important component familial i evoluia este mai grav. Pacienii prezint paralizii ale vlului, ale limbii, plns, rs spasmodic. Forme rare: debut la nivelul centurilor pelvian sau scapular Examinari paraclinice EMG este examinarea cea mai important Se evideniaz traseu de denervare chiar i la nivelul teritoriilor considerate indemne Pentru diagnostic este necesar evidenierea acestui tip de traseu la nivelul a trei extremiti. (limba este considerat extremitate) Examinrile neuroimagistice: n fazele avansate ale bolii apare degenerarea nucleilor motori i fasciculelor piramidale n fazele iniiale acestea exclud prezena unor alte patologii ( tumori, radiculopatii, peziuni de plex brahial, scleroz multipl) LCR: nemodificat Tratament Medicamentos: Rilozol ( Rilutec) blocant al receptorilor NMDA, care moduleaz canalele de Ca i Na i care produce ameliorarea simptomatologiei la 30% din pacieni dac este administrat n fazele iniiale ale bolii. Din pcate, nu crete durata de supravieuire. Tratament simptomatic: Scderea secreiei salivare ( anticolonergice), Tratamentul constipaiei, Tratamentul spasticitii Tratamentul durerilor. Supravegere: tulburrile respiratorii ( ventilaie pe masc, ventilaie asistat prin intubare sau traheostomie) Tulburarile de deglutiie ( sond naso-gastric, gastrostomie), poziionare prevenirea escarelor, tromboflebite Medicin fizic: reeducare cu limitarea la maximum a efortului fizic al pacienilor
Boala Friedreich -eredoataxia spinocerebeloasa Este o boal degenerativ autosomal recesiv care afecteaz neuronul motor perieric, tracturile spinocerebelos i piramidal, cordoanele posterioare. Pacienii prezint aproape ntotdeauna cifoscolioz i afectare cardiac. Boala debuteaz n copilrie/adolescen ( 12-25 ani) prin: Tulburri cerebeloase: tulburri de echilibru, ataxie Tulburri de sensibiltate profund: abolirea ROT Semne piramidale: scderea forei musculare, atrofii musculare, spasticitate, semnul Babinski, dar ROT sunt abolite. Tulburri trofice Picior Friedreich: picior scobit ( Friedreich I), aspectul de degete n ciocan ( Friedreich st II), varus equin ( Friedreich III): sprijin doar pe partea anterioar a plantei. Tulburri cardiace: tulburri de ritm, ischemie Evoluia este lent progresiv. n 15 ani de la debut pacientul ajunge n scaun cu rotile, iar n 30-35 ani se ajunge la deces prin tulburri respiratorii, complicaii cardiace. 8
Diagnosticul este susinut de existena unei ataxii progresv agravate, cu sindrom de neuron motor periferic, neuron motor central, prezena piciorului Friedereich i existena istoricului familial. Diagnosticul diferenial se face cu polineuropatiile periferice erediare senzitiv motorii, scleroza multipl, anomaliile atlantooccipitale Tratament: Nu exist tratament etiologic nafara sfatului genetic. Tratamentul simptomatic: AINS, decontracturante Medicin fizic: prevenirea redorilor articulare prin balneoterapie, fizioterapie, mobilizare pasiv, programe motorii.
Compresii medulare netraumatice Extradurale Metastaze vertebrale ( epidurit metastatic) n tumori de sn, bronhopulmonare, prostat, renale, limfoame, mieloame, leucemii, etc Tumori primitive vertebrale ( rare); sarcoame, hemangioame Suferine reumatice ale rahisului Mielopatia vertebral Hernii de disc Spondilodiscita ( morb Pott, Borelioza) Intradurale: o Extramedulare -meningeoame: frecvente la femei , peste 50 ani. 2/3 sunt localizate toracal. Dau sindrom lezional radicular moderat i paraparez sever -neurinoame: mai frecvente la brbai, fr diferene pe grupe de vrst. Mai mult de jumtate sunt localizate cervical i un sfert sunt localizate toracal. Sindromul radicular este intens, iar cel sublezional evolueaz lent. -Arahnoidite: n meningite, sarcoidoz, postoperator o Intramedulare Tumori 2/3 din cazuri: ependimoame i astrocitoame MAV acestea au n plus riscul unor AVC ischemice sau hemoragice Siringomielia
9
Aspectul clinic al compresiilor medulare netraumatice: La debut: dureri radiculare intense, care se agraveaz progresiv i sunt rezistente la antialgice jen funcional sau tulburri motorii ale membrelor inferioare ( fatigabilitate, cderi repetate) deformri ale coloanei vertebrale Se impune realizarea unui efort considerabil de realizare a unui diagnostic precoce, pentru a evita apariia unor leziuni medulare ireversibile!!! La nivelul leziunii sindromul rahidian: dureri permanente, fixe, zonale, sau cu iradiere la nivelul ntregului rahis, agravate de efort, dar persistente i n repaus deformri segmentare ale rahisului: scolioz, cifoz sindromul lezional: aspect radicular cu dureri, semne motorii, senzitive: dureri radiculare: ncep la nivelul coloanei i iradiaz n dermatomul afectat paralizii de tip radicular: sindrom de neuron motor periferic n miotomul afecta hipo-anestezie n dermatomul afectat Sindromul sublezional sindrom piramidal uni sau bilateral : deficit motor de intensitate variabil : fatigabilitate-parez-paralizie spasticitate ROT vii Prezena semnului Babinski tulburri senzitive: apar mai tardiv, sunt mai intense sau mai discrete n funcie de cauz i de localizarea compresiei. Pot fi afectate cordoanele posterioare (tulburri de sensibilitate profund), laterale (tulburri ale sensibilitii termoalgice), hemisecie sau seciune medular tulburri sfincteriene: apar tardiv, cu excepia leziunilor care afecteaz conul terminal: urinare: miciuni imperioase, incontinen urinar, disurie, retenie de urin sexuale anorectale: constipaie, incontinen sfincterian Aspecte clinice in functie de nivelul compresiei cervical nalt C1-C4 sindromul lezional: paralizia idiafragmului, sternocleidomastoidianului, trapezului, sughi sindromul sublezional: tetraplegie spastic, cu nivel de sensibilitate cervical nalt cervical inferior C5-T1 sindromul lezional: nevralgie cervico-brahial, paralizie de tip periferic la nivelul membrului superior, anestezie n dermatomul afectat ( la nivelul T1 i sindrom Claude Bernard Horner) sindromul sublezional: paraparez spastic cu nivel de sensibilitate cervical inferior 9 mai uor de stabilit prin examinarea sensibilitii la nivelul regiunii dorsale median) Aspecte clinice in functie de nivelul compresiei 2 toracal sindromul lezional: dureri n centur i anestezie n band sindromul sublezional: paraparez, nuvel de sensibilitate toracal la nivelul dermatolmului afecta i tulburri sfincteriene lombosacrat: sindromul de con terminal, n leziuni pn la L2 : scderea forei musculare i atrofii musculare la nivelul membrelor inferioare tulburri sfincteriene prezena semnului Babinski sindromul de coad de cal ( superior L2-L3, mijlociu L4-S1, inferior S1-S4, complet) abolirea ROT scderea forei musculare tulburri sfincteriene
10
Mielopatia vertebrala Apare cel mai frecvent la peste 40 ani, la pacieni cu antecedete dureroase cervico-brahiale, torticolis Exist discopatii cervicale ( C5-C6 i C5- C7 cel mai fercvent), osteofitoz, calcificarea ligamentului longitudinal dorsal Clinic: sindromul lezional afecteaz membrul superior n manier radicular sublezional apare sindrom piramidal Frecvent nu exist semne senzitive i nici tulburri sfincteriene. Combinarea semnelor neurologice realizaez paralizii n Y, X, . Tratamentul Conservator: susinere, AINS n spondilartroze, antibiotic n spondilodiscite Chirurgical: hernii de disc, osteofitoze, hematom epidural
Traumatisme vertebromedulare Incidena traumatismelor vertebromedulare este de 8/100 000 loc/an. Reprezint 70-80% din afeciunile mduvei spinrii. 70% din acestea apar n contextul unor politraumatisme. Din totalul traumatismelor rahidiene 14-30% au leziuni medulare de la nceput, iar 12% se complic n timp cu leziuni medulare. Prognosticul traumatismelor vertebromedulare s-a ameliorat semnificativ n secolul XX. Harvey i Cushing n 1927 constatau o mortalitate de 80% prin escare sau infecii urinare datorate sondarilor. Hartkopp, n cel de-al doilea rzboi mondial constat o rat de deces de 60-80%. n anii `80 mortalitatea ajunge la 6%. n 2000, Tetrafigrap gsete o supravieuire de peste 5 ani la 92%, peste 10 ani la 87% i peste 35 ani la 50% din pacienii cu leziuni medulare traumatice. Cele mai frecvente cauze sunt accidentele de main, cderile de la nlime, cderile de la nivelul solului pentru persoanele vrstnice, armele de foc Cel mai frecvent sunt afectai brbaii( raportul femei/brbai este ). Vrsta medie este de 30 ani, dar apar dou vrfuri: la 16-25 ani i la peste 50 ani. La prima categorie predomin accidentele de main i sporturile extreme, la cei din urm este implicat osteoporoza i stenozele de canal medular.
11
Mecanismele traumatismelor vertebromedulare HIPERFLEXIE n decelerare brutal i impact occipital Produce: -la nivelul vertebrelor vertebr cuneiform sau fracturi cominutive; -ruptura ligamentului supraspinal, interspinos, ligamentului galben; Determin compresie medular anterioar sau total; Zona electiv sensibil : limita toraco-lombar ( cervical se oprete hiperflexia cnd brbia atinge mentonul, toracal hiperflexia este limitat de existena toracelui); HIPEREXTENSIE n decelerare brutal i impact frontal; Produce:-leziuni discale; -ruperea ligamentului vertebral anterior; Determin compresie medular ; COMPRESIE n cdere de la nlime n picioare sau eznd; Produce tasri vertebrale multiple, etajate; Afecteaz cel mai frecvent regiunea dorso-lombar; HIPERFLEXIE-HIPEREXTENSIE : n accidente de main ROTAIE : se produc luxaii
Leziuni ale rahisului leziuni disco-ligamentare => instabilitate acuta orizontal a coloanei Entorse Luxaii leziuni disco-corporeale => instabilitate anterioar i vertical a coloanei vertebrale fracturi cominutive vertebrale tasri vertebrale, leziuni mixte
Leziuni medulare traumatice -Leziuni primare leziuni primare, datorate forelor mecanice directe: compresie, impact, und de oc comoia: afectare microscopic, cu mici focare de necroz hemoragie, edem, degenerarea tecilor de mielin. Macroscopic aspectul mduvei este normal. Recuperarea funcional este posibil chiar dac tabolul clinic iniial este sever contuzia: edem i echimoze medulare. n primele momente apar microhemoragii la nivelul substanei cenuii centrale. Ulterior acestea se ntind radial i longitudinal. Recuperarea funcional este aleatorie dilacerarea: este o leziune definitiv. Recuperarea funcional nu este posibil. Poate fi parial, cnd realizeaz sindroame medulare pariale sau poate realiza seciune medular complet. leziuni secundare datorate unor cauze multiple: tulburri circulatorii( hipoxie, hipotensiune arterial, alterare vascular cu apariia unor leziuni ischemice medulare, eliberarea de mediatori excitatori i radicali liberi fenomene imunologice i inflamatorii eliberarea de ioni de Ca, Na, K fenomene reparatorii cicatriceale Leziuni medulare traumatice -Leziuni secundare leziuni secundare datorate unor cauze multiple: tulburri circulatorii( hipoxie, hipotensiune arterial, alterare vascular cu apariia unor leziuni ischemice medulare, eliberarea de mediatori excitatori i radicali liberi fenomene imunologice i inflamatorii eliberarea de ioni de Ca, Na, K fenomene reparatorii cicatriceale 12
Consecintele traumatismelor vertebro-medulare consecine neurologie sindromul lezional determinat de ctre nivelul leziunii n substana cenuie sindromul sublezional : acut: oc spinal urmat de faza de automatism medular consecine cardio-vasculare leziunile de la C8-T5, unde sunt localizai centri simpatici care coordoneaz activitatea cardiac determin dezechilibru cu predominan parasimpatic: hipotensiune, bradicardie, vasoplegie sub nivelul leziunii, limitarea ntoarcerii venoase, consecine respiratorii leziunile de la C1-C5 : respiraie gloso-faringian diafragmul este inervat de frenic(C3-C4) leziunile de la C4-C8 afecteaz muchii respiratori accesori, scade capacitatea vital, apare respiraie abdominal paradoxal: abdomenul este tras nuntru alte consecine: n starea de oc spinal apare atonie gastric, ileus paralitic, retenie acut de urin, iar prin absena contraciilor musculare i prezena vasoplegiei se pierde capacitatea de termoreglare, pacientul devine poikiloterm. (!!! La perfuziile cu substane reci)
Evaluarea clinica Trebuie suspectat o leziune rahidian instabil la toi pacienii cu accidente severe, la cei care relateaz prezena unor dureri rahidiene, la cei care prezint deficit motor, la ei incontieni. Se face imobilizare n poziia n care au fost gsii, se realizeaz doar mobilizare monobloc. Se evit micrile de flexie i extensie. Urmeaz stabilirea nivelului i extinderii leziunii prin examen neurologic Evaluarea ASIA (American Spinal Injury Asssociation) 1984 A- deficit motor i senzitiv complet B- deficit motor complet i senzitiv incomplet C- deficit motor 1-2 MRC, conservare senzitiv D- deficit motor 3-5, conservare senzitiv E- fr deficit EXAMINRI PARACLINICE: MRI, radiografii TRATAMENT intervenie n primele 6 ore la pacienii cu leziuni incomplete sau la cei care se agraveaz. Se practic n cazul leziunilor care determin instabilitatea rahisului i se adreseaz exclusiv rahisului. Se face reducie, contenie ortopedic, fixaie cu osteosintez. Interveniile asupra mduvei sunt imposibile datorit dimensiunilor reduse i sensibilitii majore. Tratament medicamentos care are ca scop: Neuroprotecia: Thiogama Echilibrarea hemodinamic Tratament antiinflamator: Metilprednisolon Evolutie -Clasificarea Frankel: stadiul A ASIArecuperare 1-2 metamere, dar persist para sau tetraplegie spastic stadiile B,C,D recuperarea este variabil i depinde de starea general a pacientului, de vrsta acestuia, de calitatea tratamentului chirurgical i medical iniial stadiul C i D 85% din pacieni umbl cu sprijin n 3-4 zile dac atingerea este pur radicular, recuperarea este i mai bun -Elemente de ru prognostic: evidenierea MRI a unui hematom extra sau intraaxial sau a unui edem medular extins. MRI normal la un pacient cu suferin neurologic permite o sperana de buna recuperare. n absena recuperrii 2 luni dup traumatism, ansa de recuperare scade brusc n general ne putem pronuna asupra recuperrii dect dup 8 luni n atingerile medulare i 18 luni n cele radiculare -Complicatii: escare, infecii urinare, infecii pulmonare, tromboflebite, anchiloze, fracturi patologice pe fondul osteoporozei