Sunteți pe pagina 1din 15

CARDIOPATIILE CONGENITALE ALE ADULTULUI

Malformaiile cardiace congenitale au o frecven de 1/1000 nou nscui vii; dei


defectul septal atrial i canalul arterial permeabil apar mai frecvent la femei, n general
cardiopatiile congenitale sunt mai adeseori ntlnite la sexul masculin. Cele mai frecvente
cardiopatii congenitale sunt bicuspidia aortic, prolapsul patologic de valv mitral i
defectul septal atrial.
Dei etiologia bolilor cardiace este departe de a fi cunoscut, ntre factorii cauzali
implicai sunt aciunile exercitate asupra organismului matern i a ftului de ctre infecia cu
virusul rubeolic, abuzul de alcool, administrarea unor droguri, sau tratamentele cu radiaii. n
unele cazuri exist o transmisie genetic a unor anomalii specifice, care mbrac un caracter
familial; anomalii cromozomiale ca sindromul Down (trisomia 21), sau sindromul Turner se
asociaz cu defecte septale, sau cu coarctaia de aort.
Tabloul clinic i fiziopatologic al cardiopatiilor congenitale difer la noul nscut, fa
de copil i adult. La vrsta adult spectrul cardiopatiilor congenitale este dominat de acele
forme care, fiind mai puin grave sunt compatibile cu o supravieuire de durat: defectul
septal atrial, defectul septal ventricular, stenoza arterei pulmonare, anomalia Ebstein,
tetralogia Fallot, persistena canalului arterial.

9.1. DEFECTUL SEPTAL ATRIAL


9.1.1. DEFINIIE, ANATOMIE PATOLOGIC
Defectul septal atrial (DSA) este cea mai frecvent i important leziune cardiac
congenital a adultului. Existena comunicrii ntre cele dou atrii genereaz un unt
predominant stnga-dreapta, care are ca efect suprancrcarea de volum a cavitilor inimii
drepte i a circulaiei pulmonare.
Din punct de vedere anatomic se descriu trei tipuri de defect septal atrial : ostium
secundum (70%), ostium primum (20%) i sinus venosus (10%). DSA tip ostium
secundum este localizat n centrul septului interatrial, n aria fosei ovale. DSA tip ostium
primum este situat n poriunea inferioar a septului interatrial, n apropierea planeului
atrioventricular i a valvelor mitral i tricuspid; deseori anomalia este mai complex,
asociindu-se i cu un defect septal interventricular, sau cu un cleft al valvei mitrale, sau al
valvei tricuspide ntr-un complex care realizeaz aa numitul canal atrioventricular
comun. DSA tip sinus venosus este localizat n poriunea posterioar i superioar a
septului interatrial, n vecintatea locului de vrsare a venei cave superioare i coexist
adesea cu drenajul venos pulmonar aberant al venelor din jumtatea superioar a
plmnului drept n vena cav superioar, sau n atriul drept. Mai rar DSA tip sinus venosus
se localizeaz n poriunea posterioar i inferioar a septului interatrial, n vecintatea
locului de vrsare a venei cave inferioare.
DSA nu trebuie confundat cu foramenul ovale patent (FOP). Din punct de vedere
anatomic, permeabilitatea foramenului ovale este ntlnit la 12-25% din aduli, ca rezultat
al lipsei de acolare ntre septum secundum i septum primum n regiunea respectiv.
Creterea presiunii n atriul drept la pacienii cu insuficien cardiac dreapt poate genera
un unt dreapta-stnga prin FOP, iar n stenoza mitral, foarte rar, creterea presiunii atriale

stngi poate genera un unt interatrial stnga-dreapta. Lutembacher a descris coexistena


stenozei mitrale cu DSA. Unele din aceste cazuri, cele mai numeroase, erau probabil asocieri
ntre stenoza mitral i FOP, iar altele, foarte puine la numr, defecte septale atriale
autentice, tip ostium secundum, asociate cu stenoza mitral.
n toate tipurile anatomice de DSA, atriul i ventriculul drept se dilat ca urmare a
suprancrcrii de volum prin unt interatrial stnga-dreapta; dilatarea cuprinde i artera
pulmonar. Unele cazuri dezvolt n a treia decad de via hipertensiune n circulaia
pulmonar. La pacienii cu hipertensiune pulmonar apare proliferarea fibrocelular a
intimei n segmentele proximale ale arteriolelor pulmonare, urmat de hipertrofia mediei i
de leziuni vasculare pulmonare plexiforme (boal pulmonar vascular ocluziv), modificri
care produc creterea rezistenelor vasculare pulmonare.
La bolnavii cu hipertensiune pulmonar are loc hipertrofia peretelui ventricular drept,
iar ramurile mari ale arterelor pulmonare pot prezenta leziuni de ateroscleroz, calcificri,
anevrisme vasculare, tromboze sau disecii.
Pn la 20% din bolnavii cu DSA ostium secundum prezint ca anomalie asociat un
prolaps secundar de valv mitral cauzat de reducerea relativ a volumului ventriculului
stng, comprimat de ctre ventriculul drept dilatat.
9.1.2. FIZIOPATOLOGIE I HEMODINAMIC
Mrimea untului prin DSA depinde de suprafaa defectului i de relaia ntre
complianele celor doi ventriculi. Cnd DSA este mic, presiunea n atriul stng o poate
depi cu civa milimetri de mercur pe cea din atriul drept. In defectele mari, presiunea
este egal n ambele atrii. untul are direcia stnga-dreapta datorit complianei mai mari
i presiunii mai reduse din ventriculul drept, n comparaie cu ventriculul stng. Trecerea
sngelui prin defect are loc ndeosebi n timpul sistolei ventriculare, n protodiastol i n
timpul contraciei atriale. untul determin suprancrcarea de volum a inimii drepte i a
circulaiei pulmonare. n ostium secundum apare frecvent i un unt tranzitor dreaptastnga, ocazionat de debutul sistolei ventriculare stngi i de scderea presiunii
intratoracice n timpul respiraiei.
Dei circulaia pulmonar este ncrcat, iar n peste 85% din cazurile de DSA fluxul
sanghin pulmonar este dublu fa de cel sistemic, arterele i arteriolele pulmonare se dilat
mult, astfel c presiunea n mica circulaie rmne normal la majoritatea pacienilor, iar
rezistenele vasculare pulmonare sunt sczute. Un numr mic de pacieni, cu DSA mare i
unt stnga-dreapta voluminos dezvolt cu timpul leziuni vasculare pulmonare, care conduc
la creterea rezistenei vasculare, hipertensiune pulmonar i hipertrofie ventricular
dreapt. Paralel cu dezvoltarea acestor procese, untul stnga-dreapta diminu, n final fiind
nlocuit cu un unt inversat, cu direcie dreapta-stnga; din acest moment apare cianoza.
9.1.3. TABLOU CLINIC
9.1.3.1. Simptome
Aproape 50% din pacienii cu DSA, i ndeosebi cei tineri sunt asimptomatici n
momentul diagnosticului. Acesta se pune plecndu-se de la un examen medical de rutin,
care relev suflul caracteristic. Dup vrsta de 30 ani, 60% din pacieni sunt simptomatici. n
ordinea frecvenei, cel mai comun motiv pentru consultaia medical este dispneea de efort
(prezent la 65% din pacieni), urmat, n ordinea frecvenei, de palpitaii prin extrasistolie
sau fibrilaie atrial (20%), de semne de insuficien cardiac dreapt, sau de dureri toracice
necaracteristice.
9.1.3.2. Semne fizice
Palparea relev pulsaia epigastric a ventriculului drept i pulsaii ale infundibulului
arterei pulmonare n spaiile III-IV intercostale stngi, pe marginea stng a sternului.
La ascultaie zgomotul I al inimii este ntrit datorit amplificrii componentei sale
tricuspidiene; n focarul arterei pulmonare se percepe un suflu sistolic de ejecie de gradul
3/6, cauzat de creterea fluxului sanghin pulmonar, i urmat de o dedublare larg i fix a
zgomotului II. Cnd untul interatrial este mare, n focarul valvei tricuspide se ascult o
uruitur mezodiastolic, precedat de zgomotul III ventricular drept; uruitura diastolic,
cauzat de un debit tricuspidian mult crescut, se amplific n inspir.
Dac se dezvolt hipertensiunea pulmonar, amplitudinea componentei pulmonare a
zgomotului II crete, dedublarea zgomotului II diminu i pot aprea un clic de ejecie
pulmonar, un suflu diastolic de insuficien pulmonar, sau un suflu sistolic de regurgitare
tricuspid.

n DSA ostium primum, cleftul de valv mitral sau cel de valv tricuspid dau
natere la sufluri de regurgitare. Regurgitarea prin cleft de valv mitral are deseori direcia
orientat ctre septul interatrial, iar jetul de regurgitare poate ptrunde prin defect n atriul
drept. n acest caz suflul sistolic mitral iradiaz spre baza apendicelui xifoid.
Cianoza i hipocratismul digital apar n stadiul avansat de hipertensiune pulmonar
sever, cu unt inversat, dreapta-stnga.
9.1.4. EXPLORARE PARACLINIC
9.1.4.1. Electrocardiograma
n 90% din cazuri este prezent aspectul rsR n V 1, iar la 80% din bolnavi durata
complexului QRS este normal, sub 0,12 secunde. La bolnavii cu DSA ostium secundum,
+QRS este deviat la dreapta, pe cnd n ostium primum +QRS se orienteaz spre stnga.
Cnd DSA este de tip sinus venosus, axa undei P este adesea deviat la stnga, unda P fiind
negativ n DIII. n toate tipurile de DSA, alungirea intervalului PR este frecvent ntlnit.
Fibrilaia atrial este o complicaie frecvent a DSA, dup vrsta de 50 ani.
9.1.4.2. Radiografia toracic
n DSA cu unt mic aspectul radiologic al inimii i plmnilor poate fi normal; aceast
situaie se ntlnete n 15% din cazurile de boal. Cnd untul stnga-dreapta este moderat
sau mare, cavitile drepte ale inimii se dilat, arcul mijlociu stng i arcul inferior drept
bombeaz, spaiul clar retrosternal diminu, iar desenul vascular pulmonar este accentuat.
La bolnavii cu DSA sinus venosus se pot observa uneori dilatarea venei cave superioare, sau
persistena venei cave superioare stngi.
9.1.4.3. Ecocardiografia
Examenul ecocardiografic suspecteaz existena DSA pe baza unor modificri
nespecifice: dilatarea atriului drept, a ventriculului drept i micarea paradoxal a septului
interventricular. Prezena defectului este apoi confirmat fie prin vizualizare direct, fie prin
studii ecocardiografice de contrast, sau prin examinare Doppler. Injecia intravenoas a unui
agent de contrast ecografic opacifiaz atriul i ventriculul drept, dar nu i, zona adiacent
defectului septal interatrial, n care rmne o lacun, ca efect de contrast negativ datorat
untului stnga-dreapta; intermitent prin DSA se produce i un mic unt dreapta-stnga efectul de contrast pozitiv. Ecografia Doppler permite msurarea diametrului i ariei jetului
de unt n atriul drept, ct i calcularea debitului sanghin sistemic (Qs) i pulmonar (Qp) i a
raportului Qp/Qs.
Ecocardiografia mai poate detecta asocierea prolapsului de valv mitral, sau a
cleftului de valv mitral sau tricuspid i regurgitrile aferente acestora. n prezent
ecografia a nlocuit ca investigare preoperatorie cateterismul cardiac n majoritatea cazurilor
de DSA; cateterismul rmne indicat numai n unele cazuri de canal atrioventricular comun.
9.1.4.4. Cateterismul cardiac
n DSA cateterismul cardiac servete la msurarea presiunilor pulmonare i
sistemice, la trecerea cateterului din atriul drept n atriul i ventriculul stng (cu o rat de
succes de 85%, respectiv de 60%) i la cuantificarea severitii untului stnga-dreapta.
Saturaia arterial pulmonar n O2 se coreleaz cu severitatea untului i cu mrimea
debitului sanghin pulmonar; valori de 80-85% indic un unt mic, 85-90% denot un unt
moderat, iar peste 90%, un unt mare. Angiocardiografia cu injecie n ventriculul stng
evideniaz n DSA ostium primum aspectul deformat, n gt de gsc, al tractului de
ejecie ventricular stng.
Cateterismul cardiac poate evidenia asocierea venelor pulmonare aberante, ct i un
gradient sistolic ntre ventriculul drept i artera pulmonar de 20-40 mmHg, n absena
oricrei stenoze organice a valvei pulmonare. Rezistena vascular pulmonar (dyn.sec.cm -5)
este de obicei normal la pacienii tineri (20-130, media 70) i crete uor cu vrsta.
Creterea marcat a rezistenei vasculare pulmonare, asociat cu un raport al rezistenelor
pulmonare/sistemice 0,7/1 contraindic nchiderea chirurgical a DSA. nchiderea
chirurgical a DSA nu se practic n cazurile cu unt stnga-dreapta mic, i cu un raport
Qp/Qs 1,5/1.
9.1.5. COMPLICAII
Complicaiile DSA sunt : boala vascular ocluziv pulmonar, insuficiena cardiac,
fibrilaia atrial, endocardita infecioas i bronita acut recurent.

Boala vascular pulmonar ocluziv i hipertensiv este complicaia cea mai


grav a DSA. Hipertensiunea pulmonar apare n 5% din cazurile de DSA ostium secundum,
ntre vrsta de 20 i 40 ani; hipertensiunea pulmonar se dezvolt nainte de vrsta de 20
ani numai la pacienii care locuiesc la mare altitudine, sau n unele cazuri de DSA ostium
primum. n DSA ostium secundum, hipertensiunea pulmonar se dezvolt ndeosebi ca
urmare a traumatizrii ndelungate a circulaiei pulmonare de ctre creterea important a
fluxului sanghin. n DSA ostium primum, ct i n unele cazuri de DSA sinus venosus asociat
cu ntoarcere venoas pulmonar aberant, hipertensiunea pulmonar poate rezulta i din
lipsa de regresie a circulaiei pulmonare de tip fetal. Utilizarea contraceptivelor orale, sarcina
i tromboembolismul pulmonar sunt factori declanatori sau agravani ai hipertensiunii
pulmonare. Hipertensiunea pulmonar apare mai frecvent la sexul feminin, iar dac pn la
vrsta de 40 ani boala vascular pulmonar nu a aprut, dup aceast vrst ea nu se va
mai dezvolta.
Simptomele i semnele hipertensiunii pulmonare sunt: dispneea, sincopa i
cianoza de efort, hipocratismul digital i poliglobulia, manifestri determinate de
imposibilitatea creterii debitului cardiac la efort i de inversarea untului interatrial. Alte trei
simptome, durerile toracice prin ischemie miocardic, hemoptizia i moartea subit pot i
ele nsoi hipertensiunea pulmonar. Semnele stetacustice ale hipertensiunii
pulmonare sunt: clicul de ejecie pulmonar, accentuarea componentei pulmonare a
zgomotului II i ngustarea dedublrii fixe a zgomotului II, suflul diastolic de
regurgitare pulmonar, sau cel sistolic de insuficien tricuspidian. Pe
electrocardiogram apare hipertrofia ventricular dreapt, iar fibrilaia atrial este frecvent
ntlnit. Radiografia toracic evideniaz cardiomegalie, bombarea accentuat a arcului
mijlociu i o mare dilatare a arterelor pulmonare; desenul vascular din periferia pulmonului
este tuns. Cateterismul cardiac relev scderea pn la normal a fluxului sanghin
pulmonar, creterea marcat a rezistenelor vasculare pulmonare i inversarea untului, cu
scderea saturaiei arteriale sistemice a O2 la valori de 85-95%, n efort, sau chiar i n
repaus.
Insuficiena cardiac apare cu o frecven asemntoare ca i hipertensiunea
pulmonar (5%), ea coexist aproape constant cu fibrilaia atrial i se ntlnete numai
dup vrsta de 50-60 ani. Fibrilaia atrial afecteaz 15-20% din cazurile de DSA neoperate.
Ea apare dup vrsta de 40 ani, la bolnavi cu unt stnga-dreapta mare i poate fi convertit
cu succes la ritm sinusal dup cura chirurgical a DSA. Alte aritmii auriculare prezente n
DSA sunt flutterul atrial, tahicardia atrial i sindromul de nod sinusal bolnav.
Endocardita infecioas este rar ntlnit n DSA, pacienii cu ostium primum i
cleft de valv mitral prezint risc mai mare pentru endocardit din cauza regurgitrii
mitrale .
9.1.6. ISTORIA NATURAL
La sugar DSA este silenios, ntruct compliana ambilor ventriculi, drept i stng este
identic, fapt pentru care untul stnga-dreapta este mic, sau lipsete. La vrstele de 3-5
ani, compliana ventricular dreapt crete, iar untul stnga-dreapta se dezvolt, cu toate
semnele caracteristice ale tabloului clinic. La o parte din cazuri, pn la vrsta de 4 ani are
loc nchiderea spontan a DSA. Chiar dac untul stnga-dreapta este foarte mare, bolnavii
rmn asimptomatici pn n decada a 4-a de via, cnd apar scderea capacitii de efort,
fatigabilitatea i dispneea de efort, n asociere cu diverse aritmii atriale. Dup vrsta de 5060 ani, aproape toi pacienii dezvolt simptomele insuficienei cardiace. La apariia acesteia
contribuie att disfuncia ventricular dreapt, ct i reducerea complianei ventriculare
stngi, consecutiv hipertrofiei, hipertensiunii arteriale sistemice i ischemiei miocardice,
efectul fiind agravarea untului stnga-dreapta.
La minoritatea pacienilor care dezvolt hipertensiune pulmonar, aceasta apare de
obicei dup vrsta de 20 ani, dar niciodat dup vrsta de 40 ani. n prezena hipertensiunii
pulmonare, mortalitatea la 10 ani este de 75%, de 9 ori mai mare dect la pacienii cu
rezistene vasculare pulmonare normale. Rata anual a mortalitii la pacienii neoperai
este de 0,6% n prima decad, de 0,7% n a doua decad, de 2,7% n a treia decad i de
7,5% n a 6-a decad a vieii; trei sferturi din cazuri decedeaz nainte de 50 ani i 90% pn
la vrsta de 60 ani, dar exist i pacieni cu supravieuire ndelungat, pn la vrsta de 8590 ani.
9.1.7. TRATAMENTUL ANATOMIC
9.1.7.1. Procedee chirurgicale

nchiderea DSA se face n mod obinuit sub control vizual, n circulaie


extracorporeal, mai rar prin sutur direct i de obicei cu ajutorul unui petec de pericard ori
dacron. Venele pulmonare aberante, care pot coexista cu un DSA sinus venosus, pot fi
aduse printr-un tunel n atriul stng, iar clefturile de valv mitral sau tricuspid se repar
prin sutur direct.
9.1.7.2. Indicaii i contraindicaii ale coreciei chirurgicale, rezultate
Dat fiind nchiderea spontan frecvent a DSA n primii 4 ani de via, momentul
optim al interveniei este vrsta de 5-7 ani, dar DSA poate fi operat la orice vrst, dac nu
exist contraindicaii. nchiderea chirurgical este indicat n toate defectele cu unt stngadreapta mare (Qp/Qs 1,5/1) i cu rezistene vasculare pulmonare normale (RVP/RVS
0,7/1). Nu se opereaz DSA cu hipertensiune pulmonar i cu unt dreapta-stnga, ntruct
ntervenia ar fi urmat de agravarea insuficienei cardiace drepte. Nu se opereaz DSA
sinus venosus cu retur venos pulmonar anormal i cu unt stnga-dreapta mic, la pacienii n
vrst i asimptomatici. Pacienii cu fibrilaie atrial i insuficien cardiac se compenseaz
prin tratament cu digital i diuretice nainte de a fi operai.
Cura chirurgical a DSA vindec boala cu att mai complet cu ct este mai devreme
efectuat. Mortalitatea perioperatorie este sub 1%. La pacienii operai dup vrsta de 20-30
ani, dup intervenia chirurgical rmne un grad de disfuncie ventricular dreapt, dup
cum la cei operai dup 40 ani exist riscul recurenei sau al apariiei postoperatorii a
fibrilaiei atriale. O alternativ la nchiderea chirurgical a DSA este nchiderea sa cu ajutorul
unui dispozitiv tip umbrel, introdus prin cateterism cardiac.

9.2. DEFECTUL SEPTAL VENTRICULAR


9.2.1. DEFINIIE, ANATOMIE PATOLOGIC
Defectul septal ventricular (DSV) este o comunicare anatomic ntre cei doi ventriculi,
congenital sau ctigat (complicaie a unui infarct miocardic acut cu ruptur de sept
interventricular, sau a unui traumatism penetrant al cordului). DSV congenital este cea mai
frecvent anomalie cardiac congenital prezent la natere, dup bicuspidia aortic. La
natere prevalena DSV este de 1,3-2,4 cazuri la o sut de noi nscui vii; n jumtate din
cazuri defectul este izolat, n restul cazurilor el se asociaz i cu alte anomalii, realiznd
cardiopatii congenitale complexe. La noul nscut, 30% din cardiopatiile congenitale sunt
defectele septale ventriculare. La vrsta copilriei, ca urmare a nchiderii spontane sau
decesului, proporia DSV reprezint 20% din bolile cardiace congenitale, iar la aduli aceast
cifr se reduce la 10% (DSV izolat), cu un raport B/F de 1/1.
Elementele caracteristice ale DSV la vrsta adult sunt: untul interventricular
stnga-dreapta, creterea fluxului sanghin pulmonar i, de regul, o presiune normal i o
rezisten sczut n circulaia pulmonar.
Localizrile posibile ale DSV sunt n septul interventricular membranos (65% din
cazuri), n septul interventricular muscular (30% din cazuri), i n 5% din cazuri n regiunea
infundibulului arterei pulmonare, deasupra crestei supraventriculare. Defectele supracristale
pot determina insuficien aortic datorit hernierii cuspei coronare drepte a valvei
aortice prin defectul septal; 3% din DSV sunt multiple.
Aproximativ o jumtate din defectele septale ventriculare se nchid spontan, de
obicei pn la vrsta de 3 ani, dar nchiderea poate avea loc i pn la vrsta de 8-10 ani;
nchiderea este mai frecvent n cazul defectelor mici; pn la 7% din nou nscuii cu DSV
mari dezvolt, deasemenea, o nchidere complet a defectului. naintarea n vrst poate
avea ca efect i nchiderea parial, adic reducerea dimensiunilor unui DSV. untul
interventricular stnga-dreapta produce suprancrcare de volum, cu dilatarea ambilor
ventriculi i a atriului stng. Malformaiile cardiace care se pot asocia cu DSV sunt
coarctaia aortei, DSA, canalul arterial permeabil i stenoza arterei pulmonare, valvular sau
subvalvular.
9.2.2. FIZIOPATOLOGIE I HEMODINAMIC

Factorii de care depinde hemodinamica DSV sunt dimensiunile defectului i mrimea


rezistenei vasculare pulmonare.
DSV mic permite doar un unt stnga-dreapta redus; ca urmare presiunea
ventricular dreapt i aceea din artera pulmonar sunt normale, dar gradientul de presiune
sistolic ntre cei doi ventriculi este mare i d natere unui suflu sistolic foarte intens.
DSV moderat se nsoete de un unt stnga-dreapta mai mare; ca urmare are loc o
suprancrcare de volum a ambilor ventriculi, a atriului stng i a circulaiei pulmonare, iar
presiunea sistolic din ventriculul drept poate atinge valoarea a 80% din presiunea sistolic
ventricular stng. La bolnavii cu DSV moderat, dezvoltarea bolii vasculare ocluzive
pulmonare este rareori ntlnit, dar posibil.
DSV mare are o suprafa aproximativ egal, sau chiar mai mare dect a orificiului
aortic. ntruct el nu opune fluxului sanghin nici o rezisten, presiunile din ambii ventriculi,
din aort i din artera pulmonar sunt aproximativ aceleai. Mrimea i direcia untului prin
defect depinde de raportul ntre rezistenele vasculare pulmonare i sistemice, raport care
variaz cu vrsta. Rezistena vascular pulmonar este mare la natere, i de aceea
ntre cei doi ventriculi untul stnga-dreapta este mic, sau nul, chiar dac diametrul DSV
este important. n primele 3-12 sptmni de via regresia hipertrofiei fetale a vaselor
pulmonare i scderea rezistenei vasculare pulmonare face posibil apariia sau
amplificarea untului stnga-dreapta. Copiii cu DSV mare dezvolt frecvent, odat cu
avansarea n vrst, boala pulmonar vascular obstructiv, a crei consecint este apariia
la vrsta adult a sindromului Eisenmenger, caracterizat prin hipertensiune pulmonar, unt
dreapta-stnga, cianoz i hipocratism digital .
9.2.3. TABLOU CLINIC
Simptomele i semnele DSV depind de mrimea defectului, de sensul i mrimea
untului i vrsta pacientului. Defectele mici, cu unt minim rmn asimptomatice pe toat
durata vieii. Defectele moderate, cu unt mai important i cu raport flux sanghin
pulmonar /flux sanghin sistemic 1,5/1 produc dispnee de efort dup vrsta de 30 ani, iar
defectele cu unt foarte mare, la care raportul flux sanghin pulmonar/flux sanghin sistemic
este cel puin 3/1 se nsoesc de dispnee nc din copilrie.
Instalarea sindromului Eisenmenger determin o important scdere a capacitii de
efort, cianoz, cefalee i hemoptizie. Hemoptizia poate fi deseori masiv i fatal. Angin
pectoral de efort i aritmii cardiace apar numai la cazurile cu boal vascular pulmonar
ocluziv.
Semnele fizice ale DSV permit aprecierea mrimii defectului i a importanei
untului. DSV mic se caracterizeaz printr-un suflu sistolic intens, cu tonalitate nalt, care
ocup toat sistola, are focarul de ascultare endoapexian, sau n plin stern i iradiaz n
spie de roat. n DSV moderat i mare, suflul sistolic amintit se mai asociaz i cu un
suflu sistolic de ejecie n focarul arterei pulmonare sau/i cu o uruitur diastolic
mitral, iniiat de zgomotul III, ca urmare a creterii debitului sanghin transmitral.
Cnd se instaleaz hipertensiunea pulmonar, intensitatea suflului sistolic de
unt diminu, dar pot apare sufluri de insuficien pulmonar i tricuspidian. Asocierea
insuficienei aortice cauzate de hernia cuspei aortice coronare drepte printr-un defect
supracristal produce un suflu diastolic de regurgitare n focarul aortei. Scurtarea ejeciei
ventriculului stng i prelungirea ejeciei ventriulare drepte genereaz o dedublare de
zgomot II variabil cu respiraia.
Dac untul stnga-dreapta este mare, btaia vrfului inimii este hiperdinamic, iar
pulsul radial este amplu, sltre. Cianoza i hipocratismul digital caracterizeaz DSV
eisenmengerizat.
9.2.4. EXPLORARE PARACLINIC
9.2.4.1. Electrocardiograma este normal n jumtate din cazurile de DSV ale adultului.
Cazurile cu unt mare stnga-dreapta au semne electrocardiografice de hipertrofie
biventricular, iar adulii cu sindrom Eisenmenger prezint hipertrofie ventricular i atrial
dreapt.
9.2.4.2. Radiografia toracic. Cazurile cu unt mic au un aspect radiologic normal.
Cardiomegalia apare la cazurile cu unt stnga-dreapta moderat sau mare i este
proporional cu mrimea untului, la fel ca i accentuarea desenului vascular pulmonar. La
adultul cu sindrom Eisenmenger inima are dimensiuni normale, dar arcul mijlociu stng este

proeminent, iar arterele pulmonare sunt dilatate i contrasteaz cu circulaia pulmonar


srac, tuns, din periferia pulmonilor.
9.2.4.3. Ecocardiograma servete la definirea existenei localizrii i mrimii DSV, la
diagnosticul asocierii cu alte leziuni, ct i la evaluarea consecinelor untului. Din cauza
marii variabiliti anatomice a DSV examinarea ecocardiografic necesit mult experien
i competen; vizualizarea direct a defectului poate fi obinut, n funcie de calitatea
examinatorului n 74-100 % din cazuri. Defectele cu diametru sub 2 mm nu pot fi vizualizate
prin ecocardiografie bidimensional, dar jetul de unt stnga-dreapta, care produce
turbulene n ventriculul drept poate fi evideniat prin ecografie Doppler color.
Ecocardiografia Doppler detecteaz i acele unturi interventriculare care nu produc sufluri
sistolice de regurgitare.
9.2.4.4. Cateterismul cardiac. Creterea saturaiei O2 n ventriculul drept identific untul
stnga-dreapta. n DSV mic presiunile sistolice n artera pulmonar i ventriculul drept sunt
normale. n DSV mari aceste presiuni se apropie de valorile presiunilor din artera aort i
ventriculul stng. Uneori cateterul poate trece prin defect din ventriculul drept n ventriculul
stng.
La adult indicaia principal a cateterismului este msurarea rezistenelor vasculare
pulmonare, care confirm sau exclude existena sindromului Eisenmenger. Dac
hematocritul depete 50% la brbai i 45% la femei, prezena bolii vasculare ocluzive
pulmonare este cert, cateterismul cardiac este inutil, iar operaia de corecie nu mai este
posibil. Corecia chirurgical este indicat dac raportul rezisten vascular
pulmonar/rezisten vascular sistemic este mai mic de 0,7/1, iar raportul debit
pulmonar/debit sistemic este mai mare sau egal cu 1,5/1, la un unt cu direcia stngadreapta.
9.2.5. ISTORIE NATURAL I COMPLICAII
Endocardita infecioas este o complicaie frecvent, vegetaiile localizndu-se la
leziunea de jet cauzat de unt pe endocardul septului interventricular i al peretelui liber al
ventriculului drept. Ea apare la 5-10% din bolnavi, n primii 30 ani de via.
Insuficiena aortic, moderat sau sever apare la 5% din cazuri dup vrsta de 5
ani n DSV infundibular sau supracristal, ca urmare a herniei cuspei coronare drepte prin
defect. Rareori, prin herniere, cuspa coronar dreapt a valvei aortice realizeaz nchiderea
DSV.
Unii bolnavi (5-10%) dezvolt cu timpul o hipertrofie a crestei supraventriculare,
care stenozeaz calea de ieire din ventriculul drept. Aceast stenoz pulmonar
subvalvular protejeaz circulaia pulmonar de dezvoltarea bolii vasculare pulmonare
obstructive, dar produce inversarea untului i apariia cianozei. Ea poate fi evidenat
angiografic i prin cateterism cardiac.
La vrsta adult aproape toi bolnavii cu DSV mare au sindrom Eisenmenger,
supravieuirea lor ntinzndu-se cel mult pn la vrsta de 30 ani i excepionale sunt
cazurile care depesc vrsta de 40 ani, cauza cea mai frecvent de deces fiind hemoptizia
masiv. La pacienii cu unt dreapta-stnga i poliglobulie exist riscul apariiei de abcese
cerebrale, care trebuie suspectate dac apar semne neurologice, sau manifestri minore ca
somnolena i tulburrile de comportament, nsoite de febr.
9.2.6. TRATAMENT CHIRURGICAL
nchiderea chirurgical a DSV se practic de regul ntre vrstele de 3 i 6 ani.
Instalarea sindromului Eisenmenger contraindic operaia. n DSV cu unt mic operaia
poate fi amnat pn la vrsta adolescenei. Dac defectul nu se nchide spontan pn
atunci, cura sa chirurgical elimin cel puin riscul endocarditei. Complicaia postoperatorie
imediat i cea mai serioas a coreciei chirurgicale este blocul atrioventricular total, care se
rezolv prin implantarea unui stimulator cardiac.
9.2.7. TRATAMENT MEDICAL
Adultul cu DSV neoperat trebuie profilactizat mpotriva endocarditei infecioase. n
sindromul Eisenmenger efortul fizic poate produce sincope i/sau moarte subit i trebuie
contraindicat. Poliglobulia se trateaz prin sngerri, dac hematocritul depete 65%, sau
dac exist simptome neurologice, sau de insuficiena cardiac, datorate hipervscozitii.

Dup extragerea a 500 ml snge n timp de 30-45 minute, se perfuzeaz o soluie izoton
(dextran, glucoz) n cantitate echivalent, pentru evitarea hipercoagulabilitii i a
trombozei cerebrale. Dac exist o stare feripriv se administreaz zilnic fier, cu atenie
pentru a se evita o cretere spectaculoas a hematocritului. Oxigenoterapia, ndeosebi n
timpul somnului, poate ameliora dispneea. Nu se recomand administarea de
anticoagulante sau antiagregante plachetare la bolnavii cu poliglobulie, din cauz c acetia
au o stare de hipocoagulabilitate care poate fi accentuat de aceast medicaie. Sarcina,
dar i anticoncepionalele orale se contraindic. Fiind prost tolerat, zborul cu avionul sau
traiul la mare altitudine nu sunt recomandabile.

9.3.

CANALUL ARTERIAL PERMEABIL (PERSISTENA CANALULUI


ARTERIAL)

9.3.1. DEFINIIE, ANATOMIE PATOLOGIC


Canalul arterial permeabil este cea mai obinuit forma de unt extracardiac ntre
circulaia sistemic i cea pulmonar. Anterior naterii aceast comunicare ntre aort i
artera pulmonar asigur desfurarea normal a circulaiei fetoplacentare. La 24 ore dup
natere canalul arterial ncepe s se fibrozeze, transformndu-se n 2-3 (maximum 8)
sptmni n ligamentul arterial. Frecvena canalului arterial permeabil este de 10% din
cardiopatiile congenitale iar 70% din pacieni sunt de sex feminin. Canalul arterial pornete
de la originea arterei pulmonare stngi ctre aort, n care ptrunde imediat sub originea
arterei subclaviculare stngi.
9.3.2. FIZIOPATOLOGIE
n funcie de lungimea i suprafaa sa de seciune, canalul arterial ofer o rezisten
mare, moderat sau minim la fluxul sanguin de unt ntre aort i artera pulmonar. Atunci
cnd canalul este lung i ngust, el opune o rezisten mare la curgerea sngelui, untul
sanghin stnga-dreapta prin canal este redus, iar presiunea n circulaia pulmonar, ct i
ntoarcerea sanghin la atriul i ventriculul stng sunt normale. n cazul n care canalul este
scurt i larg, el opune o rezisten minim la curgerea sngelui din aort n artera
pulmonar, presiunea n artera pulmonar este identic cu aceea din aort, iar la inima
stng revine o cantitate crescut de snge, care prin suprancrcare de volum determin
dilatarea predominant i hipertrofia moderat a ventriculului stng. Cu timpul are loc
decompensarea ventriculului stng, iar instalarea bolii pulmonare vasculare ocluzive,
datorit creterii rezistenei n circulaia pulmonar produce hipertrofia ventriculului drept.
Cnd presiunea n circulaia pulmonar o depete pe aceea din aort are loc inversarea
untului. Ca urmare a instalrii sindromului Eisenmenger apare cianoza, nsoit de
poliglobulie i hipocratism digital. ntre aceste extreme se situeaz pacienii cu unt
moderat, care prezint o oarecare cretere a presiunii pulmonare i grad de dilatare
ventricular stng.
O leziune cu o fiziopatologie i o hemodinamic asemntoare, dar mult mai rar
ntlnit este fereastra aortopulmonar - o comunicare direct ntre aorta ascendent i
trunchiul comun al arterei pulmonare.
9.3.3. TABLOU CLINIC
La vrsta adult mai mult de jumtate din cazuri au un unt minim, i de aceea
pacienii sunt asimptomatici. n forma moderat a canalului arterial permeabil este prezent
dispneea de efort, iar semnul caracteristic este suflul sistolo-diastolic continuu, clare pe
zgomotul II, un suflu crescendo-descrescendo cu maximum de amplitudine lng zgomotul
II. n canalul arterial cu unt stnga-dreapta mare, btaia vrfului inimii este hiperdinamic
i deplasat n jos i spre stnga, iar la ascultaie, suflului continuu i se adaug o uruitur
diastolic mitral de umplere diastolic crescut a ventriculului stng, ct i amplificarea
componentei pulmonare a zgomotului II. Dilatarea arterei pulmonare poate fi palpat
parasternal stng, n spaiile intercostale II i III. Cnd se produce inversarea untului,
hipocratismul digital i cianoza se localizeaz la degetele picioarelor i eventual la mna
stng.

9.3.4. EXPLORARE PARACLINIC


9.3.4.1. Electrocardiograma
n unturile stnga-dreapta mici, electrocardiograma este normal. Un unt
semnificativ determin apariia undei P mitrale, de hipertrofie atrial stnga. n unturile
mari este prezent hipertrofia ventricular stng, iar ca urmare a eisenmengerizrii
hipertrofia devine ventricular dreapt sau biventricular.
9.3.4.2. Radiografia toracic
n cazurile cu unt stnga-dreapta minim, aspectul radiologic al cordului i al
circulaiei pulmonare este normal. n unturile moderate i mari apar bombarea arcului
ventricular stng, cardiomegalia i proeminena arcului mijlociu stng, nsoite de
accentuarea circulaiei pulmonare. n cazurile cu sindrom Eisenmenger inima are dimensiuni
normale, arcul mijlociu i arterele pulmonare sunt mult dilatate, iar circulaia pulmonar din
periferia plmnilor dispare.
9.3.4.3. Ecocardiografia
Cel mai bine canalul arterial permeabil se vizualizeaz prin examen Doppler n flux
color, care evideniaz untul ntre aorta i artera pulmonar stnga sub forma unui jet de
flux turbulent.
9.3.4.4. Cateterismul cardiac
n formele tipice, necomplicate i izolate de canal arterial permeabil, cateterismul
cardiac nu este necesar. Caracteristic este prezena sngelui arterial oxigenat n artera
pulmonar, la fel ca i traiectul particular al sondei de cateterism, care trece din artera
pulmonar n aort. n unturile stnga-dreapta mari presiunile n ventriculul drept i artera
pulmonar sunt crescute, iar la pacienii mai n vrst, ca urmare a bolii vasculare ocluzive
pulmonare, rezistenele vasculare pulmonare cresc. Dup inversarea untului, saturaia n
oxigen a sngelui din aorta descendent scade.
9.3.4.5. Istorie natural i complicaii
Endocardita infecioas, insuficiena cardiac, hipertensiunea pulmonar, anevrismul
miocardic i calcificarea sunt complicaii posibile ale canalului arterial permeabil.
Endocardita infecioas apare pe leziunea de jet din peretele canalului, cu o frecven
asemntoare, indiferent de lungimea i diametrul ductului. Ca urmare a endocarditei se
poate dezvolta un anevrism micotic, care produce disfonie prin compresiunea nervului
recurent.
Calcificarea canalului este frecvent la adulii n vrst i creeaz dificulti
chirurgului la operaie. Instalarea hipertensiunii pulmonare prin boala vascular ocluziv are
loc la vrsta adolescenei n majoritatea cazurilor i determin insuficien cardiac dreapt.
9.3.4.6. Tratament
Ligatura canalului, urmat de seciunea sa este tratamentul standard n toate
cazurile cu unt stnga-dreapta. Este bine ca ea s se fac la vrsta copilriei sau a
pubertii. La vrstnici, anevrismele micotice sau calcificarea ductului creeaz dificulti
tehnice actului chirurgical. La copii mortalitatea perioperatorie este nul, dar la vrste mai
mari ea poate atinge 10%. Rezultatele la distan sunt excelente, cu o supravieuire de 99%
la 25 ani de la operaie, n cazurile cu unt stnga-dreapta, operate n copilrie. Dimpotriv,
ligatura i seciunea canalului la un bolnav cu boal pulmonar vascular este urmat de
moarte n 1-2 ani. De aceea, n cazurile cu unt inversat, singura soluie terapeutic posibil
este transplantul pulmonar. Dei nchiderea prin cateterism cardiac a canalului este posibil,
rata eecurilor acestui procedeu este de 40%.

9.4. STENOZA ARTEREI PULMONARE


9.4.1. DEFINIIE, ETIOLOGIE, ANATOMIE PATOLOGIC
Obstrucia tractului de ejecie al ventriculului drept, are drept consecine reducerea
fluxului sanghin pulmonar, hipertrofia ventricular dreapt i apariia unui suflu sistolic
ejecional la nivelul stenozei. n funcie de topografia obstruciei se descriu stenoze
infundibulare pulmonare, stenoze valvulare pulmonare (cele mai frecvente) i stenoze ale
ramurilor arterei pulmonare.
Stenoza pulmonar infundibular se dezvolt n regiunea situat ntre crista
supraventricularis i valvele sigmoide pulmonare, regiune denumit i infundibul pulmonar.
Ea poate avea dou aspecte anatomice : acela de band fibroas groas, care separ tractul
de ejecie de tractul de umplere al ventriculului drept, sau, mai rar, aspectul este de
hipertrofie muscular important i difuz, care ngusteaz toat camera de ejecie a
ventriculului drept. De obicei stenoza pulmonar infundibular se asociaz cu stenoza
valvular pulmonar i/sau cu defectul septal ventricular.
Stenoza valvular pulmonar izolat reprezint 10% din cardiopatiile congenitale
ale adultului i apare atunci cnd suprafaa valvei este mai mic de 0,5 cm 2/m2 suprafa
corporal la natere, sau de 2 cm2/m2 suprafa corporal la celelalte vrste. Stenozarea
poate avea loc prin patru mecanisme :
- fuziunea cuspelor valvulare n al doilea sau al treilea trimestru de dezvoltare
intrauterin, rezultatul fiind un dom cu baza situat la infundibul i cu vrful orientat spre
artera pulmonar; valva pulmonar poate fi unicuspid, bicuspid, sau tricuspid;
- displazia inelului i a cuspelor valvulare, ntlnit n 10% din stenozele
valvulare pulmonare, n care inelul valvei este mic, iar cuspele dei nu fuzioneaz sunt
groase, rigide i imobile, neputndu-se deschide, ntruct ntre cuspe i sinusurile valvulare
pulmonare se afl esut degenerat mixomatos; acest tip de stenoz apare frecvent n
sindromul Noonan;
- stenoza valvular pulmonar reumatic este cu totul exceptional i
ntotdeauna asociat cu leziuni reumatice ale valvei aortice sau/i mitrale; aceast form
pare a fi mai frecvent n regiunile de mare altitudine, locuite de populaii srace i cu o
prevalen mare a reumatismului articular acut;
- sindromul carcinoid care poate produce ngroarea, fuziunea sau retracia
cuspelor, avnd ca rezultat grade variate de stenoz i/sau regurgitare pulmonar.
Stenoza arterei pulmonare, sau coarctaia pulmonar se clasific n patru tipuri
angiografice :
- stenoza scurt localizat, cu dilatare poststenotic a arterei pulmonare;
- stenoza segmentar;
- hipoplazia difuz;
- stenozele pulmonare periferice multiple; aceste stenoze apar n oricare din arterele
pulmonare; n o treime din cazuri sunt unilaterale, n dou treimi din cazuri apar n ambii
plmni; de obicei se datoresc rubeolei materne, care produce pe lng stenoze i alte
anomalii vasculare.
Consecinele stenozei pulmonare sunt : hipertrofia ventricular dreapt i
dilatarea poststenotic a arterei pulmonare. La adult stenoza pulmonar este uoar n 2/3
din cazuri i moderat sau sever n restul de o treime a bolnavilor.
9.4.2. FIZIOPATOLOGIA I HEMODINAMICA STENOZEI CU SEPT INTERVENTRICULAR
INTACT
Obstrucia la flux are loc atunci cnd aria valvei pulmonare se reduce cu cel puin
60%, iar gradientul de presiune transvalvular n sistol depete 11 mm Hg. Gradientul
msoar severitatea stenozei; la un debit cardiac normal un gradient sub 50 mm Hg este
caracteristic pentru stenoza uoar, iar un gradient peste 100 mm Hg indic o obstrucie
sever. Cu vrsta gradientul se accentueaz, datorit creterii dimensiunilor cordului i
arterei pulmonare, dar nu i a diametrului stenozei. Cnd stenoza este sever, apare
insuficiena ventricular dreapt cu debit cardiac redus, care diminu att gradientul de
presiune sistolic, ct i intensitatea suflului sistolic de ejecie. Ca urmare a creterii
presiunii diastolice n ventriculul i n atriul drept, decompensarea poate fora foramenul
ovale, producnd deschiderea acestuia, urmat de apariia cianozei.

9.4.3. TABLOUL CLINIC AL STENOZEI VALVULARE PULMONARE CU SEPT


INTERVENTRICULAR INTACT
9.4.3.1. Examenul clinic general
n antecedentele materne poate fi prezent rubeola. Pacienii cu sindrom Noonan au
statur mic, hipertelorism, ptoz palpebral, urechi jos inserate i retardare mintal.
Cele patru simptome majore ale stenozei valvulare pulmonare depind de severitatea
acesteia i constau n dispnee, sincope de efort, cianoz i insuficien cardiac
dreapt. Cum la adult dou treimi din cazuri sunt forme uoare, astfel de pacieni sunt de
obicei asimptomatici.
Dispneea este simptomul cel mai frecvent al stenozei valvulare pulmonare, iar
mecanismul prin care ea apare, n formele moderate sau severe de boal nu este clar. Se
presupune c insuficienta cretere a debitului cardiac la efort produce o irigare neadecvat a
muchilor respiratori, care, pe cale reflex crete frecvena respirailor.
Vertijele sau sincopele de efort se ntlnesc n stenozele severe, uneori n
asociere cu dureri anginoase i se datoresc creterii inadecvate la efort a debitului cardiac,
ct i a celui coronarian.
Cianoza apare fie ca efect al deschiderii foramenului ovale n stenoza sever cu
presiuni mari n ventriculul i atriul drept, fie ca expresie a insuficienei ventriculare drepte,
cu debit cardiac redus i desaturare periferic accentuat a sngelui arterial.
Semnele insuficienei cardiace drepte pot aprea din copilrie. La adultul tnr cu
decompensare sever, suflul sistolic de ejecie pulmonar poate lipsi, ca urmare a prbuirii
debitului cardiac i a reducerii gradientului sistolic dintre ventriculul drept i artera
pulmonar.
9.4.3.2. Semne fizice
Suflul sistolic pulmonar este n mod constant prezent la pacienii cu debit cardiac
normal; poate diminua n intensitate atunci cnd debitul cardiac scade; la pacienii terminali,
cu debit cardiac foarte redus suflul sistolic devine inaudibil. Suflul are aspect ejecional, iar
amplitudinea sa maxim este cu att mai ndeprtat de zgomotul I, cu ct stenoza este mai
sever. n formele severe suflul depete componenta aortic a zgomotului II.
Cnd stenoza pulmonar este valvular, cu aspect n dom, suflul este precedat de un
clic sistolic de ejecie, mai audibil n expiraie; dac intervalul
Q ECG - clic scade sub
0,08 secunde, stenoza este sever. Clicul nu se produce n stenoza infundibular, sau n
stenoza valvular displazic. Dedublarea zgomotului II 0,10 secunde sugereaz o stenoz
cel puin moderat, iar intensitatea componentei pulmonare a zgomotului II este cu att
mai mic cu ct stenoza este mai sever. Prezena zgomotului IV atrial drept, sincron cu
unda a pulsului jugular caracterizeaz stenoza valvular sever, cu hipertrofie ventricular
dreapt important.
Freamtul sistolic parasternal stng i din fosa suprasternal caracterizeaz o
stenoz cu gradient sistolic de cel puin 25 mmHg. Btaia epigastric a ventriculului drept
este prezent n stenoza moderat sau sever. Pulsul radial este redus n amplitudine, iar
pulsul venos jugular prezint o und a gigant, n stenozele severe.
9.4.4. EXPLORRI PARACLINICE
9.4.4.1. Electrocardiograma
Stenoza pulmonar sever se caracterizeaz prin und P pulmonar, deviaia la
dreapta a QRS i semne nete de hipertrofie ventricular dreapt : complexe QR sau qR
ample i urmate de unde T negative n derivaiile V1-2. Aspectul rsR n derivaia V1 apare la
20% din cazuri i semnific o stenoz
moderat. Electrocardiograma normal
caracterizeaz o stenoz larg.
9.4.4.2. Radiografia toracic
Dimensiunile inimii sunt normale n copilrie, dar dup vrsta de 30 ani
cardiomegalia este frecvent ntlnit. De obicei desenul pulmonar este normal, dar artera
pulmonar i ramul su stng sunt proeminente, ca urmare a dilatrii poststenotice, dilatare
care nu d informaii despre severitate. Calcificarea valvei pulmonare este prezent la
pacienii aduli. n formele severe i terminale, cardiomegalia, cu dilatare a atriului i a

ventriculului drept este evident i se asociaz cu un desen vascular pulmonar foarte srac
(ca urmare a reducerii debitului sanghin pulmonar prin stenoz sever, insuficien cardiac
i/sau unt interatrial dreapta-stnga).
9.4.4.3. Ecocardiografia
Permite identificarea i localizarea obstruciei, iar cu ajutorul examinrii Doppler
poate fi calculat gradientul sistolic ntre ventriculul drept i artera pulmonar. Deschiderea n
dom a valvei se ntlnete cu o sensibilitate de 77% i o specificitate de 97%. Uneori
deschiderea n dom a valvei are loc nc din presistol, dup contracia atrial. Gradientul
sistolic ntre ventriculul drept i artera pulmonar, calculat din ecuaia Bernoulli modificat
(P 4 Vmax2) are un coeficient de corelaie de 0,95-0,98 cu valorile obinute la
cateterismul cardiac.
9.4.4.4. Cateterismul cardiac
Permite stabilirea sediului stenozei, i i msoar gradientul sistolic i suprafaa. La
curba de retragere tranziia de la curba de presiune joas a arterei pulmonare la curba de
presiune cu valori ridicate din ventriculul drept, se face brusc n obstrucia valvular i
printr-o curb cu presiune diastolic i sistolic de nivel intermediar, atunci cnd obstrucia
este infundibular. Angiografia ajut la diferenierea obstruciei infundibulare de obstrucia
valvular sau postvalvular. Cnd presiunea sistolic din ventriculul drept este sub 50 mm
Hg, stenoza este larg; la valori cuprinse ntre 50-100 mm Hg se situeaz stenoza moderat,
valori de peste 100 mm Hg caracterizeaz stenoza sever. Cnd gradientul sistolic este sub
50 mm Hg, stenoza pulmonar este larg; un gradient de 50-80 mm Hg caracterizeaz
stenoza moderat, iar gradiente mai mari de 80 mmHg se ntlnesc n stenozele pulmonare
severe.
9.4.5. TRATAMENTUL ANATOMIC AL STENOZEI VALVULARE PULMONARE
Este indicat n cazurile cu presiune sistolic ventricular dreapt mai mare de 70 mm
Hg i cu gradient sistolic transvalvular depind 50 mm Hg. Procedeul care se ncearc iniial
este valvuloplastia pulmonar cu balon, efectuat n copilrie sau adolescen i urmat de
succes n aproape toate cazurile. Tratamentul chirurgical este rezervat cazurilor nerezolvate
prin valvuloplastie cu balon (de obicei cu stenoze prin displazie) i cazurilor cu obstrucie
infundibular. Operaia const n valvotomie, lrgirea inelului valvular, excizia esutului
perivalvular i a esutului hipertrofic muscular sau fibros din infundibulul arterei pulmonare.
9.4.6. ISTORIE NATURAL
Stenoza pulmonar larg i cea moderat au o supravieuire de 95% la 25 ani de la
diagnostic, iar obstrucia nu pare a progresa odat cu vrsta. De aceea, la vrsta adult
dou treimi din cazuri sunt formele uoare sau medii de boal. Prognosticul chirurgical
imediat este bun n cazurile moderat severe, dar mortalitatea este de 10% n cazurile cu
presiune sistolic ventricular dreapt apropiat de valorile presiunii sistemice. nc nu
cunoatem prognosticul la 30-40 ani dup intervenie la cei operai n copilrie, dar el pare
favorabil. Riscul de endocardit infecioas este de > 7%, iar decesul bolnavilor neoperai
are loc de obicei dup a patra decad, prin insuficiena cardiac dreapt.

9.5. TETRALOGIA FALLOT


9.5.1. DEFINIIE, ANATOMIE PATOLOGIC
Tetralogia Fallot este o malformaie cardiac congenital complex ale crei patru
componente sunt : un defect septal ventricular mare, poziia clare a aortei deasupra
defectului septal, obstrucia arterei pulmonare i hipertrofia ventricular dreapt. Dei foarte
frecvent la natere i n primul an de via (aproximativ 10% din totalul malformaiilor
cardiace), la adult aceast malformaie este rar ntlnit, ntruct, necorectate chirurgical,
foarte puine cazuri ajung la vrsta adolescenei.

Defectul septal ventricular este situat n poriunea membranoas a septului


interventricular i are o suprafa mare, permind egalizarea presiunilor din cei doi
ventriculi. Obstrucia cii de ejecie din ventriculul drept poate fi produs de stenoza
pulmonar valvular sau/i infundibular, iar poziia clare a aortei face posibil ejecia
unei pri a sngelui din ventriculul drept direct n aort. Hipertrofia ventricular dreapt
este concentric, fr dilatare.
9.5.2 FIZIOPATOLOGIE I HEMODINAMIC
Elementul crucial n fiziopatologia i hemodinamica bolii este severitatea stenozei
pulmonare. Stenoza infundibular izolat este prezent n 50% din cazuri, n 25% sediul
stenozei este exclusiv la valva pulmonar, iar n 25% din cazuri cele dou localizri coexist.
Severitatea bolii depinde direct de severitatea stenozei. Dac obstrucia pulmonar este
modest, untul nterventricular are direcia stnga-dreapta, iar fluxul sanghin pulmonar
este mare, aproape dublu fa de debitul sistemic; acesta este cazul aa numitei tetralogii
acianotice. Cnd obstrucia este foarte sever (de obicei la bolnavii cu stenoz infundibular
i/sau valvular strns), direcia untului interventricular este dreapta-stnga, iar fluxul
sanghin pulmonar este foarte redus, la astfel de bolnavi fiind prezente cianoza i
poliglobulia, cu hipocratism digital.
Obstrucia infundibular, are un caracter dinamic i variabil i poate fi accentuat de
drogurile i manevrele care cresc contractilitatea miocardului i diminu mrimea
ventriculului drept. Aezarea pe vine (squatting) amelioreaz dispneea i tendina la sincop
de efort, datorit faptului c ea crete rezistena vascular sistemic, ntoarcerea venoas la
inim i fluxul sanghin pulmonar, reducnd temporar untul dreapta-stnga.
9.5.3. TABLOU CLINIC
Simptomele tetralogiei Fallot sunt : cianoza i dispneea de efort, calmate prin
squatting (aspect patognomonic), mai rar ntlnindu-se dureri anginoase, aritmii i
insuficien cardiac. n cazurile severe apar atacuri de accentuare a cianozei cu lipotimii
simultane, cauzate de spasmul musculaturii hipertrofice din infundibulul pulmonar, spasm
care reduce brusc fluxul sanghin pulmonar. Aceste atacuri se termin uneori cu moartea, dar
de obicei ventriculul drept, devenind hipoxic se dilat i astfel spasmul infundibular
nceteaz. La adult aceste atacuri sunt rare i se controleaz cu blocante beta adrenergice n
mai toate cazurile. Simptomele tetralogiei Fallot au o mare variabilitate
temporal,
depinznd de raportul ntre rezistena vascular fix din circulaia pulmonar i rezistena
vascular variabil din circulaia sistemic. Vasodilataia sistemic produs de efort, febr,
sarcin, cldura ambiant sau de hipoxia prin altitudine crete sau produce unturi dreaptastnga, cu grade variabile de cianoz, nsoite de dispnee sau sincop.
Semnele fizice ale bolii sunt : cianoza, hipocratismul digital, btaia epigastric
moderat a ventriculului drept i sufluri, determinate de defectul septal ventricular i de
stenoza pulmonar.
De obicei dezvoltarea statural a adultului este normal, cianoza i hipocratismul
digital fiind prezente la toate patru membrele. Poliglobulia poate produce hipervascularizaia
conjunctivelor i se nsoete adeseori de sngerri diverse. Parasternal stng se palpeaz
pulsaii ale ventriculului drept i un freamt sistolic. Suflul sistolic de stenoz pulmonar
variaz invers proporional n intensitate i durat cu severitatea stenozei. n atrezia
pulmonar sau n stenoza pulmonar strns, fluxul sanghin pulmonar este att de redus
nct suflul devine inaudibil (n stenoza pulmonar cu sept interventricular intact, relaia
dintre severitatea leziunii i caracterul suflului este cu totul invers). Un suflu sistolodiastolic continuu, datorat fluxului sanghin colateral prin arterele bronhice este ascultat n
cazurile cu stenoz sever pe toracele anterior sau posterior. n formele uoare, acianotice
se poate percepe suflul sistolic de defect septal ventricular. Clicul sistolic, de ejecie n aort
este frecvent ntlnit, iar zgomotul II are componenta pulmonar absent, sau de mic
amplitudine.
9.5.4. EXPLORARE PARACLINIC
9.5.4.1. Electrocardiograma
Prezint elemente de hipertrofie ventricular dreapt, i mai rar de hipertrofie
biventricular sau atrial dreapt, relativ puin intense, dar cu QRS mult deviat la dreapta.

9.5.4.2. Radiografia toracic


ntre severitatea leziunii i dimensiunile inimii exist o relaie de invers
proporionalitate (leziune sever - inim mic). n formele mai uoare, acianotice, sau cu
stenoz pulmonar moderat, inima poate fi uor dilatat, sau de dimensiuni normale, iar
dilatarea poststenotic a arterei pulmonare este prezent; n timp ce desenul
bronhopulmonar are aspect normal. n formele severe, cu stenoz pulmonar strns, sau
cu atrezie pulmonar, inima este mic i are aspectul caracteristic de cism (coeur en
sabot), datorat proeminenei ventriculului drept. Arcul mijlociu este scobit, ca urmare a
hipoplaziei arterei pulmonare, iar circulaia pulmonar este diminuat, desenul pulmonar
avnd un aspect fin reticular, ca urmare a dezvoltrii de colaterale bronhice; arcul aortic
poate fi situat la dreapta coloanei vertebrale.
9.5.4.3. Ecocardiografia
Relev poziia clare a unei aorte lrgite, deasupra unui defect septal ventricular
mare, ct i lipsa de continuitate ntre septul interventricular i peretele anterior al aortei.
Tractul de ieire din ventriculul drept este ngustat prin stenoza valvular i/sau prin
hipertrofia infundibular, iar ventriculul drept este hipertrofiat concentric.
9.5.4.4. Cateterismul cardiac i angiografia
Sunt explorri obligatorii n evaluarea bolii. Injecia de contrast ntr-una din cavitile
ventriculare evideniaz opacifierea ambilor ventriculi, apreciaz severitatea stenozei
pulmonare i existena colateralelor bronhice. Coronarografia este ntotdeauna necesar,
pentru c anomaliile coronare sunt frecvente; n 10% din cazuri exist o singur arter
coronar.
9.5.5. ISTORIE NATURAL I PROGNOSTIC
Fr o corecie chirurgical efectuat n perioada de nou nscut, sau n primii ani de
via, prognosticul este foarte sumbru: o treime din pacieni decedeaz la vrsta de un an, o
jumtate decedeaz la vrsta de 3 ani i trei sferturi la vrsta de 10 ani. Dup vrsta de 30
ani supravieuiesc sub 5% din bolnavi. Complicaiile uzuale ale bolii sunt poliglobulia,
endocardita i abcesele cerebrale.
9.5.6. TRATAMENT CHIRURGICAL
Corecia complet ct mai curnd dup natere este tratamentul ideal i n
centrele nalt specializate ea se efectueaz cu o mortalitate perioperatorie sub 10% i cu o
supravieuire de 95% la 10 ani de la operaie. La aduli, mortalitatea postoperatorie scade
sub 3%, iar mortalitatea la distan se datorete tahicardiei ventriculare i incompletei
nlturri a stenozei pulmonare (cu gradient sistolic rezidual de 60 mm Hg ). Corecia
complet const n dezobstrucia cii de ejecie a ventriculului drept prin infundibulectomie
i valvulotomie pulmonar, urmat de nchiderea cu un petec a defectului septal ventricular.
Se efectueaz optim nainte de vrsta de 5 ani.
Operaiile paliative creeaz unturi ntre circulaia sistemic i cea pulmonar,
mrind astfel fluxul sanghin pulmonar. Dup ele cianoza diminu, iar capacitatea de efort
crete. Astfel de procedee sunt : a) operaia Blalock-Taussig, de anastomoz a arterei
subclaviculare drepte cu artera pulmonar dreapt; b) operaia Potts, de anastomoz a
arterei pulmonare stngi cu aorta descendent i c) operaia Waterston Cooley, de
anastomoz a arterei pulmonare drepte cu aorta ascendent. Dup operaiile paliative,
supravieuirea crete la 87% la 5 ani i la 50% la 25 ani, dar este mai mic dect dup
corecia complet. Probleme ale anastomozelor sunt dezvoltarea bolii vasculare pulmonare
ocluzive i endocardita. n prezent se prefer a se ntreprinde corecia chirurgical complet,
intervenie care poate fi aplicat i bolnavilor operai iniial cu procedee paliative.
Dup corecia complet a tetralogiei Fallot se pot observa : persistena unei stenoze
pulmonare reziduale n 25% din cazuri, sau a unui defect septal ventricular cu unt mic n
20% din cazuri, un bloc de ramur dreapt la 80-90% din pacieni i aritmii ventriculare,
detectabile prin electrocardiograma de rutin n 10% din cazuri, prin testul de efort n 40%
din cazuri i prin monitorizare Holter n 40-60% din cazuri. Moartea subit apare la 5% dintre
bolnavii operai. De obicei aritmiile ventriculare coexist cu stenoza pulmonar rezidual,

rezultat din corecia chirurgical incomplet, care produce creterea presiunii sistolice din
ventriculul drept.