HEM 3

HEMOPATIILE MALIGNE
Def: sunt afeciuni maligne ale sistemului hematopoetic, caracterizate prin
proliferarea malign a celulelor stem. Proliferarea malign se refer la nmulire
anarhic , deficit de difereniere i maturare, alterarea citodiabazei.
Clasificare:
1. Leucemii: acute i cronice
2. Limfoame: hodkiniene i nehodkiniene
3. Mielomul multiplu
4. Policitemia vera
Leucemiile: sunt hemopatii maligne caracterizate prin proliferarea malign a
celulelor stem leucopoetice.
Etiopatogenie: necunoscut.
Factori favorizani:
1. predispoziia ereditar
2. stri preleucemice: anemia aplastic, sd. mielodisplazice
3. factori leucemogeni:
chimici: benzen, ag. alkilani, cloramfenicol
fizici: radiaiile ionozante
infecioi: virusul uman leucemic tip 1 (HTLV-1), v. Epstein Barr.
Epidemiologie: v 20 ani: predomin leucemia acut limfoblastic
20-45 ani: //
leucemia mieloid cronic
50 ani:
//
leucemia limfatic cronic
Clasificare:
I. Evoluie: acute i cronice
II. Tipul celulei proliferate malign:
III. limfocitare
IV. mielocitare
V. monocitare
VI. Nr. i aspectul leucocitelor n sngele periferic:
VII. forme leucemice: L 50.000/mm3, blati prezeni
VIII. forme subleucemice: L 20.000-30.000/mm3, blati prezeni
IX. forma aleucemice: L 10.000/mm3, blati abseni.
Leucemiile acute: se caracterizeaz prin proliferarea i acumularea de blati,
cu blocarea total a maturrii i diferenierii celulare. Se produce infiltrarea
leuce-mic a mduvei, cu suprimarea hematopoezei normale pe toate liniile
celulare. Ulterior, are loc infiltrarea leucemic i a altor organe.
Sd. clinic:
Debut: cteva sptmni
- astenie
- febr
- paloare

- hemoragii cutaneo-mucoase
- dureri osoase i articulare
Per. de stare: simptome prin infiltrare leucemic medular i extramedular.
A. Semne de infiltrare leucemic medular:
1. Anemie: prin nr. E. AN sever, cu evoluie rapid.
2. Sd. infecios: prin nr. L.
- febr de tip septic
- focare infecioase localizate (ulceraii i necroze bucofaringiene, perianale,
pneumonii, infecii urinare) sau generalizate, cu septicemie.
3. Sd. hemoragic: prin nr. Tr, CIVD i fibrinoliz acut.
- hemoragii cutaneo-mucoase: purpur, echimoze, epistaxis, gingivoragii,
hemoptizii, hematurie, melen
- hemartroze
- hemoragii cerebro-meningee etc.
B. Semne de infiltrare leucemic extramedular:
1.Poliadenopatie: ggl. moderat crescui, elastici, mobili, nedureroi.
2. Splenomegalie: moderat, de consisten uor crescut, nedureroas..
3. Hepatomegalie: discret, de consisten elastic, nedureroas.
4. Manifestri cutanate:
- sd. hemoragic cutaneo-mucos
- infiltrate leucemice: leucemide
- piodermie
5. Manifestri osoase i articulare : prin infiltrare leucemic a osului i
periostului, hemoragii n articulaii, infecii.
- dureri osoase i articulare
- deformri osoase i articulare
- fracturi la traumatisme minime
6. Manifestri respiratorii:
- infiltrate pulmonare i pleurale
- pneumonii, pleurezii
7. Manifestri digestive:
- gingivoragii
- hipertrofii gingivale i ale amigdalelor palatine
- leziuni ulcero-necrotice infectate ale muc. bucale
-infecii perianale
8. Manifestri renale:
- infecii urinare
- nefropatie prin infiltrare leucemic
- litiaz renal uric
9. Manifestri genitale:
F: meno-metroragii
B: infiltrarea testiculelor.
10. Manifestri neurologice: prin infiltrare leucemic, hemoragii i tromboze.
- meningit leucemic: cefalee intens, fotofobie, vrsturi, rigiditatea cefei;
- semne neurologice de focar: pareze , plegii, convulsii, diplopie.

- paralizii de N cranieni
11. Manifestri oculare: prin infiltrate leucemice, hemoragii i tromboze
retiniene
- tulb de vedere
- tulb. de motilitate a globilor oculari.
Sd. paraclinic:
Probe biologice:
- sd. inflamator: VSH , Fb
- probe funcionale renale: ac. uric, creatinina, electroliii pl.
Rgrafia toracic: Adp. Mediastinale.pneumonii, pleurezii
Rgrafii osoase: osteoporoz difuz sau osteoliz parcelar.
Ex. FO: retinopatie leucemic (hemoragii retiniene, cu depozit alb n mijlocul
hemoragiei)
Ex. LCR: prezena de blati.
Ex. hematologic:
Snge periferic:
1. Leucocitele:
- numr: , n,
- blatii: prezeni n formele leucemice i subleucemice, abseni n formele
aleucemice
- hiatus leucemic : dac exist blati i leucocite mature, nu exist forme
intermediare de maturaie.
Prin col. May-Grunwald-Giemsa: se poate aprecia tipul de blast:
Mieloblastul: celul mare, raport N/C 1, cu nucleoli;
n citoplasm: : bastonae azurofile (corpi Auer),
granulaii azurofile,
reacie peroxidazic pozitiv.
Limfoblastul: celul mai mic, raport N/C1, fr nucleoli
citoplasma:intens bazofil
fr corpi Auer
cu reacie PAS pozitiv (pt. glicogen).
2. Eritrocitele: . AN normocrom, normocitar.
3. Trombocitele: .
Mduva osoas: obligatorie pt. dg. Mduv hipercelular
1. infiltrare cu blati monomorfi: 30-100%. Hiatus leucemic: prin deficit de
maturare a blatilor.
2. Hipoplazie eritrocitar.
3. Hipoplazie trombocitar.
Ex, histopatologic ggl. limf, ficat, splin: infiltrare cu blati monomorfi.
LEUCEMIA MIELOID CRONIC ( LEUCEMIA GRANULOCITAR
CRONIC): apare prin proliferare malign a celulei stem granulocitare, cu

infiltrare medular i extramedular, dar cu pstrarea capacitii de difereniere.

Markerii specifici ai leucocitelor atipice: prezena Cz Phi (apare prin
translocaie ntre Cz 22 i 9) i FAL leucocitare.
Este cea mai frecvent form de leucemie (20%), fiind mai frecvent la v 2050ani.
Sd. clinic:evol. stadial
1.Debut:
- insidios : de obicei. Cteva spt. sau luni.
astenie, adinamie, inapeten
disconfort abdominal, dureri n hipocondrul stng
subfebriliti, transpiraii, G prin metab.
paloare, manif. hemoragice
- acut: printr-o complicaie.
Hiperuricemie: criz gutoas, colic renal, insuficien renal acut
Accident trombotic sau hemoragic: infarct splenic, priapism etc.
2. Faza cronic: se accentueaz simptomele debutului insidios.
Ex. obiectiv: semne de infiltrare leucemic extramedular.
1. Splenomegalia: important, de consisten ferm, uneori dureroas.
2. Hepatomegalia: semnificativ, ferm, nedureroas. Uneori ficatul
formeaz un bloc tumoral comun cu splina.
3. Adenopatia: rar.
4. Manifestri cutaneo-mucoase
5. Manif. osteo-articulare
6. Manif. respiratorii
7. Manifestri digestive
prezente, moderate.
8. Manif. renale
9. Manif. genitale
10. Manif. neurologice
11. Manif. oculare
3.

4.

Faza accelerat: are durat variabil. Se accentuaz manif. din faza cronic,
mai ales hepato-splenomegalia, paloarea, accidentele trombotice i
hemoragice.
Faza blastic: are tablou de leucemie acut.

Sd. paraclinic:
Snge periferic:
Faza cronic:
1. Leucocitele: : 50.000-3000.000/mm3, granulocitele: 90-99%, cu
eozinofilie ( 10%) i bazofilie (10%).
- leucocitele mature: par normale morfologic
- sunt prezente toate treptele intermediare de maturaie: pn la mieloblast.
- blatii: prezeni n proporie 10% n faza cronic.
2. Eritrocitele moderat. AN normocrom, normocitar.
3. Trombocitele: sau n.

Faza accelerat: L, bazofilele 20%, blatii 10-30%.

AN se accentueaz.
Nr. Tr. .
Faza blastic: blatii 30%, apare hiatusul leucemic.
AN sever.
Tr-citopenie sever.
2. Mduva osoas: hipercelular.
3. Domin seria granulocitar: G/E (10-30/1), cu bazofilie i eozinofilie..
- Prezente toate treptele de maturaie,
- predomin mielocitele i metamielocitele.
- mieloblatii 10%. n faza accelerat: 10-30%. n faza blastic30%.
4. Seria E: hipopoplazic.
5. Seria Tr: hipoplazic.
6. FAL leucocitar: .
7. Cz Phi: prezent n 90% din cz.