INFIRMITILE MOTORII

DE ORIGINE CENTRAL

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE CENTRAL

Funcie de sediul leziunii nervoase:

de origine cerebral (paralizie cerebral)
de origine spinal
de origine troncular

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE CEREBRAL

Perturbare permanent i durabil a micrilor

i/sau a tonusului muscular legat de o leziune
cerebral constituit n perioada perinatal,
leziune care nu este evolutiv.

Frecven 2 /1.000 nou-nscui vii (Green 1991)

CRITERII DE DEFINIRE
leziune

cerebral fix, nonprogresiv

leziunea cauzatoare poate surveni
prenatal, la natere sau postnatal precoce
deficitul cel mai important este cel motor;
alte deficite: retard mintal, convulsii,
epilepsie, tulburri senzoriale, deficit de
vorbire, tulburri de vedere

ETIOLOGIE
A. LEZIUNEA SURVENIT INTRAUTERIN

1. Infecii (encefalomielit): cytomegalovirus, virus rubeolic,

toxoplasma Gondi
2. Iritaie chimic a creierului fetal:
- alcoolism sau tabagism matern
- afeciuni materne: insuficiena renal cronic, diabet, hepatita
viral
3. Hipoxia intrauterin a ftului
- circulara de cordon
- pneumonia intrauterin
- hemoragia antepartum (placenta praevia)
- toxemie preeclapsie
- postmaturitatea
- boli cardio-pulmonare ale mamei

ETIOLOGIE
B. LEZIUNEA SURVENIT INTRAPARTUM

1. Hipoxia neo-natal
- procidena sau torsiunea de cordon
- persistena atelectaziei pulmonare (imaturitate)
- boala membranelor hialine
- aspiraia de lichid amniotic sau lichid gastric propriu
2. Naterea traumatic
- naterea precipitat
- prezentaia anormal
- versiunea intern
- folosirea forcepsului

ETIOLOGIE
C. LEZIUNEA SURVENIT POSTPARTUM

- traumatismul cranian (sdr. Silverman)

- tromboza sinusului venos lateral
- hemoragia cerebral idiopatic
- tromboza arterial
- meningita sau encefalita virale
- hemoragii cerebrale n accesele de tuse din
tusea convulsiv din primele luni de via
- tulburri grave hidroelectrolitice n
gastroenterit sau enterocolit

CLASIFICARE
1. FUNCIE DE STAREA TONUSULUI MUSCULAR

Evaluarea spasticitii: flexia gleznei cu genunchiul n extensie

sau flexia brusc a coapsei la 90 grade i abducia sa

Patru tipuri lezionale:

- spasticitate cel mai frecvent
- rigiditate
- atetoz
- ataxie

CLASIFICARE
2. FUNCIE DE DISTRIBUIA PARALIZIILOR (CROTHERS SI PAINE)

monoplegie
paraplegie
hemiplegie
triplegie
tetraplegie (quadriplegie)
diplegie
dubl hemiplegie
interesarea total a corpului (leziuni
neuromotorii extinse la cap, gt, trunchi)

DEZVOLTAREA MOTORIE NORMAL

copilul se ridic n picioare la 9 - 10 luni

ncepe mersul independent la 12 - 18 luni

Suspiciunea de ntrziere de dezvoltare:

copilul nu st singur n picioare la 16 luni !!!

HEMIPLEGIA SPASTIC
Cnd afectarea motorie este important hemiparez

Secvene evolutive (Byers i Tizard): dup natere membrul

afectat este flasc, cu hiporeflexie, ulterior se instaleaz
hipertonie muscular i hipereflexie cu deformaii posturale
secundare
Diagnostic dificil n hemiplegiile uoare: dup nceputul
mersului (poate fi suspicionat cnd copilul folosete
preponderent un membru deoarece pn la 5-6 ani copilul
este ambidextru)

nceputul mersului este ntrziat

QI frecvent sczut, obinuit sub 70
majoritatea prezint defecte de articulare a cuvintelor
(dizartrie)

Atitudinea segmentelor de membru:

Membrul superior:
braul adducie i rotaie intern; antebraul
uoar flexie i pronaie; pumnul i degetele
n flexie (policele n adducie, plasat n palm)
Membrul inferior:
coapsa adducie, rotaie intern, uoar
flexie a genunchiului, piciorul n equin

DIPLEGIA SPASTIC
DS cu predominen paraplegic - forma cea mai
frecvent
Caracteristici: spasticitate moderat/marcat ma
membrelor inferioare, afectare lezional simetric,
cu spasticitate minim a membrelor superioare.

nceputul mersului ntrziat, mers dificil

atitudinea membrului inferior ca n hemiplegie,
dar bilateral
ncruciarea genunchilor n mers, mers pe vrfuri
retard mintal moderat; QI perfect normal: boala
Little

TRATAMENT
Obiectivele ngrijirii n ordinea prioritii:
educarea vorbirii
folosirea membrelor superioare pentru
activiti zilnice
folosirea membrelor inferioare pentru mers

TRATAMENT
Tratament medicamentos:
diazepam postoperator n formele severe
injectarea de toxin botulinic

Tratament neurochirurgical:
stimulator cerebelos - controversat
rizotomie posterioar selectiv rezultate
incerte

TRATAMENT
Kinetoterapie
- modalitate terapeutic de baz !!!
- necesit copil cooperant, peste 2-3 ani vrst
Chirurgical
- cnd kinetoterapia nu mai aduce mbuntiri
- diferite intervenii pe pri moi sau chiar os,
funcie de deformaia segmentului abordat

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE SPINAL

1.Poliomielita anterioar:
- rar ntlnit n prezent (vaccinare obligatorie)
- de obicei paralizii musculare de tip flasc
- tablou clinic variat: tulburri motorii membre inferioare, fr
tulburri sfincteriene digestive / urinare
2.Disrafisme spinale: mielomeningocel, lipofibrom rahidian,
agenezie sacrat, diastematomiele

3.Alte afeciuni neurologice: maladie Friedreich, maladic

Charcot-Marie, siringomielie

MIELOMENINGOCELUL

MIELOMENINGOCELUL
Observarea sensibilitatii si motilitatii
Protejarea placii neurale prone position
Incurajarea alimentatiei la sin
Toaleta perineala
Masaj, kinetoterapie, mobilizare pentru
prevenirea escarelor
Masurarea zilnica a perimetrului cranian

MIELOMENINGOCELUL - ESCARE
Ischemie tisular i necroz secundar
presiunii crescute
tulburrile de vascularizaie i inervaie
existente la pacienii neurologici
umezeala excesiv a tegumentelor
proliferarea bacterian a pacienilor cu
incontinen
Tegument 12 ore, muschi 2 ore

MIELOMENINGOCELUL - ESCARE

Stadiul I eritem al tegumentelor ce nu dispare la presiune,

localizat de obicei n zona unor proeminene osoase; tegumentele
mai pot fi uor hiperpigmentate, mai calde, mai dure i dureroase
fa de tegumentele din jur

Stadiul II apare leziune la nivelul epidermei i ulceraia cu

afectarea dermului dar fr a se expune esutul adipos

Stadiul IV afectarea ntregii grosimi a pielii pn la nivelul

esutului subcutanat sau al fasciei

Stadiul IV pierderea total a tegumentelor cu leziune ce

depete esutului subcutanat i ajunge la muchi sau os; risc
crescut de osteomielit.

TRATAMENT

Scderea presiunii locale

Toaleta local a escarei

Tratarea durerii, denutriiei i infeciei

Tratament chirurgical

Tratament general (scaderea spasticitatii,

ameliorarea statusului general)

INFIRMITILE MOTORII DE ORIGINE TRONCULAR

Cauze variate:
- Leziuni obstetricale sau postinjecionale ale marelui
nerv sciatic, cu interesare global sau parial a
unora dintre filetele sale
- Seciuni traumatice ale unor nervi motori
nerecuperai dup sutura lor
- Paralizia obstetrical de plex brahial stadiul sechelar

ATROGRIPOZA
ARTROGRIPOSIS MULTIPLEX CONGENITA

Afeciune

congenital non-evolutiv, caracterizat prin multiple

articulaii rigide
Afeciuni

multiple toate incluznd prezena redorilor articulare

Prima

descriere - Otto 1841, termenul de artrogripoz

(articulaii curbe) introdus de Rosenkrantz 1905
Denumirea

actual dat de Stern n 1923 (artrogriposis

multiplex congenita)
Frecvena

1/30.000 pn la 1/56.000 nou-nscui vii

ETIOPATOGENIE

Akinezie fetal(scderea micrilor fetale) secundare

unor variate cauze

Fetale (neurologice, musculare)

Materne (infecii, droguri)

Micarea = dezvoltare normal a articulaiilor;

absena sa determin acumulare de esut conjunctiv
n jurul articulaiilor

Durat mare = afectare mai grav

Ipoteza cea mai plauzibil: afeciune intrauterin a

celulelor coarnelor anterioare medulare, autolimitat
evolutiv (Lloyd Roberts Lettin)

ETIOPATOGENIE
Scderea numrului de celule nervoase ducnd la
hipotrofie a musculaturii i lips de micare
articular;
Consecine:
fibroz a prilor moi periarticulare
lipsa de dezvoltare a pliurilor de flexie cutanate
deformarea adaptativ a suprafeelor articulare
accentuarea secundar a redorii articulare

SIMPTOMATOLOGIE
Criterii de includere n diagnostic (Fischer):
redoare articular de la natere n cel puin 2
arii anatomice diferite
inexistena unei boli neurologice progresive
existena unei musculaturi inactive (biopsie
muscular)
aspect fuziform al articulaiilor

SINDROAME ASOCIATE
1. Sindrom articular: redori multiple n flexie sau extensie (cel
puin 2 arii anatomice)
2. Sindromul muscular: atrofii i retracii

3. Sindromul cutanat
4. Sindromul dismorfic

SINDROAME ASOCIATE
1. Sindrom articular: redori multiple n flexie sau
extensie (cel puin 2 arii anatomice)
Redorile se accentueaz dinspre proximal spre distal.
Forme cu intensitate variabil.
Forma comun intereseaz toate 4 membrele.
Lezarea este simetric.
2. Sindromul muscular: atrofii i retracii

SINDROAME ASOCIATE
3. Sindromul cutanat:
tegumente subiate
absena pliurilor normale de flexie
fosete cutanate n dreptul unor proeminene
osoase (olecran, rotul)
palmuri cutanate (poplitee, axilare, brahiantebrahiale)
4. Sindromul dismorfic (inconstant): malformaii ale
extremitilor, luxaie de old, picior strmb
(equinovarus sau convex)

CLINIC FORMA CLASIC

membrele au aspect cilindric/fuziform
articulaiile blocate n flexie sau extensie
mobilitatea activ i pasiv limitat
variabil, nedureros
musculatura fr tonus (palpator)
reflexele tendinoase abolite
sindromul cutanat prezent

DIAGNOSTIC DIFERENIAL

Leziuni neurologice: disrafisme spinale,

mielodisplazie primar, atrofie muscular
spinal, neuropatie fetal

Leziuni musculare: distrofia muscular

congenital, miopatie fetal, miastenie fetal

Tulburri de esut conjunctiv:

sdr. Marfan, sdr. Ehlers-Danlos

TRATAMENT
Scopuri:
s mearg singur sau ajutat
s i foloseasc cu maximum de
funcionalitate membrele superioare
Independen

TRATAMENT
Principii de tratament (Drummond i Williams):
relaxare

chirurgical precoce a prilor moi

(prevenirea modificrilor articulare
adaptative)
kinetoterapie
recidiv postoperatorie frecvent, trebuie
recunoscut i tratat

TRATAMENT - KINETOTERAPIE

Manipulri precoce dup natere

ameliorarea micrilor i limitarea
contracturilor musculare

Limitarea imobilizrilor gipsate, alternare cu

kinetoterapie