Anemii

Generaliti
Definiie = scderea Hb, Ht, GR cu mai mult de 10% din valoarea standard
OMS= brbai Ht<39%, Hb<13g/dl
femei= Ht<36%, Hb <12g/dl
- Semn pentru boal sau mecanism de boal
- Trebuie definite caracteristicile morfologice ale anemiei
- mecanismul anemiei
- cauza care a declanat acest mecanism
- tratamentul cel mai potrivit
Hemograma investigaia primar obligatorie n suspiciunea de anemie
Parametrii eritrocitari implicai n clasificarea anemiilor:
1. Cantitatea eritrocitelor existente n circulaie GR
- Ht
- Hb
2. Mrimea eritrocitelor VEM
3. ncrcarea cu Hb a eritrocitelor HEM,CHEM
4. Producia m.o. de eritrocite reticulocitoza
5. Variaia dimensiunilor eritrocitelor - RDW

Hiperplazie eritroid medular- cu reticulocite- eritropoiez eficient

hemoliz/hemoragii acute
- cu retic- eritropoiez ineficient (liza intramedular a
precursorilor )
- carena B12,acid folic
- diseritropoiez

Examinarea obligatorie a m.o

- Hipocromie analiza Fe medular, depistare sideroblati inelari
- retic cu pancitopenie aplazie, insuficien de producie, LA
- Dispunerea eritrocitelor n rulouri
- Reacie leucoblastic coexistena eritroblati cu precursori granulocitari maturi

VEM, CHEM
-feripriv , cr simpl
- sideroblastic, talasemie

1. bilan Fe
2. electroforeza Hb

Anemie + retic
VEM, CHEM=N
1. ex. M.o.
megaloblastic, nonmegaloblastic 2. bilan catalizatori
VEM=N, CHEM=N
puncie /biopsie m.o.
aplazie med, dislocare med (neopl, fibroz, )bilan Fe, ex. genetic

Anemie+retic

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.

VEM, CHEM variabile

- hemolize
- sechestrare splenic
- stare posthemragie acut

Teste de hemoliz
Frotiu medular
Hemoliza imuna test Coombs, aglutinine la rece, hemolizine bifazice
Fragilitate osmotic, autohemoliza
Test HAM
Test de siclizare
Electroforeza Hb

Clasificarea morfologic
A. Anemia microcitar feripriv
- thalasemie
- sideroblastic
- inflamaia cronic
- cu Hb instabile
B. Anemia macrocitar
cu megaloblastoz medular deficit vit B12,acid folic
- aciduria orotic ereditar
- rspunde la tiamin
fr megaloblastoz medular aplastic
- sdr. Diamond- Blackfan
- hipotiroidism
- boli hepatice
- infiltrare medular
- diseritropoietic

C. Anemia normocitar
Hemolitic congenital defecte enzimatice

- defecte membranare
- Hb patii
Hemolitic dobndit mediat de Ac
- microangiopatic
- infecii
Pierdere acut
IRcr

Clasificarea fiziopatologic
A. Dezordini ale produciei de GR n cara rata produciei < gradul anemiei
1. Insuficiena medular
Anemia aplastic congenital, dobndit
Aplazia pur a seriei roii congenital sdr Diamond-Blackfan
- dobndit eritroblastopenia pur a copilului

Sdr hipoplazie medular-insuficien pancreatic

Infiltrare medular malignitate
- osteopetrosis
- mielofibroza
2. Producie improprie de eritropoietin
IR cr
Hipotiroidism, hipoparatiroidism
Inflamaie cr
Malnutriie proteic
Hb cu afinitate sczut pentru O2
B. Afectarea maturrii seriei eritroide i eritropoieza ineficient
1. Maturarea anormal a citoplasmei
Deficit de fier
Thalasemii
Anemia sideroblastic
Intoxicaii

2. Maturarea anormal a nucleului

Deficit de vit B12
Deficit de acid folic
Anomalii ereditare n metabolismul folailor
An cu rspuns la tiamin
Orotic aciduria
3. Anemia diseritropoietic congenital (I,II,III,IV)
4. Protoporfiria
5. Anemia sideroblastic refractar cu vacuolizarea precursorilor medulari i
disfuncie pancreatic
C. Anemii hemolitice
1. Defecte ale Hb
6. injurii termice
2. Ale membranei GR
7. injurii induse de ageni oxidani
3. Ale metabolismului GR
8. infecii
4. Mediate de Ac
9. HPN
5. Injurii mecanice ale GR
10. anomalii ale membranei GR
induse de lipide plasmatice

Fierul
Organismul conine 4-5 g de fier sub form:
- heminic- Hb, mioglobin, citocromi, peroxidaze, catalaze
- Nonheminic siderofilina (sau transferina)+feritina+hemosiderina= forme de
transport i stocaj
Pierderi , aport, absorbie
- Pierderi cotidiene f. mici-mg/zi transpiraie, descuamare celular, fanere, urin,
fecale
Hemoragia 1l snge=0,5g fier; o sngerare de 10 ml/zi 5 mgFe/zi
- pierderi mai mari la femei 2-3 mg/zi
- hemoragiile patologice, chiar mici i repetate
Aport
- Alimentaia normal 10-25 mg Fe/zi se absoarbe doar 10-20%
Absorbia
n duoden
Reglarea absorbiei fierului

Rezervele de fier
-Normal 0,6-1,2 g Fe stocate n macrofage m.o., splin, ficat sunt de 2 tipuri
Rapid disponibile sub form de feritin, molecul mare (GM 650000Da) format din
protein (apoferitin)+Fe
Lent disponibil hemosiderina
rezerve < la femei600mg, la brbat 1,2g
n plasm se afl permanent puin Fe, care este fixat pe siderofilin 130+60%ml
limita inferioar 70 la brbai, 60 la femei
Normal siderofilina nu este saturat la ntreaga sa capacitate poate fixa pn la 300350 Fe
Dup absorbie 20% cantitate n rezerve
- 80% eritropoiezei

Necesiti fiziologice crescute de Fe

- Sarcina aport pentru ft 300mg
- pierderi la natere 200mg
- aport zilnic 8-10 mg
- fiziologic, lunar la femei
- n.n rezerve hepatice de la mam epizate n cteva luni
- rezerve constituite n ultimele luni de sarcincarena frecvent la prematuri
- Adolescena perioad de cretere accelerat
- la fete coincide cu menarha
Explorarea metabolismului fierului
Dozarea fierului seric (sideremia)
Coeficient de saturaie al siderofilinei dozare indirect a siderofilinei; exist i o
dozare direct prin tehnica radioimunologic < utilizat
Capacitatea de legare a Fe
Concentraia feritinei serice
Evaluarea receptori pentru transferin

Fe medular coloraia Perls

Fe urinar n suprancrcarea cu Fe eliminare dup administrare de chelatori
Ferocinatica Fe59

Variaii patologice ale Fe seric i capacitii totale de fixare a Fe

rezerve Fe, Fe seric i capacitatea total de fixare a Fe prin creterea
siderofilinei (mecanism reglator) absorbia la nivel intestinal.
- capacitatea total de fixare a Fe apare naintea Fe seric primul semn din carena
marial i ultimul care se corecteaz sub tratament
Sdr inflamator perturb repartiia Fe n organism cu acumularea n macrofagele
medulare fr returnarea ctre eritropoiez
Fe se nsoete de o capacitatea total de fixare a Fe :
- Fe crescut n rezerve nu stimuleaz sinteza siderofilinei
- Hipercatabolism al siderofilinei
n supraincrcarea cu Fe- Fe seric pn la saturarea complet a siderofilinei
hemocromatoza
siderofilinei n insuficienta hepatic (sinteza)sau pieredere n exces prin urin
Sdr. nefrotic