Megacolonul.

Boala Hirschprung
Efectuat de: Oprea Victor, gr 1515
Conductor de grup: Dr. . m., Conf.
univ. Alexandru Iliadi

Definiie
Megacolon este o dilataie
exagerat a unei pri sau a
colonului n totalitate cu hipertrofia
pereilor acestui viscer.
Dolicocolon - alungirea anormal a
colonului fr hipertrofie parietal

Colon normal

Megacolon

Cecul

<9 cm

> 12 cm

Colon ascendent

<8 cm

>8 cm

Regiunea
< 6,5 cm
rectosigmoidian

> 6,5 cm

Clasificare
Noiunea de megacolon poate fi
divizat n urmtoarele categorii:
- Megacolon acut (pseudobstrucie)
- Megacolon cronic, care poate fi
divizat n
Congenital (b. Hirschprung)
Dobndit

- Megacolon toxic

Clasificare
Primitiv (funcional)
Congenital = boala Hirschprung
Dobndit = megacolon idiopatic ( patologie anoperianal, tulburri endocrine, simpaticotonie.

Secundar (simptomatic) = cauz mecanic

Factori congenitali:
Stenoz canal anal;
Malformaii de deschidere canal anal.

Factori dobndii:
Stenoze anale (tumorale, inflamatorii, postoperatorii);
Spina bifid;
Tulburri psiho-neurologice

Megadolicocolonul
Congenital
(Boala Hirschprung 1886)

Megacolonul congenital
(megacolonul aganglionar, boala
Hirschsprung) este o anomalie
congenital caracterizat print-o
obstrucie funcional parial,
cauzat de absena celulelor
ganglionare din plexurile nervoase
situate la nivelul peretelui intestinului
gros.

Istorie
Prima meniune Ruysch n 1691
n 1886, doctorul danez Harald
Hirschsprung, pentru prima dat a
descris aceast maladie la 2 copii, care
au murit de aceast boal.
Abia la mijlocul sec XX, Whitehouse
and Kernohan au descoperit c anume
aganglionoza regiunii distale a
intestinului gros este cauza obstruciei.

SISTEMUL NERVOS ENTERIC

n mod normal, funiile motorie i secretorie ale
TGI sunt controlate de SISTEMUL NERVOS
ENTERIC
Plexul mienteric Auerbach este localizat ntre
straturile musculare longitudinal i circular
Plexul submucos Meissner n submucoas.
Cuprinde tot TGI, de la esofag pn la anus.
Funcii activitate autonom
- Plexul mienteric Auerbach controleaz
motilitatea
- Plexul submucos Meissner - rspunztor de
secreii i circulaie sanguin.

Ganglionii enterici deriv din

crista neuralis

 Aganglionoza ncepe de la anus, care

este ntotdeauna afectat, i continu
proximal pn la distane variabile
Cauza posibil a bolii dereglarea
procesului de migrare a neuroblatilor
n poriunile distale ale intestinului.
75% - recto-sigmoid, 8% - ntregul
colon.

Epidemiologia
De la 1 caz per 1500 nou-nscui,
pn la 1 per 7000 nou-nscui
Mai des ntlnit la brbai, raport 1:4
90% din cazuri este diagnosticat
primele zile de via.

Forme anatomice

Rectal
Rectosigmoidal
Segmentar
Subtotal
Total

Manifestrile clinice
Copil:
Constipaie cronic;
Constipaii cronice.
Balonare;
Meteorism
Peristaltic
abdominal
accentuat;
Vome postprandiale
Evacuare fecale la 4 Agitaie, tulburri
14 zile;
respiratorii
Evacuare incomplet
Dezvoltare ntrziat
(fecaloame);
Evacuare doar cu
laxative.
!NB Trebuie suspectat nclisme
cazulilipsei

La nou-nscut:

pasajului meconiului n primele 48 ore

sau la orice copil cu un istoric de
constipaie cronic, de la natere.

Diagnosticul
Clisma

baritat: localizarea
ngustrii;
Colonoscopie + biopsie Svenson.

Diagnosticul
Radiografia

pe

gol a
abdomenului:
dilataie de anse,
imagini hidroaerice;

Diagnostic
Clisma
baritat:
localizarea
ngustrii

Diagnostic
Rectosigmoidoscopie + biopsie
rectal: celulele plexului nervos de la
nivelul peretelui intestinal sunt
absente.
Manometrie anorectala: cu ajutorul
unui cateter - balon se monitorizeaza
parametrii contractili ai sfincterului
anal; in BH musculatura anorectala
nu se relaxeaza

Diagnostic diferenial

Constipaie
Ileus
Dereglri de motilitate intestinal
Sindromul colonului iritabil
Megacolon toxic

Tratament
Pregtirea preoperatorie:
- restabilirea balanei
hidroelectrolitice
- combaterea distensiei intestinale
prin sonda nazo-gastral
- antibioterapie

Tratamentul chirurgical
Se poate de fcut n
- 2 etape: colonostomie, apoi cnd
copilul adaug 10kg operaie
reconstructiv.
- 1 etap. Contraindicaii: dilatarea
exagerat a intestinului proximal,
enterocolit sever, perforaie,
malnutriie

Tipuri de intervenii chirurgicale

A. Operaia Duhamel

B. Operaia
Swenson
C. Operaia Soave

 Anastomoz colorectal.

Complicaii postoperatorii
Timpurii hemoragie, infecie,
dehiscena suturilor, excoriaii
perineale.
Tardive enterocolita, incontinena
de mase fecale, constipaii cronice,
persistena aganglionozei.

V mulumesc pentru atenie!!!