LP I , anII, sem I

1) Duct hepatic accesor. Atrezie biliara

extrahepatica.
2) Hernia fiziologica. Omfalocel congenital.
Hernie ombilicala fiziologica. Gastroschizis.
3) Anomalii de pozitie si structura- intestin
subtire. Diverticul intestin subtire,
intestin gros
4) Maladia Hirschprung
5) Anomalii ano-rectale.

ATREZIE CAI BILIARE

EXTRAHEPATICE(ACBEH)

ACBEH este o anomalie

rara dar este cea mai
frecventa anomalie a
sistemului biliar
extrahepatic 1/5000
1/20000 de nasteri.
Intereseaza in totalitate
CBEH sau cel putin canalul
hepatic in intregime
Uneori atrezia este
partiala, segmentara
Caile biliare sint inlocuite
fie cu un cordon fibros, fie
de un canal gol, intrerupt
din loc in loc de portiuni
atreziate sau fibroase

Cauze:

ATREZIE CAI BILIARE

EXTRAHEPATICE(ACBEH)

1) teoria malformativa explica ACBEH ca o consecinta a

unei anomalii genetice: - absenta dezvoltarii CBEH
- absenta de canalizare a schitei primitive
2) teoria inflamatorie secundar unor procese infectioase
Evolutia ACBEH- 2 etape:
I. Aspect de colestaza cronica
Clinic: icter, scaune decolorate, urini hipercrome, HM
Biologic se confirma colestaza.
II. Corespunde cirozei biliare, instalata dupa 2-3 luni de viata
Clinic: accentuarea celor de la I. si in plus SM, aparitia
circulatiei abdominale colaterale , ascita , hemoragii
digestive( varice rupte)
Biologic: alterarea testelor functionale hepatice
Tratament: chirurgical - transplant hepatic

Variante anatomice ale ductului hepatic drept:

A. normal 58%;
B. drenaj aberant a D.H. dr segment post. in D.H. stg 13-19%;
C. Trifurcatie 11%;
D. confluenta distala a segmentului ant. si post. a D.H.dr. 12%;
E. Confluenta directa a segmentului post. a D.H. dr in D.H. comun
5%;
F. Confluenta distala a segmentului post. si ant. in D.H. dr., cu un
duct hepatic accesor dr. ce dreneaza in D.H. stg. rar;
G. anomalie cvadriforma foarte rar.

Hernia ombilicala fiziologica

S6 i.u. ansele mezenteronului herniaza in
partea proximala a cordonului ombilical;
Ansele comunica cu vezicula ombilicala
printr-un canal ingust duct omfaloenteric,
pana in S 10 i.u.
Cauza: cresterea rapida a ficatului face ca
spatiul cavitatii abdominale sa devina
insuficient pentru a cuprinde toate ansele
intestinale, astfel incit acestea patrund in
cavitatea extraembrionara din cordonul
ombilical

Hernia ombilicala fiziologica

Embrion de aprox. 8 sapt. Rotatia
de 90 grd. in timpul hernierii

Imagine de microscopie
electronica- embrion de soareceintestinul mijlociu(M) herniat.

HERNIE FIZIOLOGICA
ecografic

aspect

HERNIE OMBILICALA
CONGENITALA

In S 10 i.u., ansele in mod normal reintra in cav.

abdominala.
Ansele pot hernia printr-un orificiu ombilical
inchis imperfect.
Masa herniara omentul mare si o parte din
intestinul subtire acoperit de tesut subcutanat
si piele.
Hernia atinge dimensiunea max. la sfarsitul
primei luni de viata( diam. 1-5 cm)
Hernia se produce la nivelul liniei albe si apare
in timpul plansului, tusitului, etc, putand fi usor
redusa prin inelul fibros al ombilicului.
Trat.chirurgical daca persista dupa 3-5 ani.

HERNIE OMBILICALA
CONGENITALA

OMFALOCEL CONGENITAL
Definitie: reprezinta hernierea viscerelor
abdominale prin inelul ombilical care este
largit. Defectul se datoreaza absentei revenirii
in cavitatea abdominala dupa hernia fiziologica
Viscere ce pot hernia: ficat, intestinul subtire ,
intestinul gros, stomacul, splina, sau vezica
biliara - sint acoperite de membrana amniotica
Herniaza intestinul ( 1/5000 nasteri), ficatul (1/
10000) si alte organe ocazional;
Mortalitate 25% ( asociaza si alte malformatiicardiace 50%, defecte de tub neural 40%)
Peste 15% din cazuri au si anomalii
cromozomiale
Omfalocel foarte larg poate asocia si hipoplazie
toracica sau pulmonara;

Omfalocel: dupa hernia fiziologica ansele

intestinale( acoperite de membrana amniotica) nu
au revenit in cavitatea abdominala

OMFALOCEL CONGENITAL

GASTROSCHIZIS
Definitie: protruzia continutului cavitatii abdominale in
cavitatea amniotica printr-un defect al peretelui
abdominal
- Defectul este localizat lateral de ombilic, de obicei in
partea dreapta
- Este cauzat de inchiderea anormala a peretelui
abdominal in jurul pediculului de fixatie
- Viscerele nu sint acoperite de peritoneu sau de
membrana amniotica iar intestinul poate fi lezat in
urma contactului direct cu lichidul amniotic
- Apare 1/10000 de nasteri, frecventa este in crestere
in special la copii femeilor tinere ( se asociaza cu
consumul de cocaina)
- Mai frecvent la sexul masculin.

GASTROSCHIZIS
Cauze :
1. teoria ischemica absenta a.omfalomezenterice dr.;
2. ruptura peretelui abdominal anterior;
3. slabirea peretelui abdominal prin involutia anormala a
v.ombilicale dr.;
4. ruptura unui omfalocel inainte ca peretele anterior sa fie
format;
- Spre deosebire de omfalocel , gastroschizisul nu se asociaza
cu anomalii cromozomiale sau cu alte malformatii severe,
deci rata de supravietuire este foarte buna
- Pot aparea complicatii- volvulusul(rotatia intestinului)conduce la scaderea fluxului sanguin intestinal si necroza
portiunii intestinale respective si chiar decesul fatului
- Atit omfalocelul cit si gastroschizisul se asociaza cu un nivel
crescut de alfafetoproteina(AFP) in lichidul amniotic( se
poate detecta prenatal)

GASTROSCHIZIS

CAZ CLINIC - gastroschizis

Fat de sex masculin cu
gastroschizis.
A: sectiune transversala
la nivelul insertiei
cordonului ombilical
defect la nivelul
peretelui anterior
partea dr.;
B: sectiune transversala
abdominala ansele
flotante (ecogenic)
(1), (2) cordon
ombilical.
C, D: sectiune sagitala
evidentiind
intestinul(1)
protruzand prin
defectul parietal(2)
E:sectiune sagitala
traiectul v.ombilicale,
sup de defect

Defecte de rotatie a intestinului

NORMAL:
Rotatia intestinului mijlociu( ansa intesinala primara) se realizeaza in
timpul herniei fiziologice ( cu 90 grd) si in timpul revenirii anselor
intestinale in cavitatea abdominala(cu 180 grd).
Rotirea se face in sensul invers acelor de ceasornic si este completa la
270 gr
Rotirea este in jurul AMS
DEFECTE DE ROTATIE:
Rotatia anormala a ansei intestinale:
- poate da rasucirea intestinului ( volvulus) si compromiterea aporului
sanguin in segmentul afectat
- Rotatie incompleta( numai 90 grd.), cecul si colonul sint primele portiuni
care reintra in cavitatea abdominala si se localizeaza in partea stanga a
cavitatii abdominala. Ansele revin ulterior in cavitate si vor fi dispuse la
dreapta(A).
- Rotatie inversa ansa intestinala primara se roteste cu 90 grd. In sensul
acelor de ceasornic. Colonul transvers va fi posterior de duoden(B).

MALROTATIE TUB
INTESTINAL

DIVERTICULE ILEALI
Duplicatiile anselor intestinale si chisturile intestinale
- Se pot produce la orice nivel al tubului digestiv dar cel mai
frecvent in regiunea ileonului
- forma este variabila , chiar de diverticul
- In 33% din cazuri se asociaza cu alte malformatii( atrezii
intestinale, anus imperforat, gastroschizis, omfalocel)
- Cauza de aparitie- necunoscuta
Diverticulii IS sunt dilatatii sacciforme ale peretelui intestinal
care comunica cu lumenul.
- pot fi congenitali sau dobanditi.
- diverticulii congenitali contin toate straturile peretelui fiind
diverticuli adevarati.
- cel mai frecvent diverticul adevarat este diverticulul Meckel.
- diverticulii dobanditi sunt falsi, fiind formati doar din
mucoasa si submucoasa

Diverticulul Mekel sau diverticulul

ileal

la 2-4% din indivizi persista o mica

portiune din ductul vitelin si
formeaza o evaginatie a
ileonului= diverticul Mekel
diverticulul ileal poate fi conectat
cu ombilicul printr-un cordon
fibros, care poate cauza obstructie
intestinala sau fistula
omfaloenterica
La adult este situat la 40-60cm de
valva ileocecala, pe marginea
antimezenterica a ileonului
De obicei este asimptomatic, dar
uneori poate contine tesut
pancreatic ectopic sau mucoasa
gastrica ectopica ( HCl) si datorita
acestora se pot produce ulceratii,
hemoragii sau chiar perforatii
diverticulare

DIVERTICULOZA COLONICA
Este o anomalie
caracterizata prin
existenta unor
buzunare de
mucoasa si
submucoasa, care
traverseaza peretele si
ies din contur
Au o incidenta de pina
la 50% la adulti
Localizare mai frecvent
la nivelul sigmoidului

BOALA HIRSCHPRUNG

gena proto-oncogena RET

- 1/ 5000 nou-nascuti;
Raport sex masculin: sex feminin este de 4:1
Megacolonul congenital= megacolon aganglionar= absenta
celulelor ganglionare PS pe o distanta variabila a intestinului
gros, la nivelul plexului mienteric aganglionoza, ceea ce
duce la dilatarea colonului supradiacent megacolon
congenital
Acesti ganglioni sint derivati din celulele crestei neurale care
migreaza din plicile neurale catre peretele intestinului
Lipsa de migrare a celulelor de la nivelul crestelor neurale in
peretele intestinal S5-a S7 a neformarea celulelor
ganglionare parasimpatice in plexurile Meissner si Auerbach.

BOALA HIRSCHPRUNG
In majoritatea cazurilor este
afectat rectul si in 80% din
cazuri defectul se extinde
pina la jumatatea colonului
sigmoid( rar CT+CA sau
intreg colonul)
Dilatatia apare ca urmare a
insuficientei relaxari a
segmentului aganglionar si
afectarea deplasarii
continutului intestinal
Anomalii asociate: anomalii
cardiace(defecte septale
ventriculare si transpozitie de
vase mari),
gastrointestinale( de rotatie,
atrezie de colon, ileon,
duoden, esofag, imperforatie
anala, diverticuloza colonica)

Anomalii anorectale
Anus imperforatatunci cind persista
membrana anala(D)
1/5000nasteri, mai
frecvent la sexul
masculin;
Pot fi cauzate de
anomalii ale formarii
cloacei si/sau ale
formarii septului urorectal
peste 90% din
anomaliile anorectale
sunt asociate cu fistula
externa;

Anomalii anorectale
canalul anal se termina in
orb sau poate fi un anus
ectopic sau o fistula
anoperineala, care se
deschide la nivelul
perineului(C);
Stenoza anala
- anusul se afla in pozitie
normala, dar acesta si
canalul anal sunt
ingustate;
- defectul se datoreaza
probabil deviatiei dorsale
a septului urorectal,
atunci cand se extinde
caudal;

Anomalii anorectale
In cazul in care cloaca
este prea mica , sau daca
septul uro-rectal nu se
extinde suficient in
directie caudala, orificiul
metenteronului se
deplaseaza spre anterior,
in asa fel incit de deschide
in vagin(B) sau in uretra
Clinic meconiul se
amesteca cu urina sau va
fi prezent in vestibulul
vaginal.

Anomalii anorectale
canalul anal
anormal se poate
deschide in uretra
(sex masculin)(A)

Anomalii anorectale majore

Rectul se termina superior de m.puborectal, existand agenezie
anorectala;
Se asociaza cu fistula in vezica urinara fistula rectovezicala sau
in uretra fistula rectouretrala sex masculin; fistula
rectovestibulara sex feminin;
Agenezia anorectala cu fistula se datoreaza unui defect al
procesului de septare al cloacei, cu evolutia anormala a septului
anorectal;
Atreziile recto-anale:
- Au grade diferite de severitate si pot varia de la prezenta unui
vestigiu fibros( C), pina la disparitia unui segment rectal sau anal
- Sint probabil cauzate de accidente vasculare.
- Uneori cele doua segmente sunt conectate printr-un cordon
fibros persistenta unei portiuni rectale atretice;
- Defectul se datoreaza recanalizarii anormale a colonului asociat
cu vascularizatie defectuoasa.