Sunteți pe pagina 1din 23

Tumorile benigne ale osului

Teoria genetic a lui Muller (1930) si Mattran (1940), par a fi teoriile


care se apropie cel mai mult de realitatea fenomenului de oncogenez.
Oricare ar fi teoriile de apariie i dezvoltare a fenomenului neoplazic
ele sunt legate statistic i de anumii factori predispozani i
favorizani.
Ereditatea este incriminat n dezvoltarea unor anumite tipuri de
tumori. Sunt cunoscute unele oncotipuri cum ar fi boala exostozant
multipl (boala Ombredanne) sau n condromatoze.
Configuraia endocrin a unor bolnavi poate de asemenea influena
evoluia tumorilor. Se cunoate rolul antiblastic al hormonilor
corticosuprarenali, retrohipofizari sau epifizari pe tumori deja constituite, sau dimpotriv hormonodependena acestora.
Traumatismul repetat pare a exercita un rol iritativ n
microderanjamente trabeculare i hemoragii intraosoase de unde
pornesc stimulii nociceptivi ce determin apariia tulburrilor celulare.
Principalele criterii de apreciere clinic a unei tumori osoase sunt:
vrsta, sexul i localizarea.
Vrsta este un parametru important pentru tumorile osoase i n
special pentru cele maligne, care se manifest preferenial n primele
trei decade de via.
Sexul preponderent este cel masculin pentru majoritatea tumorilor
osoase, excepie fcnd tumora cu celule gigante care apare n
proporie de 75% la femei.
Localizarea este un element deosebit de important ea fiind
preferenial pentru anumite tumori. Sarcomul osteolitic se
localizeaz de obicei n jurul genunchiului (metafiza distal a
femurului i pro- ximal a tibiei). Tumora cu celule gigante are sediul
epifizar de obicei la genunchi sau radius distal.

Pe lng aceste date de orientare diagnostic sunt importante de


cunoscut i cteva aspecte anatomopatologice generale.
Tumorile benigne sunt nconjurate de o capsul bine individualizat,
format din celule normale care permite ntotdeauna gsirea unui
spaiu de clivaj. Leziunile osoase au ca delimitare o zon de
osteocondensare sau osteoscleroz marginal.
Tumorile benigne respect de obicei compartimentul anatomic n care
se dezvolt, n timp ce tumorile maligne au tendin de a invada
compartimentele vecine.
mprirea tumorilor osoase se face n cinci mari categorii:
Tumori benigne latente prezint: o cretere lent ce se poate
opri, au tendina la vindecare spontan, nu se malignizeaz niciodat,
se trateaz prin chiuretaj-plombaj.
a)

Tumorile benigne active prezint: o cretere progresiv


constant i mai rapid, au zona reactiv de dimensiuni mici, se pot
opri din evoluie odat cu terminarea creterii osoase, tratamentul se
face prin exczia la distan de zona reactiv.
b)

Tumori benigne agresive sunt: agresive prin creterea rapid,


metastazeaz extrem de rar, creterea se face prin capsul n interiorul
zonei reactive, tratamentul se face prin excizie la distan de zona
reactiv.
c)

Tumori cu grad sczut de malignitate prezint: o


pseudocapsul, conin noduli tumorali n zona reactiv, dau metastaze
la distan, tratamentul se face prin rezecia n totalitate cu zona
reactiv pn n esut sntos.
d)

e) Tumori cu grad crescut de malignitate: au o cretere extrem


de rapid, metastazeaz precoce, prezint noduli tumorali i n afara
zonei reactive (skip metastaze"), excizia trebuie s ndeprteze n
totalitate compartimentul n care s-a dezvoltat sau pe care l-a invadat
tumora.

Clasificarea tumorilor osoase s-a fcut dup foarte multe criterii i de


ctre muli autori, avnd la baz fie esutul de origine, fie tipul
histologic, fie aspectul radiologic.
Cea mai utilizata este clasificarea lui Enneking.

La baza clasificrii Enneking stau 3 criterii (G.T.M.):


G. (gradul) nu reprezint o noiune histologic (benign-malign) ci
reprezint comportamentul biologic al tumorii, apreciat pe criterii
histologice, radiologice i clinice:
gradul 0 (G.0.) - tumor histologic totdeauna benign, radiologic bine
delimitat, cu lizereu de condensare, clinic linitit.
gradul 1 (G.1. lowgrade sarcomas") - tumor cu o malignitate
histologic sczut, cu limite radiologice nc nete, fr lizereu net de
condensare; cretere clinic lent, delimitat de o pseudocapsul
reacional, skip metastaze excepionale.
gradul 2 (G.2. - ,,high grade sarcomas") - tumor cu malignitate
histologic crescut, radiologic cu leziuni foarte destructive, cretere
clinic rapid, skip metastaze prezente.
T. (compartimentul) - acesta reprezint structura anatomic care
conine bariere naturale n extensia tumorii (cortical, aponevroz,
capsul articular, cartilaj de cretere). Capsula tumoral este dat de
o producie reacional n jurul leziunii, format din esuturile din

vecintatea tumorii; capsula poate fi intact, groas, cnd tumora este


calm sau boselat, perforat sau distrus cnd tumora este agresiv.
T.0. - tumora are capsula intact cu sediul intracompartimental.
T.1. - presupune esut tumoral n afara capsulei prin efracia ei i prin
skip metastaze, dar tumora este
inclus n compartiment.
T.2. - tumora depete limitele compartimentului, cu toate
consecinele legate de aceasta.
M. (metastaza)
M.0. - fr metastaze decelabile.
M.1. - cu metastaze depistate.
Societatea Internaional de Tumori Musculoscheletale" a propus
sistemul S.S.S. (Surgical Staiging System) care are la baz clasificarea
G.T.M. a lui Enneking. Aceast clasificare permite o codificare a
tumorilor i o ncadrare a acestora ntr-un plan terapeutic bine stabilit.

Osteomul
Este o tumor osoas benign rar (2-5% din tumorile benigne).
Apare pe oasele de origine membranoas (craniu-sinusuri, tblia
extern-intern, rarisim pe coloana vertebral, omoplat). Apare la

tineri (18-25 de ani) cu precdere la brbai. Are potenial de cretere


important. Nu malignizeaz niciodat.
Criterii de diagnostic clinic i paraclinic
Osteomul este mult vreme asimptomatic, devine manifest cnd se
complic cu o compresiune n sinusuri sau orbit. Cnd se localizeaz
n alte segmente ale scheletului se confund cu osteosarcomul
juxtacortical sau cu osificrile periostale juxtacorticale.
La examenul radiologic se constat o mas tumoral lobulat cu
baz larg de implantare pe cortical, aspect de os matur, cu densitate
osoas uniform pe baza de implantare.
La examenul anatomopatologic distingem dup structur:
-

osteomul spongios - endosteomul

osteomul compact - de filde

Microscopic se observ travee osoase ngroate, neregulate, tapetate


cu osteoblati i osteclati, cu semne de remaniere osoas.
Tratament
Nu exist tratament prespital.
Tratamentul n spital const n rezecia tumorii cu baza ei de
implantare (cel mai dificil de extirpat este osteomul etmo-sfenoidal).

Osteomul osteoid i osteoblastomul


Frecvena este de:
-

O.O. - 2,5% din tumorile osoase primitive ale osului;

10% din tumorile osoase benigne ale osului;

O.B. - 0,7% din tumorile osoase primitive ale osului;

3% din tumorile osoase benigne ale osului.

Apar la adolescent i adultul tnr (80% sub 30 de ani). Predomin la


brbai n raport cu femeile (3-4/1).
O.O. este localizat n 75% din cazuri pe oasele lungi ale
membrului inferior (2/3 diafizar - femur, tibie), n 15% meta-epifizar,
pe extremiti (mn, picior), iar n 10% pe coloana vertebral (arcul
posterior).
-

O.B. este localizat n 40% din cazuri pe coloana vertebral (arc


posterior, pedicul), n 20% pe oasele lungi, metafizar, i n 40% cu
localizri diferite (coaste, mn, picior).
-

Criterii de diagnostic clinic i paraclinic


Clinic:
-

durere, osteoporoz;

tumefacie:

mai rar, se percepe cnd este localizat pe oase superficiale;

dup localizare poate fi periarticular, simulnd o osteoartrit


sau pe coloana vertebral (atitudine
-

scoliotic).
Radiografic: O.O. are localizare diafizar, cu reacie cortical
condensant (form rotund, ovalar de 2-6 mm) sau este localizat
intraspongios - n special col femural, oasele minii sau picioare, cu
reacie condensant mult mai mic.
O.B. are localizare predilect spongioas, cu nidus mai voluminos (10
mm - 30-40 mm), cu o zon de osteoscleroz mai mic.
C.T. se poate utiliza n special cnd nidusul este mai puin vizibil.

Scintigrafia i arteriografia sunt utile, dar nu indispensabile.


La examenul histopatologic:
macroscopic - se constat hipotrofie osoas, nidusul rou-brun
n leziunile evolutive i galben-brun n leziunile involutive
-

histologic - n nidus se gsete esut conjunctiv tnr, foarte


vasculari- zat, cu osteoblati i celule gigante. Se mai constat
osteoclaste i substan osteoid.
-

Diagnosticul diferenial se face cu osteomielita cronic forma


sclerozant, cu abcesul Brodie sau cu hemangiomul cortical.

Tratament - se face rezecia n bloc a tumorii cu nidusul inclus, cu


sau fr osteoplastie. Sunt contraindicate chiuretajul sau rezecia
incomplet (risc de recidiv).

Osteoblastomul sau osteomul osteoid gigant a fost descris de


Lichtenstein (1952) i Dahlin (1954). Reprezint 1% din tumorile
benigne ale osului, apare cu aceeai limit de vrst i raport
brbai/femei ca i osteomul osteoid. Sediul de elecie (peste 50% din
cazuri) se afl la nivelul coloanei vertebrale (arcuri i pediculi) i mai
rar se ntlnete pe oasele lungi (femur, tibie).
Radiologie prezint dimensiuni mult mai mari (2-10 cm) cu un nidus
opac sau fin granulat i nu prezint reacie periostal. Uneori este greu
de difereniat de o tumor malign.
Examenul anatomopatologic arat macroscopic o tumor bine
vascularizat de consisten moale, culoare gri-albicioas sau roie,
bine delimitat de un periost ngroat i aderent. Microscopic se evideniaz o structur polimorf n funcie de stadiul evolutiv. n
formele tinere, predomin esutul mezenchimal cu frecvente histiocite
i rare fibre de colagen. n formele mature predomin esutul colagen

nconjurat de osteoblati, care se grupeaz n trabecule preosteoide i


osteoide.
Tratamentul este chirurgical i const n rezecie, cu sau fr
osteoplastie.

Exostoza osteocartilaginoas (E.O.C.)

E.C.O. reprezint 45% din tumorile benigne osoase i 12% din


tumorile osului n general; n 50% din cazuri se transmit autosomal
dominant.
E.O.C. poate fi: solitar (E.O.C.S.) sau multipl (E.O.C.M.).
Localizarea este predominant n extremitatea inferioar a femurului,
superioar a tibiei i superioar a humerusului.
Criterii de diagnostic clinic i paraclinic
Clinic:
E.O.C.S. este de obicei asimptomatic, uneori produce jen
periarticular - prin dezvoltarea metafizar. Se descoper dup vrsta
de 20 de ani.
-

E.O.C.M. se descoper n prima decad de via. Se asociaz cu:


statura mic - cu sau fr inegalitate de membre, cu ncurbri ale
oaselor, coxa valga, genu valgum, esenial pe tibie, sinostoz tibio
peronier.
-

Paraclinic:

Radiologic: E.O.C.S. se prezint ca o mas tumoral cu densitate


osoas, cu contur neregulat; fixarea pe os se face sesil (metafiz
humeral proximal) sau pediculat. Volumul tumoral este variabil, are
la periferie mas cartilaginoas radiotransparent.
E.O.C.M. are aceleai caractere. Se constat lrgirea metafizelor.
La examenul anatomopatologic: macroscopic tumora este
acoperit de esut cartilaginos (abundent la tineri, la adult
mbtrnete cu reducerea cantitii de esut cartilaginos).
Diagnosticul microscopic, necesit seciuni din cele 3 straturi
(cartilaginos, osul spongios i baza de implantare).
Evoluie: fie regreseaz spontan fie, mai rar, se transform
sarcomatos: n 1% din cazuri cele solitare, i n 10-20% cele multiple.

Tratament
E.O.C.S. se opereaz, n special cele ru tolerate, de obicei la sfritul
creterii. Operaia const n rezecia tumorii cu baza sa de implantare.
E.O.C.M. - la antebra se practic ablaia tumorii cu osteotomii de
axare. n cele localizate la genunchi se practic osteotomii de axare, n
cele localizate la glezn se indic artrodeza, iar pentru inegaliti se
practic alungiri de membre.
Durata medie de spitalizare este de 10-12 zile, cnd nu sunt
complicaii. Indicaia la externare este difereniat dup tipul de
intervenie efectuat.
Cnd se malignizeaz se trateaz ca o tumor malign - n spe
condrosarcomul

Condromul

Este o tumor benign cartilaginoas cu punct de plecare cartilagiul


de conjugare. Are potenial de malignizare (10-15%). Reprezint 10%
din tumorile osoase benigne. Dup topografie C. poate fi: central
(encondrom) 85%, periferic (eccondrom) 15%; 50% sunt localizate pe
oasele mari (femur, tibie, humerus, radius, etc.). Condroamele
multiple se dezvolt n metafiza fertil a oaselor lungi cu tendin de
distribuie hemimielic. Cele dou sexe sunt atinse n proporii egale
i se pot ntlni n limite foarte largi de vrst ntre 10 i 50 de ani.

Criterii de diagnostic clinic i paraclinic


Clinic, simptomatologia este srac, uneori apar dureri i tumefacii
localizate.
La examenul radiologic:
C. solitar central: apare ca o geod, clar, omogen, cu margini
neregulate, limite nete, trabeculaie discret i mici opaciti;
-

C. solitar periferic: apare ca o excrescen osoas, opac,


neomogen, implantat pe o baz larg pe cortical.
-

La examenulanatomopatologic: macroscopic, se constat noduli


cartilaginoi de mrime variabil, albstrui, elastici, uneori apar
pseudochiste sau calcificri, iar microscopic se constat celule
cartilaginoase rare, de dimensiuni mici, cu caracter de benignitate.
Toate condroamele se interneaz n serviciul de ortopedie care
trateaz tumori.
Diagnosticul diferenial n condromul solitar central se face cu
chistul osos esenial, chistul ane- vrismal, fibromul condromixoid sau

fibromul osifiant. Condromul solitar periferic se poate confunda cu o


osificare posttraumatic, cu exostoza osteogenic sau cu un s^rcom
juxtacortical. Encondromatoza trebuie difereniat de displazia
fibroas poliostic.

Tratament
n condromul solitar central se indic chiuretaj i plombaj cu
autogref spongioas, iar n condromul periferic - exerez cu baza de
implantare.
Condroamele malignizante se trateaz ca i condrosarcoamele. Durata
medie de spitalizare este de aproximativ 10-12 zile postoperator dac
nu apar complicaii. Se indic recontrol la 6 luni i 1 an.

Osteocondromul
Este o tumor benign osteocartilaaginoas dezvoltat n zona
metafizar a oaselor de origine encondral. Poate exista n dou
variante: exostoza solitar sau exostozele multiple, sindrom ce mai
este cunoscut sub numele de boala exostozant sau exostoza ereditar.
Pentru formele multiple denumirea corect este de exostoza
osteocartilagi- noas, deoarece esutul osos provine din evoluia
osteogenic a cartilajului. Exostoza osteocartilagi- noas apare ca
urmare a diferenierii condroide a zonei superficiale de cartilaj sau
periost.
Este cea mai frecvent tumor benign, reprezentnd 45% din acestea
i aproximativ 12% din tumorile osoase. Apare cel mai frecvent la
copil n primele dou decade de via, iar creterea tu- moral se
oprete odat cu maturizarea scheletului. Cele dou sexe sunt atinse
cu aceeai frecven. Localizarea se face n zona metafizar a oaselor
lungi, n dreptul cartilajului de cretere i atinge cu predilecie
femurul distal, tibia proximal i humerusul proximal.

Examenul clinic este srac i debuteaz cu deformarea regiunii


respective, iar apoi datorit dezvoltrii exuberante poate da semne de
compresiune vascular sau nervoas.
Examenul radiologie arat o mas opac, de densitate osoas, bine
delimitat, cu contur neregulat. Baza de implantare la nivelul
metafizei este pediculat i se continu cu os spongios fr a fi
separat de corticala osului gazd. La nivelul hu- merusului forma cea
mai des ntlnit este cea sesil.
Macroscopic tumora are aspect coraliform, nconjurat de o capsul,
iar pe seciune este format din esut cartilaginos hialin de culoare
albicioas.
Microscopic conine condrocite cuprinse ntr-o substan condroid
omogen, iar n zona profund apar abundente capilare, ce penetreaz
cartilajul, nivel la care se pot gsi osificri i calcifieri.
Diagnosticul diferenial se face cu encondromul, cu condrosarcomul
sau sarcomul parosteal. Evoluia tumorii este lent, oprindu-se odat
cu sfritul perioadei de cretere. Orice reluare a modificrii de volum
trebuie suspicionat de o degenerescen malign (20% din cazuri).
Tratamentul este chirurgical i se adreseaz n general exostozelor
ru tolerate sau inestetice i se practic pe ct posibil la sfritul
perioadei de cretere. Intervenia const n rezecia n esut sntos
mpreun cu baza de implantare. Recidiva este posibil n cazul unei
rezecii insuficiente i se poate atepta pn ia sfritul perioadei de
maturare a scheletului, dup care practicm tratament chirurgical.
Fibromul condro-mixoid

Este o tumor benign din seria cartilaginoas, care are zone fibroase,
plaje mixoide i lobuli condroizi. Este o tumor rar - 1% din tumorile
osului, 2% din tumorile benigne ale osului. Apare la tineri n decada a
II-a i a III-a de via;

repartiia pe sexe este egal. 60-70% se localizeaz pe extremitile


oaselor lungi la membrele inferioare, n zona metafizar.
Criterii de diagnostic clinic i paraclinic
Clinic se constat: durere, chioptare, tumefacie.
La examenul radiologic apare ca o lacun metafizar excentric de
1-8 cm cu osteoscleroz periferic, corticala suflat, subiat, periost
intact, fr reacie periostal.
Biopsia confirm benignitatea i tipul tumorii.
Examenul anatomopatologic macroscopic arat un esut moale,
elastic sau ferm de culoare alb-glbui, iar microscopic se constat
polimorfism celular, cu zone mixoide abundente i zone condroide.
Se interneaz n seciile de ortopedie, care pot face i examen
anatomopatologic.
Tratament const n trepanoevidare cu chiuretaj i plombaj cu
autogref spongioas. Pentru localizrile periferice se pot face rezecii
(peroneu, coaste, arip iliac, etc.).

Condroblastomul benign

Este o tumor benign din seria cartilaginoas, cu celule tipice


condroblaste, ce secret substan condroid.
Tumora este rar: sub 1% din tumorile osoase primitive, 2,5% din
tumorile osoase benigne. Vrsta de apariie este de 20-30 de ani, cu
predominan masculin. Este localizat predilect pe oase lungi - 80%
epifizo metafizar, n apropierea cartilajului de cretere.
Criterii de diagnostic clinic i paraclinic

Examenul clinic nu are particulariti (durere, tumefacie, redori


articulare, chioptare).
La examenul radiologic apare ca o liz osoas de 2-4 cm, bine
delimitat, cu lizereu de condensare periferic, cu coninut omogen;
uneori are calcificri intra- tumorale.
La examenul bioptic se confirm diagnosticul:
- examenul anatomopatologic arat macroscopic consisten ferm,
granu- loas, cu insule cartilaginoase i insule de ramolire hemoragice
i pseudochiste.
La examenul microscopic se constat celule condroblastice, rotunde
sau ovoide situate ntr-o substan interstiial.
Se interneaz n serviciul de ortopedie, care trateaz tumorile osoase
i unde se poate efectua examenul anatomopatologic.
Diagnosticul diferenial se poate face clinic cu afeciuni inflamatorii
ale articulaiilor, cu traumatisme articulare, iar radiologie cu un
fibrom condro- mixoid, un encondrom sau chist osos solitar.
Boala poate evolua n puseuri, pot aprea recidive locale dup un
tratament chirurgical neadecvat, dar transformarea malign este
excepional.

Tratament const n chiuretaj intralezional cu plombaj cu autogref.


n localizri care se preteaz, se fac rezecii (coaste, peroneu, arc
vertebral posterior).Posibile recidive locale - 5-10%; transformare
sarcomatoas.

Chistul osos esenial

Constituie a treia leziune benign osoas. Este o tumor benign cu


coninut lichidian, ce reprezint 3% din tumorile benigne ale osului.
Are localizare preferenial n metafiza proximal a humerusului i
femurului. Este mai frecvent la brbai i apare n prima i a doua
decad de via.
Criterii de diagnostic clinic i paraclinic
Examenul clinic este de obicei srac. Tumora se descoper n 95%
din cazuri dup o fractur pe os patologic. Durerea este consecin a
fracturii sau apare n faza expansiv a chistului.
La examenul radiologic se observ o cavitate mic ovalar n zona
metafi- zar, ce crete progresiv central spre diafiz; nu are reacie
periostal. Creterea sa nu influeneaz creterea n lungime a osului;
spre diafiz imaginea este asemntoare cu o coaj de ou.
Scintigrafia rareori necesar, arat hipocaptare.
CT i RMN arat structur lichidian, absena reaciei periostale i
membrana ce tapeteaz chistul.
La examenul anatomopatologic macroscopic se constat perei
subiri cu coninut lichidian serohematic sanguinolent. Conine o
membran ce tapeteaz chistul. Fosfataza alcalin n coninutul
chistului este de zece ori mai mare ca cea sanguin. Microscopic se
observ membrana pseudoepitelial, cu fibro- blati, celule gigante de
tip osteoclastic.
Se interneaz n servicii de ortopedie - copii sau aduli. n spital se
face precizarea fracturii pe os patologic (cnd s-a produs, se trateaz
fractura cu efecte benefice asupra chistului).

Diagnosticul diferenial l facem cu: encondromul, displazia


fibroas monostic, chistul anevrismal sau tumora brun din
hiperparatiroidism.
Tratamentul const n trepanoevidare i plombaj n perioada de
evoluie a chistului (recidive peste 30%), infiltraii cu corticoizi n
chist dup evacuarea acestuia (2-3 la interval de 4-6 sptmni) i n
injectarea n chist de mduv osoas dup prelevarea extemporanee.
n chistele membrului inferior se va face osteosintez, dup caz.

Chistul anevrismal

Constituie o leziune osteolitic expansiv, constnd n spaii pline cu


snge, separate de septuri fibroase formate din celule de tip
osteoclastic. Reprezint 5% din tumorile benigne.
Se dezvolt n primele 2 decade de via. Afecteaz oasele
tubulare,coloan si oasele plate
Examen clinic:
- durere
- mas tumoral, tumefiere
- fractur pe os patologic (50%)
- semne neurologice
Examen Rx: semnul bulelor de spun sau de leziune subperiostic
chistic
Examen RMN: rezervat pentru situatiile atipice, cnd se suspecteaz
diagnosticul de osteosarcom pseudochistic

Examen CT: aspect de coaja de ou, complet sau partial intacta. Se


observ i
nivele de fluid
Examen macroscopic: aspect de burete cu snge. Un perete subtire de
os
nou nconjoar structurile i contine caviti
cu snge
Examen microscopic: fibroblaste proliferative, zone de osteoid si
celule
multinucleate gigant, fara figuri atipice
Diagnostic diferenial: chistul solitar, angiosarcom, osteoblastom
Tratament: chirugical chiuretaj si plombare
- embolizare arterial selectiv
- injectare intralezional de cortizon
- terapii cu nitrogen lichid/fenol

Displazia fibroas

Este o tumor osoas benign ce intereseaz esutul fibros al osului i


deopotriv att oasele lungi,
ct i cele late.

Poate fi o formaiune: monostic sau poliostic zone de pigmentare


cutanat (Sindrom Albright), pubertate i maturare scheletic osoas
precoce. Vrsta de apariie este de 5-20 de ani. Reprezint 3-5% din
tumorile osoase benigne. Are frecven mai mare la sexul feminin.
Localizare: exist forme monostice (maxilar, femur, tibie, humerus,
coaste, radius, os iliac), forme poliostice, forme oligostice, forme
monomielice (membrul inferior i bazin).
Criterii de diagnostic
La examenul clinic se constat:
semne osoase: tumefacie, cnd tumora este pe os superficial,
durere intermitent, ncurbri ale oaselor cu inegaliti de lungime,
fractura pe os patologic;
-

semne cutanate: pigmentare anormal cafe au lait" - pete ce au


un corespondent fidel cu localizare osoas;
-

semne endocrine: maturarea rapid a cartilagiilor de conjugare


cu tulburri de cretere i pubertate precoce, n special la fete.
-

La examenul radiologic se observ:


osteoliza pur, cu transparen crescut, cnd sunt i caviti
chistice care evolueaz i sufl corticala. Nu exist reacie periostal.
-

Examenul anatomopatologic (biopsie) arat macroscopic - esut


fibros, ferm, albicios, uneori zone chistice, rar hemoragice, iar
microscopic celule histiofi- broblastice, fr mitoze i fibre de
colagen de aspect spiralat.
Este indicat internarea n clinici sau servicii ce se ocup cu
tratamentul tumorilor osoase.
Tratamentul este difereniat n funcie de localizare, de mrimea leziunilor i dac exist transformare sarcomatoas (0,5-3%).

Se practic: trepanoevidare + grefe osoase, cu sau fr osteosintez.


Sunt posibile recidive nainte de pubertate.
Pentru formele poliostice rezolvarea este mai dificil, n funcie de
ritmul fracturilor, angulrilor sau inegalitilor.
Nu se iradiaz tumora, existnd risc de transformare sarcomatoas.
Leziunile transformate sarcomatos se trateaz ca orice tumor
malign.

Tumora cu celule gigante

Denumirea comun a tumorii cu celule gigante este i de tumora cu


mieloplaxe sau osteoclastom. Tumora poate avea multiple forme, de
la cele benigne la forme maligne. Reprezint 5-10% din tumorile
primitive ale osului. Vrsta de apariie este de 20-40 de ani, 50-60%
din tumori ntlnindu-se la femei.
Localizarea este epifizar pe oasele lungi (80-90%) n special la
nivelul genunchiului, epifiza distal a radiusului i a tibiei, pe oasele
scurte i trunchi, rotul, calcaneu, corpii vertebrali.

Criterii de diagnostic clinic i paraclinic


La examenul clinic se constat durere care crete progresiv n
intensitate;
-

tumefacia - apare tardiv, dup spargerea corticalei;

fractur pe os patologic n 10% din cazuri.

Examenele biologice sunt normale.

La examenul radiologic apare caracteristic localizarea epifizar sau


epimetafizar, cu aspect osteolitic, bine delimitat, cu evoluie
excentric; rupe corticala fr apoziii periostale. Amploarea
leziunilor este n funcie de agresivitate.

Clasificare (Campanacci)
St I (10%): - leziuni precoce
- osul implicat i pstreaz forma
- leziunea este radiotransparent,larg, cu margini bine
definite
St II (60%): - leziuni corticale, deformri i expansiuni ale osului
St III (30%): - leziuni distructive, slab delimitate
- intereseaz osul subcondral, esuturile moi
- fractur pe os patologic

C.T. este util cnd corticala este spart.


Examenul bioptic este indispensabil.
La examenul anatomopatologic macroscopic se constat esut
tumoral brun- rocat, moale, friabil; uneori apar zone hemoragice sau
necrotice; microscopic - celule stromale fibroblastice sau
monocitoide (care n funcie de aspect dau caracterul inactiv sau
agresiv al tumorii), celule gigante multinucleare, component
reticular i fibrilar, component vascular a tumorii.

Lichtenstein - gradeaz evolutivitatea tumorilor cu celule gigante


astfel:

a)

tumori de gradul I - inactive - absolut benigne:

cu celule stromale mononucleare fr anomalii de structur sau


mitoze atipice;
-

celulele gigante sunt distribuite uniform cu nuclei variabili ca


numr, grupai central;
-

n strom constatm o slab difereniere a colagenului.


tumor de gradul II - active - tumori de tranziie cu semne de
activitate proliferativ
b)

elementele stromale prezint un grad de atipism celular,


distribuite neuniform, cu nuclei
-

mari i atipii mau mult sau mai puin evidente;


stroma mai redus, fr tendina de difereniere a colagenului.
Vascularizaia mai
-

abundent cu hemoragii i zone de necroze;


tumori de gradul III - agresive, care sunt cert maligne, cu
morfologie sarcomatoas - ce prezint i capacitatea de metastazare;
celulele stromale sunt numeroase, dispuse dezordonat, cu atipii i
monstruoziti nucleo-citoplasmatice, celule gigante cu dimensiuni
mai reduse, cu numr mic de nuclei.
c)

Se consider c aproximativ 10% din tumorile cu celule gigante se


malignizeaz. Aceast malignizare apare mai frecvent n cazul
recidivelor locale postoperatorii (dup chiuretaj, plombaj insuficient).
Este o tumor cu evoluie imprevizibil. Poate evolua spre vindecare,
ctre recidiv local agresiv sau ctre transformare malign.

Tratament ine cont de: localizare, tratamente anterioare n caz de


recidiv, grad de agresivitate histologic, cu sau fr metastaza
pulmonar.
Tratamentul chirurgical const n: chiuretaj + plombaj cu os
spongios sau ciment acrilic sau mixt n formele inactive sau, n caz de
recidiv, dac la examenul histologic aspectul histologic este inactiv
se reia chiuretajul; dac este activ sau agresiv se va practica rezecia.
n caz de tumor agresiv se practic rezecie de tip oncologic, cu sau
fr reconstrucie, n funcie de sediul tumorii (reconstrucii cu os sau
proteze modulare). Amputaiile sau dezarticulaiile sunt indicate n
cazurile depite.
Radioterapia este unica soluie n sarcoamele inabordabile
chirurgical (sacru) sau adjuvant chirurgiei.
Chimioterapia se indic rar, numai n tumorile agresive.
Durata medie de spitalizare este n general de 2-3 sptmni de la
operaie, pn la vindecarea plgii chirurgicale.
Urmrirea trebuie fcut 1-2 ani de la operaie pentru: depistarea
recidivelor, reintegrarea grefelor osoase, adaptarea funcional a
protezelor modulare.

Hemangiomul
Hemangiomul este o tumor benign care poate implica orice parte a
vertebrei. Aceast tumor este localizat mai des n poriunea toracic
inferioar sau lombar superioar. Cel mai des afecteaz numai o
vertebr, ns n 10-15% cazuri poate ave localizri multiple. Nu toate
hemangioamele, ns, produc durere. Apar cel mai des n tineree i
afecteaz femeile ceva mai des ca brbaii.

Cel mai des semn asociat cu hemangiomul este durerea. Aceasta se


ntlnete mai des n cazul hemangioamelor mari, care ocup o parte
important de corp vertebral. Adesea hemangioamele sunt descoperite
n cadrul unor examene pe motiv de dureri de spate cronice. Ele au o
prezentare caracteristic la radiografia lombar (aspect de sote).
Uneori se ntlnete un anumit grad de colaps vertebral sau reducere
n nlime a vertebrei. Atunci cnd survine un colaps sever, exist
riscul de afectare a mduvei spinrii i nervilor, care poate duce la
dureri foarte mari, paralizie i pierderea funciei organelor bazinului
mic.
Tratamentul poate fi variat. Hemangioamele mici pot fi urmrite n
dinamic timp ndelungat. Pentru hemangioamele mari exist
oportuniti n form de radioterapie sau tratament chirurgical.
Decizia este luat n baza semnelor neurologice prezente i a
preferinelor pacienilor. n cazul colapsului vertebral cu afectarea
mduvei spinrii i nervilor tratamentul este aproape ntotdeauna
chirurgical (depinde de durata lipsei de funcie medular). Riscurile
chirurgicale n acest caz sunt extrem de mari, deoarece tumora este
foarte bine vascularizat, iar hemoragia intraoperatorie poate fi forte
important.
Pentru hemangioamele care nc nu au provocat fracturi sau deficit
neurologic este recomandat tratamentul chirurgical minim-invaziv, i
anume vertebroplastia percutan.