Spina bifid

Spina

bifid

(SB) desemneaz

omalformaie

congenital

osoas, localizat la nivelul coloanei vertebrale, caracterizat prin

dezvoltarea embrionului cu un defect de nchidere a prii anterioare
a vertebrelor, care se constituie la sfrsitul primei luni de dezvoltare
embrionar.
Cea mai comun form este mielomeningocelul ce reprezint o
formaiune chistic ce conine esut nervos (nervi i mduv)
neacoperit de tegument.
Spina Bifida este o afeciune care cauzeaz disfuncii ale aparatului
loco-motor la copii, aflndu-se pe locul doi n ceea ce privete
incidena imediat dup paralizia cerebral.

Forme

Spina

bifida

occult este forma uoar ca manifestri, foarte adesea

asimptomatic, doar cu defect de nchidere a unor vertebre, fr hernie de esut nervos,

relativ frecvent (10% din populatie), fr consecine, depistabil doar radiologic.
Dispare la vrsta de 17- 18 ani.

Meningocelul pur (numit curent spin bifid) cu hernie de esut medular i

nervos este forma moderat sever, mduva nu este lezat, poate fi rezolvat chirugical
cu/fr sechele neurologice la nivelul nervilor spinali.
Mielomeningocel localizat lombar sau sacral, cea mai sever form, o poriune din
mduv herniaz, n unele cazuri fiind acoperit de tegument, alteori nu, cu expunerea
esuturilor nervoase.

Etiologie

Exist muli factori care pot duce la apariia spinei bifide iar predispoziia genetic poate
fi favorizat de existena a numeroi factori de mediu. Mai multe studii au subliniat
impactul negativ unui nivel sczut de acid folic n corpul mamei naintea concepiei.
Utilizarea de ctre mam a acidului valproic, mpotriva convulsiilor epileptice, poate de
asemenea s induc aceast malformaie la copii. Recent au fost studiate efectele
hipertermiei datorate folosirii saunelor, bilor fierbini i pturilor electrice ca i febr n
timpul primului trimestru de sarcin. Doar bile fierbini au prut s duc la creterea
riscului de apariie a spinei bifida.

Creierul i mduva spinrii se dezvolt n primele 28 zile ale sarcinii. Din motive
necunoscute nc, anumii factori interfer cu formarea esutului nervos. Cauzele nu
sunt cunoscute cu precizie. Numerosi factori par s intervin:

factori geografici sau etnici ;

circumstane particulare ale sarcinii febr n primele luni, consum de

medicamente, caren nutriional n zinc i folai (acid folic);

abuzul de alcool n primul trimestru de sarcin,

diabetul matern,

un antecedent familial.

Circa 90% din cazuri pot fi detectate ecografic n primele 3 luni de sarcin.

Manifestri clinice

Spina Bifida SB este un defect congenital caracterizat prin formarea incomplet a

mduvei spinrii i a structurilor ce o protejeaz (la exterior). Acest defect apare n
timpul primei luni de sarcin.

Manifestrile clinice cele mai frecvente ale mielomeningocelului sunt:

paraliziile membrelor inferioare

tulburrile de sensibilitate cutanat

ulcerele cutanate de presiune

absena controlului urinar i al defecaiei

deformrile musculo-scheletale

Pentru alte tipuri de spina bifida, aceste manifestri variaz n funcie de gradul i nivelul
de interesare/lezare a structurilor nervoase.

Caracteristici comune:

Slbiciune muscular (hipotonie) la nivelul membrelor inferioare.

Paralizie sub nivelul lezional medular pn la paraplegie complet.

Hipo/anestezie sublezional.

Afectarea/incapacitatea controlului sfincterian urinar i anal.

Deficit de cretere i dezvoltare a copilului.

Dificultate la procesele de nvare.

Tulburri de atenie.

Tulburri ale limbajului scris i vorbit.

Anomalii de micare i locomotorii.

Afectarea fitness-ului (capacitate de efort), uneori i datorit obezitii

(frecvent).

Afectarea abilitilor membrului superior.

Risc crescut de scolioz

Alergia la latex (cauciuc natural).

Copii/pacienii cu spina bifida sunt afectai motor n grade diferite, de la afectare uoar
pn tulburri severe:

Membrul inferior tulburri de micare (motricitate redus pn la

incapacitatea

de

merge),

reducerea

sensibilitii

extero-

proprioceptive, tulburri trofice pn la leziuni tegumentare i escare.

Probleme urinare incontinena urinar, variaii anormale de volum

cu risc de reziduuri, infecii, fibroza vezical i suferina renal.

Probleme

intestinale

incontinena

anal,

intestinul

terminal :

suferin anal, rectal, constipaie, fals diaree.

Probleme genito-sexuale : perturbri ale sensibilitatii, ale activitatii

sexuale.

Probleme

ortopedice: Apar

dezechilibrelor

musculare

defomri
contextul

articulare

parezei/paraliziei

datorit
totale.

Chirurgia ortopedic poate fi indicat numai n situaia n care obiectivul

este recuperarea funcional: facilitarea mersului, poziiei eznd.

Piciorul strmb, deformat este prezent la copiii cu leziuni medulare

lombare sau mai nalte. Ca i n cazul piciorului stmb congenital,
intervenia chirugical este precedat de manipulari care au ca scop
corectarea atitudinilor vicioase si mentinerea acestor corectari.

Scolioza poate fi congenital (datorit malformaiei vertebrale) sau

dobndit prin dezechilibrele musculare. Corsetele ortopedice nu
amelioreaz progresia scoliozei paralitice, dar faciliteaz ridicarea n
poziie eznd, mai ales la copii cu leziuni toracice.

Datorit

paraliziei,

imobilizrii

prelungite,

dezvolta osteopenie cu risc crescut de fracturi.

Recuperarea n spina bifida

Evaluarea severitii afectrilor

Forme benigne

copiii

cu

mielomeningocel

pot

Formele denumite benigne fac s apar tulburri sfincteriene i defomri ortopedice la

nivelul membrelor inferioare n ciuda unor bune capaciti funcionale, a unei
supravegheri kinetoterapeutice, ergoterapeutice, psihomotrice i educaionale astfel
nct sunt necesare consultaii multidisciplinare pentru a lua decizii operatorii care s fie
n favoarea copilului n funcie de deficienele sale, de capacitile sale psiho-afective,
intelectuale i de mediul su socio-familial.

Forme grave

Formele cele mai grave se prezint cu o paraplegie senzitivo-motorie complet cu

deficien intelectual important i sunt dificil de gestionat n ambulator. Aceste forme
grave pot s necesite o integrare ntr-un centru de reeducare motorie pentru copii. Aceste
centre trebuie s se ocupe de aspectele medicale dar de asemenea de cele de reabilitare i
educative cotidiene.

Tratamentul recuperator

Tratamentul trebuie s fie precoce i se urmrete lupta mpotriva

paraliziilor, a retracturilor i a deformrilor.
Mielomeningocelul
nc de la natere, copilul trebuie s fie meninut n decubit ventral ( pe burta ) i
leziunea s fie acoperit de comprese neadezive, aplicate delicat i mbibate n ser
fiziologic, pentru a evita uscarea structurilor din care este compus. Dac copilul trebuie
s fie transportat, trebuie s se evite contactul plgii neurale cu alte suprafee, izolnd cu
o protecie special de alte suprafee de contact. Mielomeninocelul trebuie s fie operat,
de preferat, n primele 24 ore, tratamentul chirurgical viznd nainte de toate s reduc
riscul de infecie i s prezerve funcia nervoas.
Hidrocefalia
nchiderea chirurgical a mielomeningocelului poate s aib ca efect, la majoritatea
copiilor, creterea volumului de lichid cefalorahidian n cavitile cerebrale (ventriculi,
hidrocefalie). LCR este lichidul care circul ntre creier i craniu, n cavitile cerebrale i
canalul medular, i servete la nutriia acestor structuri i la protecia structurilor
cerebrale i a mduvei spinrii. O cantitate abundent/mare de LCR provoac o dilatare
a cavitilor cerebrale, care determin o presiune asupra esutului cerebral. La copii a

cror fontanele sunt nc deschise, presiunea crescut determin o cretere a

perimetrului cranian (macrocefalie prin hidrocefalie extern).

Printre tulburrile asociate cu mielomeningocelul, hidrocefalia este aceea care se

manifest cel mai precoce i al crei tratament necesit, aproape ntotdeauna o
intervenie chirurgical.
Caracteristica clinic principal, n timpul primelor luni de via este creterea volumului
cranian, verificat prin msurri zilnice ale perimetrului cranian raportat la graficele
standardizate. Dac o dezvoltare anormal a craniului este depistat, copilul trebuie s fie
examinat fr ntrziere de ctre un neurochirurg.
Tratamentul chirurgical const n instalarea unui unt ventriculo-peritoneal (un tub lung
i flexibil cu valv). Acest sistem permite drenarea excesului de LCR din ventriculi spre
cavitatea peritoneal unde acesta este rezorbit.
OBIECTIVELE RECUPERRII PE GRUPE DE VRST N SB

Toi copii cu mielomeningocel, n cazul leziunilor congenitale ale nervilor i ale mduvei,
prezint o alterare a forei musculare a membrelor inferioare, i uneori atingere a
musculaturii abdominale i a coloanei vertebrale. n ceea ce privete tratamentul, prinii
i profesionitii care lucreaz cu copilul trebuie s fie contieni c ameliorarea forei
musculare nu depinde de calitatea sau tipul de exerciii pe care l face copilul, ci mai
degrab de gradul de nivel lezional al mduvei i al rdcinilor nervoase. Cu ct alterarea
micrii va fi mai redus, cu att vor fi mai mari ansele de a fortifica musculatura. Este
deci imposibil de crescut fora muchilor atoni sau foarte slabi.
n primii trei ani de via, independent de tipul de exerciii fizice i de activitatea
practicat de ctre copil, se produc principalele modificri ale forei, masei i structurii

musculare. Practic la toi copii cu mielomeningocel, achiziiile se produc lent, n principal

datorit unei fore musculare slabe, cu deformri ale coloanei vertebrale i ale membrelor
inferioare. Spre exemplu, un copil cu mielomeningocel poate s nu merg n patru labe
dect la vrsta de doi ani n loc de nou sau zece luni, cum ar fi normal, sau chiar
niciodat, din cauza unei musculaturi foarte hipotone.
In funcie de cretere i dezvoltare, obiectivele de tratament se modific i n consecin,
tratamentul trebuie s fie adaptat necesitilor fiecrui stadiu.
0 3 ani
Tratamentul ncepe cu o edin de informare pentru prini asupra
naturii problemei, folosind un limbaj clar, accesibil, cu ajutorul
desenelor

figurilor

pentru

uura

nelegerea

informaiilor

furnizate. Echipa care ngrijete acest copil nu trebuie s pun

accent doar pe ngrijirile necesare pentru vezica neurogen i alte
complicaii, ci deasemenea trebuie s se acorde o atenie deosebit
pe stimularea dezvoltrii motorii i cognitive.
Prinii sunt nva exerciiile i activitile ce trebuie realizate zilnic, n msura
posibilitilor n favoarea jocului la momentul n care copilul este dispus s coopereze,
subliniind c dezvoltarea ncepe prin achiziia de la simplu la complicat. Spre exemplu,
nainte de a reui s se aeze fr sprijin, copilul trebuie s fie capabil s i in capul
drept i s se rostogoleasc.
3 6 ani
n acest stadiu, echipa de terapeui trebuie s defineasc capacitatea funcional a
copilului, att n ceea ce privete locomoia ct i pentru activitile cotidiene. Evaluarea
parametrilor precum dezvoltarea psihomotorie, fora muscular, deformrile, echilibrul
trunchiului i a capacitii de a sta n picioare, informarea kinetoterapeutului asupra
potenialului motor al copilului. Anumii copii reuesc s mearg pe distane lungi, alii
doar n interiorul casei sau al colii.
Copiii cu un potenial suficient n ceea ce privete ambulaia pot s aib nevoie de
accesorii precum crje,bastoane sau premergtoare pentru fazele iniiale ale
tratamentului.

Cei care prezint o for muscular sczut nu pot s mearg i au nevoie de un crucior
cu rotile pentru a se deplasa n societate, la activitile colare sau de timp liber. Este

important ca acetia s l foloseasc i acas pentru a evita alte leziuni cutanate datorate
imobilizrii.

Pentru copiii care merg, ortezele i interveniile chirurgicale pot s amelioreze locomoia.
Activitile recomandate de ctre kinetoterapeut pentru prevenirea deformrilor sunt
nlocuite de activiti fizice adaptate precum nataia, basket-ul i dansul n cruciorul cu
rotile. Aceste activiti nu ajut doar la fortificarea musculaturii trunchiului i a
membrelor superioare, dar favorizeaz deasemenea i integrarea social. Prinii trebuie
s stimuleze copilul s participe la activiti cotidiene precum alimentaia, mbrcatul,
toaleta, transferurile (din i n fotoliul rulant), pentru a-l pregti pentru o mai mare
independen pentru perioada colar.
6 12 ani
Este posibil ca acei copii care nu merg pn la varsta de 6 ani, s nu mai merg niciodat,
oricare ar fi tratamentul, independent de folosirea ortezelor sau de interveniile
chirurgicale ortopedice. Trebuie ca n aceast perioad s se dea o importan deosebit
independenei funcionale, att pentru copii care merg ct i pentru cei care nu merg.
Independena depinde de factori proprii copilului ca i mediului n care triete.
Adolescena
La aceast vrst trebuie s se ofere prioritate socializrii. Este
important ca prinii i profesorii s ncurajeze participarea la
activiti sportive i de timp liber cu prietenii i s-l ajute. Este
deasemenea fundamental ca adolescentul s neleag suferina de
care sufer i s cunoasc aspectele i consecinele.

Obiectivele recuperrii SB

Complexitatea deficienelor n domenii multiple (neurologice, ortopedice, urinare,

intelectuale, psihoafective) impune o structur complet de reeducare (medic
derecuperare, kinetoterapeut, ergoterapeui, psihoterapeut) i posibiliti de consult
multidisciplinar cu medicul pediatru i chirurgul care se ocup de pacient.
1. Faza iniial, ngrijirea de scurt durat
Medicul de recuperare intervine n aceast faz alturi de pediatru pentru a putea pune
n aplicare ct mai rapid o abordare multidisciplinar a copilului :
se evalueaz severitatea atingerii neuro-ortopedice

 asigurarea unei posturri corecte i prevenirea escarelor i a defomrilor

informarea prinilor privind nevoile de ngrijire a copilului

pn este posibil mersul acas, se orienteaz copilul spre o structur specializat de

reeducare funcional pediatric specializat, n ambulator sau n clinici specializate.
1. Faza secundar
Aceasta privete toat perioada de cretere a copilului
Obiectivele ngrijirii vizate de echipa recuperare sunt:
stabilizarea strii clinice pentru adaptarea fiziologic legat de consecinele afectrii
neurologice
obinerea unei bune independee funcionale

educarea pacientului pentru a fi capabil s se ngrijeasc singur: control sfincterian,

ngrijire cutanat, prevenirea deformrilor ortopedice
1. Faza teriar
Aceast faz a recuperrii poate corespunde finalizrii creterii staturale cnd starea
clinic se consider stabilizat, atunci cnd se consider c nu mai este nevoie de
chirurgie ortopedic, sau incontinena urinar i fecal sunt gestionate, sau riscul
medular este ndeprtat, copilul este integrat (n mediul colar obinuit sau nu) i
aparatura este definiv adaptat.
Kinetoterapia n spina bifida
Toi copiii cu mielomeningocel, datorit leziunilor medulare i de nervi spinali,
prezint tulburri de tonus i for muscular la nivelul membrelor
inferioare, uneori prezente i la nivelul musculaturii abdominale i paravertebrale.

Obiective i metode kinetoterapeutice:

1. Prevenirea i corecia contracturilor/retracturilor

Copiii cu spina bifida tind s dezvolte retracturi fie datorit dezechilibrelor musculare,
fie datorit spasticitii (mai rar). Retracturile se dezvolt frecvent la nivelul oldului,

genunchiului i piciorului. Mobilizarea articular (pasiv, ajutat, asistat,

activ), posturarea i stretching-ul previn i corecteaz retracturile.

Muschii paralizai se ntind de kinetoterapeut, de cel puin 2-3 ori pe zi.

Stretching-ul musculaturii toracelui i musculaturii umrului este
benefic pentru pacienii ce folosesc fotolii rulante i tind s aib o
postur cifozat.

Stretching-ul tricepsului sural previne instalarea equinului, uneori

asociind masajul.

1. Stimularea dezvoltrii neuromotorii a copilului

Muli copii cu spina bifida sunt paralizai n jumtatea inferioar a corpului. n ciuda
afectrii prezente, trebuie s-i dezvolte funciile cognitive, de comunicare, motorii i
sociale la nivelul maxim permis de dizabilitate.

Copiii cu potenial de mers vor necesita, n fazele iniiale ale terapiei, crje, bastoane,
ajuttoare de mers. Cei cu hipotonie sever nu vor putea merge i au nevoie de fotolii
rulante pentru participarea la activitile sociale.
Terapia kinetic funcional, n scopul dezvoltrii motorii i combaterii deformrilor, se
completeaz cu sporturi terapeutice: notul, baschetul, voleiul i dansul adaptat
personelor n scaune cu rotile. Terapeutul va ncuraja i antrena activitile vieii zilnice
(ADL) ca alimentaia, mbrcarea, igiena personal, transferurile (din i n scaunul cu
rotile) n scopul ctigrii independenei pacientului.
1. Tonifierea muscular creterea forei musculare

Se tonifiaz toate grupele musculare active. Se ncepe cu rezistene

mici, se crete progresiv rezistena i numrul de repetri.

Se indic antrenament de for muscular de 3 ori pe sptmn.

Nu se tonifiaz aceleai grupe musculare n zile consecutive.

n scopul meninerii posturii corecte a trunchiului, balansului i

echilibrului, pacienii dependeni de fotoliul rulant necesit tonifierea
musculaturii umrului i spatelui.

Pacienii care au micare activ la membrele inferioare vor tonifia

musculatura cu inervaie prezent i vor face exerciii de ridicareaezare.

Se variaz tipul exerciiilor de tonifiere pentru a preveni leziunile prin

suprasolicitare muscular.

Rezistenele folosite la pacienii cu spina bifida pot fi ganterele, scripei

cu greuti, mingi medicinale, benzi elastice.

Schema unui program kinetic la copilul cu spina bifida

Mobilizrile articulare (ROM) se execut de cel puin dou ori pe zi. Dac redoarea
articular s-a instalat deja, mobilizrile i stretching-ul se execut mai des i pe o durat
mai mare de timp. Dac articulaia este rigid sau dureroas, mobilizarea se precede de
aplicaii de caldur pe muchi i articulaie.
Cldura reduce durerea i relaxeaz musculatura. Poate fi aplicat sub form de
compres cald, ap cald, parafin.
Articulaia se mobilizeaz lent, pe ntreaga amplitudine de micare.

Nu se foreaz i se oprete stretching-ul atunci cnd apare durerea.

Se menine articulaia n poziia ntins cca 20-30 sec.
Copilul trebuie motivat s efectueze ct mai mult activ exerciiul.
Exerciii cu rezisten (band elastic) din eznd

Se st eznd cu spatele drept i piciorele bine sprijinite pe sol.

Se ncepe cu cteva repetiii, se crete pn la 12 repetiii pe msura

creterii forei musculare.