HIPERTENSIUNEA ARTERIAL DE ORIGINE

ENDOCRIN

Tabel 8.1 Boli endocrine complicate cu HTA

Nr.
crt.

Categoria de afeciuni

Bolile complicate cu HTA

1.

HTA produs de
catecolamine

a) Feocromocitom;
b) Alte cauze.

2.

HTA produs de hormoni

mineralocorticoizi

a) Hiperaldosteronismul primar;
b) Hipermineralocorticismul disenzimatic;
c) Alte sindroame evolund cu HTA i
hipopotasemie.

3.

HTA produs de ali hormoni

i produi steroizi

a) Hipercorticismul metabolic endogen

i exogen;
b) HTA indus de estrogeni.

4.

Alte boli endocrine ce evolueaz cu

HTA

5.

HTA produs de alterarea sistemului

renin-angiotensin

a) Diabetul zaharat;
b) Hipercalcemia;
c) Hipertiroidismul;
d) Hipotiroidismul primar;
e) Acromegalia.
a) HTA vasculo-renal;
b) HTA malign;
c) HTA esenial cu hiperreninemie;
d) Tumori secretante de renin;
e) Coarctaia de aort.

1.HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS

DE CATECOLAMINE

a) Feocromocitomul

 Tumor a esutului cromafin derivat din creasta

neural (Fig.8.2)
Fig.8.2 Diferenierea celulelor cromafine i
posibilitatea degenerrii lor tumorale
Neuroblast
(Simpatoblast)

Neuroblastom
(Simpatoblastom)
Ganglioneuroblastom

Creasta
neural

Celule simpatice
ganglionare
Simpatogonii

Cromoblastom Simpatogoniom

Ganglioneurom
Feocromocite
meduloadrenale

Feocromocitom

Feocromoblast
Extraadrenal

Paragangliom

Capacitatea acestor celule de a sintetiza i descrca

n circulaie catecolamine confer tumorii
caracteristici funcionale i clinice datorate
producerii intensificate a acestor hormoni.

 Tumorile pot fi situate :

= intramedular feocromocitom
= extramedular paragangliom

HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS

DE CATECOLAMINE
Feocromocitomul
Inciden :
- 0,1-0,5 % ntre pacienii cu HTA
- afecteaz
= ambele sexe
= toate vrstele inciden maxim - 30-35 ani

Feocromocitomul
-

90 % tumor unilateral (mai frecvent pe dreapta),

10 % tumor bilateral
10 % malign
10 % apare n copilrie
10 % are caracter familiar asociat unor neoplazii:
endocrine= MEN Multiple Endocrine Neoplasia si
neendocrine.
- tumor de regul mic:
= 2-10 cm diametrul
= sub 10 g greutate

Paragangliomul
se dezvolt la nivelul ganglionilor simpatici.

Fig.8.1 Neurofibroame cutanate i neuroame linguale la o

pacient cu feocromocitom

Fig.8.1 Neurofibroame cutanate i neuroame linguale la o

pacient cu feocromocitom

Fig. 2 Neurofibroame cutanate pacient

cu MEN tip II b

Patogenia tulburrile clinico-metabolice n

feocromocitom
Exces de catecolamine produse tumoral
= HTA efectul noradrenalinei asupra receptorilor alfa 1

= tulburrile metabolice efectul adrenalinei asupra

receptorilor beta

Tablou clinic
HTA domin tabloul clinic poate fi:
= paroxistic crize minute / ore pn la
320/210 mm Hg
= permanent 60 % din cazuri
= permanent cu paroxisme tensionale
= hipertensiune alternnd cu hipotensiune
= hipotensiune ortostatic

Simptomatologia
Predominana secretorie a:
adrenalinei determin hipertensiune sistolic;
noradrenalinei produce, mai frecvent, hipertensiune
diastolic i simptome de hipermetabolism;
dopaminei determin hipotensiune.

Simptomatologia
Paroxismele tensionale pot aprea
spontan sau
urmarea factorilor declanatori:
= mecanici :
eforturi fizice minime
palpare abdominal
acte fiziologice( defecaie,
= digestivi :
indigestie
consum alcool i/sau excitante alimentare
= emoionali
= medicamentoi :
anestezice
corticoizi
metoclopramid
rezerpin

Simptomatologia
Simptome asociate excesului de catecolamine :
= triada simptomatic definitorie
tahicardie
cefalee
transpiraii
= paliditate cutanat, crize de rash, piloerecie;
= anxietate, vertij, nervozitate, parestezii, dispnee,
convulsii, sincop;
= dureri toracice, musculare, epigastrice;
= greuri, vrsturi, diaree, poliurie/polidipsie;
= exoftalmie, midriaz, tulburri de acuitate vizual.

Simptomatologia
Complicaiile excesului catecolaminic:
= criza hipertensiv paroxistic cu
- hemoragie cerebral
- infarct miocardic
- edem pulmonar acut
- encefalopatie hipertensiv
= insuficien cardiac congestiv
= anevrismul disecant de aorta
= preeclampsie n sarcin
= moartea subit prin fibrilaie ventricular
= stare de oc = febr
= alterarea toleranei la glucoz

Investigaii paraclinice:

1. Hormonale:
determinarea fracionat a catecolaminelor urinare prin
cromatografie (A>20 mg/24 ore; NA>80 mg/24 ore; D>400
mg/24 ore);
acid vanil-mandelic urinar>9 mg/24 ore;
metanefrine urinare totale>1,3 mg/24 ore;
valori crescute ale catecolaminelor plasmatice;
probe funcionale utile n cazurile incerte:
probe de stimulare (histamin, glucagon) prezint
pericolul declanrii crizei hipertensive;
probe de inhibiie (Clonidin) n feocromocitom
valorile catecolaminelor nu se inhib.

2. Investigaii biochimice generale:

hiperglicemie cu glicozurie (pe parcursul crizei

hipertensive);
creterea acizilor grai liberi plasmatici;
hematocrit crescut;
policitemie;
hipercalcemie.

3. Investigaii imagistice:
gamagrafie cu I131 MIBG (meta-iod-benzilguanidin);
tomografie computerizat vizualizeaz eficient
tumorile suprarenale (cu diametrul peste 0,5-1
cm) i mai puin pe cele situate extraadrenal;
rezonana magnetic nuclear util i n
evidenierea tumorilor extraadrenale;
ecografia abdominal localizeaz tumorile mai
mari de 4-6 cm.

Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale gamagrafie intit i corporeal cu MIBG

Fig.8.3 Tumori cromafine meduloadrenale gamagrafie intit i corporeal cu MIBG

Fig. 8.4 Formaiune tumoral adrenal - imagine CT

Diagnostic diferenial
Criza hipertensiv din:
- HTA esenial cu paroxisme
- HTA alte cauze
- HTA medicamentoas
Crize paroxistice :
- tirotoxicoza
- diabetul zaharat prin hipercatecolism
- tahicardie paroxistic
- migren
Ganglioneuromul tumor benign ce poate produce catecolamine;
Neuroblastomul
- localizat extraadrenal
- tumor malign
- secret in special
dopamin diaree apoas
HTA rar

TRATAMENT

CHIRURGICAL
- Exereza tumorii unica modalitate de vindecare

MEDICAMENTOS
- Controlul crizei HTA paroxistic
- Echilibrarea pacientului preoperator
- Pe parcursul interveniei chirurgicale
- Pacienii inoperabili

Se face cu:
a) blocante alfa-adrenergice (se administraz obligatoriu
iniial):
Fentolamin, Fenoxibenzamin, Labetalol;

b) vasodilatatoare:
Nitroprusiat de sodiu

c) n cazul prezenei tulburrilor de ritm se poate

administra un beta-blocant (dar numai dup o eficient
blocare a receptorilor alfa) sau Esmolol hidroclorid
(blocant beta-1 selectiv) sau Lidocain;
d) transfuzie de snge total naintea actului operator pentru a preveni hipotensiunea postoperatorie;
e) inhibitori ai biosintezei catecolaminelor (Metiltirozin).

Evoluie si prognostic
Forma acut, cu paroxisme repetitive
= este rar
= produce rapid visceralizarea bolii (modificri ECG i la
nivelul examenului fundului de ochi).
Feocromocitomul benign 90 % din cazuri;
= extirpat naintea complicaiilor viscerale
supravieuire relativ normal
Feocromocitomul malign are prognostic rezervat, evolund
fie :
= rapid cu :
metastazare extensiv
complicaii grave
= lent
uneori 20 ani

2. HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE

HORMONII MINERALCORTICOIZI

HTA secundar hiperfunciei mineralocorticoide

este consecina unei alterri a funcionalitii
CSR, caracterizat prin hipersecreie de :
aldosteron sau
a unui alt mineralocorticoid.

Hiperaldosteronismul primar

Secreie corticosuprarenalian de aldosteron:

= autonom
= excesiv
= secundar unei alterri glandulare primare
la nivelul zonei glomerulate a CSR.
Consecine:
HTA volum dependent
Hipopotasemie
ARP sczut

Inciden:
apare la orice vrst
raport femei : brbai 3:1

Morfofuncional hiperaldosteronismul primar

cuprinde:
adenomul hiperfuncional (sindromul Conn);
carcinomul hiperfuncional;
hiperplazia nodular a stratului glomerulat
adrenal;
hiperaldosteronismul familial (prin
hipersensibilitate la ACTH).

Fiziologie / Fiziopatologie
Secreia de aldosteron este reglat:
= sistemul renin / angiotensin prioritar
= potasemia
hiperpotasemia stimuleaz secreia de aldosteron
hipopotasemia inhib secreia de aldosteron
= ACTH regleaz doar fluctuaciile acute ale secreiei de
aldosteron
= ali factori
tonusul dopaminergic
factorul stimulator al secreiei de aldosteron
factorul natriuretic atrial

Fiziopatologie
Hipersecreia autonom de aldosteron inhib secreia de
renin
ARP este:

= suprimat n hiperaldosteronismul primar

= crescut n hiperaldosteronismul secundar
Hipertensiunea arterial din hiperaldosteronism
consecina:
= reteniei de sodiu
= expansiunii volumului circulant
= creterii rezistenei vasculare periferice

Simptomatologia clinic
= HTA
moderat 75 % din cazuri
= Clinic:
palpitatii
sindrom poliuro polidipsic
nicturie
cefalee
tulburri acuitate vizual
manifestri ale hipopotasemiei / alcalozei metabolice :
astenie muscular
parestezii
crize de tetanie

Paraclinic :

Biochimic caracteristic:
= hipopotasemie cu kaliurez crescut
= suprimarea ARP

Hormonal
= nivel seric aldosteron
crescut
nesupresibil (nu rspunde la testele de
inhibiie :infuzie de soluie salin, diet
controlat bogat n sare, testul la
captopril, testul la spironolacton).

ECG cu:
modificri de hipokaliemie
segment S-T prelungit
und T aplatizat
und U prezent

Investigaii imagistice
tomografia computerizat n cazul adenomului
corticosuprarenalele apar asimetrice;
gamagrafie cu colesterol marcat cu iod
radioactiv;
venografie combinat cu cateterizare selectiv a
venelor suprarenale.

Fig.8.7 Tumori adrenale de zon glomerulat imagine gamagrafic

TRATAMENT
1. Adenomul secretant solitar

De elecie intervenie chirurgical suprarenalectomia

unilateral

2. Carcinomul suprarenal secretant de mineralcorticoizi

Exerez chirurgical
Radioterapie

3. Hiperplazia CSR

Tratament medicamentos - spironolacton:

Se pot asocia diuretice economizatoare de potasiu
(Triamteren),
Controlul tensiunii arteriale i cu :

= blocante canale de calciu

= inhibitori ai enzimei de conversie .

3. HIPERTENSIUNEA ARTERIAL PRODUS DE

ALI HORMONI I PRODUI STEROIZI

a. Hipercorticismul metabolic
Glucocorticoizi
produc HTA prin:
retenie sodic (activitate mineralocorticoid)
cresc:
sinteza angiotensinogenului
ARP
angiotensina I i II
n cazul hipercorticismului ACTH-dependent, ACTH
determin creterea debitului cardiac i a rezistenei
periferice.

b. HTA indus de estrogeni

de origine
= endogen sau
= exogen (anticoncepionalele orale sunt
cea mai frecvent cauz)
produc HTA prin:
= cresc sinteza de angiotensinogen hepatic
= cresc afinitatea receptorilor alfa-adrenergici.

4. ALTE BOLI ENDOCRINE- CU HTA

ASOCIAT

a) Diabetul zaharat
b) Hipercalcemia cronic
c) Hipertiroidismul
d) Hipotiroidismul
e) Acromegalia