POLIMIOZITA /

DERMATOMIOZITA

Prof. Dr. Coman Tnsescu

Medicin intern Colentina

DEFINIIE
Boal inflamatorie difuz a
musculaturii striate
Reducere simetric a forei
musculare, atrofie n centurile
membrelor, gt, faringe
De obicei apare mpreun cu alte boli
de colagen

CLASIFICARE

I polimiozita primitiv idiopatic

II dermatomiozita
III dermato/polimiozita + neoplazii
IV dermato/polimiozita copilului
V dermato/polimiozita + alte boli de
colagen ( overlap )

PATOGENIE
Mecanism inflamator autoimun celular
POLIMIOZITA
LCD8+ (citotoxice)
Elibereaz PERFORINA
NECROZA MIOCITELOR

PATOGENIE
Mecanism inflamator autoimun umoral
DERMATOMIOZITA
Activare complement, citokine
Liz membranar a capilarelor
endomisiale

ISCHEMIE

PERFORINA n LCD8+, care nconjoar i penetreaz

fibrele musculare
rodamina

coloraie mixt

PATOGENIA POLIMIOZITEI

FITC

DIAGNOSTICUL
MIOZITEI

Aspectul clinic
Biopsia muscular
Enzimele musculare
Electromiograma
Autoanticorpii

ASPECTE CLINICE
orice vrst, femei x2
1 : 200.000 / an
Forma sever , rash i edem, semne
generale, scdere ponderal
Forma insidioas scade fora muscular n
centura pelvin n peste 5 ani
Exacerbri i remisiuni spontane

ASPECTE CLINICE
Slbiciune muscular + toi pacienii
Prima centura pelvin, apoi scapular
Dificultate la ridicare, ieire din baie
urcat scri, autobuz, mers ezitant i
legnat
Pieptnat dificil, ridicare brae

ASPECTE CLINICE
Muchii anteriori ai gtului, ridicare
dificil a capului de pe pern
Muchii posteriori ai faringelui,
disfagie, disfonie (voce nazal)

ASPECTE CLINICE
Dureri musculare spontane i la
palpare rar !
Tumefierea musculaturii afectate
Contractura muscular n stadii
tardive
Artralgii artropatii (tardiv)

ASPECTE CLINICE
Dermatomiozita rash caracteristic
Erupie roiatic, reliefat, neted,faa
dorsal a minilor, coate, genunchi, maleola
intern ( semn GOTTRON)
Erupie eritematopapular, linear, pe faa
dorsal a minilor, accentuat n zona
articular (papule GOTTRON)
Eritem periunghial
Mna de mecanic

PAPULE GOTTRON

SEMNUL GOTTRON

MN de mecanic

ASPECTE CLINICE
Erupie facial fluture nu respect
anul nazogenian (neafectat n LES)
Frunte, brbie
Pleoapele superioare, periorbital rash
heliotrop tipic (nu n LES ! )
Erupie pe scalp
Trunchi semnul V-ului, alului (umeri)

ERUPIE
FACIAL

RASH-ul HELIOTROP

ERUPIE A PIELII
CAPULUI

ARTROPATIE DEFORMANT
N POLIMIOZIT

ASPECTE CLINICE
Calcinoza piele, subcutanat, muchi
(mai ales la tineri, copii)
f. osifiant - sever
Fenomen Raynaud
Fibroza interstiial difuz
Afectare esofagian, intestinal
Afectare miocardic

COEXISTENA UNUI
NEOPLASM
tipul III
Dup 40-50 ani 25% polimiozite
Plmn, prostat, ovar, uter, sn,
colon, limfoame
nlturarea tumorii amelioreaz
polimiozita
Antigen comun muchi-tumora ?

DIAGNOSTICUL
MIOZITEI

Aspectul clinic
Biopsia muscular
Enzimele musculare
Electromiograma
Autoanticorpii

BIOPSIA MUSCULAR
POLIMIOZITA

Necroza, atrofia
fibrelor musculare
Infiltrat
inflamator :
LT CD8+

DERMATOMIOZITA

leziuni dermale
leziuni fibre
Infiltrat
inflamator :
LT CD4+, LB
LT CD8+
perivascular !!

NECROZ I DEGENERARE A FIBRELOR MUSCULARE

I INFILTRAT INFLAMATOR

CEA MAI
IMPORTANTA

DIAGNOSTICUL
MIOZITEI

Aspectul clinic
Biopsia muscular
Enzimele musculare
Electromiograma
Autoanticorpii

ENZIME MUSCULARE
Creatinfosfokinaza (CK) izoenzime :
MM = muchi striat , cord
MB = cord BB = creier, mn
Aldolaza, ASAT, ALAT, LDH
Mioglobinurie
Creatinurie

DIAGNOSTICUL
MIOZITEI

Aspectul clinic
Biopsia muscular
Enzimele musculare
Electromiograma
Autoanticorpii

ELECTROMIOGRAMA
FIBRILAIE SPONTAN
DESCRCRI SPONTANE
UNDE CU FRECVEN NALT
POTENIALE POLIFAZICE DUP
STIMULARE

DIAGNOSTICUL
MIOZITEI

Aspectul clinic
Biopsia muscular
Enzimele musculare
Electromiograma
Autoanticorpii

AUTOANTICORPII
Antinucleari tip- ptat
Polimiozita/dermatomiozita clasic
Antisintetaz anti-Jo1 i alii
Polimiozita sever anti-SRP
(signal recognition particle)
Dermatomiozita clasic
anti-Mi-2 (helicaz)

ALTE DATE
PARACLINICE
VSH, PCR uneori modest modificate
ANEMIE CRONIC SIMPL
IMAGISTICA
- ecografie , CT
- rezonana magnetic
spectroscopic

POLIMIOZITA

MUCHII
COAPSEI
-imagine MRI -

GHIDAREA
BIOPSIEI

DIAGNOSTIC
peste 40 ani se va cuta neoplazia
Se exclud cauzele de miopatii secundare : endocrine,
metabolice, amiloidoza
diselectrolitice, infecioase, medicamentoase
Rhabdomioliza necroze severe
CK x 2000 !!
Distrofii neuromusculare
Miozita cu incluziuni
Sindroamele mialgice

Polimialgia reumatic
Fibromialgia

MIOPATII SECUNDARE
INFECIOASE
Virale - SIDA
Microbiene
Parazitare toxoplasmoza

- trichineloza

MIOPATII SECUNDARE

ENDOCRINE
Tiroida (hipo !!)
Paratiroida
Cushing
Addison
Acromegalie

MIOPATII SECUNDARE

DISELECTROLITICE
Sodiu
Potasiu
Calciu
Fosfor (hipo)
Magneziu (hipo)

MIOPATII SECUNDARE

MEDICAMENTOASE
Corticoterapia
Statinele
Penicilamina (cuprenil!)
Lamivudina

MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE
Sursa de energie n repaus :
Acizii grai cu lan lung
Sursa de energie la efort:
Hidroliza ATP a.grai cetone
Glucoza disponibil / glicogenoliza

MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE
Grup heterogen de boli
Anomalii ale metabolismului muscular
Defecte biochimice
deficit de meninere a unei
concentraii corespunztoare de ATP

MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE

Mialgii induse de efort

Forme dinamice, statice
Vrste tinere
Slbiciune muscular
CK + , EMG ?
Necroz, regenerare, biopsie (glicogen +)

MIOPATII SECUNDARE
METABOLICE
Glicogenozele glicogenul nu poate fi
utilizat n condiii de anaerobioz
Ex. deficitul de miofosforilaza

Lipidozele
Ex. deficitul de carnitin

MIOPATII SECUNDARE
metabolice

glicogenoze
Test de efort la antebra
1 minut de contracii rapide ale minii
Recoltare de snge
Dozare de lactat, amoniu
Trebuie s creasc de 3-4xN
Fenomenul de second wind
mobilizarea glucozei din snge

MIOPATII SECUNDARE
metabolice
Boala McArdle
deficit de miofosforilaz

MIOPATII SECUNDARE
metabolice
Boala POMPE

deficit de alfaglucosidaz
copil, adult
m. respiratorii 40% - insuf.resp. !
cord!!!

MIOPATII SECUNDARE
metabolice

lipidoze
deficit de carnitin
miopatie mitocondrial
transportul i oxidarea acizilor grai
aduli cu slabiciune muscular
diet cu l-carnitin

MIOZITA CU
INCLUZIUNI
Brbai vrstnici, debut insidios
Afectare asimetric, coapsa
anterioar
Asociere cu polineuropatii
Incluziuni de beta-amiloid
Niciodat anti-Jo1
Refractar la corticoterapie

d. Miozita cu incluziuni

POLIMIALGIA
REUMATIC
Vrstnici , afectare simetric a
centurilor
Predomin durerea muscular
sindrom inflamator frecvent
Enzime, emg, biopsie normale
Rspuns bun corticoterapie

TRATAMENT
STANDARD
POLIMIOZITA PRIMITIV
IDIOPATIC

Corticoterapie
DERMATOMIOZITA

Corticoterapieantimalarice

TRATAMENT
STANDARD
CORTICOTERAPIA
netestat n studii randomizate
mecanism neclar:
inhib migraia limfocitelor
reduce sinteza citokinelor
proinflamatorii

CORTICOTERAPIA

PER OS
DOZE iniial PREDNISON 1mg/Kg corp, priz unic,
dimineaa
DURATA 4-8 sptmni cel puin
- apariia remisiunii, criterii clinice, mai puin CK
REDUCEREA DOZEI max 10mg/lun
Atenie !! Miopatia cortizonic !!

INTRAVENOS (n puls)- forme severe (miocard, esofag etc)

DOZE 1 gram METILPREDNISOLON/zi trei zile
Se continu cu tratament per os 1mg/kg corp/zi

CORTICOTERAPIA

Cca 70% responsivi n max 2-3 luni

Cca 30% nonresponsivi
PENTRU NERESPONSIVI SE
RECOMAND:
1. RECONSIDERAREA
DIAGNOSTICULUI
2. TERAPIE DE IMUNOSUPRESIE
combinat sau necombinat cu corticoterapie

TERAPIA CU
IMUNOSUPRESOARE
LINIA I - metotrexat 15-25 mg/spt
- azatioprina
- ambele, cortico
LINIA II IMUNOGLOBULINE iv sau sc
- 1g/zi 2 zile repetat spt
eventual cu corticoterapie
- ciclosporina, ciclofosfamida,
micofenolat mofetil, tacrolimus
- plasmafereza

TERAPIA CU
IMUNOSUPRESOARE
LINIA III NONRESPONSIVII LA
CELELALTE LINII!!
TERAPIE BIOLOGIC
Anti TNF alfa nu dau rezultate!
RITUXIMAB ANTI LB CD20 pare util!
Iradiere whole body
Terapie fizic de reabilitare