Documente Academic
Documente Profesional
Documente Cultură
AUTOIMUNE
DR. TATIC AURELIA
Hemoliza = procesul de indepartare a eritrocitelor din
circulatie
Hipeproductia compensatorie
→ reticulocitoza
→MO:-hiperplazia seriei eritrocitare( ↓raportul G/E)
- Ebl de talie mare (macronormoblasti )
Hemoliza intravasculara (h.i.v.)
hemopexina
serumalbumina
2) eliminarea renala
Haptoglobina (Hp)
I. PRIN ANTICORPI:
ALLOANTICORPI: posttransfuzional,boala hemolitica a nou-nascutului
AUTOANTICORPI: Anemii hemolitice autoimune ( AHAI ) cu anticorpi
la cald si la rece , idiopatice si secundare
- activi la cald
- au specificitate anti Rh (E/e)
- nu activeaza C’
- Ag Er (Rh E/e ) + Ig G ⇒imunoaderenta la nivelul macrofagelor de le
nivelul splinei prin rec Fcγ⇒h.e.v. + aparitia sferocitelor
- 1 Mcf ingera 4-5 Er , Er care scapa in circulatie ⇒ microsferocite
- Ig G are doua brate scurte⇒ nu produc aglutinarea Er
( Ac incompleti)
Testul Coombs
Clinic:
- semnele bolii de baza
- debut insidios triada: anemie, subicter, urini hipercrome
- rar debut exlploziv: hipertermie, adinamie, dispnee, paloare, icter, +/-
hemoglobinurie( infectie virala)
- hemoliza pote fi declansata de stres: interventii chirurgicale, sarcina,
suprasolicitare psihica
- 1/3 din cazuri splenomegalie ( distrugere intrasplenica a eritrocitelor/
boala limfoproliferativa)
AHAI CU ANTICORPI LA CALD
(2)
Examene de laborator:
♦Hemograma : - anemie+ reticulocitoza
- +/- leucocitoza, trombocitoza
Tratament:
- forme minore – blocarea mecanismului hemolizei
- tintele tratamentului ⇒macrofagele – supresia receptorilor
de pe macrofage:
- corticosteroizi
- Danazol
- Ig i.v.
⇒limfocitele producatoare de Ac:
- corticosteroizi
- CFA
- Azatioprina
Prednison
1) semne de hemoliza
anemie (microsferocite)
↑ Ret
↑ BI
urobilinogenurie
2) autoaglutinarea in eprubeta sau pe lama la temperatura camerei
3) aglutinarea constanta la 4°C in mediu salin
4) titruri ridicate de aglutinine la rece in ser si determinarea amplitudinii
termice
5)TCD pozitiv cu ser polivalent si cu ser monospecific a-C’3d
6)TCD negativ cu ser monospecific a-IgG
Tratament:
Tratament:
- tratamentul bolii de baza + incalzirea bolnavului
- transfuzii cu eritrocite spalate
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE PRIN ALLOANTICORPI
1. hemoliza posttransfuzionala
2. boala hemolitica a nou-nascutului
1. Hemoliza posttransfuzionala
Alloanticorpii
- interactionaeaza cu Ag eritrocitare “de grup sangvin”, cel mai frecvent
sistemul AB0, Rh.
- apar in organismele lipsite de Ag respective, la un contact al
organismului cu Ag respectiv.
- in natura exista substante (alimente, bacterii) ce contin determinanti
antigenici comuni cu ai eritrocitelor din sistemul AB0 ⇒ imunizare
“naturala” a organsmului
- grup A → Ac anti B
- grup B → Ac anti A
- grup 0 → Ac anti AB
- grup AB → -
Hemoliza posttransfuzionala
- in sistemul Rh Ag sunt exprimate numai pe eritrocite, in mod normal
nu exista Ac anti antigene ale sistemului Rh.
- incompatibilitatea transfuzionala in sistemul AB0 apare la primul
contact al organismului cu Ag respectiv.
- incompatibilitatea transfuzionala in sistemul Rh necesita imunizare
anti Rh, apare la a doua expunere a organismului la Ag respectiv
- incompatibilitartea in sistemul AB0 este cea mai grava / mediata de
alloAc tip IgM ⇒ evenimente intravasculare severe:
aglutinare
hemoliza
CID ⇒ aglutinare activata de C’
- debut brusc cu stare de anxietate extrema, lombalgii,
hemoglobinurie, ↓TA, febra, afectare renala (anurie), soc.
- reactiile in sistemul Rh sunt mai usoare si mai lente: hipotermie /
febra, frisoane.
- Ac de tip IgG → hemoliza la nivelul macrofagelor splenice.
Hemoliza posttransfuzionala
Tratament:
- exsangvinotransfuzie cu sange Rh negativ
- albumina umana i.v. care atrage bilirubina din tesuturi
profilaxia serologica a izoimunizarii mamei Rh negative – Ig umana anti
Rh dupa prima nastere
nastere cezariana - daca titrul de Ac la gravida este mare
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE
MEDICAMENTE
1) Mecanismul haptenic( tip penicilinic ):
Medicamentul se ataseaza pe elemente ale membranei eritrocitare=
complexe haptenice
Ac anti-medicament( Ig G) invelesc eritrocitele ⇒h.e.v.
Ac evidentiati prin testul Coombs indirect cu eritrocite preincubate cu
medicamentul respectiv
Medicamente incriminate: cefalosporine, peniciline, ampicilina,
carbenicilina
2) Mecanism prin comlexe imune ( spectatorul inocent)
Medicamentul formeaza conjugate imunogene cu proteinele plasmatice care
se ataseaza pe eritrocit
Ac anti medicament sunt de tip Ig M fixatori de C’, eritrocitele sunt
“spectatori inocenti”
⇒hemoliza mediata de C’ ♦h.i.v. daca activarea C’ este completa
♦h.e.v. mediata de C’3b
testul Coombs este pozitiv cu ser anti-C’
medicamente: stibofen, chinina, chinidina, sulfonamide, rifampicina
ANEMII HEMOLITICE PRODUSE DE MEDICAMENTE
3) Mecanism autoimun:
Mediat de dereglarea supresiei clonelor B autoreactive
AutoAC Ig G anti Rh (e)
Testul Coombs direct anti Ig G pozitiv la 15% din bolnavii tratati cu αmetil
dopa, dar numai 1-3% fac AHAI usoara
Medicamente: αmeti dopa, levo dopa, hidantoina, ac mefenamic
Hemoliza indusa de medicamente inceteaza la intreruperea medicamentului