FEG MANGALIA HEMATOLOGIE TEMA REFERAT LEUCEMIA ACUTA ELEVI AVRAM FLORIN BALUTOIU FLORENTINA COLISNIUC MIHAELA VALERIA

IA TEUSAN LUMINITA AMG II GRUPA B

Leucemia (din greaca veche leukos alb i haima snge[1]) este un tip de cancer al sngelui sau al mduvei osoase caracterizat printr-o cretere anormal a celulelor imature albe din snge numite blati (singular blast). Leucemia este un termen care acoper un spectru mai larg de boli. La rndul ei, aceasta face parte din grupul mai larg de boli care afecteaz sngele, mduva osoas i sistemul limfoid, care sunt toate cunoscute ca tumori hematologice. Clasificare Sunt patru tipuri principale de leucemie. Starea de sntate n leucemia acut se poate agrava rapid. Pacienii cu leucemie acut de cele mai multe ori se resimt imediat. La cei cu form cronic evoluia este una lent i de multe ori simptomele nu sunt vizibile dect atunci cnd boala este avansat. Aceste dou forme - acut i cronic - mpart fiecare din tipurile de leucemie. Aceste tipuri sunt n funcie de celula afectat - limfocitul sau mielocitul. Astfel exist: leucemie acut limfoid (sau leucemie acut limfoblastic, abreviat LAL, n englez ALL, acute lymphoblastic leukemia): este frecvent la copii, dar poate aprea i la aduli; Leucemia limfoida acuta este o afectiune severa, maligna, a maduvei hematoformatoare caracterizata prin proliferarea haotica a unor celule tinere, imature, numite limfoblastii. Acestea se divid atat de frecvent incat pot ajunge sa inlocuiasca celulele normale ale maduvei hematogene. Leucemia acuta limfoida trebuie diferentiata de alte afectiuni maligne ale sistemului limfoid prin imunofenotipul celulelor implicate, care este similar precursorilor limfocitelor B si T. Afectiunea este catalogata drept acuta datorita cursului foarte scurt de evolutie si debutului brusc al simptomelor de la perioada de aparenta sanatate si pana la agravarea starii generale a pacientului, spre deosebire de leucemia cronica, in care evolutia este indelungata iar debutul este adesea insidios. Acest tip de leucemie apare mai frecvent la copii, varful incidentei fiind la grupul de varsta 2-5 ani. Boala poate sa apara insa si la adultii varstnici si pare a fi mai frecventa la barbati comparativ cu femeile. Prognosticul copiilor este bun, peste 85% raspunzand foarte bine la tratament. Curabilitatea la adulti variaza intre 60-80% sub regimurile terapeutice actuale, insa in jur de jumatate supravietuiesc fara sa aiba semne clinice de boala, o data remisia indusa. Cauza exacta de aparitie a acestui tip de leucemie nu este deocamdata cunoscuta, insa la baza aparitiei bolii sta proliferarea celulara scapata de sub controlul mecanismelor organismului. Se pare ca aceasta proliferare anarhica, ce caracterizeaza toate cancerele, indiferent de localizarea lor, se produce ca urmare a unor leziuni ale materialului genetic (ADN). Datorita acestora, celulele cresc, se divid repede si de foarte multe ori nu mai au mecanisme apoptotice integre. Moartea celulara programata nu se mai desfasoara in mod normal, celulele traind foarte mult.

Aparitia leucemiei acute limfoide pare a fi corelata cu expunerea la radiatii si substante chimice cu potential toxic, benzenul fiind adesea descris drept carcinogen la animale. Asocierea puternica de tip cauza efect intre leucemie si radiatii a fost demonstrata in studiile asupra victimelor accidentelor nucleare de la Cernobil si Hiroshima. Surprinzator insa, cazurile de leucemie acuta limfoida au fost mai putine la populatia din Nagasaki. Anumiti pacienti prezinta antecedente de afectiuni hematologice, precum sindroame mielodisplazice care ajung sa se transforme in leucemie acuta limfoida. Aceasta este insa o exceptie, deoarece majoritatea sindroamelor mielodisplazice evolueaza mai degraba in leucemii acute mieloide. leucemie acut mieloid (sau leucemie acut mieloblastic, abreviat LAM, n englez AML, acute myeloblastic leukemia): poate afecta att adulii ct i copiii; Leucemia mieloida acuta la adulti este un tip de cancer in care maduva osoasa produce mieloblasti anormali (mieloblasti un stadiu in dezvoltarea celulelor albe), celule rosii sau trombocite anormale. Leucemia mieloida acuta este un tip de cancer al sangelui si al maduvei osoase. Acest tip de cancer se agraveaza rapid daca nu este tratat. Este cel mai obisnuit tip de leucemie la adulti. Leucemia mieloida acuta mai este numita leucemia mielogena, leucemia mieloblastica acuta, leucemia granulocitara acuta si leucemia nonlimfocitara acuta leucemie limfoid cronic (LLC, n englez CLL, chronic lymphoid leukemia): este cea mai frecvent form de leucemie a adultului, afectnd n special persoanele n vrsta, aceast form de leucemie afectnd de obicei persoanele de peste cincizeci de ani si foarte rar copiii; leucemie mieloid cronic (LMC, englez CML, chronic myeloid leukemia): aceast form apare n special la aduli. Cauze Cauzele leucemiei nu sunt foarte bine cunoscute. Nu se cunoate de ce unii oameni fac acest boal i alii nu. Cercetrile au artat c unii oameni sunt mai predispui dect alii la a face aceast boal. Un factor de risc este definit ca orice factor care poate crete probabilitatea de a avea o boal. Factorii de risc pentru leucemie sunt: tratamentele de chimioterapie (utilizate n tratamentul cancerului); expunerea la o serie de radiaii sau substane chimice la locul de munc; fumatul. Majoritatea oamenilor cu aceast afeciune nu au aceti factori de risc. Leucemia nu se transmite de obicei genetic, dar exist rare cazuri n ceea ce privete leucemia limfatic cronic. Simptome Simptomele depind de ct este de avansat boala i pot include: febr i transpiraii nocturne; infecii frecvente i neobinuite; astenie i fatigabilitate (oboseal); cefalee (durere de cap); apariia de echimoze (vnti) pe corp i sngerri la nivelul gingiilor i la nivelul rectului; creterea n dimensiuni a abdomenului, dureri n partea stng a acestuia sau n umrul drept, datorit splinei mrite; tumefierea nodulilor limfatici de la nivelul axilei, gtului sau la nivelul canalului inghinal; scderea poftei de mncare i scderea n greutate deoarece exist senzaia de plenitudine. Mecanism fiziopatogenetic

n majoritatea cazurilor de leucemie exist prea multe celule albe anormale. Aceste celule le nlocuiesc pe cele normale n mduva osoas i se adun la nivelul nodurilor limfatice, la nivelul splinei i al ficatului. Acest lucru duce la ngreunarea luptei organismului cu diferitele infecii. Celulele albe ajut organismul s lupte cu infeciile aprute. Hematiile au rolul de a asigura o bun oxigenare la nivel celular, necesar pentru buna funcionare a organismului, iar trombocitele ajut n oprirea sngerrilor. n momentul cnd celule leucemice nlocuiesc celulele normale, sngele nu-i mai poate ndeplini funciile. Ca urmare se pot produce sngerri i vnti cu uurin, poate exista o stare de oboseal continu sau persoanele n cauz se pot mbolnvi frecvent. Tratamentul chimioterapic sau radioterapia folosite n tratamentul altor cancere, cum ar fi cancerul de sn, limfomul Hodgkin (boal malign ce debuteaz iniial la nivelul ganglionilor limfatici), pot duce la apariia leucemiei dup cteva luni sau dup ani de zile de la nceperea tratamentului. Ratele de supravieuire sunt diferite n funcie de tipul de leucemie. Rata de supravieuire la cinci ani este un parametru care apreciaz eficacitatea tratamentelor i este definit ca procentul de bolnavi care mai triesc dup cinci ani de la depistarea bolii. Trebuie ns reinut c fiecare caz e diferit, aceast rat fiind doar statistic. Noi cercetri sunt pe cale s descopere alte tratamente mult mai eficiente pentru aceast afeciune. Ratele de supravieuire la cinci ani sunt: 20% pentru leucemia acut mieloid (LAM); 65% pentru leucemia acut limfoblastic (ALL); Factori de risc Un factor de risc este definit ca factorul care poate crete probabilitatea de a avea a anumit afeciune. Totui, majoritatea oamenilor cu leucemie nu au niciunul din factorii de risc cunoscui. Factorii de risc pentru apariia leucemiei sunt: fumatul: 20% dintre persoanele cu leucemie acut mieloid fumeaz sau folosesc produse ce conin tabac; expunerea la nivele crescute de radiaii: persoanele care au fost aproape de zonele exploziei bombelor atomice din Japonia, din timpul celui de-al Doilea Rzboi Mondial, sau persoanele din Ucraina care au fost n zona unde a avut loc accidentul nuclear de la Cernobl au un risc foarte mare de a face leucemie; [3] expunerea la substane chimice, cum ar fi benzenul sau formaldehid: uneori aceast expunere se realizeaz la locul de munc; chimioterapia i radioterapia utilizate n tratamentul cancerului; boli genetice, cum ar fi sindromul Down (afeciune congenital determinat de prezena unui cromozom supranumerar la nivelul perechii 21 de cromozomi); infecia cu virusul HIV; alte boli ale sngelui, cum ar fi sindromul mielodisplazic; transmiterea genetic, n special n cazul formei de leucemie cronic mieloid. Tratamentul leucemiei acute Chimioterapia este un tratament care se folosete de o serie de medicamente utilizate n tratamentul cancerului. Este tratamentul uzual ntr-o form de leucemie acut. Acest tratament se face n trei faze: inducia: scopul acestui stadiu de tratament este remisia; remisia este perioada de timp n care celule canceroase au fost distruse i are loc nlocuirea cu celulele normale ale sngelui; acest lucru se obine utiliznd doze mari de medicamente foarte puternice, care se administreaz pe o perioad de apte -zece zile; apoi organismului i va lua cteva sptmni s nceap s produc celulele sntoase; pe acest perioad pacientul va fi spitalizat; consolidarea: chiar dac testele nu mai identific celule canceroase, acestea pot fi nca prezente n numr foarte mic n mduva osoas; scopul acestei faze a

tratamentului este acela de a distruge i aceste celule; n aceast faz se administreaz, de cele mai multe ori, tot aceleai medicamente ca i n faza de inducie, dar dozele i intervalul la care se iau pot fi diferite; de exemplu, se poate administra un ciclu sau dou de tratament, care dureaz cinci zile, dar pe o perioad de una-trei luni; meninerea: elul acestui stadiu este de a preveni reapariia celulelor canceroase; n aceast perioad se vor administra doze mai mici de medicamente pe o perioad de doi-trei ani; uneori acest stadiu al terapiei poate presupune i un transplant de mduv osoas (transferul de mduv osoas de la un donator la un primitor). Unele tipuri de leucemie acut disemineaz repede att la nivelul sistemului nervos central ct i la nivelul coloanei vertebrale. Chimioterapia nu este eficace n aceste situaii deoarece organismul dispune de bariere de protecie pentru aceste pri ale corpului, bariere care mpiedica patrunderea medicamentelor. Un alt tip de chimioterapie, care se numete chimioterapie intratecal, trateaz aceste zone prin in jectarea medicamentelor direct n coloana vertebral, pentru a distruge celulele canceroase de la acest nivel. Tratamentul n formele agravate de leucemie acut Uneori starea pacientului nu este foarte bun, n ciuda tratamentului, deoarece boala avanseaz. Pe perioada remisiei poate exista o revenire a bolii sau recderi. Chiar i cnd se produce acest lucru, exist tratamente ce ajut n terapia leucemiei sau mbuntete rata de supravieuire: trialuri clinice: persoanele afectate de aceast boal pot intra ntr-un program de cercetare, fie la nceputul tratamentului, fie atunci cnd leucemia se agraveaz; aceste programe ncearc noi tratamente pentru leucemie; transplantul de celule stem: dac un donor poate fi gsit, chimioterapia i radioterapia utilizate distrug celulele maligne i fac loc celulelor sntoase ale donatorului; aceste celule pot fi din mduva osoas, din cordonul ombilical sau din snge; aceste celule pot reface depozitele de celule sntoase din sngele primitorului i s creasc imunitatea; dac exist o recdere dup un astfel de transplant, o transfuzie cu mult mai multe leucocite din sngele donatorului poate instala remisia; medicamentele: uneori sunt folosite alte medicamente dect cele folosite n chimioterapia iniial; repetarea fazei de inducie: uneori aceleai medicamente care au dus la remisia leucemiei i pot demonstra eficacitatea i acum.