CAZURI CLINICE

LUPUS ERITEMATOS CRONIC LA COPIL. PREZENTARE DE CAZ

MONICA COSTESCU*, V. BENEA*, SIMONA ROXANA GEORGESCU*, ANA FC*, CORINA STNILOIU* Bucureti

Rezumat
Lupusul eritematos la copil este un diagnostic rar i dificil. Aspectele clinice sunt apropiate de cele ntlnite la adult, diferind vrsta de debut a bolii. Manifestrile articulare sunt prezente n aprox. 2/3 din cazurile cu lupus eritematos la copil. Transformarea lupusului eritematos cronic n forma sistemic la copil este mai frecvent dect la adult. Tratamentul pe termen lung presupune administrarea de antiinflamatoare steroidiene, care sunt susceptibile de a determina tulburri de cretere i osteoporoz. Cuvinte cheie: lupus eritematos cronic, copil, manifestri articulare.

Summary
Chronic cutaneous lupus erythematosus of childhood is a rare and difficult diagnosis. Clinical aspects are similar to the adults cases , the only difference is the early onset. Joints manifestations are present in about 2/3 of children with systemic involvement but are also present in chronic cutaneous lupus erythematosus. Progression to systemic involvement is more frequently observed in children than in adults. Long term treatment is based on antiinflammatory corticosteroids therapy which highly increase the susceptibility to osteoporosis and growth suppression. Keywords: chronic erythematosus lupus, child, joints manifestations.

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Introducere
Lupusul eritematos cronic la copil prezint manifestri clinice similare cu cele ntlnite la adult. Totui ,,se trece de multe ori pe lng acest diagnostic datorit unei insuficiente analize a manifestrilor clinice i biologice. Lupusul eritematos la copil este o boal rar si diagnosticul este adesea neluat n seam la acei copii care prezint semne sugestive ale acestei boli, toate acestea avnd drept consecin o ntrziere important a aplicarii unei strategii terapeutice [1]. Manifestrile articulare sunt prezente n proporie mare la copiii cu lupus eritematos cronic ct i sistemic i pot fi chiar manifestri inaugurale ale bolii [3, 9].

Caz clinic I: B.A., sex masculin, 11 ani, elev, mediu rural

Istoricul bolii. Debutul bolii este la vrsta de 4 ani, prin apariia unui eritem la nivelul degetelor de la ambele mini, att pe feele dorsale ct i palmare. Prinii nu au acordat importan acestor modificri dect dup aproape 3 ani de evoluie, cnd au nceput s apar deformri evidente ale ultimelor falange i la nivelul unghiilor. Diagnosticul stabilit la acea dat a fost de artrit reumatismal cu modificri osoase importante. Tratamentul a constat n cure de Moldamin injectabil i fizioterapie. n clinica noastr pacientul se prezint la vrsta de 11 ani, dup o evoluie a manifestrilor

* Spitalul Clinic de Dermato-Venerologie ,,Prof. Dr. Scarlat Longhin Bucureti.

17

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

de la mini de aproape 7 ani. Tegumentul de acoperire a degetelor era subiat, lucios, cu numeroase telangiectazii, unghiile erau deformate, hiperkeratozice, glbui, cu depozit cornos important subunghial. Nu s-a constatat existena unor ulceraii sau depuneri calcare la nivelul pulpei degetelor (s-a practicat examen radiologic). Degetele apar efilate, cu importante deformri osoase i tendinoase, cu imposibilitatea efecturii extensiei dorsale. n plus, pe piramida nazal i pe pomei sunt evidente plcue eritemato-scuamoase, presrate de numeroase telangiectazii (Fig. 1, 2, 3, 4). Se practic biopsie cutanat cu examen histopatologic din leziuni faciale i de la nivelul degetelor. Examenul histopatologic arat modificri tipice pentru lupus eritematos cronic. Investigaiile de laborator mai importante evideniaz: VSH = 24 mm/1 or; hemoleucograma n limite normale, celule lupice absente, complement seric i complexe imune circulante dispuse n band la interfaa dermepiderm (banda lupic, evideniat prin imunofluorescen direct), ANF 1/100 - 1/200 rari, anticorpi anti ADN nativ 30-50 ui (la limita de pozitivitate). Diagnosticul stabilit este de lupus eritematos cronic cu importante modificri ale falangelor de la ambele mini. Tratamentul administrat a constat n: antimalarice de sintez (100 mg/zi), Prednison 15 mg/zi, antiinflamatoare nesteroidiene, infiltraii locale cu hidrocortizon 1% la nivelul degetelor, topice cortizonice, fizioterapie, medicaie adjuvant. Evoluia pacientului a fost relativ bun n urmtoarele 3 luni, cu ameliorarea evident a plcuelor eritemato-scuamoase faciale i de la nivelul minilor. Tegumentul degetelor a devenit mai elastic, pierzndu-i luciul i permind o mai bun mobilitate articular. n schimb, nu s-au putut corecta viciile de poziie ale degetelor. Acest caz este special prin debutul foarte precoce al leziunilor cutanate i evoluia nefavorabil a articulaiilor i oaselor (confirmat clinic i radiologic). Este de notat fenotipul pacientului, acesta fiind blond, cu ochi albatri, piele foarte alb.

Fig. 1

Fig. 2

Fig. 3

18

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Fig. 4

Fig. 5

Este foarte important de precizat faptul c mama a fost diagnosticat cu ani n urm ca avnd lupus eritematos cronic.

Caz clinic II: A.I., sex feminin, 12 ani, elev, mediu rural.
Istoricul bolii: debutul afeciunii este n urm cu 2 ani, cnd la nivelul feei se constata apariia unui eritem discret, nepruriginos, care cuprindea piramida nazal i pomeii. Eritemul a aprut dup expunerea la soarele de primvar, n urma efecturii muncilor agricole. n perioada toamniarn, tegumentul revenea la normal, fr administrarea nici unui tratament local sau sistemic (Fig. 5). n momentul prezentrii n spitalul nostru, pacienta prezenta erupie evident n fluture la nivelul feei, eritematoas, acoperit de numeroase scuame albicioase aderente. Erupia era localizat numai pe nas i obraji. Pe alocuri, se puteau observa mici zone cicatriceale atrofice. Examenul histologic efectuat prin biopsie cutanat arat modificri epidermo-dermice de lupus eritematos. Nu se constat modificri biologice importante, cu excepia prezenei bandei lupice i a rarilor anticorpi antinucleari 1/100. Diagnosticul stabilit pe baza acestor criterii este lupus eritematos cronic juvenil, n absena oricrei manifestri sistemice. Se instituie tratament cu Hidroxiclorochin 100 mg/zi, topice cortizonice, vitaminoterapie. Dup

aproape 40 de zile de tratament se constat ameliorarea erupiei cutanate. Pacienta revine la control clinico-biologic peste aproape 1 an, cu o stare clinic satisfctoare, urmnd msuri riguroase de fotoprotecie.

Discuii
Debutul bolii poate fi chiar mai sever la copil dect la adult. Sunt valabile aceleai criterii de diagnostic ca i la adult. Nu lum aici n discuie lupusul eritematos neonatal, cu debut la alt vrst, cu alt tablou clinic i biologic i ale cror mame prezint cert boala lupic [7, 11]. n acest articol ne referim la lupusul eritematos la copil, la care debutul este n jurul vstei de 7-8 ani, indiferent c este forma cronic sau sistemic de lupus eritematos. Incidena bolii la copil este sub 2% iar vrsta de apariie este de la 7 ani la 15-16 ani. Preponderena feminin este semnificativ numai la cazurile cu debut n perioada pubertii. Exist predispoziie genetic i istoricul familial trebuie atent studiat. Clinic se descriu leziuni discoide, relativ bine delimitate, uor reliefate, eritematoase, acoperite de scuame albicioase, fine. Leziunile se observ n principal pe fa i gt. Fotosensibilitatea este asociat clinic cu apariia sau exacerbarea leziunilor discoide, dup expunerea la radiaiile solare. Dac la adult fotosensibilitatea este prezent la peste 60% din cazuri, la copil, frecvena este de 25-30%.

19

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Majoritatea autorilor sunt de acord ca exist dou categorii de copii cu lupus eritematos cronic: o categorie la care boala rmne localizat la piele, fr tendina la transformare sistemic i una n care progresia ctre lupus eritematos sistemic este rapid. La adult transformarea LEC n forma sistemic este mic, sub 10% (transformarea n lupus eritematos sistemic apare mai ales la cazurile cu leziuni cronice discoide multiple, diseminate, generalizate). n schimb la copil, experiena clinic arat o inciden ridicat a transformrii lupusului eritematos cronic n lupus eritematos sistemic odat cu creterea copilului. Sunt predispui la trecerea n forma sistemic tocmai acei copii cu leziuni cutanate puine. Ali factori de apreciere a tranformrii lupusului eritematos cronic n sistemic care trebuie analizai atent sunt istoricul familial de colagenoz, boal lupic, fotosensibilitatea, apariia modificrilor biologice. Manifestrile cutanate sunt cele care domin tabloul clinic al lupusului eritematos cronic la copil. Artritele nsoite de febr prelungit, fr nici o explicaie la copil, fac medicul clinician s se ndrepte ctre un diagnostic de artrit juvenil idiopatic. n lipsa diagnosticrii unei cardite se impun investigaii imunologice atente, i eventual, un examen histopatologic dac se observa o leziune cutanat suspect. n cazul prezentrii clinice de fa, unul din copii (bieelul) a prezentat manifestri articulare i ulterior cutanate, un debut mai atipic pentru lupus eritematos cronic. La cellalt copil (fetia) debutul bolii a fost ,,clasic prin leziuni cutanate. n cazul bieelului de 11 ani , caz prezentat n acest articol, manifestrile articulare de debut ar fi sugerat mai degrab o form sistemic sau subacut de lupus eritematos. Acest copil pare s fie un candidat ,,ideal la transformarea n forma sistemic, innd cont de vrsta de debut a bolii i de simptomatologia clinic prezentat. De asemenea, antecedentele familiale, mama fiind diagnosticat cu lupus cronic, pledeaz din nefericire pentru un potenial ridicat de transformare. Din pcate nu s-a putut urmri n timp clinic i biologic evoluia acestui caz, din motive ce in de educaia i gradul de instruire al prinilor,

care nu au adus copilul la controale periodice; chiar i anamneza mamei a decurs cu mare dificultate, aceasta ,,uitnd c a fost diagnosticat cu lupus eritematos cronic i dup multe insistene a oferit acest amnunt extrem de preios. n al doilea caz, cel al fetiei de 12 ani, debutul a fost relativ tipic. n lupusul copilului nu se poate vorbi de o predominen a sexului afectat dac ne referim la perioad prepubertar. Dac debutul este n jurul vrstei de 15-16 ani, atunci predominena feminin este semnificativ i se apropie de aspectele tipice ale bolii de la adult. Trebuie notat c debutul bolii la copil este mai zgomotos i mai sever, chiar cu forme impresionante, ca n cazul bieelului adus n discuie. Rash-ul discoid este mai puin obinuit la copil dar rash-ul malar este caracteristic. Frecvent la copil apare implicarea vascular, rash-ul macular vasculitic, livedo reticularis, purpura, fenomenul Raynaud. Aceste manifestri sunt mai evidente la extremitile distale i este greu de stabilit limita ntre forma cronic i sistemic a bolii lupice. La copil nu se constat diferene semnificative privind prevalenta anticorpilor antinucleari fa de boala lupic a adultului. i la copil se pot descrie aceleai categorii de anticorpi ca i la adult, practic este aceeai boal dar la un pacient foarte tnr [2, 10]. Ambii copii prezentai n acest articol au avut ANF 1/100-1/200 prezeni, rari. n plus bieelul prezenta i anticorpii antiADN dublu catenar 3050 ui (la limita de pozitivitate) fapt care atrage nc o dat atenia asupra posibilitii mari de transformare a lupusului eritematos cronic n cel sistemic. Tratamentul la copil este n principiu acelai cu cel al adultului, cu individualizare i n corelaie cu gradul de evolutivitate a bolii. Mijloacele terapeutice sunt aceleai ca la adultcorticoterapie, antimalarice, imunosupresoare. Trebuie inut seama de specificul vrstei, de pstrarea unui comfort de via adecvat. Nu trebuie uitat nici impactul psihologic al bolii asupra psihicului copilului, asupra dezvoltrii sale ulterioare. Prin folosirea cremelor de protecie solar cu factor mare de protecie, activitile (joaca) n aer liber se pot desfura aproape normal.

20

DermatoVenerol. (Buc.), 53: 17-21

Datorit aspectelor numeroase de luat n seam n boala lupic la copil, o monitorizare multi disciplinar este indicat (pediatru, dermatolog, internist, psiholog). Dac atingerea clinic se limiteaz doar la piele, antimalaricele de sintez hidroxiclorochin, 5 mg/kg/zi ar putea fi prima preferin terapeutic. Un control oftalmologic la fiecare 6 luni se impune [6, 8]. n funcie particularitatea fiecrui caz, de evoluia sa, de manifestrile prezente trebuie avut n vedere corticoterapia sistemic, cu doze destul de mari, uneori chiar mai mari dect la adult (1-1,5 mg/kg/zi).Tratamentul prelungit cu corticoizi este susceptibil de a determina osteoporoz, cu att mai grav cu ct la acea vrst apar alterri/modificri de mineralizare osoas, pubertatea fiind o perioad crucial pentru creterea masei osoase. O stopare a creterii n nlime este o alt grij major care trebuie luat n calcul n cazul corticoterapiei de durat. n detrimentul creterii n nlime este creterea n greutate dat de corticoterapie i care poate fi evitat pe ct posibil prin diet adecvat. O revenire la normal, n ambele situaii se face n general dac tratamentul cu doze semnificative de corticosteroizi nu este prelungit peste 6 luni. n caz de ntrziere n creterea statural administrarea cu mult discernmnt a hormonilor de cretere poate fi propus [4]. Un aspect terapeutic care nu trebuie deloc neglijat la copil/adolescent este stabilirea unui regim bun de via, cu hran echilibrat, cu repaos suficient, cu exerciii fizice, cu permiterea jocului n aer liber dar cu expunere solar limitat i utilizarea proteciei fotosolare adecvat.
Intrat n redacie: 25 ianuarie 2008

Bibliografie
Arkachaisri T., Lehman T.J. Systemic lupus erythematosus and related disorders of childhood. Curr. Opin. Rheumatol. 11:384-92, 1999. 2. Buyon J.P. Neonatal lupus. Curr. Opin. Rheumatol. 8: 485-90, 1998. 3. Cassidy J.T., Petty R.E. Textbook of Pediatric Rheumatology. Philadelphia, Pa: W.B. Saunders, 2005. 4. George P.M., Tunnessen W.W. Jr Childhood discoid lupus erythematosus. Archives of Dermatology. 129:613-7, 1993. 5. Hetem M.B., Takada M.H., Llorach Velleido M.A., Foss N.T. Neonatal lupus erythematosus. International Journal of Dermatology. 35: 42-4, 1996 6. Hofer M.F. Aspects pediatriques du lupus erythemateux dissemine. Mise au point, mars, 2000. 7. Hogan P.A. Neonatal lupus erythematosus. Australian Journal of Dermatology. 36: 39-40, 1995. 8. Klein-Gitelman M., Reiff A., Silverman E. Systemic Lupus Erythematosus in Childhood. Rheumatic Disease Clinics of North America 28: 561-577, 2002. 9. Lee L.A., Weston W.L. Cutaneous lupus erythematosus during the neonatal and childhood periods. Lupus. 6: 132-8, 1997. 10. Lee L.A. Transient autoimmunity related to maternal autoantibodies: neonatal lupus. Autoimmun Rev. 4 (4): 207-13, 2005. 11. McCauliffe D.P. The autoantibodies of neonatal lupus erythematosus. Journal of Investigative Dermatology. 102: 827, 1994. 1.

Adresa de coresponden: monica.costescu@yahoo.com

21